Steatotsütoom

Steatotsüstoom (sünonüüm: sebotsüstoom) on healoomuline, mittetühine kasvaja, mis on täidetud rasvade sekretsiooniga. See on haruldane ja lööbed võivad olla üksikud, lihtsad – steatocystoma simplex – või mitmekordsed. Hulgi steatotsüstoom on haruldane geneetiline haigus. [1]Seda iseloomustavad mitmed erineva suurusega dermaalsed tsüstid, mis esinevad piirkondades, kus rasvkoe üksus on hästi arenenud, peamiselt kaenlaalustes, kehatüves ja jäsemetes. [2]Naistel täheldatakse steatotsüstoomi sagedamini kubemepiirkonnas ja meestel on see tavaliselt rombikujuline kehatüvel. Peanahal ja näol harva esinevad kahjustused ulatuvad normokroomsest kollaseni, on liikuvad, aeglaselt kasvavad ja sisaldavad enamasti vedelikku.

Steatotsüstoom ilmneb noorukieas või varases täiskasvanueas. Enamasti on haigus autosoom-dominantset tüüpi, kuid võib esineda ka sporaadiliselt. [3], [4]

Põhjused steatsüstoomid

Kuna see dermatoloogiline patoloogia on üsna haruldane, ei ole selle esinemise põhjuseid täpselt uuritud ja need on endiselt hüpoteetilised. Haiguse perekondlikud juhtumid on teada mitmel põlvkonnal, eeldatakse, et see pärineb autosomaalse domineeriva tüübiga. Samas on meditsiinikirjanduses kirjeldatud palju rohkem üksikuid (juhuslikke) steatotsüstoomi juhtumeid ning paljudel patsientidel esinesid samaaegselt kaasasündinud või omandatud keratoosid ja muud süsteemsed haigused.

Ühe või mitme steatotsüsti oletatav põhjus on rasunäärme androgeenne (progesterooni) stimulatsioon, mis tekib noorukieas toimuvate hormonaalsete muutuste ajal. See hüpotees põhineb tõsiasjal, et enamikul juhtudest registreeritakse haigus puberteedieas noorukitel või noortel täiskasvanutel. Ebasoodsa ökoloogia, trauma, infektsiooni, immuunsüsteemi talitlushäirete mõju ei ole välistatud.

Statistika haiguse esinemissageduse kohta puudub. Mõned autorid väidavad, et steatotsütomatoos esineb sagedamini noortel meestel, teised aga, et sugu ei oma tähtsust. Nahalöövete avaldumise vanus varieerub valdavalt 12–25 aastat, need jäävad kehale kogu eluks. Esineb ka üksikjuhtumeid varasest avaldumisest imikueas ja hilisest avaldumisest vanemas eas.

Perekondlik vorm võib olla seotud mutatsiooniga keratiinis 17, 1. tüüpi keratiinis, mida leidub rasunäärmetes ja juuksefolliikulites. Sama mutatsioon on leitud ka 2. tüüpi kaasasündinud pahhüonüühias, millega võib kaasneda steatotsüstoom, domineeriv autosoomne häire, mis avaldub küünedüstroofia, palmi- ja plantaarne keratoderma, suu leukoplaakia, follikulaarne keratoos ja epidermise inklusioonitsüstid. Lisaks võib steatotsüstoomil esineda hüpertroofiline lamerakujuline samblik, acrokeratosis verruciformis, sünnihammustus ja muud ilmingud.

Sama perekonna sees eksisteerivad fenotüübilised variatsioonid, nagu meie patsiendi puhul, ja alatüübid võivad kattuda. Sama mutatsioon keratiin 17 geenis võib avalduda steatotsüstoomi või 2. tüüpi pahhüonüühia puhul eraldi või kombinatsioonis. Kirjeldatud on rohkem kui 11 erinevat mutatsiooni; saadud fenotüüp on aga mutatsiooni tüübist sõltumatu. Võimalik, et need ilmingud on sama haiguse spektrid.

Lisaks mädasele steatotsüstoomile on teatatud ka teistest haruldastest steatotsüstoomi variantidest, nagu näo-, akraalne-, häbeme- ja lihtne steatotsüstoom (üksik kahjustus).

Riskitegurid

Mõned uurijad on täheldanud steatotsüstoomi seostamist järgmiste sarnast tüüpi pärilikkusega kaasasündinud patoloogiatega:

• Jackson-Lawleri tüüpi pachyonychia - kaasasündinud polükeratoos koos raskete küünekahjustustega;
• koilonüühia;
• pärilik kollagenoos - Ehlers-Danlos sündroom;
• Kaasasündinud kardiomüopaatiline lentigoos (leopardi sündroom);
• arteriohepaatiline düsplaasia;
• trihhoblastoom;
• basaalraku nevus sündroom;
• perekondlikud süringoomi juhtumid;
• keratoakantoom;
• acrokeratosis verruciformis;
• Gardneri sündroom;
• polütsüstiline neeruhaigus;
• kahepoolne preaurikulaarne siinus.

