Tegur XII (Hageman)

XII faktori aktiivsuse võrdlusväärtused (norm) vereplasmas on 65–150%.

Faktor XII, tuntud ka kui Hagemani faktor, on inimese vere hüübimissüsteemi oluline komponent. Faktor sai nime John Hagemani järgi, patsiendilt, kellel avastati 1955. aastal selle faktori puudus, mis põhjustas laborikatsetes vere hüübimise aeglustumist. Sellest hoolimata ei ole Hagemanil ja teistel XII faktori puudulikkusega inimestel suurenenud kalduvust verejooksudele, mis viitab selle ainulaadsele rollile vere hüübimisprotsessis.

Faktor XII on eelkäija (prosümogeen), mis aktiveerub kokkupuutel kahjustatud pindade või väliste ainetega, näiteks negatiivselt laetud pindadega. Aktiveerumisel käivitab faktor XII reaktsioonide kaskaadi, mis viib aktiivse seriinproteaasi, faktor XIIa, moodustumiseni. Faktor XIIa mängib võtmerolli vere hüübimissüsteemi sisemise raja käivitamisel, prekallikreiini ja kininogeeni süsteemi aktiveerimisel ning interaktsioonides fibrinolüüsi ja komplemendi süsteemidega, mis rõhutab selle olulisust organismi põletikulistes ja reparatiivsetes protsessides.

Huvitaval kombel põhjustavad XII hüübimisfaktoriga seotud kõrvalekalded harva kliiniliselt olulisi seisundeid. Erinevalt teiste hüübimisfaktorite puudulikkusest ei ole XII faktori puudulikkus seotud suurenenud verejooksu riskiga. Siiski on mõned uuringud näidanud, et XII faktori kõrvalekalded võivad mõjutada tromboosi, põletikuliste seisundite ja mõnede muude patoloogiliste protsesside riski, kuigi nende seoste mehhanismid ei ole täielikult teada.

Kliinilises praktikas võib XII faktori taseme analüüsi määrata vere hüübimishäirete põhjuste uurimisel, samuti osana hemostaasi põhjalikust hindamisest enne kirurgilisi sekkumisi või seisundites, kus kahtlustatakse vere hüübimishäireid.

Faktor XII (Hageman) on sialoglükoproteiin, mida aktiveerivad kollageen, kokkupuude võõra pinnaga, adrenaliin ja mitmed proteolüütilised ensüümid (eriti plasmiin). Faktor XII käivitab intravaskulaarse koagulatsiooni; lisaks muudab faktor XIIa plasma prekallikreiinid kallikreiinideks. Aktiivne faktor XII toimib fibrinolüüsi aktivaatorina.

XII faktori puudulikkust iseloomustab pikenenud hüübimisaeg ja APTT ilma verejooksu tunnusteta. Kliinilises praktikas kasutatakse XII faktori aktiivsuse testi peamiselt selle kaasasündinud puudulikkuse avastamiseks. XII faktori puudulikkust tuleks kahtlustada, kui hüübimisaeg ja APTT on oluliselt suurenenud. Enamasti pärandub Hagemani defekt autosomaalselt retsessiivsel viisil. Vere hüübimishäire astme ja XII faktori puudulikkuse vahel on range seos: raske hüpokoagulatsiooni korral ei ületa selle faktori aktiivsuse tase plasmas 2% ja on sageli alla 1%; mõõduka hüübimishäire korral jääb see vahemikku 3–9%. Kui XII faktori aktiivsus plasmas on 10% või rohkem, on hüübimisaeg, APTT ja muud testid normaalsed.

Omandatud XII faktori puudulikkus iseloomustab DIC-st tingitud tarbimiskoagulopaatiat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]