Tüüpiline düslipoproteineemia

Lipoproteiinide fraktsioonide uuringut kliinilises praktikas kasutatakse düslipoproteineemia tüüpideks. Düslipoproteineemia - kõrvalekalle lipoproteiini vere spektri, avalduvad muudatusi sisus (suurendamine, vähendamine või ei ole rikutud suhe) ühe või mitme lipoproteiinide klassi. 1967. Aastal tehti ettepanek HLP tüüpi liigitamiseks, mille WHO eksperdid kiitsid heaks ja mida kasutati laialdaselt. Aasta lõpuks 1970 asemel oboznaznacheniya HLP (kitsam mõiste, mis peegeldab kasvu klassi või klasside lipoproteiinide sisaldust veres) võttis kasutusele mõiste DLP. See on tingitud asjaolust, et patsientide seas ateroskleroos ja südame isheemiatõbi on tihtipeale patsiendid, kes ei parane lipoproteiini kontsentratsiooni (st GLP tegelikult puudub), kuid rikkus suhe aterogeense ja antiaterogeensele LP.

GLP-põhiliikide klassifitseerimine.

I tüüp - hüperküloomikronemia. Seda tüüpi GLP-d iseloomustab külomikronide kõrge sisaldus, normaalne või kergelt suurenenud VLDL-sisaldus, triglütseriidide taseme järsk tõus 1000 mg / dl-ni ja mõnikord isegi suurem. I tüüpi on harva näha, see ilmneb lapseeas (hepatosplenomegaalia, kõhuvalu, pankreatiit). Võib esineda ksantoomid, sarvkesta lipoidkaar. Ateroskleroos ei arene. Seda tüüpi GLP-i põhjus on geneetiliselt konditsioneeritud defekt, mis põhineb keha võimet toota lipoproteiini lipaasi, mis lõikab lipiidsete valkudega rikastatud lipoproteiini osakesi.

II tüüp - hüper-β-lipoproteineemia.

• Valik A. Iseloomulik kõrge sisaldus normaalne LDL ja VLDL sisu, suurenenud kolesterooli taset, mõnikord väga suur, normaalne triglütseriidide sisaldus. HDL kontsentratsioon on sageli täielikult või suhteliselt vähenenud. Variant A avaldub IHD ja MI suhteliselt noorel ajal, mida iseloomustab lapsepõlves varane suremus. KOKKUVÕTE geneetiline defekt aluseks olevas teostuses IIA, vähendatakse vaeguse LDL-retseptorite (peamiselt vaeguse maksa retseptorid), mis drastiliselt komplitseerib kõrvaldamiseks LDL vereplasmast ning toob kaasa olulise tõusu kolesterooli kontsentratsiooni ja LDL veres.
• Valik B. Suurenenud LDL ja VLDL, kolesterool (mõnikord märkimisväärselt) ja TG (enamasti mõõdukalt). Seda varianti avaldavad ISD ja MI suhteliselt noorena ja lapsepõlves või täiskasvanutel tuberkuloosi ksantoomid.

III tüüp - hüper-β- ja hüper-pre-β lipoproteiinide (disbetalipoproteinemiya). Mida iseloomustab suurenenud VLDL veres kõrge kolesteroolitase ja kõrge elektroforeetilise liikuvuse, see tähendab, et hälbinud VLDL (ujuva), kolesteroolitaset ja triglütseriidide taseme tõus, suhe kolesterooli TG lähedal on 1. Osana VLDL sisaldab palju apo-B. Kliiniliselt seda tüüpi arengut iseloomustab suhteliselt varakult ja tugevalt voolav ateroskleroosi mõjutab mitte ainult südame veresoontes, vaid ka alajäsemete arterite. Diagnoosimiseks tüüp III HLP on vaja arvesse võtta äärmuslikud labiilsus lipiidide nendel patsientidel ja kerge korrektsioon LP ainevahetushäired nad mõjutavad toitumine ja ravimid.

