Aju ja seljaaju neurinoom

Healoomuline kasvaja protsess, aju ja seljaaju neuronoom, pärineb lemmotsüütidest. Need on niinimetatud Schwanni struktuurid, perifeersete närvide aksonite käigus moodustatud lisanärvirakud. Kasvaja teine nimi on Schwannoma. Seda iseloomustab aeglane, kuid ühtlane kasv, ulatudes mõnikord üsna suurte suurusteni (rohkem kui 1-2 kg). See võib ilmneda igas vanuses patsientidel, kahjustades märkimisväärselt elukvaliteeti. [1]

Epidemioloogia

Aju ja seljaaju neuronoom esineb umbes 1,5% -l kõigist kasvajaprotsessidest. Esinemissagedus suureneb vanusega. Suurim arv diagnoositud neuronoomidega patsiente on vanuses 45–65 aastat.

Mehed saavad haiguse umbes sama kiirusega kui naised. Iga kümne aju neuronoomi kohta on üks seljaaju osalus.

Enamik primaarseid neurominoome esineb ilma selge ja selge põhjuseta.

Selliste kasvajaprotsesside luustumise protsent on väike, kuid pole täielikult välistatud. Eelistatud ravimeetod on kirurgiline. [2]

Põhjused aju ja seljaaju neurinoomid

Teadlased ei ole veel tuvastanud aju- ja seljaaju moodustumise selgeid põhjuseid. Mitmed teooriad osutavad immuunhäiretele ja pärilikule eelsoodumusele.

Suur protsent tõenäosus kuulub geneetilisele eelsoodumusele: on juba palju juhtumeid, kui aju ja seljaaju neuronoom oli sõna otseses mõttes "päritud". Kui ühel vanemal on süvenenud pärilikkus või neil on neuroinoom, on 50% juhtudest ka lastel see haigus.

Teist võimalikku põhjust peetakse nõrgaks immuunsussüsteemiks, mille võib põhjustada peaaegu igasugune tegur, näiteks:

• Ebasoodne ökoloogia, gaasilisus, joobeseisund;
• Pinged;
• Hüpodünaamia;
• Trauma ja ülekoormus.

Lõpuks võib mõni mainitud põhjus viia neurosinoomi moodustumiseni. [3]

Riskitegurid

Peamiste riskifaktorite hulka kuulub:

• Vanused üle 35–45-aastased ja kuni 65-aastased.
• 2. tüüpi neurofibromatoosi ajalugu (kahepoolsete neurominoomide puhul).
• Ebasoodne pärilik ajalugu.

Mis tahes riskirühma kuulumine on signaal, et inimene peaks olema eriti tähelepanelik oma tervise suhtes. Oluline on külastada arste regulaarselt ja teha vajalikke diagnostilisi meetmeid aju ja seljaaju neuroinoomi tuvastamiseks varases arenguetapis.

Pathogenesis

Igal tüüpi neuroinoomil on oma omadused, sealhulgas patogeneetiline, etioloogiline ja kliinilised tunnused. Mõelgem selliste neoplasmide kõige tavalisematele tüüpidele:

• Lülisamba neuronoom (emakakaela, rindkere või nimme) vastavalt üldiselt aktsepteeritud klassifikatsioonile kuulub ekstratserebraalse seeriasse, võtab oma arengu seljaaju juurtest ja avaldab survet seljaajul väljastpoolt. Kasvaja fookuse kasvades, kliiniline pilt laieneb ja halveneb, valu suureneb.
• Aju neuronoom on neoplasm, mis mõjutab kolju kraniaal närve. Kolmkolminaalid ja kuulmisnärvid mõjutavad peamiselt. Enamikul juhtudel on kahjustus ühepoolne. Kuulmisnärvi neuronoomi iseloomustab aju ümbritsevate struktuuride kiiresti suurenev kokkusurumine: närvi sisekõrvaosa, taandumis- ja näonärvid võivad mõjutada.

