Ägeda glomerulonefriidi diagnoosimine

Ägeda glomerulonefriidi kliiniline läbivaatus lastel

Ägeda poststreptokokk-glomerulonefriidi diagnoos pannakse streptokokk-infektsiooni anamneesi (2-4 nädalat pärast tonsilliiti või kroonilise tonsilliidi ägenemist, 3-6 nädalat pärast impetiigo), haiguse iseloomuliku kliinilise pildi põhjal koos nefriitilise sündroomi tekkega ja glomerulonefriidi ilmingute pöörduva järjestikuse taandumisega neerufunktsiooni taastumisega.

Laboratoorne diagnostika

Ägeda poststreptokokilise glomerulonefriidi diagnoosi kinnitavad järgmised sümptomid:

• _{komplemendi süsteemi C3} komponendi kontsentratsiooni vähenemine veres, kusjuures _C4 komponendi kontsentratsioon on haiguse esimesel nädalal normaalne;
• ASLO tiitri suurenemine aja jooksul (2-3 nädala jooksul);
• A-rühma beeta-hemolüütilise streptokoki tuvastamine kurguproovi bakterioloogilise uuringu käigus.

Instrumentaalsed meetodid

Ultraheli ajal on neerud normaalse suurusega, kuigi suurenenud ehhogeensusega võib esineda väike mahu suurenemine.

Poststreptokoki glomerulonefriidi diagnoosimiseks mõeldud radioisotoopuuringud on mitteinformatiivsed ja kajastavad ainult neerude funktsionaalse seisundi kahjustuse astet.

Poststreptokokilise glomerulonefriidi puhul mittetüüpiliste ilmingute tekkimisel tehakse neerude punktsioonbiopsia, et määrata glomerulopaatia morfoloogiline variant, määrata piisav ravi ja hinnata haiguse prognoosi. Neerubiopsia näidustused:

• glomerulaarfiltratsioonikiiruse (GFR) langus alla 50% vanuse normist;
• komplemendi süsteemi _C3 komponendi kontsentratsiooni pikaajaline langus veres, mis püsib kauem kui 3 kuud;
• püsiv makrohematuuria enam kui 3 kuud;
• nefrootilise sündroomi areng.

Morfoloogiliselt on äge poststreptokokiline glomerulonefriit eksudatiivselt proliferatiivne endokapillaarne glomerulonefriit, millega kaasneb endoteeli- ja mesangiaalrakkude proliferatsioon. Mõnel juhul on Bowman-Shumlyansky kapslis täheldatud ekstrakapillaarseid poolkuusid. Elektronmikroskoopia (EM) abil on näha immuunkomplekside ladestumist subendoteliaalselt, subepiteliaalselt ja mesangiumis. Immunofluorestsents näitab IgG ja C3 komplemendi komponendi - granuleeritud luminestsentsi, mis lokaliseeritud glomerulaarsete kapillaaride seintel, sagedamini mesangiaalvööndi kohal.

Ägeda glomerulonefriidi diagnostilised kriteeriumid lastel:

• varasema streptokokkinfektsiooni esinemine;
• varjatud periood pärast nakatumist on 2-3 nädalat;
• äge algus, nefriitilise sündroomi iseloomulik kliiniline ja laboratoorne pilt (tursed, hüpertensioon, hematuuria);
• lühiajaline neerufunktsiooni häire ägedas faasis;
• CIC tuvastamine vereseerumis, komplemendi fraktsiooni C3 madal tase;
• endokapillaarne difuusne proliferatiivne glomerulonefriit, kapillaarse basaalmembraani epiteelipoolsel küljel asuvad „kühmud“ (IgG ja C3 komplemendi fraktsioon).

Ägeda glomerulonefriidi aktiivsuse kriteeriumid:

• streptokoki antikehade (antistreptolüsiin, antistreptokinaas) tiitrite suurenemine;
• komplemendi fraktsioonide C3 ja C5 vähenemine; CIC taseme tõus;
• C-reaktiivse valgu taseme tõus; leukotsütoos, neutrofiilia, suurenenud ESR veres;
• hemostaasi süsteemi aktiveerimine (trombotsüütide hüperagregatsioon, hüperkoagulatsiooni nihked);
• püsiv lümfotsütuuria;
• ensümuuria - transaminidaasi eritumine uriiniga;
• suurenenud kemotaktiliste faktorite eritumine uriiniga.

Poststreptokokk-nefriidi ägeda faasi võimalikud tüsistused:

• äge neerupuudulikkus, anuuria on haruldane;
• neerueklampsia vanematel lastel - kõrge arteriaalne hüpertensioon, süvenev peavalu, iiveldus, oksendamine, bradükardia, millele järgneb motoorne rahutus, teadvusekaotus, toonilised ja kloonilised krambid, kooma; esineb sagedamini noorukieas.
• Äge südamepuudulikkus ja kopsuödeem on lastel haruldased.