Tüüp IV - hüperpre-β-lipoproteineemia. Kui veregrupiga IV paljastas VLDL aktiivsus suureneb, normaalse või vähendatud LDL, külomikronid puudumisel suurendamist Tg normaalsel või mõõdukalt kõrgendatud kolesterool. IV tüüpi HLP kliinilised ilmingud ei ole rangelt spetsiifilised. Nii koronaarse kui ka perifeersete veresoonte kahjustus võib tekkida. Lisaks IHD-le on tüüpilised perifeersed vaskulaarsed kahjustused, mida väljendatakse vahelduvas kobaras. Xantomas esineb harvem kui II tüüpi. Võib olla kombinatsioon diabeedi ja rasvumisega. Usutakse, et patsientidel IV tüüpi HLP protsessid võimendati lipolüüsi rasvkoes kõrgenenud neesteri-tud rasvhapete sisaldus veres, mis omakorda stimuleerib triglütseriidide sünteesi ja VLDL maksas.

Tüüp V - hüperpre-β-lipoproteineemia ja hüperkülomikronemia. Sellisel tüüpi veres on VLDLP kontsentratsiooni suurenemine, külomikronide esinemine, kolesterooli ja triglütseriidide tõus. Seda tüüpi HLP-i kliiniline nähtus avaldub pankreatiidi, soolestiku düspepsia, maksa suurenemisega. Kõik need nähud esinevad peamiselt täiskasvanutel, kuigi need võivad esineda ka lastel. Kardiovaskulaarsüsteemi häired on haruldased. V-tüüpi HLP-i südames on lipoproteiini lipaasi puudumine või selle madal aktiivsus.

Ühe või enama LP klassi vere tase võib olla tingitud mitmesugustest põhjustest. GLP võib tekkida iseseisva haigusena (esmane GLP) või võib kaasneda siseorganite haigused (sekundaarne GLP). Esimesed hõlmavad kõiki GLP perekonna (geneetilisi) vorme, teisele - GLP, mida täheldatakse paljude haiguste ja seisundite korral.

Haigused ja haigusseisundid, millega kaasneb sekundaarse GLP-i arendamine

Haigused või haigusseisundid	GLP tüüp
Alkoholism	I, IV, V
Östrogeenide rasedus või manustamine	IV
Gipotireoos	IIA, IIB, IV
Suhkurtõbi	IIB, IV, V
Disgammaglobulineemia	IIB, IV, V
Nefrootiline sündroom	IIB, IV, V
OPP	IIA, IIB
Pankreatiit	IV, V
GC teraapia	IV, V

Nende haiguste ja seisunditega identifitseeritud GLP-d võib põhjustada patoloogiat, mis ei pruugi alati viidata ateroskleroosi esinemisele. Siiski on selles loendis mitmeid haigusi, mille puhul, nagu tavapärase kliinilise tava kohaselt on teada, tekib ateroskleroos väga sageli. Näib olevat ilmne, et näiteks lipiidide metabolismi rikkumine suhkruhaiguse või hüpotüreoidismi korral on põhjustatud nendel patsientidel, kellel on IV tüüpi GLP.

Primaarne HLP nõuab spetsiifilist ravi, põhihaiguse sekundaarse HLP-raviga kaasneb sageli lipiidide taseme normaliseerimine.

Tuleks meeles pidada, et üksiku vererõhu sisalduse määramine veres (eriti ambulatoorse uuringu ajal) võib viia HLP-i tüübi tuvastamiseni mittetäielikult või ekslikult, mistõttu on vaja läbi viia korduvaid uuringuid.

Lisaks loetletud "klassikalistele" GLP-tüüpidele eristatakse praegusel ajal DLP-sid, mis erinevad väga madala või kõrge HDL-sisaldusega, ja nende täielikust puudumisest (Tanger'i tõbi). Siiski tuleb märkida, et DLP fenotüüpne klassifikatsioon peetakse nüüd vananenuks, kuna see ei võimalda piisaval määral eraldada patsiente, kellel on koronaararteri haigus.