Süsteemse erütematoosluupuse patogenees

Eripäraks patogeneesis süsteemne erütematoosluupus - häired immuunregulatsiooni koos kaotus immunoloogilise tolerantsuse iseantigeenide ja arengut autoimmuunvastusest koos laia toimespektriga produktsirovaniem antikehad peamiselt kromatiinijäänuste (nukleosoomi) ja selle üksikud osad natiivse DNA ja histoonide.

Alusel autoimmuunhaigused süsteemne erütematoosluupus on kaks vastastikku protsessid: polüklonaalne aktiveerimist B-lümfotsüüdid varases faasis haiguse ja antigeen-spetsiifiliste T-sõltuva sünteesi stimuleerimise autoantikehad. Patsientidel, kellel on süsteemne erütematoosluupus märkida suurenemist B-rakkude arvu, mis korreleerub juuresolekul hüpergammaglobulineemia; antigeeni spetsiifiline proliferatsioon või nende spetsiifiliste alatüüpide kaasasündinud defekt, organispetsiifiliste autoantikehade süntees; looduslike tapjarühmade ja supressor-T-rakkude arvu vähenemine; suurendades populatsioon CD4 ⁴ T-rakud (helperid); immuunrakkude signaalimisfunktsioonide rikkumine; Th2-tsütokiinide (IL-4, IL-6, IL-10) hüperproduktsioon; loote mikrokeemia suurenemine.

Selgus, et aktiveerimise ja diferentseerumist B rakud reguleerib stimulaator B-lümfotsüüdid (b-lymphcyte stimulaator - BlyS). Usutakse, et vastastikmõju vastava retseptoriga ja BlyS kuuluvate ülemsugukonda (TNF), mängib olulist rolli patogeneesis süsteemne erütematoosluupus, nagu on näidatud eksperimendi (transgeensete hiirte üleekspresseerivate BlyS arendada luupusetaolisele sündroomile, mis sarnaneb süsteemne erütematoosluupus inimestel).

Süsteemse erütematoosluupuse patogeneesis peamine seos on geneetiliselt määratud või indutseeritud apoptoosi defektid (programmeeritud rakusurm). Apoptootiliste rakkude (tavaliselt nende pinnal esinevate tuuma antigeenide) ja nende fragmentide kliirensi häirimine määrab rakuliste antigeenide akumuleerumise veres ja sihtkoes, mis hõlbustab immuunvastuse käivitamist.

Süsteemse erütematoosluupuse paljud sümptomid on seotud koekahjustusega, mis on põhjustatud antikehade moodustumisest ja immuunkomplekside moodustumisest.

Neerukahjustuse korral sisaldavad immuunkompleksid nukleotiidseid antigeene (kaasa arvatud DNA), komplemendi siduvate antinukleaarsete antikehade (IgGl, IgG3) ja AT DNA-d. Need kompleksid moodustuvad veresoontes või moodustuvad in situ, kus antikehad seostuvad glomerulaarsete komponentide või looduslike glomerulaarsete antigeenidega seotud tuuma antigeenidega. Basaalmembraani mesangiumist või subendoteliaalsest kihist moodustuvad hoiused aktiveerivad immuunkompleksid komplemendi süsteemi, mis viib kemotaktiliste tegurite tekkimiseni ja leukotsüütide ja mononukleaarsete rakkude migratsioonini. Need rakud fagotsüteerivad immuunkomplekse ja eraldavad vahendajaid (tsütokiinid ja verehüübimisaktiveerijad), mis toetavad glomerulaarset põletikku. Krooniline põletikuline protsess võib viia sklerooside ja neerufunktsiooni vähenemiseni.

Membranoosse nefropaatiaga moodustuvad subepiteliaalses kihis sademed ja komplement aktiveeritakse piirkonnas, mis on eraldatud veres ringlevatest rakkudest basaalmembraaniga. Nendel patsientidel esineb proteinuuria epiteelirakkude kahjustuse, mitte aktiivse põletiku, tagajärjel.

Immuunkomplekse tuvastatud ka kui immuunfluorestsents või elektronide mikroskoopia dermo-epidermaalse naha ristmikul, korioidpõimiku ja teised. Arendamisel vaskuliit, trombotsütopeenia, leukopeenia, aneemia, orgaanilise ajukahjustuse võib mängida rolli antikehade erinevate antigeenide rakupinnalisele (leukotsüüdid, erütrotsüüdid, vereliistakud, närvirakkude ja teised.).

