Sündroom Brugada lastel: sümptomid, diagnoos, ravi

Sündroom Brugada viitab südame peamisele elektrilistele haigustele, millel on järsku arütmilise surma oht.

Selles sündroom on esindatud viivitus paremat vatsakest (paremal kimbu sääre blokaad), tõstes segmendi ST õiges prekordiaalne juhtmetega (V1-V3), kuhu pannakse EKG ja kõrge sagedusega virvenduse ja äkksurm, peamiselt öösel.

Epidemioloogia

Üldiselt on üldiselt nõus, et südamega diagnoositakse kõigil südameveresoonte äkksurma juhtudel sagedus 4 ... 12%. Sündroom Brugada 8-10 korda sagedamini täidetud meestel.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Brugada sündroomi põhjused

15-15% Brugada sündroomiga patsientidest on mutatsioonid naatriumikanalite SCN5A geenis. Enamikus patsientidest on Brugada sündroomi fenotüübi geneetiline olemus endiselt ebaselge.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Brugada sündroomi sümptomid

Diagnostikakriteeriumite Brugada sündroomi peetakse kombinatsiooni kohustusliku avastamis- Archway (eesti k. Coved) tõste segmendi ST (tüüp 1 sündroom) vähemalt üks õige prekordiaalne juhtmetega (V1-V3) EKG või katse ajal koos blokeerija naatriumikanali ühega järgmistest kliinilised tunnused:

• dokumenteeritud ventrikulaarse fibrillatsiooni episoodid;
• polümorfne ventrikulaarne tahhükardia;
• ootamatu surma juhtumid perekonnas alla 45-aastased;
• Brugada sündroomi (tüüp I) fenotüübi esinemine pereliikmetes;
• Ventrikulaarse fibrillatsiooni induktsioon programmeeritud vatsakeste stimulatsiooni standardprotokolliga;
• sünkoop või raskekujuliste hingamisteede nakkused.

Inimesed, kellel on EKG-tüüpi nähtus 1, tuleb täheldada pigem idiopaatilise EKG-ga kui Brugada sündroomiga patsientidel. Seega viitab termin "Brugada sündroom" ainult tüübi 1 kombinatsioonile ülalnimetatud kliiniliste ja anamneetiliste teguritega.

Brugada sündroomi esimesed sümptomid ilmnevad tavaliselt 4. Eluperioodil. Defibrillaatori äkksurm ja deaktiveerimine patsientidel toimub peamiselt öösel, mis näitab suurenenud parasümpaatiliste mõjude olulisust. Kuid sündroom võib ilmneda lapsepõlves. Kehatemperatuuri tõusu ajal võivad ilmneda sümptomid. Väljaselgitamisel lapsepõlve kombinatsiooni spontaanse 1. Tüüpi Brugada EKG fenomeni rünnakute teadvusetuse diagnoositud Brugada sündroom ja soovitavad kardioverteeriv-defibrillaator implantatsiooni järgnes eesmärgil kinidiini.

Brugada sündroomi ravi

Praeguste ravivõimaluste hulka kuulub kinidiini määramine annuses 300-600 mg päevas või rohkem. Isoproterenool on samuti näidustatud kui efektiivne ravim, mis võib peatada "elektrilise tormi" Brugada sündroomiga patsientidel. Kardioverter-defibrillaatori implantatsioon on ainus efektiivne meetod äkksurma vältimiseks. Sümptomitega patsiendid peaksid kindlasti kandideerima implantatsiooniks. Asümptomaatiliste patsientide puhul peetakse implanteerimise näideteks järgmist:

• vatsakeste fibrillatsiooni esilekutsumine elektrofüsioloogilise uuringu käigus koos spontaanse või registreeritud 1. Tüüpi EKG Brugada nähtusega naatriumikanali blokeerijaga proovis;
• uuringu käigus esile kutsutud Brugada tüüpi nähtus koos noorte noortega äkksurmade esinemisega.

Vaja on tähele panna isikuid, kellel on ECG Brugada nähtus (tüüp 1), mis on indutseeritud proovidesse ilma sümptomiteta ja järsku arütmilisse surma perekonnas. Nendel juhtudel ei näidata kardioverter-defibrillaatori elektrofüsioloogilist uurimist ja implantatsiooni.

Optimaalne vältimise strateegiast äkilise arütmiliseks surma patsientidel primaarelektrivoolu südamehaigusi - mõiste aluselised riski (muudetavate ja mitte-muudetava riskifaktoritest ja markerid) ja edasine haigete jälgimise kooskõlas üksikute riskiprofiil.