Steatocystoma

Steatotsüstoom (sünonüüm: sebotsüstoom) on healoomuline, mitte-õõnne kasvaja, mis on täidetud rasvase eritisega. See on haruldane ning lööbed võivad olla üksikud, lihtsad - steatotsüstoom simplex - või mitmed. Mitmekordne steatotsüstoom on haruldane geneetiline häire. [ 1 ] Seda iseloomustavad mitmed erineva suurusega naha tsüstid, mis esinevad piirkondades, kus pilosebatseaalne üksus on hästi arenenud, peamiselt kaenlaalustes, kere ja jäsemete piirkonnas. [ 2 ] Naistel esineb steatotsüstoom sagedamini kubemepiirkonnas ja meestel on see tavaliselt rombikujuliselt jaotunud kere peale. Harva esinevad peanahal ja näol, kahjustused varieeruvad normokroomsetest kollasteni, on liikuvad, aeglaselt kasvavad ja sisaldavad enamasti vedelikku.

Steatotsüstoom ilmneb noorukieas või varases täiskasvanueas. Enamasti on haigus autosomaalselt dominantne, kuid see võib esineda ka juhuslikult. [ 3 ], [ 4 ]

Põhjused steatotsüstoomid

Kuna see dermatoloogiline patoloogia on üsna haruldane, ei ole selle esinemise põhjuseid täpselt uuritud ja need on endiselt hüpoteetilised. On teada haiguse perekondlikke juhtumeid mitme põlvkonna jooksul, eeldatakse, et see pärandub autosomaalselt dominantselt. Samal ajal kirjeldab meditsiinikirjandus palju rohkem üksikuid (sporaadilisi) steatotsüstoomi juhtumeid ning paljudel patsientidel esines samaaegselt kaasasündinud või omandatud keratoose ja muid süsteemseid haigusi.

Ühe või mitme steatotsüstide eeldatav põhjus on rasunäärme androgeenne (progesterooni) stimulatsioon, mis tekib noorukieas toimuvate hormonaalsete muutuste ajal. See hüpotees põhineb asjaolul, et haiguse algus registreeritakse valdaval enamikul juhtudest noorukitel või noortel täiskasvanutel pärast puberteeti. Ei ole välistatud ebasoodsa ökoloogia, trauma, infektsiooni ja immuunsüsteemi talitlushäirete mõju.

Haiguse esinemissageduse kohta statistika puudub. Mõned autorid väidavad, et steatotsütoos on sagedasem noortel meestel, teised aga, et sugu pole oluline. Nahalööbed avalduvad valdavalt 12–25 aastal ja jäävad kehale kogu eluks. Samuti on üksikuid juhtumeid, kus lööve avaldub varakult imikueas ja hiljem vanemas eas.

Perekondlik vorm võib olla seotud keratiin 17 mutatsiooniga, mis on 1. tüüpi keratiin, mida leidub rasunäärmetes ja juuksefolliikulites. Sama mutatsioon esineb ka 2. tüüpi kaasasündinud pahüonühhia korral, millega võib kaasneda steatotsüstoom, dominantne autosoomne häire, mis avaldub küünte düstroofia, palmaar- ja plantaarse keratoodermia, suuõõne leukoplaakia, follikulaarse keratoosi ja epidermaalsete inklusioontsüstidena. Lisaks võib steatotsüstoom esineda hüpertroofilise lamerakulise sambliku planuse, akrokeratoosi verruciformise, sünnijärgse hambumuse ja muude ilmingutena.

Sama perekonna piires esinevad fenotüübilised variatsioonid, nagu meie patsiendi puhul, ja alatüübid võivad kattuda. Sama mutatsioon keratiin 17 geenis võib avalduda steatotsüstoomis või II tüüpi pahüonüühias üksi või kombinatsioonis. On kirjeldatud enam kui 11 erinevat mutatsiooni; aga saadud fenotüüp on mutatsiooni tüübist sõltumatu. On võimalik, et need ilmingud on sama haiguse spektrid.

Lisaks mädasele steatotsüstoomile on teateid ka teistest haruldastest steatotsüstoomi variantidest, nagu näo-, akraalne, vulva- ja lihtne steatotsüstoom (üksik kahjustus).

Riskitegurid

Mõned uurijad on täheldanud steatotsüstoomi seost järgmiste kaasasündinud patoloogiatega, millel on sarnane pärimisviis:

• Jackson-Lawleri tüüpi pahüonühhia - kaasasündinud polükeratoos koos raskete küünekahjustustega;
• Koilonyhia;
• Pärilik kollagenoos - Ehlers-Danlus sündroom;
• Kaasasündinud kardiomüopaatiline lentiginoos (leopardi sündroom);
• Arteriohepaatiline düsplaasia;
• Trikoblastoom;
• Basaalrakkude nevuse sündroom;
• Süringoomi perekondlikud juhtumid;
• Keratoakantoom;
• Akrokeratoos verruciformis;
• Gardneri sündroom;
• Polütsüstiline neeruhaigus;
• Kahepoolne eelkõrva siinus.