Steatsüstoomi risk on suurem oletatava autoimmuunse iseloomuga dermatiidiga - mädane hidradeniit mädane ja punased lamedad täid, kollagenoosid - reumatoidartriit, hüpotüreoidism; inimesed, kellel on ebapiisav higistamine ja valged laigud küüntel (leukonüühia).

Pathogenesis

Haiguse perekondlik vorm on seotud geenimutatsiooniga 17q12-q21 lookuses. KRT17 geen, mis kodeerib keratiini sisaldavate rakusisese niitjate vahestruktuuride valku, mis koosneb rasunäärmetest, karvanääpsudest ja küünealustest, on muutunud. Mutatsioon põhjustab karvanääpsude ülemiste osade keratiniseerumise halvenemist, mille tulemuseks on rasunäärmete kanalite deformatsioon ja tsüstiliste moodustiste moodustumine.

Samuti on teada palju juhuslikke steatotsüstomatoosi juhtumeid, mistõttu oletatakse muid etiopatogeneetilisi tegureid peale pärilikkuse. Teised hüpoteesid käsitlevad patoloogiat järgmiselt:

• rasu-karva aparaadi hamartoom;
• teatud tüüpi dermoidne tsüst;
• retentsiooni seborroiline tsüst;
• Vähearenenud juuksefolliikulite mittevajalikud moodustised, millele on kinnitatud rasunäärmed.

Alustage patogeneesi patogeneesist hormonaalsed hüpped, immuunpuudulikkus, traumad ja ülekantud infektsioonid.

Sümptomid steatsüstoomid

Esimesed märgid on palpatsioonil ühe või mitme valutu poolkerakujulise mõõdukalt elastse liikuva tsüstilise sõlme ilmumine nahale. Alguses on nad poolläbipaistvad, valkjad või sinakad, aja jooksul omandavad kollaka värvuse. Poolkerade läbimõõt varieerub kahest kuni viie millimeetrini. Mõnikord võib neoplasmi suurus olla suurem - maksimaalne teadaolev on 3 cm.

Lööbed paiknevad kehapiirkondadel, kus on palju rasu-karva struktuuri - kubemes, kaenlaalustes, meestel, lisaks rinnal, munandikotti, peenisel, käte ja jalgade välispinnal. Samal ajal peanahal ja näol need praktiliselt puuduvad.

Steatotsüstoomi punktsioon tekitab poolläbipaistva õlisisalduse või paksema kreemja kollaka aine, milles võib leida peeneid karvu.

Vastavalt leviku iseloomule eristatakse järgmisi haiguse vorme:

• generaliseerunud - hajus levik, mis hõlmab nägu, kaela, selga, rindkere ja kõhtu, harvem - jäsemeid, nendel juhtudel hammaste ja küünte düstroofsed muutused, juuste väljalangemine, peopesade ja taldade naha liigne keratiniseerumine, higistamishäired ;
• Lokaliseeritud - ühe kehapiirkonna mitu steatotsüstoomi;
• üksildane või lihtne - mis tahes lokaliseerimisega üksik kasvaja.

Samuti on olemas mädane steatotsüstoomi alatüüp (steatocystoma suppurativa), mida iseloomustab tsüstide spontaanne rebend koos järgneva põletiku tekkega, mis lõpeb armistumisega.

Mitu löövet on tavaliselt paigutatud rühmadesse, harvem hajutatud.

Morfoloogiliselt on neoplasm tsüst, mille kest on mitmes kihis vooderdatud lameepiteeliga, millel puudub granuleeritud kiht. Selle õõnsuses võib leida udukarvu ja välisküljel - rasunäärmete sagaraid.

Elektronmikroskoopia järgi on naha väliskihiga ühendatud peenikese kanaliga nevoidse neoplasmi tunnused, mis koosneb diferentseerumata epiteelirakkudest.

Tüsistused ja tagajärjed

Steatsüstoom on krooniline healoomuline kasvaja, mis on pigem kosmeetiline defekt. Kuigi see on healoomuline seisund ja enamik kahjustusi on asümptomaatilised, on olemas põletikuline variant. Sel juhul esineb tsüsti spontaanne rebend, mädanemine ja ebameeldiva lõhnaga eritis, eriti bakterite sekundaarse koloniseerimise korral. [5]Samuti võivad tekkida abstsessid. Need sarnanevad konglobaadi akne või mädase hidradeniidi kahjustustega. Kahjustused võivad areneda armistumiseks, põhjustades patsiendile suurt ebamugavust.

