Äge glomerulonefriidi diagnoosimine

Lastel on ägeda glomerulonefriidi kliiniline uuring

Ägeda poststreptokoksete glomerulonefriit on seatud põhineb ajaloo streptokokkinfektsioonile (2-4 nädalat pärast ägenemist angiini või krooniline tonsilliit 3-6 nädalat - pärast impetiigo) iseloomuliku kliinilise pildi haiguse tekkega nefrootiline sündroom ja glomerulonefriit pöörduv järjestikuseks ekraanid koos ettepanek kogumine neerude funktsioonid.

Laboratoorsed diagnostikad

Ägeda postreptokoki glomerulonefriidi diagnoos on kinnitatud:

• kontsentratsiooni alandamine C _3, komponendi komplemendi süsteemi veres normaalsel kontsentratsiooni C ₄ -component aasta 1. Nädalal haiguse;
• ASLO tiiteri kasv dünaamikas (2-3 nädala jooksul);
• bakterioloogilistes uuringutes β-hemolüütilise A-st streptokoki laba tuvastamine.

Instrumentaalsed meetodid

Normaalse suurusega neerude ultraheli puhul võib ehhogeneensuse suurenemine olla veidi suurenenud.

Streptococcal glomerulonefriidi diagnoosimiseks radioisotoopia uuringud ei ole informatiivsed ja kajastavad ainult neerufunktsiooni funktsionaalse seisundi halvenemise taset.

Mis areng ei ole tüüpiline ilminguid poststreptokoksete glomerulonefriit tegutseda punktsiooni neerubiopsia määramiseks morfoloogilised variant glomerulopaatia, sihtkoha adekvaatse ravi ja hindamiseks prognoosiga. Närvisüsteemi biopsia näitajad:

• glomerulaarfiltratsiooni kiiruse (GFR) vähenemine on alla 50% vanusepiirist;
• pikenenud langus kontsentratsioon C _3, komponendi komplemendi süsteemi veres, mis püsib rohkem kui 3 kuud;
• püsiv makrohematuria rohkem kui 3 kuud;
• nefrootilise sündroomi areng.

Morfoloogiliselt ägedad poststrüptokokk-glomerulonefriit on eksudatiivne-proliferatiivne endokapillaarne glomerulonefriit, millel on endoteliaalsete ja mesangiaalsete rakkude proliferatsioon. Mõnel juhul täheldatakse Bowmani-Shumlyansky kapslis ekstrakapillaarseid pooljuhte. Elektronmikroskoopia (EM) subendoteliaal-, subepiteliaalse ja mesangiumiga on leitud immuunkomplekside hoiuseid. Immunofluorestsentanalüüs tuvastasime granuleeritud helendavad IgG ja C ₃ -component täiendama lokaliseeritud piki glomerulaarfiltratsiooni kapillaaride seinu, sageli üle MESANGIAALNE ala.

Ägeda glomerulonefriidi diagnoosimise kriteeriumid lastel:

• eelneva streptokoki infektsiooni olemasolu;
• latentne periood pärast nakkust 2-3 nädalat;
• äge sündmus, iseloomulik kliiniline ja laboratoorsed pildid nefriidilisest sündroomist (tursed, hüpertensioon, hematuria);
• lühiajaline neerupuudulikkus ägeda perioodi jooksul;
• Seerumi avastamiseks CEC madal SOC komplemendi fraktsioonide;
• endokapillaarne difusioonne proliferatiivne glomerulonefriit, kapillaaride (basaalmembraani epiteeli külg) ("IgG ja S3 komplemendi fraktsioon") epiteeli külg "kuplid".

Akuutse glomerulonefriidi aktiivsuse kriteeriumid:

• streptokokkide antikehade (streptokoliini, streptokokkide vastased antikehad) tiitrid;
• S3, C5 komplementfraktsioonide vähendamine; suurendades CECi taset;
• C-reaktiivse proteiini sisalduse suurenemine; veres leukotsütoos, neutrofiilia, ESR tõus;
• hemostaatilise süsteemi aktiveerimine (trombotsüütide hüperagregatsioon, hüperkoaguleeritavad nihked);
• resistentsed lümfotsütuurid;
• fermentia - transamiidaasi eritumine uriiniga;
• kemotaktiliste faktorite eritumine uriiniga.

Streptokoki järgse nefriidi ägeda faasi võimalikud tüsistused:

• äge neerupuudulikkus, anuuria on haruldane;
• neeru- eklampsia vanematele lastele - kõrge arteriaalne hüpertensioon, suurendades peavalu, iiveldus, oksendamine, bradükardia ja siis saabub rahutus, teadvusekaotus, krambid, toonik ja kloonilised iseloomu arendab kooma; esineb sagedamini noorukieas.
• Äge kongestiivne südamepuudulikkus ja kopsuturse lastel on haruldased.

