Steatotsütoom

Stetocystoma (sünonüüm: Sebocystoma) on healoomuline, mitte-tühine neoplasm, mis on täidetud rasvase sekretsiooniga. See on haruldane ja lööbed võivad olla üksildased, lihtsad - steatocystoma simplex - või mitu. Mitme steatotsüstoomi on haruldane geneetiline häire.. ( Peanahast ja näost leiduvad kahjustused ulatuvad normokroomsest kuni kollaseks, on liikuvad, aeglaselt kasvavad ja sisaldavad enamasti vedelikku.

Stetocystoma ilmub noorukieas või varases täiskasvanueas. Enamikul juhtudel on see haigus autosomaalse domineeriva tüübiga, kuid see võib esineda ka juhuslikult. [3], [4]

Põhjused steatsüstoomid

Kuna see dermatoloogiline patoloogia on üsna haruldane, pole selle esinemise põhjuseid täpselt uuritud ja need on endiselt hüpoteetilised. Haiguse perekondlikud juhtumid on teada mitmel põlvkonnal, eeldatakse, et see pärineb autosomaalse domineeriva tüübi abil. Samal ajal kirjeldab meditsiiniline kirjandus palju rohkem üksikuid (juhuslikke) stetotsüstoomi juhtumeid ning paljudel patsientidel oli kaasasündinud või omandatud keratoose ja muid süsteemseid haigusi.

Üksikute või mitmete stetotsüstide eeldatav põhjus on rasunäärme androgeenne (progesteroon) stimuleerimine, mis toimub hormonaalsete muutuste ajal noorukieas. See hüpotees põhineb asjaolul, et haiguse ilmnemine valdavatel juhtudel registreeritakse noorukitel või noortel täiskasvanutel puberteedijärgses. Ebasoodsa ökoloogia, trauma, nakkuse, immuunsussüsteemi talitlushäirete mõju ei välistata.

Haiguse esinemissageduse kohta pole statistikat. Mõned autorid väidavad, et steatotsütomatoos on noortel meestel sagedamini tavalisem, teistel, et sugu pole oluline. Nahalööbete manifestatsiooni vanus varieerub peamiselt 12–25 aastat, need jäävad kogu elu kehasse. Samuti on isoleeritud varajase avaldumise juhtumeid imikueas ja hilinenud manifestatsioonid vanas eas.

Perekondlikku vormi võib seostada mutatsiooniga keratiin 17, 1. tüüpi keratiiniga, mida leidub rasunäärmetes ja juuste folliikulites. Sama mutatsiooni leidub 2. tüüpi kaasasündinud pachyonychias, millega võib seostada stetotsüstoom, domineeriv autosoomse häirega, mis avaldub naela düstroofia, PalmaroDemi, Intar-Intar, intarmar. keratoos ja epidermaalne kaasamise tsüstites. Lisaks võivad steatotsüstoomi esineda hüpertroofilise lamerakk-sambliku plas, akrokeroosi verruciformis, sünnitushambad ja muud ilmingud.

Samas perekonnas on fenotüüpsed variatsioonid, nagu meie patsiendi puhul, ja alatüübid võivad kattuda. Sama mutatsioon keratiin 17 geenis võib avalduda stetotsüstoomi või 2-tüüpi pachyonychia puhul ainult ainult 2. tüüpi või kombinatsioonis. Kirjeldatud on rohkem kui 11 erinevat mutatsiooni; Saadud fenotüüp ei sõltu aga mutatsiooni tüübist. Võimalik, et need ilmingud on sama haiguse spektrid.

Lisaks mädasele steatotsüstoomile on ka muid teateid stetotsüstoomi haruldaste variantide, näiteks näo-, acral, vulvari ja lihtsa steatotsüstoomi (ühe kahjustuse) kohta.

Riskitegurid

Mõned uurijad on täheldanud steatotsüstoomi, mis on seotud järgmiste kaasasündinud patoloogiatega, millel on sarnane pärand:

• Jackson-Lawleri tüüp Pachyonychia - raskete küünte kahjustustega kaasasündinud polükeratoos;
• Coilonychia;
• Pärilik kollagenoos - Ehlers-Danlose sündroom;
• Kaasasündinud kardiomüopaatiline lentiginoos (leopardi sündroom);
• Arteriohepaatiline düsplaasia;
• Tricoblastoom;
• Basaalraku Nevuse sündroom;
• Perekondlikud syringoomi juhtumid;
• Keratoakantoom;
• Aktrokeroos Verruciformis;
• Gardneri sündroom;
• Polütsüstiline neeruhaigus;
• Kahepoolne preaurikulaarne siinus.