Pahaloomulisus on ebatõenäoline, kuid on tõendeid selle võimalikkuse kohta.

Diagnostika steatsüstoomid

Steatotsüstoom diagnoositakse patsiendi kaebuste, perekonna ajaloo, naha patoloogiliste muutuste kliinilise pildi ja kasvaja histoloogilise uuringu tulemuste põhjal.

Hinnake patsiendi üldist seisundit. Tehke uriini ja vere üldkliinilised analüüsid, biokeemia - need on tavaliselt normi piires. Arst võib süsteemsete patoloogiate – reumatoidartriidi, hüpo- või hüpertüreoidismi – kahtluse korral määrata spetsiifilised uuringud ja vastavate spetsialistide konsultatsioonid.

Tehakse instrumentaalne diagnoos - kasvaja sisu mikroskoopia ja selle struktuuri uurimine. Morfoloogilise uuringu tulemuste kohaselt tuleks muutumatul nahapinnal tuvastada suvalise kujuga õõnsusega tsüst, mille kest koosneb kahest kihist. Sisemine kiht on vooderdatud lameepiteelirakkudega, mis on kaetud eosinofiile sisaldava küünenahaga, teraline kiht ei ole määratletud. Välimine kiht on sidekude. Kestas on nähtavad rasunäärmete segmendid, mis avanevad juuksefolliikulisse. Tsüstid on ühendatud epidermise kihiga lühikeste kiududega, mis koosnevad diferentseerumata keratotsüütidest. Tsüstilise õõnsuse sisu kultuurianalüüs (põletiku puudumisel) ei näita patogeense bakteriaalse floora kasvu.

Steatotsüstoomi kliinilised tunnused võivad sarnaneda mitmete haigustega: puhmastsüstid, müksoidsed tsüstid, miiliumid, konglobaatakne, hidradeniit ja pseudofollikuliit, mis lükkavad diagnoosi ja õige jälgimise edasi. Mädast steatotsüstoomi tuleb eristada raskest nodulaarsest tsüstilise fibroadeni aknest, globaatsest fibroadenist. ja püoderma.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnostika põhjustab teatud raskusi, eriti kui on vaja eristada sebotsüstoomi eruptiivsetest karvade tsüstidest, eriti kuna mõnel juhul esinevad mõlemad kasvajad samaaegselt. Neid eristavad morfoloogilised tunnused. Purskava velustsüsti õõnsus on kaetud lameepiteeliga (nagu sebotsüstoomi õõnsus), kuid esineb teraline kiht ja leidub palju udukarva.

Lisaks tehakse vahet järgmiste üksustega:

• epidermaalsed tsüstid ja dermoidid;
• Keratiini sisaldavad tsüstid (miliumid);
• lipoomid (tavaliselt nimetatud rasvkasvajateks);
• Rasunäärme adenoom sümmeetriline (Pringle-Burneyville'i tõbi);
• süringoom;
• Gardneri sündroom;
• naha kaltsinoos;
• apokriinne higistamine;
• konglobaat akne;
• tsüstiline akne.

Ravi steatsüstoomid

Ravi on mitmekesine ja tavaliselt ebarahuldav, kuna sellistele levinud kahjustustele on raske ligi pääseda.

Steatotsüstoomid eemaldatakse peamiselt kosmeetilistel eesmärkidel. Kasutatakse järgmisi meetodeid:

• kirurgiline ekstsisioon;
• nõela aspiratsioon;
• Raadiolainetega noa eemaldamine;
• elektrokoagulatsioon;
• krüodestruktsioon;
• laseri hävitamine.

Parima kosmeetilise efekti annab raadiolaine- ja laserravi.

Mädaste steatotsüstoomide korral kasutatakse süsteemset ravi isotretinoiiniga, tetratsükliini koos tsüstiõõne avamise ja äravooluga. Triamtsenoloonatsetoniidi intratekaalne manustamine on ette nähtud.

Põletikulisi kahjustusi saab ravida kortikosteroidide süstimise või drenaažiga. Suukaudse isotretinoiini kasutamisel steatotsüstoomi raviks on teatatud erinevatest tulemustest. Isotretinoiin tavaliselt haigusseisundit ei kõrvalda, kuid vähendab mädaste kahjustuste suurust. See ravivastus peegeldab tõenäoliselt retinoidide põletikuvastast toimet. [6]

Kirjanduses on teatatud, et pärast süsteemset ravi ei ole ägenemisi täheldatud.