Praeguseks on aju ja seljaaju arengu patogeneetiline mehhanism ebatäpselt mõistetav. Protsess on seotud Schwanni rakkude patoloogilise ülekasvuga, mis on haiguse teise nime - Schwannoma - põhjus. Mõnede teadete kohaselt on patoloogia seotud kromosoomi 22. geenide mutatsiooniga. Sellised geenid vastutavad valgu sünteesi kodeerimise eest, mis pärsib rakkude kasvu müeliini kestas. Selle valgu sünteesi ebaõnnestumine põhjustab Schwanni rakkude liigset kasvu.

Aju neuronoomi ja seljaaju on seotud sellise patoloogiaga nagu neurofibromatoos, milles on suurenenud kalduvus tekitada erinevates elundites ja struktuurides healoomulisi neoplasme. Haigus edastatakse autosomaalse domineeriva pärandi abil. [4]

Sümptomid aju ja seljaaju neurinoomid

Aju ja seljaaju neuronoom ei pruugi end pikka aega teatavaks teha, alles mõne aja pärast, mis avalduvad üksikute märkidega, millele on oluline õigel ajal tähelepanu pöörata:

• Valu radikulaarse sündroomi tüübi järgi, osalise halvatuse, sensoorse häirega;
• Seedesüsteemi häire, vaagnaelundid (sõltuvalt neurosinoomi asukohast), erektsioonihäired;
• Südame talitlushäired;
• Motoorse funktsiooni halvenemise, kõndimise ja normaalsete igapäevaste ülesannete täitmise vähenenud elukvaliteedi vähenemine.

Esimesed märgid sõltuvad ka haiguse protsessi lokaliseerimisest ja võivad olla järgmised:

• Pearinglus, peavalu;
• Valu tagaosas (kael, rindkere, nimme- või ristluu, jäsemete, õlgade, abaluude kiiritamisega);
• Tuimus jäsemetes, pareesis ja halvatus;
• Motoorika kahjustus;
• Tinnitus, visuaalne kahjustus.

Esialgne kliiniline pilt ilmub alles mõnda aega - sageli mitu aastat - pärast aju ja seljaaju neuronoomi arengut. [5]

Lülisamba neuronoomi iseloomustab:

• Põlvesündroom (valu piki seljaaju, mõnikord - lõtvad halvatus ja sensoorsed häired innervatsiooni piirkonnas).
• Autonoomsed häired (vaagna düsfunktsioon, seedetrakti häired, südamehäired).
• Seljaaju surves sündroom (Broun-sekari sündroom, mis avaldub spastilise pareesi, lõtva halvatuse abil neurosinoomi tasemel, sensatsiooni kaotus kahjustatud küljele, temperatuuri kaotus ja valutundlikkus vastasküljel).
• Ebamugav sensatsioon interikapulaarses piirkonnas, valu, sensatsiooni kaotus.

Aju neuronoomi korral on ülekaalus sellised sümptomid:

• Suurenenud koljusisene rõhk;
• Vaimne, intellektuaalsed puue;
• Ataksia;
• Lihaste tõmblused;
• Lihastooni häired jäsemetes;
• Südame- ja hingamispuudulikkus;
• Visuaalne häire.

Märgitakse kuulmisnärvi neuronoomi:

• Kõrva müra, heliseb kahjustatud küljele;
• Kuulmisfunktsiooni järkjärguline halvenemine;
• Mastiatoorsete lihaste atroofia, hammaste sarnane valu;
• Süljenäärme talitlushäired, maitse tajumise kaotamine, poole näo sensatsiooni kaotus, strabismus, topelt nägemine;
• Pearinglus, vestibulaarsed häired.

Seljaaju radikulaarne neuroinoom.

Närvi juurekasvaja protsessid on enamasti healoomulised, need arenevad närvkoe või närvi kestarakkudest. Sellised neuroinoomid mõjutavad sagedamini rindkere selgroogu, kuid neid võib leida selgroo mujal. Sellised fookused suurenevad aeglaselt, sagedamini on väike suurus, täidab järk-järgult seljaajujuju kondist kanal ja hakkavad läheduses asuvatele konstruktsioonidele vajutama. See eeldab intensiivse seljaaju valu ilmnemist, sarnaselt ishias. Kui patoloogiline protsess tungib seljaaju kanalisse, areneb Parees, on seede- ja vaagnaelundite funktsioon häiritud.

