Aju ja seljaaju neurinoom

Healoomuline kasvajaprotsess, aju- ja seljaaju neurinoom, pärineb lemmotsüütidest. Need on nn Schwanni struktuurid, abinärvirakud, mis moodustuvad perifeersete närvide aksonite kulgemise ääres. Kasvaja teine nimetus on schwannoom. Seda iseloomustab aeglane, kuid püsiv kasv, mis mõnikord ulatub üsna suurteks suurusteks (üle 1-2 kg). See võib esineda igas vanuses patsientidel, kahjustades oluliselt elukvaliteeti. [ 1 ]

Epidemioloogia

Aju ja seljaaju neurinoomi esineb ligikaudu 1,5% kõigist kasvajalistest protsessidest. Esinemissagedus suureneb vanusega. Suurim arv diagnoositud neurinoomidega patsiente on vanuses 45–65 aastat.

Mehed haigestuvad sellesse umbes sama sagedusega kui naised. Iga kümne aju neurinoomi kohta on üks, millel on seljaaju haaratus.

Enamik primaarseid neurinoome esineb ilma selge ja kindla põhjuseta.

Selliste kasvajaprotsesside luustumise protsent on väike, kuid see pole täielikult välistatud. Eelistatud ravimeetod on kirurgiline. [ 2 ]

Põhjused aju ja seljaaju neurinoomid

Teadlased ei ole veel kindlaks teinud selgeid neurinoomide tekke põhjuseid ajus ja seljaajus. Mitmed teooriad viitavad immuunsüsteemi häiretele ja pärilikule eelsoodumusele.

Suur osa tõenäosusest on seotud geneetilise eelsoodumusega: on juba palju juhtumeid, kus aju ja seljaaju neurinoom on sõna otseses mõttes "päritud". Kui ühel vanematest on süvenenud pärilikkus või neurinoom, siis 50% juhtudest on lastel ka see haigus.

Teiseks võimalikuks põhjuseks peetakse nõrka immuunsüsteemi, mille võib põhjustada peaaegu iga tegur, näiteks:

• Ebasoodne ökoloogia, gaaside teke, joove;
• Rõhutab;
• Hüpodünaamia;
• Trauma ja ülekoormus.

Lõpuks võib ükskõik milline mainitud põhjustest viia neurinoomi tekkeni. [ 3 ]

Riskitegurid

Peamised riskitegurid on järgmised:

• Vanuses üle 35–45 aasta ja kuni 65 aastat.
• II tüüpi neurofibromatoosi anamnees (kahepoolsete neurinoomide korral).
• Ebasoodne pärilik ajalugu.

Kuulumine ükskõik millisesse riskirühma on signaal, et inimene peaks oma tervise suhtes olema eriti tähelepanelik. Oluline on regulaarselt arstide juures käia ja teha vajalikke diagnostilisi meetmeid, et avastada aju- ja seljaaju neurinoomi varajases arengujärgus.

Pathogenesis

Igal neurinoomi tüübil on oma omadused, sealhulgas patogeneetilised, etioloogilised ja kliinilised tunnused. Vaatleme selliste kasvajate kõige levinumaid tüüpe:

• Selgroo neurinoom (emakakaela-, rindkere- või nimmelülide neurinoom) kuulub üldtunnustatud klassifikatsiooni kohaselt ekstratserebraalsesse seeriasse, areneb selgroo juurtest ja avaldab seljaajule väljastpoolt survet. Kasvaja fookuse kasvades kliiniline pilt laieneb ja süveneb, valu süveneb.
• Aju neurinoom on kasvaja, mis mõjutab kolju kraniaalnärve. Peamiselt on kahjustatud kolmiknärvi ja kuulmisnärvi. Valdaval enamikul juhtudest on kahjustus ühepoolne. Kuulmisnärvi neurinoomi iseloomustab ümbritsevate ajustruktuuride kiiresti suurenev kokkusurumine: kahjustatud võivad olla närvi sisekõrvaosa, tagasitõmbumisnärv ja näonärv.

