Adrenokortikotroopne hormoon veres

AKTH kontsentratsiooni võrdlusväärtused vereseerumis: kell 8.00 - alla 26 pmol/l, kell 22.00 - alla 19 pmol/l.

Adrenokortikotroopne hormoon on 39 aminohappejäägist koosnev peptiid, mille molekulmass on ligikaudu 4500. AKTH sekretsioon verre allub ööpäevasele rütmile, kontsentratsioon on maksimaalne kell 6 hommikul ja minimaalne umbes kell 22 õhtul. AKTH tugev stimulaator on stress. Poolestusaeg veres on 3-8 minutit.

Itsenko-Cushingi tõbi on üks raskemaid ja keerukamaid hüpotaalamuse-hüpofüüsi tekkega neuroendokriinseid haigusi, millega kaasneb neerupealiste kahjustus ning täieliku hüperkortitsismi sündroomi ja sellega seotud igasuguste ainevahetushäirete teke. Itsenko-Cushingi tõve patogeneetiline alus on tagasisidehäire funktsionaalses süsteemis hüpotalamus → hüpofüüs → neerupealise koor, mida iseloomustab pidevalt suurenenud hüpofüüsi aktiivsus ja kortikotroofide hüperplaasia või palju sagedamini AKTH-d tootvate hüpofüüsi adenoomide ja mõlema neerupealise koore hüperplaasia teke. Enamikul Itsenko-Cushingi tõve juhtudest avastatakse hüpofüüsi adenoome (makroadeenoomid - 5%, mikroadeenoomid - 80% patsientidest).

Cushingi tõbe iseloomustab AKTH ja kortisooli samaaegne veretaseme tõus, samuti vaba kortisooli ja 17-OCS-i päevase eritumise suurenemine uriinis. AKTH määramine veres on vajalik haiguse ja Cushingi sündroomi erinevate vormide diferentsiaaldiagnoosimiseks. AKTH sekretsioon on oluliselt vähenenud kortikosteroomi ja neerupealise koore vähiga (Cushingi sündroom) patsientidel. Cushingi tõve ja ektoopilise AKTH sündroomiga (AKTH patoloogiline sekretsioon mittehüpofüüsi päritoluga kasvaja, enamasti bronhiaalvähi või tümoomi poolt) inimestel on AKTH kontsentratsioon veres suurenenud. Kahe viimase haiguse diferentsiaaldiagnoosimiseks kasutatakse CRH testi. Cushingi tõve korral suureneb AKTH sekretsioon pärast CRH manustamist märkimisväärselt. Mittehüpofüüsi kasvajate AKTH-d tootvatel rakkudel CRH retseptoreid ei ole, seega AKTH kontsentratsioon selle testi ajal oluliselt ei muutu.

Ektoopilise AKTH sekretsiooni sündroom tekib kõige sagedamini kopsuvähi, kartsinoid- ja bronhide vähi, pahaloomuliste tümoomide, primaarsete harknäärme kartsinoidide ja teiste mediastiinumi kasvajate korral. Harvemini kaasneb sündroom parotiidnäärmete, kuse- ja sapipõie, söögitoru, mao, käärsoole, melanoomi ja lümfosarkoomi kasvajatega. Ektoopilist AKTH tootmist tuvastatakse ka endokriinsete näärmete kasvajate korral: Langerhansi saarekeste vähk, medullaarne kilpnäärmevähk, feokromotsütoom, neuroblastoom, munasarjavähk, munandivähk, eesnäärmevähk. Pikaajalise AKTH kontsentratsiooni tõusu tagajärjel veres tekib neerupealise koore hüperplaasia ja suureneb kortisooli sekretsioon.

AKTH kontsentratsioon veres võib olla 22 kuni 220 pmol/l ja rohkem. Diagnostiliselt peetakse ektoopilise AKTH produktsiooni sündroomi korral kliiniliselt oluliseks AKTH kontsentratsiooni veres üle 44 pmol/l.

