Trombotsüütide haigused

Trombotsüüdid ehk vereliistakud mängivad võtmerolli veresoonte-trombotsüütide hemostaasi protsessides - trombi moodustumise algstaadiumis.

Trombotsüüdid on vere mittetuumalised rakulised elemendid, mille suurus on 1–4 µm (trombotsüütide noored vormid on suuremad) ja mille eluiga on 7–10 päeva. 1/3 trombotsüütidest asub põrnas ja 2/3 vereringes. Inimese perifeerses veres on trombotsüütide arv vahemikus 150 000–400 000/mm3 ^. Keskmine trombotsüütide maht on 7,1 femtoliitrit (1x1015 ^l ).

Kui trombotsüütide arv väheneb või nende funktsioon on häiritud, võib tekkida verejooks. Kõige tüüpilisem verejooks on kahjustatud nahalt ja limaskestadelt: petehhiad, purpur, ekhümoos, nina-, emaka-, seedetrakti verejooks, hematuuria. Koljusisesed verejooksud on üsna haruldased.

Trombotsütopeenia kõige levinum põhjus on trombotsüütide immuunkahjustus auto-, allo- või ravimite poolt indutseeritud antikehade mõjul.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Trombotsütopeeniliste seisundite patofüsioloogiline klassifikatsioon

Trombotsüütide suurenenud hävimine (normaalse või suurenenud megakarüotsüütide arvuga luuüdis - megakarüotsüütiline trombotsütopeenia).

Immuunne trombotsütopeenia

• Idiopaatiline:
  • ITP.
• ♦ Teisejärguline:
  • infektsioonide, sh viiruslike (HIV, tsütomegaloviirus [CMV], Epstein-Barri tõbi, herpes, punetised, leetrid, mumps, parvoviirus B19) ja bakteriaalsete (tuberkuloos, tüüfus) infektsioonide põhjustatud;
  • ravimite põhjustatud;
  • vereülekandejärgne purpura;
  • autoimmuunne hemolüütiline aneemia (Fischer-Evansi sündroom).
  • süsteemne erütematoosne luupus;
  • hüpertüreoos;
  • lümfoproliferatiivsed haigused;
  • allergia, anafülaksia.
• Kaasasündinud immuuntrombotsütopeeniad:
  • kaasasündinud transimmuunne trombotsütopeenia;
  • kaasasündinud alloimmuunne trombotsütopeenia;
  • loote erütroblastoos - Rh-ühilduvus.

Mitteimmuunne trombotsütopeenia

• Suurenenud trombotsüütide tarbimise tõttu:
  • mikroangiopaatiline hemolüütiline aneemia;
  • DIC-sündroom;
  • krooniline korduv skisotsütaarne hemolüütiline aneemia;
  • hemolüütiline ureemiline sündroom;
  • TTP;
  • Kasabach-Merritti sündroom (hiiglaslik hemangioom);
  • "Sinised" südamerikked.
• Suurenenud trombotsüütide hävimise tagajärjel:
  • ravimid (ristotsetiin, protamiinsulfaat, bleomütsiin jne);
  • aordi stenoos;
  • infektsioonid;
  • südamehaigused (kunstklapid, südamesisese defekti parandamine jne);
  • pahaloomuline hüpertensioon.

Trombotsüütide jaotumise ja ladestumise häired

• Hüpersplenism (portaalhüpertensioon, Gaucher' tõbi, kaasasündinud "sinised" südamerikked, kasvajad, infektsioonid jne)
• Hüpotermia.

Trombotsüütide tootmise vähenemine (megakarüotsüütide vähenemine või puudumine luuüdis - amegakarüotsüütiline trombotsütopeenia)

Megakarüotsüütide hüpoplaasia või supressioon 1

• Ravimid (klorotiasiidid, östrogeenid, etanool, tolbutamiid jne).
• Põhiseaduslik:
  • trombotsütopeenia TAR-sündroomi korral (raadiusluu kaasasündinud puudumine);
  • kaasasündinud trombotsüütide hüpoplaasia ilma anomaaliateta;
  • kaasasündinud hüpoplastiline trombotsütopeenia koos mikrotsefaaliaga;
  • punetiste embrüofetopaatia;
  • trisoomia 13,18;
  • Fanconi aneemia.
• Ebaefektiivne trombopoeesia:
  • _{megaloblastiline aneemia ( B12} -vitamiini ja foolhappe puudus );
  • raske rauavaegusaneemia;
  • pärilik trombotsütopeenia;
  • paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria.
• Trombotsütopoeesi regulatsiooni häired:
  • trombopoietiini puudulikkus;
  • perioodiline trombotsüütide düsgenees;
  • tsükliline trombotsütopeenia.
• Ainevahetushäired:
  • metüülmaloonhappe atsideemia;
  • ketooni glütsineemia;
  • karboksüülsüntetaasi defitsiit;
  • isovaleriinhappe atsideemia;
  • idiopaatiline hüperglütsineemia;
  • Hüpotüreoidismiga emade vastsündinud.
• Pärilikud trombotsüütide häired 2:
  • Bernard-Soulieri sündroom;
  • May-Hegglini anomaalia;
  • Wiskott-Aldrichi sündroom;
  • sooga seotud trombotsütopeenia;
  • Vahemere trombotsütopeenia.
• Omandatud aplastilised haigused:
  • idiopaatiline;
  • ravimitest põhjustatud (kasvajavastaste ravimite, orgaanilise ja anorgaanilise arseeni, mesantoiini, trimetiini, kilpnäärmevastaste, diabeedivastaste, antihistamiinikumide, butadiooni, insektitsiidide, kuldpreparaatide üledoos, kloramfenikooli idiosünkraatia);
  • kiirgus;
  • viirusest põhjustatud (hepatiit, HIV, Epsteini-Barri viirus jne).

Infiltratiivsed protsessid luuüdis

• Healoomuline:
  • osteopetroos;
  • ladustamishaigused.
• Pahaloomuline:
  • neoplasmid: leukeemia, müelofibroos, Langerhansi rakkude histiotsütoos.
  • sekundaarsed: lümfoomid, neuroblastoom, metastaasid tahketest kasvajatest.

Kui luuüdis on megakarüotsüütide arv vähenenud, on lisaks aspiratsioonile tüüpiliste vigade vältimiseks kohustuslik teha ka luuüdi biopsia. Need seisundid on seotud normaalse või suurenenud megakarüotsüütide arvuga luuüdis.