Süsteemne immuunpõletiku süsteemne erütematoosluupus võib olla seotud ka tsitokinzavisimym (IL-1 ja TNF-a) endoteeli kahjustus, leukotsüütide aktivatsiooni ja komplemendi süsteemi, mis on suure tähtsusega haigesse elundid pole saadaval immuunkomplekse näiteks kesknärvisüsteemis.

Viimastel aastatel on iseloomulik kõrgendatud tähelepanu teise rühma autoantikehade - antifosfolipiidantikehad, samuti antineutrofiili tsütoplasmaatilise antikeha. Neid peetakse üheks koekahjustuse potentsiaalseks mehhanismiks koos DNA antikehadega. Nad reageerivad erinevate tsütoplasmaatiliste ensüümidega, peamiselt proteinaasi ja müeloperoksidaasiga. Kui suheldes Viimasel võimendatakse neutrofiilide degranulatsiooniks kahjustavad endoteelirakkude tootmiseks lämmastikoksiidi. Immuunsüsteemi kompleksid, millega määratakse koe põhjustada aktiveerimist komplemendi süsteemi, neutrofiilide migratsiooni vabanemise soodustamine Kiniinide prostaglandiinide ja teiste kahjulike ainete kude. Need protsessid omakorda viib erinevate häirete hemostaasi areng dissemineerunud intravaskulaarne koagulatsioon, immuunsüsteemi trombotsütopeenia, multiple microthrombogenesis sündroom, mis on iseloomulik süsteemne erütematoosluupus.

Patsiendid, kellel on süsteemne erütematoosluupus sagenenud spontaanse apoptoosi vere lümfotsüütidest Ühendatud piiratud võimet remont ja kõrgema tausttasemete defektide DNA ja DNA tüüpi defekt ei muutunud resistentseteks apoptoosisignaali; energiakindluseta (ATP tühjendatud rakud) apoptoos läbib nekroosi. On näidatud, et topoisomeraasi inhibiitor (etoposiid) indutseeritud stimuleerimata inimese lümfotsüütidel kaksikahela DNA katkestusi, lümfotsüüdi apoptoosi vallanda mehhanismi.

Kliiniliselt ei täheldatud alati peamiselt naha disoidi (piiratud levikuga) ja süsteemset (äge, alaägeda, harva kroonilise) vormi, mis mõjutab peamiselt siseorganeid ja naha muutusi. Nende vahel on võimalik üleminekuvorme.

[1], [2], [3],

Diskoidne luupus, erütematoos

Peamised sümptomid on punetus, folliikulite hüperkeratoodi ja naha atroofia. Eelistatud lokaliseerimine - isik, kus keskused oma kuju on sageli meenutab "liblikas". Kliinilised liigid: tsentrifugaaljõu erüteem, rozatseapodobnaya, giperkeratoticheskaya, gipsovidnaya, seborroiline, verrukoosne, papillomatous, diskhromicheskaya, pigment, hemorraagilise, kasvaja, tuberkuloidsete. B.M. Pashkov jt (1970) eristab kolme liiki erütematoosluupus kohta suu limaskesta: tüüpiline, kongestiivse eksudatiivsete ja erosive-Haavautunut.

[4], [5], [6], [7]

Diskoidne erütematoosluupus Pathomorphology

Peamiseks histoloogilise omaduste diskoidne erütematoosluupus on hüperkeratoodi, atroofia Malpighian kihti, hüdroopne degenereerumine basaalkihti rakud, turset koos veresoonte laienemine, mida ekstravasatsiooni erütrotsüütide ülemise pärisnahk ja olemasolu focal, valdavalt lümfotsüüdid, infiltreeruvad, mis asuvad peamiselt ümber naha jäsemete. Tuleb märkida, et olemasolu kõik need funktsioonid ei ole alati võimalik, lisaks saada mõni neist viib välimus kliinilise sorte mingisugune luupus.

Akuutse haiguse ajal esineb naha äge turse, vere ja lümfisõlmede laienemine, mis moodustavad niinimetatud lümfisõlmede. Kapillaaride seinad on ödeemilised, mõnikord võivad nad ilmutada fibriini, on võimalikud erütrotsüütide ekstravaadid, mõnikord märkimisväärsed. Põletikuinfiltraadid ning peamiselt lümfohistiotsüütiline iseloomu segunemisest neutrofiilide paiknevad nii perivaskulaarsetes perifollikulaarses sageli tungida epiteeli mantliga juuksed. Sellega kaasneb peamiselt basaalrakkude, samuti rasvade näärmete, kollageeni ja elastsete kiudude vakuoliseerimine nakatumispaikades, reeglina hävitatakse. Muutused epidermas, mis on teisejärgulised ja alguses, ei ole eriti väljendunud; on ainult väike hüper- ja parakeratoos. Hüdroopne muutused vakualisatsioon basaalpiirkonna rakukiht, vastupidi, oluliselt väljendub ning kas prognostiliste indikaator haiguse isegi algfaasis protsessi.

