Willebrandi tõve ravi

Nagu iga pärilikku haigust, ei saa ka von Willebrandi tõbe ravida; võimalik on ainult haiguse ilmingute ravi või ennetamine.

Spetsiifiline hemostaatiline toime (von Willebrandi faktori kontsentraadid, desmopressiin).

Von Willebrandi faktori preparaadid on näidustatud 3. tüüpi ja raskete muud tüüpi von Willebrandi tõve korral.

FFP kasutuselevõtt von Willebrandi tõve korral hemostaatiliseks otstarbeks ei ole ratsionaalne von Willebrandi faktori suhteliselt madala kontsentratsiooni tõttu selles. Vere hüübimisfaktor VIII (krüoprecipitaat) sisaldab 10 korda rohkem von Willebrandi faktorit mahuühiku kohta. Selle puudusteks on suur nakatumisrisk vereülekandeinfektsioonidega ja suure hulga ballastainete sisaldus, sealhulgas need, millel on väljendunud immunogeenne aktiivsus. Seetõttu on selle kasutamine hoolimata madalast hinnast irratsionaalne.

Kõige efektiivsem on puhastatud viirusega inaktiveeritud kontsentraatide (vere hüübimisfaktor VIII + von Willebrandi faktor) kasutamine.

Desmopressiin

Antidiureetilise hormooni vasopressiini sünteetiline analoog - 1-deamino-8-D-arginiinvasopressiin (desmopressiin) stimuleerib von Willebrandi faktori vabanemist depoost, mis viib faktori kontsentratsiooni suurenemiseni vereplasmas. Desmopressiin on kõige efektiivsem 1. tüüpi von Willebrandi tõve korral, kuid toime on võimalik ka 2A tüübi korral. Ravimit manustatakse üks kord päevas intravenoosselt tilguti annuses 0,3 mcg/kg 50-100 ml isotoonilises naatriumkloriidi lahuses 20-30 minuti jooksul või subkutaanselt samas annuses lahjendamata. Intranasaalseks manustamiseks on olemas doseeritud pihustid, mis sisaldavad väga kontsentreeritud desmopressiini annuses 150-300 mcg. Pikaajaline kasutamine (mitu päeva järjest) viib tahhüfülaksia tekkeni von Willebrandi faktori ammendumise tõttu depoos. Ei ole soovitatav kasutada alla 3-aastastel lastel.

Antifibrinolüütikumid

Aminokaproonhapet manustatakse intravenoosselt tilguti teel kiirusega 100 mg/kg esimese tunni jooksul, seejärel 30 mg/kg tunnis. Maksimaalne ööpäevane annus on 18 g. Seda võib võtta suu kaudu. Traneksaamhapet võib võtta suu kaudu või intravenoosselt tilguti teel annuses 20–25 mg/kg iga 8–12 tunni järel. Kasutamisnäidustused: emakaverejooks, suuõõne limaskestade verejooks, nina- ja seedetrakti verejooks. Traneksaamhapet kasutatakse reeglina koos spetsiifilise hemostaatilise raviga, kuid kergetel juhtudel põhiravimina.

Kuseteede verejooksu korral on antifibrinolüütikumide kasutamine rangelt vastunäidustatud, kuna esineb kuseteede ummistuse oht verehüüvete tõttu.

Kohalikud hemostaatilised ravimid

Kohalikud hemostaatilised ravimid - fibriinliim, aminometüülbensoehape (hemostaatiline käsn ambeniga) ja teised - on näidustatud kirurgiliseks raviks ja hambaravis. Etamsülaati (dütsünooni) kasutatakse täiendava hemostaatilise ravimina mitmesuguste etioloogiate verejooksu peatamiseks, mis on sageli efektiivne ninaverejooksu ennetamisel. Ravimit manustatakse parenteraalselt annuses 3-5 mg/kg 3 korda päevas. Enteraalse manustamise korral võib annust suurendada 1,5-2 korda.

Von Willebrandi tõve ravi tüsistused

Von Willebrandi faktori sissetoomine hemostaasi eesmärgil 3. tüüpi von Willebrandi tõvega patsientidele põhjustab inhibiitori (blokeerivate antikehade) teket 10–15% juhtudest. Inhibiitori korral on von Willebrandi faktori kontsentraatide sissetoomine vastunäidustatud infusioonijärgsete anafülaktiliste reaktsioonide tekke ohu tõttu.

Hemostaasi korral on võimalik kasutada VII faktori rekombinantset aktiveeritud kontsentraati (Eptacog alfa aktiveeritud, NovoSeven) keskmise annusega 90 mcg/kg iga 2-4 tunni järel kuni verejooksu peatumiseni. Näidustatud on antifibrinolüütikumide ja inhibiitori elimineerimisele suunatud toimete (hormoonide kasutamine, plasmaferees, immunoglobuliini intravenoosne manustamine jne) kasutamine.

Omandatud von Willebrandi tõve ravi

Sümptomaatiline ravi ja/või verejooksu ennetamine. Mõnel juhul on efektiivsed desmopressiin ja VIII faktori kontsentraat + von Willebrandi faktor (vere hüübimisfaktor VIII + von Willebrandi faktor). Kasutada võib inhibiitorivastast koagulandikompleksi (Feiba Team 4 Immuno) ja eptakogi [alfa-aktiveeritud] (NovoSeven). Patogeneetiline ravi hõlmab põhihaiguse ravi.

Von Willebrandi faktori preparaatide soovitatavad annused lastel valitud kliinilistes olukordades

Verejooksu iseloom	Annus, RÜ/kg	Sissekannete arv	Nõutav plasmatase
Suuremad operatsioonid, adenotonsillotomia (verejooksu ennetamine)	50–70	Kord päevas	>50% enne reparatsioone
Väiksemad kirurgilised sekkumised (verejooksu ennetamine)	30–60	Kord päevas	>30–50% enne reparatsioone
Väiksemad kirurgilised sekkumised (verejooksu ennetamine)	30–60	Kord päevas	>30–50% 2–3 päeva
Emaka verejooks	50–80	Kord päevas	>50% enne lõpetamist
Ninaverejooksud	30–60	Üks kord	>30–50%