Von Willebrandi haiguse diagnoosimine
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Von Willebrandi haiguse diagnoosikriteeriumid:
- tüüpiline hemorraagiline sündroom;
- von Willebrandi faktori spetsiifilise aktiivsuse vähenemine (vWF: RCo, vWF: CBA, vWF: FVIIIB) vähendamine;
- tüüp 2B - positiivne RIPA madala kontsentratsiooniga ristotsetiin.
Von Willebrandi faktori aktiivsus on seotud ABO veregrupiga. Inimestel, kellel on veregrupp 1 (0), on von Willebrandi faktori sisu põhiseadusega vähendatud.
Standardid vWF: Ag, mida soovitas ülemaailmne tromboosi ja hemostaasi assotsiatsioon, sõltuvalt veretüübist
|
Vere tüüp |
VWF tavaline sisu: Ag |
|
0 |
36-157% |
|
A. |
49-234% |
|
Aastal |
57-241% |
|
AB |
64-238% |
Von Willebrandi haiguse laboratoorsed diagnoosid .
- Vereanalüüs: erütrotsüütide, retikulotsüütide ja hemoglobiini arv; värviindeks, leukotsüütide valem, ESR; erütrotsüütide läbimõõt (värvitud ududes);
- Koagulogramm: trombotsüütide arv ja nende adhesiooni ja agregeerimise vähendamine; verejooksu aeg ja hüübimisaeg; aktiveeritud osaline tromboplastiin ja protrombiiniaeg; IX ja VIII faktori ja selle komponentide sisaldus (määratud ensüümi immuunanalüüsi meetodil) või selle multimeerset struktuuri rikkumine;
- Biokeemiline vereanalüüs: koguvalk, uurea, kreatiniin; otsene ja kaudne bilirubiin, transaminaas ALT ja ACT; elektrolüüdid (K, Na, Ca, P);
- Uriini üldanalüüs (hematuria väljajätmine);
- Varjatud verest väljaheidete analüüs (Gregerseni test);
- Veregrupp ja Rh-faktor.
Kõhuõõne ultraheli (välistada hemorraagia maksale ja põrnale).
On vaja konsulteerida geneetik, hematoloog, laste günekoloog, ENT arst, hambaarst.
Von Willebrandi tõve laboratoorsed näitajate tunnused: ebanormaalne trombotsütopeenia perifeerses veres; veritsusaja pikenemine ja normaalne hüübimisaeg; trombotsüütide adhesiivse ja agregeeriva funktsiooni rikkumine.
[