Stetotsüstoomi risk on kõrgem eeldatava autoimmuunse olemusega dermatiidiga patsientidel - suppuratiivne Hidradenitis suppurativa ja punane tasane täid, kollageenoosid - reumatoidartriit, hüpotüreoidism; Inimesed, kellel on küüntel ebapiisav higistamine ja valged laigud (Leukonychia).

Pathogenesis

Haiguse perekondlik vorm on seotud geenimutatsiooniga 17Q12-Q21 lookusel. KRT17 geen, mis kodeerib keratiini sisaldavate rakusiseste filamentaalsete vahepealsete vahekonstruktsioonide valku rasunäärmete, juuksefolliikulite ja küünte voodiga, on muudetud. Mutatsioon põhjustab juuste folliikulite ülemistes osades halvenenud keratiniseerumist, mille tulemuseks on rasunäärmete kanalite deformatsioon ja tsüstiliste moodustiste moodustumine.

Samuti on teada palju sporaadilisi juhtumeid steatotsüstomatoosiga, nii et hüpoteesiks on muud etiopatogeneetilised tegurid peale pärandi. Muud hüpoteesid peavad patoloogiaks:

• Rasukarva aparaadi hamartoma;
• Dermoidsete tsüstide tüüp;
• Kinnituse seborröilised tsüstid;
• Vähearenenud juuksefolliikulite nevoidsed koosseisud kinnitatud rasunäärmetega.

Alustage patoloogiahormonaalsete tõusude, immuunpuudulikkuse, trauma ja ülekantud infektsioonide patogeneesi.

Sümptomid steatsüstoomid

Esimesed märgid on väljanägemine ühe või mitme valutu palpatsiooni poolkerakujuliste mõõdukalt elastsete liikuvate tsüstiliste sõlmede nahale. Alguses on nad poolläbipaistvad, valkjad või sinakas, ajaliselt omandavad nad kollaka värvi. Poolkerade läbimõõt varieerub kahest kuni viiest millimeetrist. Mõnikord võib neoplasma suurus olla suurem - maksimaalne teadaolev on 3 cm.

Lööbed asuvad kehapiirkondades, kus on kõrge rasukarvakonstruktsioonide tihedus - kubemes, kaenlaalused, meestel, lisaks rinnal, munandit, peenis, käte ja jalgade välimine pind. Samal ajal peanahal ja nägudel puuduvad nad praktiliselt.

Stetotsüstoomi punktsioon tekitab poolläbipaistva õlise sisalduse või paksema kreemja kollaka aine, milles võib leida peeneid juukseid.

Vastavalt leviku olemusele eristatakse haiguse järgmisi vorme:

• Üldistatud - hajunud levik, hõlmates nägu, kaela, selga, rinda ja kõhu, harvemini - jäsemeid, nendel juhtudel hambaid ja küünte düstroofilisi muutusi, juuste väljalangemist, peopesade ja tallade naha liigset keratiniseerimist, higistavaid häireid;
• Lokaliseeritud - ühe kehapiirkonna mitu steatotsüstoomi;
• Üksildane või lihtne - üksik lokaliseerimise neoplasm.

Seal on ka mädane alatüüp Stetocystoma (Stetocystoma suppurativa), mida iseloomustab tsüstide spontaanne rebenemine koos sellele järgnenud põletiku tekkega, lõppedes armistumisega.

Tavaliselt on rühmadesse paigutatud mitu löövet, harvemini hajutatud.

Morfoloogiliselt on neoplasm tsüst, mille kest on vooderdatud mitmes kihis lamerakujulise epiteeliga ilma graanuliteta. Selle õõnsuses võib leida allapoole ja välisküljel - rasunäärmete lobuleid.

Elektronmikroskoopia kohaselt on naha väliskihiga ühendatud nevoidse neoplasma märke õhukese kanaliga, mis koosneb diferentseerumata epiteelirakkudest.

Tüsistused ja tagajärjed

Stetotsüstoom on krooniline healoomuline kasvaja, mis on rohkem kosmeetiline defekt. Ehkki see on healoomuline seisund ja enamik kahjustusi on asümptomaatiline, on olemas põletikuline variant. Sel juhul on tsüsti spontaanne rebend, suppurid ja ebameeldiva lõhnaga eritis, eriti bakterite sekundaarse kolonisatsiooni korral. [5] võib tekkida abstsessid. Need sarnanevad konglobaadi akne või suppuratiivse Hidradeniidi kahjustustega. Kahjustused võivad areneda armistumiseks, põhjustades patsiendile suurt ebamugavust.

