Mikuliczi sündroom ja haigus

Miculiczi tõbi (sünonüümid: sarkoidne sialoos, Miculiczi allergiline retikulopiteliaalne sialoos, lümfomüeloidne sialoos, lümfotsütaarne kasvaja) on saanud nime arst J. Miculiczi järgi, kes kirjeldas 1892. aastal kõigi suurte ja mõnede väiksemate süljenäärmete, samuti pisaranäärmete suurenemist, mida ta täheldas 42-aastasel talupojal 14 kuu jooksul.

Autor kirjutas, et haigus algas umbes kuus kuud enne vaatluse algust pisaranäärmete tursega. Silmaümbruse lõhe ahenes, mistõttu oli haloga raske näha. Muid subjektiivseid aistinguid ei olnud. Peagi suurenesid alalõuaalused näärmed, mis segasid rääkimist ja söömist, hiljem tegid sama ka kõrvasüljenäärmed. Nägemine ei halvenenud. Suurenenud süljenäärmed olid tiheda-elastse konsistentsiga, valutud ja mõõdukalt liikuvad. Suuõõnes oli palju sülge ja limaskest ei muutunud. Autor tegi pisaranäärmetele osalise resektsiooni, mis peagi taas endise suuruseni suurenes. Alles pärast pisara- ja alalõuaaluste näärmete täielikku eemaldamist sai talupoeg oma tööle naasta ja end hästi tunda. Kahe kuu pärast haigestus ta aga ja suri 9. päeval peritoniiti. Kõrvasüljenäärmed ja väikesed süljenäärmed, mis olid pärast operatsiooni mõnevõrra suurenenud, hakkasid enne surma kiiresti vähenema ja kadusid seejärel täielikult. Submandibulaarsete näärmete patohistoloogilise uuringu käigus tuvastas I. Mikulich, et kogu näärmel oli normaalne struktuur; seda saab jagada sagarateks ja lobadeks. Lõikel erines näärme kude normaalsest veresoonte vaesuse poolest, oli kahvatu punakaskollase värvusega. Nääre oli pehme konsistentsiga, rasvase läbipaistva pinnaga. Mikroskoopiliselt muutumatuid atsinumeid liigutas teineteisest ümarrakuline kude, mille rakud olid erineva suurusega. Nende vahel oli õhuke endoplasmaatiline retiikulum. Suuremates rakkudes oli võimalik ära tunda mitoose. Sarnast pilti täheldati ka pisaranäärmetes.

Mikuliczi tõve epidemioloogia

See on haruldane haigus, mida esineb täiskasvanutel, peamiselt naistel. Lapsepõlves seda ei täheldata. Seda diagnoositakse sageli patsientidel, kellel on verehaigused (lümfogranulomatoos) või on see nende eelkäija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mikulich'i tõve põhjused

Mikuliczi tõve põhjused on teadmata, kuid kahtlustatakse viirusinfektsiooni ja verehaigust (lümfogranulomatoosi).

Mikuliczi tõve sümptomid

Kliinilist pilti iseloomustab kõigi sülje- ja pisaranäärmete aeglane ja valutu märkimisväärne suurenemine (nagu kirjeldas I. Mikulich 1892. aastal). Näärmete kohal olev nahk ei muuda värvust. Palpeerimisel on näärmed tiheda, elastse konsistentsiga. Sülje- ja pisaranäärmete funktsioon, erinevalt Sjögreni sündroomist, ei muutu. Suuõõne limaskesta värvus ei muutu. Süljenäärmete masseerimisel eritub sülge vabalt. Siseorganite kahjustuse märke ei tuvastata.

Mikuliczi tõve diagnoosimine

Mikuliczi sündroomi korral võib tuvastada lümfoproliferatiivseid muutusi vereringesüsteemis. Uriini laboratoorsed näitajad jäävad normi piiresse. Sialogrammidel ilmnevad interstitsiaalse sialadeniidi tunnused koos näärmejuhade ahenemisega. Sülje- ja pisaranäärmete biopsiad näitavad väljendunud lümfoidset infiltraati, mis surub juhad kokku ilma basaalmembraane hävitamata ja atsinaarkude asendamata.

Mikulich'i tõve ravi

Mikulich'i tõve (sündroomi) ravi on peamiselt sümptomaatiline. Kasutatakse röntgenravi, mis annab ajutise efekti, mille järel süljenäärmed taas suurenevad ja võib tekkida suuõõne pikaajaline kuivus. Raviks kasutatakse ka novokaiini väliseid blokaade süljenäärmete piirkonnas, galantamiinisüste jne. Ravi peetakse efektiivseks süljenäärmete olulise vähenemise korral pikaajaliselt, kserostoomia puudumisel ja sialadeniidi ägenemisel.

Mikulich'i tõve prognoos

Prognoos on ebasoodne. Retsidiiv on üsna sagedane. Vaatlusdünaamika käigus avastatakse mitmesuguseid verehaigusi või muid raskeid patoloogilisi protsesse kehas.