Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Progresseeruv ülatuumapalpeemia.
Viimati vaadatud: 04.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Progresseeruv supranukleaarne halvatus (Steele-Richardson-Olszewski sündroom) on haruldane kesknärvisüsteemi degeneratiivne haigus, mida iseloomustavad tahtele alluva silmaliigutuse kaotus, bradükineesia, lihasjäikus koos progresseeruva aksiaalse düstooniaga, pseudobulbaarne halvatus ja dementsus.
Põhjused progresseeruv ülatuumapalve.
Haiguse põhjus on teadmata. Näidatakse neuronite degeneratsiooni basaalganglionides ja ajutüves, tuvastatakse fosforüülitud tau-valku sisaldavad neurofibrillaarsed sasipuntrad. Basaalganglionides ja sügavas valgeaines on võimalikud lakunaartsüstid.
[ 1 ]
Sümptomid progresseeruv ülatuumapalve.
Algus on tüüpiline hilises keskeas. Sageli on raskusi üles vaatamisega (ilma kaela sirutamata) ja trepist üles-alla minemisega. Kuigi tahtlikud silmaliigutused, eriti vertikaalsed, on rasked, säilivad refleksliigutused. Liigutused aeglustuvad, lihased muutuvad jäigaks, tekib aksiaalne düstoonia ja kalduvus tahapoole kukkuda. Düsfaagia ja düsartria koos emotsionaalse labiilsusega (pseudobulbaarne halvatus) on tavalised; need häired progresseeruvad nagu mitme insuldi korral. Lõpuks areneb dementsus.
Kellega ühendust võtta?
Ravi progresseeruv ülatuumapalve.
Ravi on ebarahuldav. Dopamiini agonistid ja amantadiin vähendavad jäikust vaid osaliselt.