Diferentsiaaldiagnostika

IgA nefropaatia (Bergeri tõbi)

Iseloomulik on torpidne mikrohematuuria ja püsiv makrohematuuria ägeda respiratoorse viirusinfektsiooni taustal. Diferentsiaaldiagnostikat saab teha ainult neerubiopsia abil, kasutades valgusmikroskoopiat ja immunofluorestsentsi. IgA nefropaatiat iseloomustab IgA ladestuste granulaarne fikseerimine mesangiumis mesangiotsüütide proliferatsiooni taustal.

Membranoproliferatiivne glomerulonefriit (MPGN) (mesangiokapillaarne)

See esineb nefriitilise sündroomi korral, kuid sellega kaasneb väljendunud turse, arteriaalne hüpertensioon ja proteinuuria, samuti kreatiniini kontsentratsiooni oluline tõus veres. MPGN-i korral täheldatakse komplemendi C3 _komponendi kontsentratsiooni pikaajalist (>6 nädalat) langust veres, erinevalt komplemendi C3 _komponendi mööduvast vähenemisest ägeda poststreptokokilise GN-i korral. MPGN diagnoosimiseks on vajalik nefrobiopsia.

Õhukese basaalmembraani haigus

Seda iseloomustab perekondliku iseloomuga torpidne mikrohematuuria säilinud neerufunktsioonide taustal. Biopsia näitab neerukoe tüüpilisi muutusi glomerulaarse basaalmembraani difuusse ühtlase hõrenemise näol (<200-250 nm enam kui 50% glomerulaarsetest kapillaaridest). Patoloogia ekstrarenaalsete ilmingute korral on vaja välistada neerukahjustus süsteemsete haiguste ja hemorraagilise vaskuliidi taustal. Süsteemse patoloogia välistamiseks uuritakse verd markerite olemasolu suhtes: LE-rakud, DNA antikehad, ANF, luupusantikoagulant, neutrofiilidevastased tsütoplasmaatilised antikehad (ANCA), fosfolipiidide ja kardiolipiini vastased antikehad. Samuti määratakse krüosadeste kontsentratsioon.

Pärilik nefriit

See võib esmakordselt ilmneda pärast ägedat respiratoorset viirusinfektsiooni või streptokokkinfektsiooni, sealhulgas makrohematuuria kujul. Päriliku nefriidi korral ei ole nefriidisündroomi teke aga tüüpiline ja hematuuria on püsiv. Lisaks on patsientide perekondades tavaliselt sarnased neeruhaigused, kroonilise neerupuudulikkuse juhtumid ja sensoorne kuulmislangus. Päriliku nefriidi kõige levinum pärandumisviis on X-kromosoomiga seotud dominantne tüüp, autosomaalselt retsessiivsed ja autosomaalselt dominantsed variandid on harvemad. Eeldatav diagnoos pannakse sugupuu analüüsi põhjal. Päriliku nefriidi diagnoosimiseks peavad esinema 3 viiest tunnusest:

• hematuuria mitmel pereliikmel;
• kroonilise neerupuudulikkusega patsiendid perekonnas;
• glomerulaarse basaalmembraani (GBM) struktuuri hõrenemine ja/või häirimine (lõhenemine) nefrobiopsiaproovi elektronmikroskoopia ajal;
• audiomeetria abil määratud kahepoolne sensoorneuronaalne kuulmislangus;
• kaasasündinud nägemispatoloogia eesmise läätse kujul.

Päriliku nefriidi korral, eriti poistel, progresseerub haiguse käigus proteinuuria, ilmneb arteriaalne hüpertensioon ja SCF väheneb. See ei ole tüüpiline ägeda poststreptokokilise glomerulonefriidi korral, mis kulgeb kuseteede sündroomi järjestikuse kadumise ja neerufunktsiooni taastumisega.

4. tüüpi kollageeni geeni (COL4A3 ja COL4A4) mutatsiooni tuvastamine kinnitab päriliku nefriidi diagnoosi koos haigusele vastava sümptomite kompleksiga.

Kiiresti progresseeruv glomerulonefriit

Ägeda poststreptokokilise glomerulonefriidi taustal tekkiva neerupuudulikkuse korral on vaja välistada kiiresti progresseeruv glomerulonefriit (RPGN), mis avaldub kreatiniini kontsentratsiooni progresseeruvas suurenemises veres lühikese aja jooksul ja nefrootiline sündroom. Ägeda poststreptokokilise glomerulonefriidi korral on äge neerupuudulikkus lühiajaline ja neerufunktsioon taastub kiiresti. Mikroskoopilise polüangiidiga seotud RPGN-i iseloomustavad süsteemse patoloogia tunnused ja ANCA sisaldus veres.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]