Praeguseks on aju- ja seljaaju neurinoomi tekke patogeneetiline mehhanism endiselt puudulikult mõistetav. Protsess on seotud Schwanni rakkude patoloogilise ülekasvuga, millest tuleneb haiguse teine nimetus - schwannoom. Mõnede aruannete kohaselt on patoloogia seotud 22. kromosoomi geenide mutatsiooniga. Need geenid vastutavad müeliinkesta rakkude kasvu pärssiva valgu sünteesi kodeerimise eest. Selle valgu sünteesi ebaõnnestumine viib Schwanni rakkude liigse kasvuni.

Aju ja seljaaju neurinoomiga kaasneb selline patoloogia nagu neurofibromatoos, mille puhul on suurenenud kalduvus healoomuliste kasvajate tekkeks erinevates organites ja struktuurides. Haigus kandub edasi autosomaalselt dominantsel viisil. [ 4 ]

Sümptomid aju ja seljaaju neurinoomid

Aju ja seljaaju neurinoom ei pruugi pikka aega endast märku anda, alles mõne aja pärast, avaldudes üksikute sümptomitena, millele on oluline õigeaegselt tähelepanu pöörata:

• Valu radikulaarse sündroomi tüübi järgi, osalise halvatusega, sensoorne häire;
• Seedetrakti häired, vaagnaelundid (sõltuvalt neurinoomi asukohast), erektsioonihäired;
• Südame talitlushäired;
• Elukvaliteedi langus motoorse funktsiooni halvenemise, kõndimisraskuste ja tavaliste igapäevaste toimingute tegemise tõttu.

Esimesed märgid sõltuvad ka haigusprotsessi lokaliseerimisest ja võivad olla järgmised:

• Pearinglus, peavalu;
• Seljavalu (kael, rindkere, nimme- või ristluuvalu, kiiritusega jäsemetesse, õlgadesse, abaluude);
• Jäsemete tuimus, parees ja halvatus;
• Motoorne kahjustus;
• Tinnitus, nägemiskahjustus.

Esialgne kliiniline pilt ilmneb alles mõnda aega – sageli mitu aastat – pärast aju ja seljaaju neurinoomi teket. [ 5 ]

Seljaaju neurinoomi iseloomustavad järgmised tunnused:

• Põlveliigese sündroom (valu mööda selgroogu, mõnikord - lõtv halvatus ja sensoorsed häired innervatsiooni piirkonnas).
• Autonoomse närvisüsteemi häired (vaagna düsfunktsioon, seedehäired, südamehaigused).
• Seljaaju kokkusurumise sündroom (Broun-Sekari sündroom, mis avaldub spastilise pareesi, neurinoomi tasemel oleva lõtva halvatuse, kahjustatud poole tundlikkuse kaotuse, vastaspoole temperatuuri ja valutundlikkuse kaotuse näol).
• Ebamugav tunne abaluudevahelises piirkonnas, valu, tundlikkuse kaotus.

Aju neurinoomi korral on domineerivad järgmised sümptomid:

• Suurenenud koljusisene rõhk;
• Vaimsed, intellektuaalsed puuded;
• Ataksia;
• Lihaste tõmblused;
• Jäsemete lihastoonuse häired;
• Südame- ja hingamispuudulikkus;
• Nägemishäire.

Kuulmisnärvi neurinoomi täheldatakse:

• Kõrva müra, tinnitus kahjustatud küljel;
• Kuulmisfunktsiooni järkjärguline halvenemine;
• Mälumislihaste atroofia, hambavalu sarnane valu;
• Süljenäärmete talitlushäired, maitsetundlikkuse kaotus, poole näo tundlikkuse kaotus, strabismus, kahekordne nägemine;
• Pearinglus, vestibulaarsed häired.

Seljaaju radikulaarne neurinoom.

Närvijuure kasvajaprotsessid on enamasti healoomulised, arenevad närvikoest või närvikesta rakkudest. Sellised neurinoomid mõjutavad sagedamini rindkere selgroogu, kuid neid võib leida ka teistes selgroo osades. Sellised kolded suurenevad aeglaselt, on sagedamini väikese suurusega, täidavad järk-järgult seljaaju juure luukanali ja hakkavad suruma lähedalasuvatele struktuuridele. Sellega kaasneb tugev seljavalu, mis sarnaneb ishiasehooga. Kui patoloogiline protsess tungib seljaajukanalisse, tekib parees, seede- ja vaagnaelundite funktsioon on häiritud.

