Takayasu sündroom

Takayasu sündroom on aordi ja selle peamiste harude granulomatoos põletik, tavaliselt alates 50-aastasest vanusest. Esimene kirjeldas haigust D. Savoni (1856), kuid selle nimi saadi Jaapani silmaarstide töö kaudu, millest üks oli M. Takayasu (1908).

Epidemioloogia

Takayasu leitakse peamiselt Aasia ja Lõuna-Ameerikas, kuid paljud haigusjuhtumid on registreeritud teistes geograafilistes piirkondades, sealhulgas Venemaal. Takayasu sündroomi aastane esinemissagedus on 0,12 kuni 0,63 juhtu 100 000 elaniku kohta. Naised on enamasti noorte ja keskmise vananemisega seotud haigused.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Kuidas Takayasu sündroom avaldub?

Takayasu sündroomi käigus on teatud etapp. Varasematel haiguse staadiumist või selle ajal tagasilanguse kliiniline pilt hõlmab mittespetsiifilised sümptomid põhjustatud süsteemne põletik (kaalulangus, nõrkus, uimasus, artralgia ja müalgia, kõhuvalu). Sageli esineb Takayasu sündroomi ajal seletamatu palavik, ESRi ja aneemia kiirendamine pikka aega. Selles ajavahemikus ei saa 10% patsientidest mingeid kaebusi üldse esitada.

Takayasu sündroomi arenenud staadiumis on progresseeruvate oklusiivsete arterite kahjustuste tagajärjel üksikute elundite ja kudede isheemia nähud. Süsteemsete põletikuliste reaktsioonide puudumine ei välista aktiivset vaskulaarset põletikku, mis põhjustab valu valu mõjutatava paina projektsiooni kohta või valu, kui see palpeerub. Vaskulaarse põletiku märgid esinevad haiguse alguses esimesel aastal. Kõige sagedamini (40%) märgivad küünarvarre ja -õlme nõrkust, väsimust ja valu, mis on enamasti ühekülgsed, nende raskusaste suureneb füüsilise aktiivsusega. Kuid pulssi puudumine või selle täite vähenemine ja pinge ühel seljal on suhtelise arteri süstoolse vererõhu asümmeetria täheldatav 15-20% juhtudest.

7-15% -l Takayasu sündroomiga patsientidest esineb kaela kaotus, pearinglus, nägemiskahjustuse mööduvad hetked, vererõhu tõus, hingeldus ja südamepekslemine. 70% juhtudest saab kuulata süstoolse murru ühistes unearterites, ja 15% patsientidest jälgib nende valulikkust (karotidiniin). Sarnased Füüsikalised leiud on sageli avastatud auskultatsiooni ja palpeerimist kõhuaordi eriti II ja III anatoomiliste tüüpi haigused.

Ja Takayasu sündroomi kolmandas faasis veresoontes domineerivad fibroosi tunnused, esinevad veresoonte stenoosid ja veresoonte puudulikkuse tunnused. Selle aja jooksul, võrreldes varakult haigus oli tunduvalt suurem (50-70%) leiti sümptomite vahelduva lonkamise ülemiste ja alumiste jäsemete kahjustused veresoonkond, aju ja kopsud. Kopsuhaiguse kliinilised tunnused on täidetud vähem kui veerandis patsientidest. Rinnas on valusid, hingeldust, ebaproduktiivset köha, harva hemoptüüsi.

Patsiendid märgivad valu käte proksimaalsete osade lihastes, mis sageli jäetakse, vähendades käe tugevust, leevendades füüsilist koormust, puhkes või uni ajal. Mõnikord ulatub valu vasaku õlgini, alaselgust, kaelapiirkonnast ja rinnakuri vasakust poolest. 85-90% -l Takayasu sündroomiga patsientidest kaob südamearteri pulss, mis on mõõdetud brahhiartiklites, ja erinevused süstoolse vererõhu vahel.

Inimeste põletikulise protsessi progresseerumisel suureneb isheemiliste sündmuste tõttu üksikute organite või süsteemide kliiniliste sümptomite esinemissagedus ja raskusaste. Vaatamata allklavia või aksillaararterite oklusioonile vaatamata on harva täheldatud relatsioonide isheemia kriitilist taset, mis on seotud stenoosi aeglase progresseerumise ja tagatiste kujunemisega.

Klassifikatsioon

On välja pakutud mitmesuguseid Takayasu sündroomi patoloogiliste muutuste klassifikatsioone, mille vahel ei ole fundamentaalset laadi. On neli anatoomilist haigusseisundit. Esimesel korral on muudatused aordi kaare küljelt ja arteritest, mis seda lahkuvad. Selle variandi puhul on levinud subklaviari ja ühiste unearteride samaaegsed kahjustused tavalised. Teise tüüpi haigused põhjustavad rindkere ja / või kõhu aordi ja nende okste isoleeritud kahjustusi. Kolmanda tüübi puhul on aordi ja / või selle filiaalide kaare patoloogiline protsess seotud muutustega rindkere või kõhu aordis. Neljanda tüübi korral lokaliseeritakse patoloogiline protsess peamise kopsuhaagrisse või selle oksad kombinatsioonis (või ilma) ühega esimesest kolmest variandist.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Kuidas Takayasu sündroomi ära tunda?

