Sweet'i sündroom

Sweet'i sündroomi (äge febriilne neutrofiilne dermatoos) iseloomustab pehmete, induratiivsete, tumepunaste papulite ja naastude teke, millega kaasneb ülemise dermise märgatav turse ja histopatoloogilisel uuringul neutrofiilide infiltraat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mis põhjustab Sweet'i sündroomi?

Haiguse põhjus on teadmata. Sageli täheldatakse samaaegset pahaloomulist kasvajat, eriti hematoloogilist.

Sweeti sündroom, mis ei ole seotud pahaloomulise kasvajaga, esineb peamiselt 30–50-aastastel naistel, naiste ja meeste suhe on 3:1 (mehed on tavaliselt üle 60–90 aasta vanad). Sweeti sündroom võib tekkida pärast hingamisteede haigusi, seedetrakti infektsiooni, ravimite tarvitamist. Histopatoloogiliseks tunnuseks on ülemise dermise turse koos tiheda neutrofiilide infiltraadiga. Võib tekkida vaskuliit.

Kuidas Sweet'i sündroomi ära tunda?

Patsientidel tekib palavik, suureneb neutrofiilide arv ning tekivad tumepunased naastud ja papulid. Bulloossed ja pustuloossed kahjustused on haruldased. Kahjustused püsivad tavaliselt päevi kuni nädalaid.

Sweet'i sündroomi tuleks eristada multiformsest erüteemist, ägedast erütematoosluupusest, tsentrifugaalsest erüteemist, gangrenoossest püodermiast ja nodoossest erüteemist. Mõnikord täheldatakse ägeda febriilse neutrofiilse dermatoosi ja müeloproliferatiivse haiguse kombinatsiooni ning äge febriilne neutrofiilne dermatoos võib esineda ka kroonilise müelotsüütleukeemia, ägeda müelotsüütleukeemia, Hodgkini lümfoomi, naha T-rakulise lümfoomi ja hulgimüeloomi korral.

Kuidas ravitakse Sweet'i sündroomi?

Ravi hõlmab süsteemseid glükokortikoide, peamiselt prednisooni 60 mg suu kaudu üks kord päevas 3 nädala jooksul. Soovitatav on ka palavikualandajate manustamine. Rasketel juhtudel on Sweet'i sündroomi korral vaja dapsooni ja kaaliumjodiidi.