Probleemi keerukus tõestab taas kord, et seljavalu on oluline signaal, mida ei tohiks ignoreerida. Valusündroomi põhjuse väljaselgitamiseks on vaja õigeaegselt spetsialistidega ühendust võtta.

Tüsistused ja tagajärjed

Aju ja seljaaju neurinoom on healoomuline kasvaja, mis põhjustab sageli ühepoolset pareesi ja halvatust, ühepoolset kuulmislangust, temperatuuri- ja valutundlikkuse häireid, vaimse funktsiooni ja tasakaaluhäireid.

Õigeaegse kirurgilise sekkumise puudumisel surub neurinoom kokku lähedalasuvaid aju- ja seljaaju struktuure, mis võib provotseerida eluohtlike seisundite teket. Isegi aeglase kasvaja kasvu korral on võimalik puue ja isegi surm. Varem healoomulise massi pahaloomulisus ei ole välistatud.

Aju ja seljaaju neurinoomi kõige levinumad tüsistused on:

• Jäsemete funktsiooni kaotus (sarnane insuldijärgsete mõjudega);
• Nägemise või kuulmise kaotus (ühepoolne ja kahepoolne);
• Peavalud ja seljavalu, kuni võimetuseni igapäevaste toimingutega toime tulla;
• Isiksuse ja käitumise muutused;
• Aju struktuuride ärritusest põhjustatud krambid;
• Tserebraalne kooma (kasvaja intratserebraalsete protsesside viimane tüsistus).

Ravi ja taastusravi on igal juhul vajalikud, arvestades, et neuroom võib mõjutada närve, mis kontrollivad keha elutähtsaid funktsioone. Õigeaegse raviga kaasnev korralik taastumine aitab patsiendil naasta oma tavapärase eluviisi juurde. [ 6 ]

Diagnostika aju ja seljaaju neurinoomid

Millised diagnostilised testid sobivad aju- ja seljaaju neurinoomide avastamiseks, otsustab neurokirurg või neuroloog iga konkreetse juhtumi puhul individuaalselt. Üldiselt alustatakse diagnoosimist sarnaste kliiniliste ilmingutega patoloogiate välistamisega. Kohustuslik on teha füüsiline läbivaatus ja kuulata patsiendi kaebusi.

Instrumentaalne diagnoos viiakse tavaliselt läbi järgmiste meetmete abil:

• Intrakraniaalse neurinoomi korral suunatakse patsient aju magnetresonantstomograafiale (MRI) või kompuutertomograafiale (KT). Kompuutertomograafia on sellises olukorras palju vähem informatiivne – peamiselt seetõttu, et see ei visualiseeri väikeseid kasvajaid, mille suurus on alla 20 mm. Kui patsiendil ei ole võimalik MRI-uuringut teha, võib alternatiivina teha kontrastsusega kompuutertomograafia.
• Selgroo MRI- või CT-uuring aitab tuvastada neurinoomi või muid kasvajaid, mis suruvad seljaaju struktuuridele ja närvilõpmetele.
• Audiomeetria on sobiv osa komplekssetest diagnostilistest meetmetest kuulmisneuroomi avastamiseks. Protseduur annab teavet kuulmisfunktsiooni kaotuse astme ja patoloogia põhjuste kohta.
• Ultraheli või magnetresonantstomograafiat peetakse informatiivseks, kui kasvajaprotsess lokaliseerub perifeersete närvide piirkonnas. Ultraheli abil on näha kaitsva neurilemma paksenemist, magnetresonantstomograafia aitab aga määrata niduse täpset asukohta, selle struktuuri ja närvikahjustuse ulatust.
• Elektroneuromüograafia abil hinnatakse elektriimpulsside transporti mööda närvikiudu, mis võimaldab hinnata närvistruktuuri häire astet.
• Biopsia koos edasise tsütoloogilise analüüsiga on seotud kirurgilise sekkumisega ja võimaldab määrata neurinoomi pahaloomulisust või healoomulisust.