Steatotsüstoomi risk on suurem patsientidel, kellel on eeldatavasti autoimmuunne dermatiit - mädane hidradeniit suppurativa ja punased lamedad täid; kollagenoos - reumatoidartriit, hüpotüreoidism; ebapiisav higistamine ja valged laigud küüntel (leukonühhia).

Pathogenesis

Haiguse perekondlik vorm on seotud geenimutatsiooniga 17q12-q21 lookuses. Muutunud on KRT17 geen, mis kodeerib keratiini sisaldavate rakusiseste filamentsete vahestruktuuride valku rasunäärmetes, juuksefolliikulites ja küünevallis. Mutatsioon viib juuksefolliikulite ülemiste osade keratiniseerumise häireni, mille tulemuseks on rasunäärmete kanalite deformatsioon ja tsüstiliste moodustiste teke.

Samuti on teada palju steatotsüstomatoosi juhuslikke juhtumeid, seega oletatakse lisaks pärilikkusele ka teisi etiopatogeneetilisi tegureid. Teised hüpoteesid käsitlevad patoloogiat järgmiselt:

• Rasvane-juuste aparaadi hamartoom;
• Dermoidtsüstide tüüp;
• Seborröa tsüstide retentsioon;
• Vähearenenud juuksefolliikulite mittevoidsed moodustised, millele on kinnitatud rasunäärmed.

Patoloogia patogeneesi alustavad hormonaalsed tõusud, immuunpuudulikkus, trauma ja ülekantud infektsioonid.

Sümptomid steatotsüstoomid

Esimesteks märkideks on ühe või mitme palpeerimisel valutu poolkerakujulise, mõõdukalt elastse ja liikuva tsüstilise sõlme ilmumine nahale. Alguses on need poolläbipaistvad, valkjad või sinakad, aja jooksul omandavad kollaka värvuse. Poolkerade läbimõõt varieerub kahest viie millimeetrini. Mõnikord võib kasvaja suurus olla suurem - teadaolev maksimaalne suurus on 3 cm.

Lööbed paiknevad kehapiirkondades, kus on suur rasunäärmete ja karvade tihedus - kubemes, kaenlaalustes, meestel lisaks rinnal, munandikotil, peenisel, käte ja jalgade välispinnal. Samal ajal peanahal ja näol need praktiliselt puuduvad.

Steatotsüstoomi punktsioonil tekib poolläbipaistev õline sisu või paksema kreemja kollaka aine, milles võib leida peeneid karvu.

Sõltuvalt haiguse leviku iseloomust eristatakse järgmisi vorme:

• Üldistunud - hajus levik, mis hõlmab nägu, kaela, selga, rindkere ja kõhtu, harvemini - jäsemeid, nendel juhtudel hammaste ja küünte düstroofsed muutused, juuste väljalangemine, peopesade ja jalataldade naha liigne keratiniseerumine, higistamishäired;
• Lokaliseeritud - mitu steatotsüstoomi ühes kehapiirkonnas;
• Üksildane või lihtne - mis tahes lokaliseerimise üksik neoplasm.

Samuti on olemas mädane steatotsüstoomi alatüüp (steatocystoma suppurativa), mida iseloomustab tsüstide spontaanne rebenemine koos järgneva põletiku tekkega, mis lõpeb armistumisega.

Mitmed lööbed paiknevad tavaliselt rühmades, harvemini hajusalt.

Morfoloogiliselt on kasvaja tsüst, mille kest on mitmekihiliselt vooderdatud lameda epiteeliga ilma granuleeritud kihita. Selle õõnsuses võib leida udusulgedest karvadest ja välisküljel - rasunäärmete lobuleid.

Elektronmikroskoopia kohaselt on näha nevoidse neoplasma märke, mis on naha väliskihiga ühendatud õhukese kanali kaudu, mis koosneb diferentseerumata epiteelirakkudest.

Tüsistused ja tagajärjed

Steatotsüstoom on krooniline healoomuline kasvaja, mis on pigem kosmeetiline defekt. Kuigi see on healoomuline seisund ja enamik kahjustusi on asümptomaatilised, esineb ka põletikuline variant. Sellisel juhul tekib tsüsti spontaanne rebenemine, mädanemine ja ebameeldiva lõhnaga eritis, eriti bakterite sekundaarse koloniseerimise korral. [ 5 ] Võivad esineda ka abstsessid. Need meenutavad konglobaatakne või mädase hidradeniidi kahjustusi. Kahjustused võivad areneda armistumiseks, põhjustades patsiendile suurt ebamugavust.