Probleemi keerukus tõestab taas, et seljavalu on oluline signaal, mida ei tohiks ignoreerida. Valu sündroomi põhjuse väljaselgitamiseks on vaja õigel ajal ühendust võtta.

Tüsistused ja tagajärjed

Aju ja seljaaju neuronoom on healoomuline neoplasm, mis põhjustab sageli ühepoolset pareesi ja halvatust, ühepoolset kuulmispuudet, temperatuuri- ja valutundlikkuse häireid, vaimset funktsioneerimist ja tasakaalu.

Õigeaegse kirurgilise sekkumise puudumisel surub neuroinoom aju ja seljaaju läheduses asuvaid struktuure, mis võivad provotseerida eluohtlike seisundite arengut. Isegi aeglase kasvaja kasvu korral on puue ja isegi surm võimalik. Varem healoomulise massi pahaloomulist ei välistata.

Aju ja seljaaju neuronoomi kõige levinumad komplikatsioonid on:

• Jäseme funktsiooni kaotus (sarnaselt insuldijärgsete efektidega);
• Nägemise kaotamine või kuulmine (ühepoolne ja kahepoolne);
• Peavalud ja seljaaju valu kuni võimetuseni igapäevaseid tegevusi teha;
• Isiksus ja käitumuslikud muutused;
• Ajustruktuuride ärritusest põhjustatud krambid;
• Tserebraalne kooma (tuumori intratserebraalsete protsesside lõplik komplikatsioon).

Ravi- ja rehabilitatsioonimeetmed on igal juhul vajalikud, arvestades, et neuroom võib mõjutada keha olulisi funktsioone kontrollivaid närve. Õigeaegse ravi põhjal korralik taastumine aitab patsiendil naasta oma tavapärase eluviisi juurde. [6]

Diagnostika aju ja seljaaju neurinoomid

Millised diagnostilised testid sobivad aju neurorinoomi tuvastamiseks ja seljaaju otsustab iga konkreetse juhtumi jaoks individuaalselt neurokirurg või neuroloog. Üldiselt algab diagnoosimine kliiniliste ilmingutega sarnaste patoloogiate välistamisega. Füüsilise läbivaatuse tegemine on kohustuslik, kuulata patsiendi kaebusi.

Instrumentaalset diagnoosi tähistavad tavaliselt järgmised meetmed:

• Koljusisese neurosinoomi korral suunatakse patsient aju MRI või CT-uuringusse. Kompuutertomograafia selles olukorras on palju vähem informatiivne - peamiselt seetõttu, et see ei visualiseeri väikseid neoplasme, mille suurused on alla 20 mm. Kui patsient ei saa MRI-d läbi viia, võib alternatiivina manustada kontrastsusega CT-uuringut.
• Lülisamba MRI või CT-uuring aitab tuvastada neuronoomi või muid neoplasme, mis suruvad selgroo struktuuridele ja närvilõppudele.
• Audiomeetria on sobiv keerukate diagnostiliste meetmete osana kuulmisneuroomi tuvastamiseks. Protseduur annab teavet kuulmisfunktsiooni kaotuse ja patoloogia põhjuste kohta.
• Ultraheli või MRI-d peetakse informatiivseks, kui kasvaja protsess lokaliseeritakse perifeersete närvide piirkonnas. Ultraheli visualiseerib kaitsva neurilemma paksenemist, samas kui MRI aitab kindlaks teha NIDU täpset asukohta, selle struktuuri ja närvikahjustuste ulatust.
• Elektroneuromüograafia hindab elektriliste impulsside transportimis närvikiust, mis võimaldab hinnata närvistruktuuri häirete astet.
• Edasise tsütoloogilise analüüsiga biopsia on seotud kirurgilise sekkumisega ja võimaldab kindlaks teha neuroinoomi pahaloomulisuse või healoomulisuse.

Testid on ette nähtud osana patsiendi ettevalmistamisest haiglaravi ja kirurgia jaoks. Patsient võtab verd üldise ja biokeemilise analüüsi jaoks, samuti üldine uriinianalüüs. Kui see on näidatud, on arsti äranägemisel võimalik määrata muud tüüpi laboratoorsed testid. [7]

Diferentseeritud diagnoos

Aju ja seljaaju neuronoomi diferentsiaaldiagnostika tuleks läbi viia koos teiste kasvajaprotsessidega (sealhulgas metastaatiliste), samuti abstsesside, kesknärvisüsteemi lümfoomi, põletikuliste ja demüeliniseerivate patoloogiatega.