Pahaloomustamine on ebatõenäoline, kuid on tõendeid selle kohta, et see on võimalik.

Diagnostika steatsüstoomid

Steatotsüstoomi diagnoositakse patsiendi kaebuste, perekonna anamneesi, naha patoloogiliste muutuste kliinilise pildi põhjal ja neoplasma histoloogilise uuringu tulemuste põhjal.

Hinnake patsiendi üldist seisundit. Tehke uriini ja vere üldised kliinilised testid, biokeemia - need on tavaliselt normi piires. Arst võib välja kirjutada seotud spetsialistide spetsiifilisi katseid ja konsultatsioone süsteemsete patoloogiate - reumatoidartriidi, hüpo- või hüpertüreoidismi - korral.

Viibis läbi instrumentaaldiagnoosi - kasvaja sisalduse mikroskoopia ja selle struktuuri uurimine. Morfoloogilise uuringu tulemuste kohaselt tuleks muutumatu nahapinna all tuvastada suvaliselt kujuga õõnsusega tsüst, mille kest koosneb kahest kihist. Sisekiht on vooderdatud eosinofiile sisaldavate küünenahaga kaetud lamerakk-epiteelirakkudega, granulaarset kihti pole määratletud. Väline kiht on sidekude. Koores on nähtavad rasunäärmete segmendid, avanevad juuksefolliikulisse. Tsüstid ühendatakse epidermise kihiga lühikeste ahelatega, mis koosnevad diferentseerimata keratotsüütidest. Tsüstilise õõnsuse sisalduse (põletiku puudumisel) kultuurianalüüs ei näita patogeense bakteriaalse taimestiku kasvu.

Steatotsüstoomi kliinilised tunnused võivad sarnaneda paljudele haigustele: tsüstid, müksoidsed tsüstid, miiliumid, konglobaadi akne, hidradeniit ja pseudofolliitiit, diagnoosimise edasilükkamine ja korralik jälgimine. Purulentset steatotsüstoomi tuleks eristada tugevast sõlmimisest ja infibroomidest ja infibroomidest ja infibroomidest. Pyoderma.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnostika põhjustab teatavaid raskusi, eriti kui on vaja eristada sebotsüstoomi languste juuste purskavatest tsüstidest, eriti kuna mõnel juhul esinevad mõlemad neoplasmid samaaegselt. Neid eristab morfoloogilised tunnused. Eruptiivse kiiruse tsüsti õõnsus on kaetud lamerakk-epiteeliga (nagu sebotsüstoomi õõnsus), kuid seal on granuleeritud kiht ja leidub palju allapoole.

Lisaks tehakse diferentseerumine järgmiste üksustega:

• Epidermise tsüstid ja dermoidid;
• Keratiini sisaldavad tsüstid (miiliumid);
• Lipoomid (tavaliselt nimetatakse rasvakasvajateks);
• Rasunäärme adenoomi sümmeetriline (Pringle-Burneyville'i tõbi);
• Syringoma;
• Gardneri sündroom;
• Naha kaltsinoos;
• Apokriinne higistamine;
• Konglobaadi akne;
• Tsüstiline akne.

Ravi steatsüstoomid

Ravi on erinev ja tavaliselt ebarahuldav, kuna sellistele levitatud kahjustustele on raskusi.

Stetotsüstoomid eemaldatakse peamiselt kosmeetilistel eesmärkidel. Kasutatakse järgmisi meetodeid:

• Kirurgiline ekstsisioon;
• Nõela püüdlus;
• Radiokaavia noa eemaldamine;
• Elektrokoagulatsioon;
• CryoDestction;
• Laseri hävitamine.

Parima kosmeetilise efekti annab raadiolaine ja laserravi.

Kõrbes steatotsüstoomide süsteemse teraapia korral kasutatakse tsüstilise õõnsuse avanemise ja drenaažiga tetratsükliini. Triamtsenolooni atsetoniidi intratekaalne manustamine on ette nähtud.

Põletikulisi kahjustusi saab ravida kortikosteroidide süstide või drenaažiga. On teatatud, et steatotsüstoomi raviks on suukaudne isotretinoiin. Isotretinoiin ei kõrvalda tavaliselt seisundit, kuid see vähendab mädaste kahjustuste suurust. See terapeutiline vastus peegeldab tõenäoliselt retinoidide põletikuvastast toimet.

Kirjanduses on teatatud, et pärast süsteemset ravi ei ole retsidiike täheldatud.