Diskoidne erütematoosluupus kroonilises staadiumis on muutused selgemad ja tüüpilisemad. Dermina tupus väheneb; Infiltraadid, säilitades perpatsulaarse ja perifollikulaarse asukoha, koosnevad peamiselt lümfotsüütidest. Mille hulgas on plasmotsüüte. Juuksefolliikulisse on atroofiline, neil pole juukseid, nende kohas on sarvjas mass. Kapillaaride seinad paksendatakse, homogeniseeritakse. CHEC positiivne. Kollageenkiud infiltreeritakse samuti. Nagu ägedas vormis, subepidermilistel piirkondadel kondensatsioonipnoodusega plastikkiud hävitatakse. Epidermises - hüperkeratoodi juuresolekul rakkus pistikud tühimikesse ja suudme karvanääpse (folliikulite hüperkeratoodi), samuti paisumine ja vakuolisatsiooniga basaalkihti rakke, mis patognoomilise haigus. Malpighia kiht võib olla erineva paksusega, kuid enamasti loputatakse see epidermaalse väljakasvu silumiseks. Enamik epidermaalseid rakke nägenevad tumedate ja värvitud tuumadega; reeglina märkimisväärselt väljendatud hüperkeratoos koos kartsmetega - papillomatoos. Tihti leidub kahte tüüpi hüalüül- või kolloidseid kehasid (kortikosteroid Sivatta) ümmargune või ovaalne, eosinofiilne, läbimõõduga 10 mikronit. Tau esimest tüüpi moodustuvad degeneratiivsed muutused epidermaalse rakkudes leidub selle kausi basaalkihti või nahapapillist teist tüüpi vasika esineda vahetamisel basaalmembraani. Mõlemad hüalün-geeli tüüpi CHIC-positiivsed, diastase-resistentsed, annavad otsese immunofluorestsentsireaktsiooni, sisaldavad IgG, IgM, IgA, komplement ja fibriin.

Sortide diskoidne erütematoosluupus sõltuvad raskusest konkreetse haiguse tunnus. Seega, erütematoosne sagedasema puhangute hüdroopne degenereerumine basaalkihti rakud ja naha turse, verevalum saades hemorraagilise koldeid iseloomu, välimust ülemises dermisega suurel hulgal melaniini tulemuse uriinipidamatuse mõjutas see basaal epiteelirakke põhjustab pigmentatsiooni jne

Kui tuumori vorm on histoloogiliselt hüperkeratoos, leiab see fokaalse parukeratoosi ja sarvjas pistikud juuksefolliikule laienenud suudmetes. Maliidi kiht on atroofiline, basaalrakkudes - vaakolaarne düstroofia. Dermis - väljendunud ödeem ja telangiektaasia, tihedad lümfotsüütide infiltratsioonid, paiknevad dermise ja nahaaluse kude paksusega foci. Selles tihedas infiltratsioonis on alati nn reaktsioonivõimelised keskused, mis sarnanevad lümfisõlme struktuuridega ja koosnevad rakkudest, millel on suured, vaesed kromatiini tuumad. Nendes keskustes võivad olla hiiglaslikud rakud ja mitoosid. Infiltreerumine epideermotropismi nähtustega hõivab follikulaarseid struktuure. Baasmembraan paksub, elastne võrk lahjendatakse. Otsese immuunfluorestsentsiga basaalmembraanvööndis määratakse IgG, IgM-i hoiused. Kompleksi C3 ja C1q komponendid.