Magnetresonantstomograafia kontrastsuse suurendamisega on kohustuslik. Kui see on näidatud, kasutatakse ka muid diagnostilisi meetodeid:

• Elektroentsefalograafia;
• Radiograafid;
• Vaagna- ja kõhuorganite, aga ka perifeersete lümfisõlmede ultraheliuuring;
• Skeleti luu stsintigraafia.

Kui tuvastatakse esmane patoloogiline fookus, viiakse läbi täielik diagnoos.

Ravi aju ja seljaaju neurinoomid

Aju ja seljaaju neurosinoomi jaoks kasutatakse tavaliselt kolme ravitaktikat: neoplasma, kirurgia ja kiiritusravi vaatlus. Ravisuuna valik jäetakse raviarstile.

Vaatlus ootamise taktikat kasutatakse siis, kui neuroinoomi tuvastatakse kogemata kliiniliste ilmingute ja tuumori progresseerumise tunnuste täieliku puudumise taustal. Selline "vaikne" olek võib kesta mitu aastat. Selle aja jooksul on aga oluline regulaarselt jälgida neoplasmi kasvu dünaamikat ja olukorra halvenemise korral reageerida kiiresti operatsiooni kaudu.

Kiiritusravi hõlmab patoloogilise fookuse lokaalset kiiritamist juhuks, kui pole võimalik täielikku kirurgilist sekkumist läbi viia. See meetod aitab neoplasma "magada", kuid sellega kaasnevad paljud kõrvaltoimed - seedehäired, nahareaktsioonid jne.

Aju ja seljaaju neurosinoomi kirurgiline eemaldamine on keeruline, kuid radikaalne meetod, mis võimaldab haiguse täielikku kõrvaldamist, minimaalse kordumise riskiga. Operatsioon on alati eelistatav muudele neuroinoomi ravimeetoditele. [8]

Ravimid

Ravimiravi võib hõlmata järgmiste ravimite kasutamist:

• Manitool (manitool) on osmootne diureetikum, mis välistab aju turse ja normaliseerib koljusisese rõhku. Seda manustatakse intravenoosselt tilguti abil, kasutades 20% -list lahust üle 10–15 minuti. Seda saab kombineerida glükokortikosteroididega. Ravi ajal on kohustuslik diureesi ja vee-elektrolüütide tasakaalu kontrollimine. Ravim on välja kirjutatud lühikeseks kursuseks, sest pikaajalise kasutamise korral võib see iseenesest põhjustada sekundaarset hüpertensiooni.
• Glükokortikosteroidid suuliselt või paremal (deksametasoon, prednisoloon) individuaalselt välja kirjutatud annuses. Pärast operatsiooni vaadatakse läbi ja vähendatakse järk-järgult.
• Tserebraalse vere vereringet parandavad ravimid (Kavinton - võetud suu kaudu, pärast sööki, 5–10 mg kolm korda päevas, või kenasti - 5-10 mg kolm korda päevas söögikordade vahel).

Tugevad rahustid ja neuroleptikud reeglina ei kirjutata ette, kuna nad peidavad paljudel juhtudel patsiendi seisundi halvenemist.

Kirurgiline ravi

Kirurgiline sekkumine - neoplasma eemaldamine - on kõige tavalisem ravi tüüpi aju ja seljaaju neuronoomiga patsientidel. Kirurgilise juurdepääsu ja operatsiooni ulatuse valimine määratakse patoloogilise fookuse suuruse, ajufunktsioonide säilitamise ja taastamise võimaluse järgi.

Sekkumist teostab neurokirurg ja kasutatakse üldnarkoosi. Ajupiirkonnas on operatsiooni peamised raskused neoplasma eraldamine närvidest ja ajutüvest. Suurte suurusega neuronoom sageli "nuumab" muid närvikiudusid, nii et nende kiudude eemaldamine nõuab kõrge kvalifikatsiooniga lähenemist ja samaaegset neurofüsioloogilist jälgimist, mis võimaldab ühte või teist närvi õigeaegselt tuvastada.