Diferentsiagnostika

IgA nefropaatia (Bergeri tõbi)

Seda iseloomustab tormitu mikrohematuuria ja püsiv makrohematuria ägedate hingamisteede infektsioonide taustal. Diferentsiaaldiagnostikat saab läbi viia ainult neeru biopsiaga koos valguse mikroskoopia ja immunofluorestsentsiga. IgA-nefropaatiat iseloomustab mesangiumiumiga IgA-sadestuste granulaarne fikseerimine mesangioksiidi proliferatsiooni taustal.

Membranoproliferatiivne glomerulonefriit (MPGH) (mesangiokapillaarne)

See voolab nefriidilisest sündroomist, kuid sellega kaasneb tugevam turse, arteriaalne hüpertensioon ja proteinuuria ning kreatiniini kontsentratsiooni märkimisväärne suurenemine veres. Kui MPGN tähistatud pikaajalise (> 6 nädalat) kontsentratsioonivõime langus C ₃ -component komplemendi veres, erinevalt lühiajaliselt vähendab C ₃ -component Täiendada ägeda poststreptokoksete GN. IGOS-i diagnoosimiseks on vaja nefrobiopsiat.

Õhukeste basaalmembraanide haigus

Seda iseloomustab peremärgi tormitu mikrohematuuria neeru säilitatud funktsioonide taustal. Biopsia paljastab tüüpiline muutused neerukudedes vormis ühtlase hajus hõrenemine glomerulaarfiltratsiooni basaalmembraan (<200-250 nm on rohkem kui 50% glomerulaarfiltratsiooni kapillaarid). Kui Ekstrarenaalse ilminguid tuleb välistada neeruhaiguse süsteemsed haigused ja hemorraagiline vaskuliit. Kõrvaldada süsteemset patoloogia uuritakse vere esinemist markerid: LE-rakud, antikehade DNA, ANF, luupusantikoagulant, antineutrofiili tsütoplasmaatilise antikehad (ANCA), antifosfolipiidantikehad ja kardiolipiinivastased antikehi. Määratakse ka krürektsitraatide kontsentratsioon.

Pärilik nefriit

See võib ilmneda esmakordselt pärast SARSi või streptokokkide infektsiooni, sealhulgas makrohemutuuria vormis. Päriliku nefriidi korral ei ole tüüpiline neerude sündroomi areng ning hematuria on püsiv. Lisaks on patsientide perekondadel tavaliselt sama tüüpi neeruhaigus, kroonilise neerupuudulikkuse juhtudel, neuroosseensaarsel kuulmise kaotamisel. Päriliku nefriidi, autosoomsete retsessiivsete ja autosoomsete valitsevate variantide kõige levinum X-seotud domineeriv tüüp on vähem levinud. Eeldatav diagnoos põhineb sugupuu analüüsil. Päriliku nefriidi diagnoosimiseks on vajalik kolm viiest sümptomist:

• hematuria paljude pereliikmete seas;
• perega kroonilise neerupuudulikkusega patsiendid;
• glomerulaarse basaalse membraani (GBM) struktuuri (lõhustumise) hõrenemine ja / või katkestamine nefrobioptaadi elektronmikroskoopiaga;
• kahepoolne neurosensiooniline kuulmiskaotus, mis on kindlaks määratud audiomeetriaga;
• Primaarse läänekonstruktsiooni nägemise kaasasündinud patoloogia.

Päriliku nefriidi korral, eriti poistel, haiguse käigus muutub proteinuuria, arteriaalne hüpertensioon ilmneb ja GFR väheneb. See ei ole tüüpiline ägeda postreptokoki glomerulonefriidi puhul, mis jätkub kusete sündroomi järjestikulise kadumise ja neerufunktsiooni taastumisega.

Mutatsioonide tuvastamine kollageeni tüüpi 4 geenides (COL4A3 ja COL4A4) kinnitab päriliku nefriidi diagnoosimist haiguse vastava sümptomaatilise kompleksiga.

Kiiresti progresseeruv glomerulonefriit

Mis areng neerupuudulikkus ägeda poststreptokoksete glomerulonefriit, kiiresti progresseeruv glomerulonefriit tuleb välistada (BPGN) näitavad järkjärgulist suurendamist kreatiniini kontsentratsioon seerumis on lühikese aja jooksul, ja nefrootiline sündroom. Ägeda neerupuudulikkuse korral on ägeda nefrotoksilise glomerulonefriidi korral lühiajaline iseloom ja neerufunktsioon kiiresti taastatakse. Mikroskoopilise polüangiidi korral seostatud TGP puhul on iseloomulikud süsteemse patoloogia ja ANCA omadused veres.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]