Patsiendi haiglaraviks ja operatsiooniks ettevalmistamise osana määratakse uuringud. Patsiendilt võetakse verd üldiseks ja biokeemiliseks analüüsiks, samuti üldine uriinianalüüs. Näidustuse korral on arsti äranägemisel võimalik määrata ka muud tüüpi laborikatseid. [ 7 ]

Diferentseeritud diagnoos

Aju ja seljaaju neurinoomi diferentsiaaldiagnostika tuleks läbi viia teiste kasvajaliste protsessidega (sh metastaatiliste), samuti abstsesside, kesknärvisüsteemi lümfoomi, põletikuliste ja demüeliniseerivate patoloogiatega.

Magnetresonantstomograafia koos kontrastainega on kohustuslik. Vajadusel kasutatakse ka teisi diagnostilisi meetodeid:

• Elektroentsefalograafia;
• Röntgenpildid;
• Vaagna ja kõhuorganite, samuti perifeersete lümfisõlmede ultraheliuuring;
• Skeleti luude stsintigraafia.

Kui tuvastatakse primaarne patoloogiline fookus, viiakse läbi täielik diagnoos.

Ravi aju ja seljaaju neurinoomid

Aju ja seljaaju neurinoomi korral kasutatakse tavaliselt kolme ravitaktikat: neoplasmi jälgimine, kirurgia ja kiiritusravi. Ravi suuna valik jääb raviarstile.

Vaatlus-ootamise taktikat kasutatakse juhul, kui neurinoom avastatakse kogemata kliiniliste ilmingute ja kasvaja progresseerumise tunnuste täieliku puudumise taustal. Selline "vaikne" seisund võib kesta mitu aastat. Selle aja jooksul on aga oluline regulaarselt jälgida kasvaja kasvu dünaamikat ja olukorra halvenemise korral kiiresti reageerida, tehes operatsiooni.

Kiiritusravi hõlmab patoloogilise fookuse lokaalset kiiritamist juhul, kui täielikku kirurgilist sekkumist ei ole võimalik teha. See meetod aitab neoplasmi "uinutada", kuid sellega kaasneb palju kõrvaltoimeid - seedehäired, nahareaktsioonid jne.

Aju ja seljaaju neurinoomi kirurgiline eemaldamine on keeruline, kuid radikaalne meetod, mis võimaldab haigusest täielikult vabaneda minimaalse kordumise riskiga. Kirurgia on alati eelistatavam kui muud neurinoomi ravimeetodid. [ 8 ]

Ravimid

Ravimiteraapia võib hõlmata järgmiste ravimite kasutamist:

• Mannitool (mannitool) on osmootne diureetikum, mis kõrvaldab ajuödeemi ja normaliseerib koljusisese rõhu. Seda manustatakse intravenoosselt tilgutades 20% lahusena 10-15 minuti jooksul. Seda saab kombineerida glükokortikosteroididega. Ravi ajal on kohustuslik diureesi ja vee-elektrolüütide tasakaalu jälgimine. Ravim on ette nähtud lühikeseks kuuriks, sest pikaajalisel kasutamisel võib see ise põhjustada sekundaarset hüpertensiooni.
• Glükokortikosteroidid suukaudselt või parenteraalselt (deksametasoon, prednisoloon) individuaalselt määratud annuses. Pärast operatsiooni annust vaadatakse üle ja vähendatakse järk-järgult.
• Ravimid, mis parandavad aju vereringet (Kavinton - suu kaudu, pärast sööki, 5-10 mg kolm korda päevas või Nicergoline - 5-10 mg kolm korda päevas söögikordade vahel).

Tugevad rahustid ja neuroleptikumid reeglina ei ole ette nähtud, sest paljudel juhtudel "peidavad" nad patsiendi seisundi halvenemist.

Kirurgiline ravi

Kirurgiline sekkumine – kasvaja eemaldamine – on pea- ja seljaaju neurinoomiga patsientide puhul kõige levinum ravi. Kirurgilise juurdepääsutee valiku ja operatsiooni ulatuse määravad patoloogilise fookuse suurus ning ajufunktsioonide säilitamise ja taastamise võimalus.