Parim meetod AKTH hüpofüüsi ja ektoopiliste allikate eristamiseks on samaaegne kahepoolne vereuuring alumistest kavernoossetest siinustest AKTH sisalduse määramiseks. Kui AKTH kontsentratsioon kavernoossetes siinustes on oluliselt kõrgem kui perifeerses veres, on AKTH hüpersekretsiooni allikaks hüpofüüs. Kui kavernoossete siinuste AKTH sisalduse ja perifeerse vere vahelist gradienti ei täheldata, on suurenenud hormooniproduktsiooni allikaks tõenäoliselt teise lokalisatsiooniga kartsinoidkasvaja.

Primaarne neerupealiste puudulikkus (Addisoni tõbi). Primaarse neerupealiste puudulikkuse korral väheneb neerupealise koore destruktiivsete protsesside tagajärjel GC, mineralokortikoidide ja androgeenide tootmine, mis viib igasuguse ainevahetuse häireni organismis.

Primaarse neerupealiste puudulikkuse kõige levinumad laboratoorsed tunnused on hüponatreemia ja hüperkaleemia.

Primaarse neerupealiste puudulikkuse korral on AKTH kontsentratsioon veres oluliselt suurenenud - 2-3 korda või rohkem. Sekretsioonirütm on häiritud - AKTH sisaldus veres on suurenenud nii hommikul kui ka õhtul. Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse korral AKTH kontsentratsioon veres väheneb. Jäänud AKTH reservi hindamiseks tehakse CRH test. Hüpofüüsi puudulikkuse korral CRH-le reaktsiooni ei esine. Kui protsess lokaliseerub hüpotalamuses (CRH puudumine), võib test olla positiivne, kuid AKTH ja kortisooli reaktsioon CRH manustamisele on aeglane. Primaarset neerupealiste puudulikkust iseloomustab aldosterooni kontsentratsiooni vähenemine veres.

Sekundaarne ja tertsiaarne neerupealiste puudulikkus tekib ajukahjustuse tagajärjel, millele järgneb AKTH tootmise vähenemine ja neerupealise koore sekundaarse hüpoplaasia või atroofia teke. Tavaliselt tekib sekundaarne neerupealiste puudulikkus samaaegselt panhüpopituitarismiga, kuid mõnikord on võimalik ka kaasasündinud või autoimmuunse päritoluga isoleeritud AKTH puudulikkus. Tertsiaarse neerupealiste puudulikkuse kõige levinum põhjus on glükokortikosteroidide pikaajaline kasutamine suurtes annustes (põletikuliste või reumaatiliste haiguste ravi). CRH sekretsiooni pärssimine koos järgneva neerupealiste puudulikkuse tekkega on Itsenko-Cushingi sündroomi eduka ravi paradoksaalne tagajärg.

Nelsoni sündroom tekib Itsenko-Cushingi tõve korral pärast neerupealiste täielikku eemaldamist; seda iseloomustab krooniline neerupealiste puudulikkus, naha ja limaskestade hüperpigmentatsioon ning hüpofüüsi kasvaja olemasolu. Nelsoni sündroomi iseloomustab AKTH kontsentratsiooni suurenemine veres. Nelsoni sündroomi ja ektoopilise AKTH sekretsiooni diferentsiaaldiagnostika läbiviimisel on vaja läbi viia samaaegselt kahepoolne vereuuring alumistest kavernoossetest siinustest AKTH sisalduse määramiseks, mis võimaldab selgitada protsessi lokaliseerimist.

Pärast kirurgilist ravi (transsfenoidaalne operatsioon kortikotropinoomi eemaldamisega) võimaldab AKTH kontsentratsiooni määramine vereplasmas hinnata operatsiooni radikaalsust.

Rasedatel naistel võib AKTH kontsentratsioon veres suureneda.

Haigused ja seisundid, mis võivad muuta seerumi AKTH kontsentratsiooni

Suurem kontsentratsioon	Vähenenud kontsentratsioon
Itsenko-Cushingi tõbi Paraneoplastiline sündroom Addisoni tõbi Posttraumaatilised ja postoperatiivsed seisundid Nelsoni sündroom Neerupealiste virilism AKTH, insuliini ja vasopressiini kasutamine Emakaväline AKTH tootmine	Neerupealise koore hüpofunktsioon Neerupealise koore kasvaja Kortisooli eritav kasvaja Glükokortikosteroidide kasutamine

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]