Tavaliselt on tavaliselt levinud normo-kroomne normotsüütide aneemia, mõõdukas vererõhk ja hüperagammaglubuliteemia. Eriti iseloomustab ESRi suurenemine, mille ulatus sõltub haiguse põletikulisest aktiivsusest. Kuid kolmandikul patsientidest, hoolimata põletikulise aktiivsuse kliinilistest tunnustest, võib ESR jääda normaalsetele piiridesse. Uriinianalüüsis on mõõdukas proteinuuria (kuni 1 g päevas) ja mikrohematuuria. CRP kontsentratsiooni suurenemine on täheldatav 60-70% -l juhtudest. Oftalmoloogilise uuringu korral vähendate nägemisteravust, sagedamini ühepoolset ja nägemisväljade kadu.

Instrumentaaluuringud

Takayasu sündroomiga patsientide uurimiseks on üks peamisi instrumendimeetodeid angiograafia. Selle tulemused on olulised nii diagnoosi kinnitamisel kui ka põletikulise protsessi dünaamika ja levimuse hindamisel. Angiograafia järgi on muutused kopsuarteris peaaegu 60% patsientidest. Enamasti domineerivad stenoosid ja / või oklusioonid hõbedast ja subsegmentide filiaalidest, eriti parempoolse kopsu ülemisest osast. Kopsuarteri hüpertensioon, kopsuhaagise laienemine ja aneurüsmid, samuti isoleeritud muutused, mis kliiniliselt meenutavad kopsuarteri trombembooliat, on haruldased. Angiograafia tulemused ei võimalda eristada aktiivse põletikulise protsessi esinemist või puudumist kopsuarteri seinal. Nendel eesmärkidel on eelistatud CT ja MRI angiograafia. Ultraheli angiodopplerograafia on uuringute jaoks väga tähtis.

Takayasu sündroomi diagnoosimist saab teha vastavalt Ameerika reumatoloogia kolleegiumi klassifitseerimiskriteeriumidele ja teiste autorite kriteeriumidele.

Kuidas ravida Takayasu sündroomi?

Takayasu sündroomi ravi hõlmab prednisolooni (1 mg kehakaalu kg kohta kehakaalu kohta päevas, mitte üle 60 mg päevas) määramise kohta, mis võimaldab 60% patsientidel saavutada remissiooni ja vähendada ravimi annust. Prednisoloonile tuleohtlike patsientidega kasutatakse metotreksaadi, tsüklofosfamiidi, asatiopriini. Metotreksaat (17,5 mg / nädalas) ja kombinatsioon väikeste prednisolooni annustega võimaldab saavutada remissiooni 81% patsientidel, kiiremini glükokortikosteroidide annuse vähendamiseks ja pikema remissiooni säilitamiseks. Põletikulise protsessi peatamiseks kasutatakse metüülprednisolooni ja tsüklofosfamiidi pulssteraapia igakuiseid kursusi. Arterite seina pikaajalist põletikku silmas pidades peaks kestus olema vähemalt 6-9 kuud.

Arterite proliferatiivsete muutuste vähendamiseks on näidustatud atsetüülsalitsüülhappe (annus 100 mg / päevas) ja statiinide määramine. Glükokortikosteroidide säilitusravi kestus sõltub peamiste kliiniliste tunnuste dünaamikast, ägeda faasi parameetritest (ESR, CRP) ja on reeglina vähemalt 2-5 aastat.

Takayasu sündroomi kirurgiline ravi

Aorta ja suurte anumate kirurgiline sekkumine on soovitatav esimese viie aasta jooksul pärast diagnoosimist. Selle näidustused tähistavad arteri valendiku luumenit 70% ja rohkem koos isheemiaga. Kuid isegi nende tingimuste olemasolul peaks operatsioon toimuma Takayasu sündroomi mitteaktiivsel faasis.

Prognoos

Takayasu sündroomiga on 15-aastane elulemus 80-90%. Kõige sagedasemad surmapõhjused on insult (60%) ja müokardi infarkt (umbes 25%), harvem aortiline aneurüsmi rebend (5%). Südamehaiguste sümptomite ilmnemise esimesel kahel aastal pärast koronaararterite katkestamist on suremus 56%. Takayasu sündroomil on ebasoodsad prognoosid selliste komplikatsioonidega patsientidel nagu retinopaatia, arteriaalne hüpertensioon, aordne puudulikkus ja aordiaurusse. Patsientidel, kellel on kaks või enam nendest sümptomitest, on 10-aastane elulemus diagnoosiga võrreldes 58,6%, enamik surmajuhtumeid esineb haiguse esimesel viiel aastal.

[15]