Pahaloomulisuse teke on ebatõenäoline, kuid on tõendeid, et see on võimalik.

Diagnostika steatotsüstoomid

Steatotsüstoom diagnoositakse patsiendi kaebuste, perekonnaanamneesi, naha patoloogiliste muutuste kliinilise pildi ja kasvaja histoloogilise uuringu tulemuste põhjal.

Hinnake patsiendi üldist seisundit. Tehke üldised kliinilised uriini ja vere analüüsid, biokeemia - need on tavaliselt normi piires. Arst võib määrata spetsiifilisi uuringuid ja seotud spetsialistide konsultatsioone süsteemsete patoloogiate - reumatoidartriidi, hüpo- või hüpertüreoidismi - kahtluse korral.

Instrumentaalne diagnostika - kasvaja sisu mikroskoopia ja struktuuri uurimine. Morfoloogilise uuringu tulemuste kohaselt peaks muutumatu nahapinna all tuvastama suvalise kujuga õõnsusega tsüst, mille kest koosneb kahest kihist. Sisemine kiht on vooderdatud lameepiteelirakkudega, mis on kaetud eosinofiile sisaldava kutiikulaga, granuleeritud kiht ei ole määratletud. Välimine kiht on sidekude. Kestas on näha rasunäärmete segmendid, mis avanevad karvanääpsu. Tsüstid on epidermise kihiga ühendatud lühikeste kiudude abil, mis koosnevad diferentseerumata keratotsüütidest. Tsüstilise õõnsuse sisu kultuurianalüüs (põletiku puudumisel) ei näita patogeense bakteriaalse floora kasvu.

Steatotsüstoomi kliinilised tunnused võivad sarnaneda paljude haigustega: udusulgtsüstid, müksoidtsüstid, miliumid, konglobaatakne, hidradeniit ja pseudofollikuliit, mis lükkab diagnoosimist ja korralikku jälgimist edasi. Mädast steatotsüstoomi tuleks eristada raskest nodulaarsest tsüstilise akne, konglobaatakne, nakatunud fibroadenoomist ja püodermast.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoos tekitab teatud raskusi, eriti kui on vaja eristada sebotsüstoomi eruptiivsetest udusulgedega tsüstidest, kuna mõnel juhul esinevad mõlemad kasvajad samaaegselt. Neid eristavad morfoloogilised tunnused. Eruptiivse veloosse tsüsti õõnsus on kaetud lameepiteeliga (nagu sebotsüstoomi õõnsus), kuid esineb granuleeritud kiht ja leidub palju udusulgi.

Lisaks tehakse eristust järgmiste üksuste vahel:

• Epidermise tsüstid ja dermoidid;
• Keratiini sisaldavad tsüstid (miiliumid);
• Lipoomid (mida tavaliselt nimetatakse rasvkasvajateks);
• Sümmeetriline rasunäärme adenoom (Pringle-Burneyville'i tõbi);
• Süringoom;
• Gardneri sündroom;
• Naha kaltsinoos;
• Apokriinne higistamine;
• Konglobaatne akne;
• Tsüstiline akne.

Ravi steatotsüstoomid

Ravi on mitmekesine ja tavaliselt ebarahuldav, kuna sellistele levinud kahjustustele on raske ligi pääseda.

Steatotsüstoome eemaldatakse peamiselt kosmeetilistel eesmärkidel. Kasutatakse järgmisi meetodeid:

• Kirurgiline ekstsisioon;
• Nõela aspiratsioon;
• Raadiolaine noa eemaldamine;
• Elektrokoagulatsioon;
• Krüodestruktsioon;
• Laseri hävitamine.

Parima kosmeetilise efekti annab raadiolaine- ja laserprotseduur.

Mädaste steatotsüstoomide korral kasutatakse süsteemset ravi isotretinoiini ja tetratsükliiniga koos tsüstilise õõnsuse avamise ja drenaažiga. Triamtsenoonatsetoniidi intratekaalne manustamine on ette nähtud.

Põletikulisi kahjustusi saab ravida kortikosteroidide süstide või drenaažiga. Suukaudse isotretinoiini kasutamisel steatotsüstoomi ravis on teatatud erinevatest tulemustest. Isotretinoiin tavaliselt seisundit ei kõrvalda, kuid vähendab mädaste kahjustuste suurust. See ravivastus peegeldab tõenäoliselt retinoidide põletikuvastast toimet.

Kirjanduses on teatatud, et pärast süsteemset ravi ei ole retsidiive täheldatud.