Tüümuse (tüümuse näärme) kahjustuse kliinilised sündroomid

Kliiniline vaste raiskamissündroomile on kaasasündinud tüümuse aplaasia ilming. See on üsna haruldane haigus, mida iseloomustab lümfopeenia ja agammaglobulineemia. Tavaliselt avaldub see pärast kolme kuu vanust raske kõhulahtisusega, mis ei allu ravile. Tekivad kahheksia, püsiv köha, kange kael ja leetrilaadne lööve. Spetsiifilised antikehad ja isoaglutiniinid puuduvad vereseerumist täielikult. Prognoos on äärmiselt ebasoodne, kuigi on tõendeid tüümuse ekstraktide positiivse mõju kohta. Lahkamisel ilmneb halvasti arenenud tüümus, mis ei sisalda Hassalli kehasid, kuid on rikas nuumrakkude poolest. Kogu lümfoidkude on hüpotroofne ja seda esindavad peaaegu eranditult retikulaarsed rakud ilma lümfotsüütide ja plasmarakkudeta.

Harknäärme hüpertroofiaga seotud sündroomide näideteks on autoimmuunse iseloomuga hemolüütiline aneemia, samuti juba mainitud pahaloomuline müasteenia. Tõelisi tümoome leidub 15%-l selle haigusega patsientidest ja veel 60–70%-l esineb harknäärme medulla hüpertroofia, mis sisaldab germinaaltsentreid. Plasmarakke leidub harknäärme perivaskulaarses sidekoes. Autoimmuunse iseloomu ideed kinnitab haiguse sagedane kombineerimine teiste autoimmuunprotsessidega (dissemineeritud erütematoosluupus), samuti teiste kudede (kilpnäärme), reumatoidfaktori jne antikehade olemasolu vereseerumis. Patsientide seerum sisaldab spetsiifilisi antikehi mitte ainult lihaste atsetüülkoliini retseptorite, vaid ka rakusiseste lihasantigeenide vastu. Harknäärme eemaldamine haiguse algstaadiumis viib sageli tervenemiseni.

Morfoloogilisi muutusi tüümuses (germinaalkeskuste ja plasmarakkude ilmumine selles) täheldatakse ka teiste autoimmuunhaiguste korral.

Harknäärme kasvajad on üsna haruldased (5-10% kõigist mediastiinumi kasvajatest). Enamik neist on epiteeli- või lümfoepiteliaalsed tümoomid, mis sisaldavad iseloomulikke selgeid rakke. Mõnikord kaasnevad nende kasvajatega seerumi globuliini sünteesi häire (hüpo- või hüpergammaglobulineemia) ja mitmesugused aneemiad (pantsütopeenia, erütropeenia, trombopeenia jne). On kirjeldatud seost väikerakuliste epiteeli tümoomide ja Cushingi sündroomi tekke vahel. Harknäärme eemaldamine sellistel juhtudel (eriti hematoloogiliste muutuste esinemisel) avaldab positiivset mõju. Harknäärme kasvajad võivad olla pahaloomulised, kasvades ümbritsevatesse kudedesse ja metastaseerudes rindkere organitesse. Lümfoepiteliaalseid tümoome avastatakse granulomatoosse müokardiidi ja müosiidi korral. On andmeid (peamiselt eksperimentaalseid) harknäärme patoloogia rolli kohta lümfotsütaarse leukeemia tekkes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]