Epidermaalse muutused diskoidne erütematoosluupus vormis peaks differenpirovat omadest lame lihhen, eriti väljendunud vakuoolse düstroofia banaalne epidermise ja moodustub subepidermaalse blisterpakendis. Sellistel juhtudel, siis peaks pöörama tähelepanu iseloomulikud muutused on epidermis lame lihhen, epidermaalse outgrowths milles vormis "saehambuliste". Muutused pärisnahka võivad sarnaneda lümfotsüüdid Mordekhai Spiegler-Fendt ja lümfotsüütiline infiltratsiooni Esnera-Kanofa. Kuid lümfoidne infiltratsiooni ja limfotsitomy sisseimbumise kalduvust paigutatud ümber karvanääpsude lisaks nende haiguste infiltraat sagedased ebaküpsed rakud, samas limfotsitomy Mordechai Spiegler-Fendt seas lümfotsüütide palju histiocytes, mõnikord infiltraat leitud ere keskused meenutav germenativnye keskused lümfisõlmede folliikulid. Kui lümfoidne infiltratsiooni Esnera-Kanofa naha infiltraat erineb sellisena algstaadiumis luupus. Nendel juhtudel diferentsiaaldiagnoosimist immunofluorestsentsmikroskoobiga tuvastamiseks kasutatakse immunoglobuliinide ja ringleva Tuvastamiskatse LE-rakke.

[8], [9],

Levinud erütematoosluupus

Levinud luupuse erütematoosi iseloomustavad mitmed kahjustused, mis on sarnased diskoidse kujuga. Sageli kui diskoidse vormi puhul ilmnevad siseorganite kaasamise tunnused, on süsteemse protsessi arengus suur tõenäosus.

Patomorfoloogia

Muudatused on palju suuremad kui diskoidil. Eriti järsult vyyavlyayuteya epidermaalse atroofia, vakuoolse taandareng basaalkihti rakud ja naha turse, mis mõnel juhul viib pragude tekkimise ja isegi subepidermaalse mullita. Põletikulisele infiltratsioonile on iseloomulik difusioon, selle koostis on sarnane kroonilise diskoidse vormiga. Tähtsamad fibrinoidsed muutused kollageenkiududes.

Histogeneesis

Immuunohistokeemiline uuring lümfotsüütiline infiltratsioon diskoidne erütematoosluupus monoklonaalsete antikehadega näitas, et enamus patsiente on OKT6-positiivsete epidermaalse makrofaagid ja HLA-DP-positiivsete aktiveeritud T-lümfotsüüdid. Põhimõtteliselt -populyatsii avastamiseks CD4 + T-lümfotsüütide, CD8 + rakud tuvastatud eelkõige epidermis valdkonnas kahjustatud basaalkeratinotsüütide. See osutab geneetiliste tegurite rollile diskoteelse lupus erythematosuse patogeneesis. Seega, V. Voigtlander jt (1984) leiti, et selle haiguse perekondlikes vormides tuvastati nii patsientidel kui ka tervetel sugulastel C4 defitsiit.

Deep Lupus Erythematosus

Süva erütematoosluupus (sinus lupus panniculitis) on haruldane, ei kaldu üle minema süsteemsele vormile. Kliiniliselt iseloomustab see, et on olemas üks või mitu sügavuti asetsevat tihedat noob-moodustumist, mille nahk ei muutu või püsib tsüanootiline värvus. Vallikad asuvad peamiselt õlgade, põskede, otsmikute, tuharate piirkonnas, on pikka aega võimalik kaltsifikatsiooni. Pärast regressiooni jäb naha sügav atroofia. Tavaliselt avastavad nad samaaegselt diskoidsele luupuse erütematoosi tüüpilised fookused. See areneb peamiselt täiskasvanutel, kuid see võib esineda ka lastel.

Patomorfoloogia

Epidermid, tavaliselt ilma igasuguste muutusteta, naha papillaarses kihis, väikesed perivaskulaarsed lümfio-histitootilised infiltraadid. Mõnedes piirkondades on rasvhapped peaaegu täielikult nekrootilised, märgistatakse strooma kollageenikiudude homogeenimist ja hüalinoosi. See lisaks ilmutavad koldeid limased muundamise ja tihe lümfohistiotsüütiline fookuskaugusega infiltraadid, mille hulgas on suur hulk Pplasmarakkusid, mõnikord - eosinofiilne granulotsüüdid. Identifitseeritud alad, mis koosnevad nekrootiliste rakkude jääkidest. Anumad on infiltreeritud lümfotsüütide ja histiotsüütidega, üksikute arterioolidega, millel on fibrinoidne nekroos. Otsese immuunfluorestsentsmeetodi abil tuvastati epidermise ja follikulaarse epiteeli basaalmembraanitsoonis IgG ja C3 komplemendi komponentide hoiused.