Neuronoomi täielik eemaldamine on võimalik 95% -l juhtudest. Ülejäänud 5% -l patsientidest võivad tekkida raskused, näiteks kui osa kasvajast on "sulatatud" teiste närvstruktuuride või aju varrega.

Keemiaravi ei kasutata tavaliselt pärast operatsiooni. Kui neuroinoom on täielikult eemaldatud, pole ka kiiritusravi ja radiosurgia. Kordumise tõenäosus on hinnanguliselt umbes 5%.

Gamma noa radiosurgiline meetod hõlmab fookuskirjandusega kokkupuudet patoloogilise fookusega. Protseduuri kasutatakse väikese suurusega neurominoomide jaoks (kuni 3 cm) ja ajutüve rõhu puudumisel. Radiosurgia peamine suund ei ole eemaldamisel, vaid kasvaja järgneva progresseerumise ennetamisel. Mõnikord on massi suurust sel viisil võimalik pisut vähendada.

Gamma nuga, küberkrubi ja lineaarse gaasipedaali meetodid hõlmavad põhimõtte kasutamist neoplasmasse teatud koguse ioniseeriva kiirguse sisestamise, mis eeldab fookuse hävitamist, kahjustamata bioloogilisi kudesid. Mitte kõik need meetodid pole mitteinvasiivsed. Seega nõuab gamma noa kasutamine metallraami jäiga fikseerimist kruviseadmetega kraniaalluudele. Lisaks ei ole gammanuga kasutamine alati efektiivne, kuna mõnikord ei ole võimalik moodustada ühtlast radiatsiooni annust, mis viib fookuse mittetäieliku eemaldamiseni ega kõrgete annuste tarnimiseni aju normaalsesse piirkondadesse. Nendel põhjustel kasutatakse ravipraktikas sagedamini kiiritusravi ja Cyberknife'i radiosurgiat. [9]

Ärahoidmine

Ennetavad meetmed on mittespetsiifilised, kuna aju neuroinoomi ja seljaaju täpsed põhjused pole seni kindlaks määratud. Arstid soovitavad pöörata tähelepanu üldistele soovitustele:

• Normaalse tervisliku une ja puhkuse pakkumine aju funktsionaalse oleku regulaarseks taastamiseks;
• Alkoholi, narkootikumide, suitsetamise ja rämpstoidu vältimine;
• Stressikindluse areng, konfliktide vältimine, stress ja mured;
• Piisava koguse taimse toidu tarbimine, piisava veerežiimi järgimine;
• Selja- ja peavigastuste vältimine;
• Aktiivne elustiil, kõnnib regulaarselt värskes õhus;
• Füüsilise ja vaimse ülekoormuse puudumine;
• Regulaarsed arsti külastused riskifaktorite juuresolekul, kahtlaste sümptomite korral, samuti rutiinse ennetava diagnostika korral.

Prognoos

Aju ja seljaaju neurosinoomi üldist prognoosi peetakse positiivseks, arstide õigeaegse suunamise tingimustes ja kõigi meditsiiniliste soovituste täitmise tingimustes. Kuna neoplasma areneb teatud aja jooksul aeglaselt, võib kasutada pikaajalist ootamist ja vaatamist. Kui aga patoloogiline fookus asub operatsiooni jaoks mugavas kohas, soovitavad eksperdid selle võimaluse korral eemaldada, millega tavaliselt ei kaasne mingit kahjulikku mõju kehale. [10]

Kui ravi eiratakse või kui kasvaja protsessi diagnoositakse hilja, võivad esineda sensoorsed häired, parees ja halvatus, aga ka muud ohtlikud tingimused. Seetõttu on oluline mõista, et aju ja seljaaju neuronoom on üsna keeruline kasvaja, ehkki healoomuline, ning seda tuleb radikaalselt ja õigeaegselt ravida. Vastasel juhul ei välistata tõsiste tervise- ja elukvaliteediga seotud probleemide ilmnemist, on ka neuroinoomi pahaloomulisuse võimalus.