[10], [11], [12], [13],

Süsteemne erütematoosne luupus

Süsteemne erütematoosluupus - hard menetluse mõjutava haiguse erinevate siseorganite ja süsteemid (luupusnefriiti, polüserosiidi, artriit ja teised.). Polümorfset nahamuutuse: tüüp tsentrifugaaljõu erüteem rozhepodobnoy näopunetus, erütematoosne, urtikaaria, eritemato, eritemato-lamerakk, laiguline, sõlmeline elemente. Lööve võib sarnaneda Scarlet, psoriaas, seborröa, toksikodermicheskie sageli hemorraagiline komponent on mõnikord moodustatud mullid seisuga eksudatiivsete multiformne erüteem. Iseloomulik on kapillariit käte nahal, eriti käeulatuses. On leukopeenia, hüpergammaglobulineemia, trombotsütopeenia, kahjustatud rakuline immuunsus, LE rakud, antikulaarne faktor. Lapsed, kelle emad kannatasid süsteemne erütematoosluupus, vastsündinuperioodil võib olla piiratud või laatuma erütematoosne laigud näo, harva teiste kehaosadega, tavaliselt kaovad lõpuks 1. Eluaastal ja jättes dyschromia või atroofiline nahk muutub. Vanusega võivad sellised lapsed kujutada süsteemset erütematoosluupust.

Patomorfoloogia

Protsessi algfaasis on muutused nahas mittespetsiifilised ja kerged. Hiljem enam arenenud keskused histoloogia meenutab, et kui diskoidne erütematoosluupus, kuid enam väljendunud muutused kollageeni ja jahvatatud aine pärisnahka. Atroofia epidermis, mõõdukas hüperkeratoodi ja vakuoolse taandareng basaalkihti rakud, turset teravaid ülemised osad pärisnahka tihti extravasates erütrotsüüdid perivaskulaarsetele lümfohistiotsüütiline infiltraadid. In järsult edematous ja erütematoosne koldeid on fibriini ladestumine vormis homogeense eosinofiilne massid, mis asuvad maapinnast aine ning umbes kapillaarid (fibrinoidsest). Sarnased massid võivad paikneda sügavamalt pundunud ja homogeniseeritud kollageenikiudude seas. Märgitakse histiotsüütide ja fibroblastide hajuvat proliferatsiooni. Süsteemse erütematoimelise luupuse korral on iseloomulik naha peamise aine mukoid turse, kollageenikiudud ja anuma seinad. Etapil limased turse kollageenkiudude pakseneda, muutub basofiilset värvaineid picrofucsin värvimata kollane, toluidiinsinist - pink (metachromasia). Seejärel tuleb sügavam sidekoe korralagedus - fibrinoidsest turse, mis põhineb hävitamine kollageeni ja rakkudevahelise aine, millega kaasneb järsk rikkumise veresoonte läbilaskvust. Modifitseeritud kiu Azan värvitud punase värvuse tõttu immutamiseks plasmavalkudega, mõnikord segatud fibriini nad järsult argyrophilic ja väljendavad PAS-reaktsiooni. Fibrinoidide muutused võivad tekkida ka anuma seintel. Sarnased muutused eksisteerivad ka subkutaanse rasvakihi korral, kus fokaalne mukoidne düstroofia tekib reageeriva lümfotsüütilise infiltratsiooniga. Trabekuleid, mis eraldavad rasvkoe asetusega, paksenenud, edematuid, fibrinoidide katkestamise nähtudega. Subkutaanse kude muutused on sarnased sügavpunase erütematoosluupusega ja neid nimetatakse "luupus-pannikuliidiks". Pagemonognomichnymi on muutused naha veresoontes, mis sarnanevad siseorganite omadega. Mõned uurijad on täheldanud süsteemne erütematoosluupus proliferatiivsete ja destruktiivne vaskuliit infiltratsioonianesteesia veresoonte seinte lümfotsüüdid, plasma rakud ja histiocytes, mõned neist - nähtus hulgiskleroos ja pyknosis. V.V. Serov et al. (1974) uurisid neeru laevad elektronmikroskoobiga ja leidsid olulised muutused glomerulaarfiltratsiooni basaalmembraani kapillaaride ( "membraanne transformatsiooni") seostatakse juuresolekul subendoteliaalse hoiused immuunrakkude kompleksid. Mõnel juhul on leukoklastilise vaskuliidi histoloogiline pilt märgitud. Eriti urtikaar-sarnastes fookustes. Süsteemse erütematoosluupuse atroofia juhuslikud nähtused on kliiniliselt ja histoloogiliselt sarnased Legos pahaloomulise atroofiaga seotud papuloosi suhtes.

Erineva luupuse erütematooside bulloosset väljaheidet on väga raske diferentseerida erinevate bulloossete dermatooside puhul, eriti kui punase luupuse suhe on suhteliselt rahulik. Pemfitoidi diferentseerimine võib põhineda ainult immunohistokeemilistel andmetel. Sirge immunoflyuorestsenpii meetodi eksponeerida IgG hoiused ja täiendada komponendi C3, mis asuvad lineaarselt dermoepidermalnoy membraani, nimelt Basaalkiht kuid mitte lamina lucida'ga. Immuun-elektroonilises uuringus leiti fibrillide tsoonis basalmembraani lähedal paiknevaid IgA ja IgG-deineid, mis on iseloomulikud süsteemsele erütematoossele luupusele.

Histoloogiliselt on epidermis atroofiline, hüperkeratoos koos sarvkorkidega juuksefolliikulite suus, basaalkihi rakkude vakuoliseerumine. Dermis on järsult pähkel, eriti selle ülemises osas, kus moodustub nendes blisteri kohtades, kus fibriini kiud on täidetud. Sarnaseid muutusi jälgitakse atroofsete juuksefolliikuliste läheduses.

Histogeneesis

Nagu mainitud, lupus - autoimmuunhaigus, antud juhul ilmnes nii humoraalset ja T-rakkude (defekt T-supressorrakkude) haiguste raviks. Antigeenid võivad olla erinevaid kudesid ja rakustruktuuride .: Kollageen, DNA, RNA, nukleoproteiinid, histoonid, kardiolipiinil, ribosoomid jne Enamik diagnostilisi tähtsust antikehade DNA. Selgus, et määramiseks vastu antikehi denatureeritud DNA (ssDNA) - ülitundliku meetodit ja natiivse DNA (nDNA) - täpsem, kuid vähem tundlik meetod patognoomilise SLE. Harvemini ja varieeruvuse sõltuvalt kujust ja aktiivsust protsessis on identifitseeritud antikehadega väikestele tuuma- ja tsütoplasmaatiline ribonukleoproteiinide (Ro (SS-A); Sm; La (SS-B)). Moodustumine immuunkomplekse ladestuvad seintele väikeste veresoonte ja basaalmembraani epidermise pärssimine T-lümfotsüüdid, peamiselt tingitud T-summutajat B-rakkude aktivatsioon, koos teiste autoimmuunhaiguste, sealhulgas naha (herpetiformne dermatiit Dühring, pemfigoid), samuti toetada põletikku nahas selle haiguse kohta immuunsüsteemi alusel. Lisaks on BS Andrews et al. (1986) leiti kahjustuste arvu vähenemine epidermaaljätkete makrofaagid, vähendatud HLA-DR-antigeeni pinnal epiteelirakkudes ja levimus infiltreerivad T-abistaja rakud, suuremale hulgale ühetuumalised makrofaagid juhuslike avastamine B-rakke. Autoantikehade ilmumise põhjus ei ole kindlaks tehtud. Rolli kohta geneetiline eelsoodumus võimaliku autosoomne dominantne pärimise soovitab perekondlik juhtudel, sealhulgas haiguse arengut in kaksikute ühing erütematoosluupus ja tema individuaalsest vormide teatud geneetilisi markereid, nagu HLA-A1, HLA-A24, HLA-B25, HLA -B7, HLA-B8, HLA-B15, HLA-C4, HLA-DR2, HLA-DR3, HLA-DRw6 et al., päriliku defitsiidi teatud komplementkomponentide, eriti C2 ja C4, avastamiseks immuunhaigusi tervetel sugulased. Oletatakse rolli kroonilise infektsiooniga, tekkimine omaantigeene mõjul ultraviolettkiirgus ja muud kahjulikud mõjud, ravimid (gidrolizina, prokaiinamiidiga izotiazid, penitsillamiin, griseofulviin, reserpiin metüüldopaks, rasestumisvastased vahendid jne), juuresolekul mutatsioonid tüvirakud lümfoidrakkudele geneetiliselt eelsoodumusega isikud. Olulisuse nukleotiidi ainevahetushäiretega. Märgitakse esinemisel häired neuroendokriinse düsfunktsioonid, eriti hyperestrogenia neerupealiste alatalitlus. V.K. Podymov (1983) annab põhiväärtus puudulikkuse N-atsetüültranferaasi ning pärsib liziloksilazy. Võimalik, et see võib olla üks teguritest, mis soodustavad arengut süsteemne erütematoosluupus, provotseerib narkootikume. Stiil alaäge naha erütematoosluupus saab voolata paraneoplastiline sündroom.