Sekkumist teostab neurokirurg ja kasutatakse üldnarkoosi. Aju piirkonna operatsiooni peamised raskused on neoplasmi eraldamine närvidest ja ajutüvest. Suure suurusega neurinoom "nuumab" sageli teisi närvikiude, seega nõuab nende kiudude eemaldamine kõrgelt kvalifitseeritud lähenemist ja samaaegset neurofüsioloogilist jälgimist, mis võimaldab õigeaegselt avastada üht või teist närvi.

Neurinoomi täielik eemaldamine on võimalik 95% juhtudest. Ülejäänud 5% patsientidest võivad raskused tekkida näiteks siis, kui osa kasvajast on "sulanud" teiste närvistruktuuride või ajutüvega.

Keemiaravi tavaliselt pärast operatsiooni ei kasutata. Kui neurinoom on täielikult eemaldatud, ei ole kiiritusravi ja radiokirurgia samuti õigustatud. Kordumise tõenäosus on hinnanguliselt umbes 5%.

Gamma-nuga radiokirurgiline meetod hõlmab fokaalse kiirguse allutamist patoloogilisele fookusele. Protseduuri kasutatakse väikese suurusega (kuni 3 cm) neurinoomide korral ja ajutüvele avaldatava rõhu puudumisel. Radiokirurgia peamine suund ei ole eemaldamine, vaid kasvaja edasise progresseerumise ennetamine. Mõnikord on sel viisil võimalik massi suurust veidi vähendada.

Gamma-nuga, kübernuga ja lineaarne gaasipedaali meetod eeldab teatud koguse ioniseeriva kiirguse sisseviimist kasvajasse, mis hävitab kolde ilma bioloogilisi kudesid kahjustamata. Kõik need meetodid ei ole mitteinvasiivsed. Seega nõuab gamma-nuga kasutamine metallraami jäika fikseerimist kruvidega kolju luude külge. Lisaks ei ole gamma-nuga kasutamine alati efektiivne, sest mõnikord ei ole võimalik moodustada ühtlast kiirgusdoosi, mis viib kas kolde mittetäieliku eemaldamiseni või suurte dooside manustamiseni aju normaalsetesse piirkondadesse. Nendel põhjustel kasutatakse ravipraktikas sagedamini kiiritusravi ja kübernuga radiokirurgiat. [ 9 ]

Ärahoidmine

Ennetavad meetmed on mittespetsiifilised, kuna aju ja seljaaju neurinoomi täpsed põhjused pole tänaseni kindlaks tehtud. Arstid soovitavad pöörata tähelepanu üldistele soovitustele:

• Normaalse ja tervisliku une ning puhkuse tagamine, mis on vajalik aju funktsionaalse seisundi regulaarseks taastamiseks;
• Alkoholi, narkootikumide, suitsetamise ja rämpstoidu vältimine;
• Stressikindluse arendamine, konfliktide, stressi ja murede vältimine;
• Piisava koguse taimse toidu tarbimine, piisava veerežiimi järgimine;
• Selja- ja peavigastuste vältimine;
• Aktiivne eluviis, regulaarsed jalutuskäigud värskes õhus;
• Füüsilise ja vaimse ülekoormuse puudumine;
• Regulaarsed arstivisiidid riskitegurite olemasolul, kahtlaste sümptomite korral, samuti rutiinseks ennetavaks diagnostikaks.

Prognoos

Aju ja seljaaju neurinoomi üldist prognoosi peetakse positiivseks, kui patsient pöördub õigeaegselt arsti poole ja järgitakse kõiki meditsiinilisi soovitusi. Kuna kasvaja areneb aeglaselt aja jooksul, võib kasutada pikaajalist ootamist. Kui aga patoloogiline fookus asub operatsiooniks sobivas kohas, soovitavad eksperdid selle võimaluse korral eemaldada, millega tavaliselt ei kaasne organismile mingeid kahjulikke mõjusid. [ 10 ]

Kui ravi eiratakse või kui kasvajaprotsess diagnoositakse hilja, võivad tekkida sensoorsed häired, parees ja halvatus ning muud ohtlikud seisundid. Seetõttu on oluline mõista, et aju- ja seljaaju neurinoom on üsna keeruline kasvaja, kuigi healoomuline, ning seda tuleb radikaalselt ja õigeaegselt ravida. Vastasel juhul ei ole välistatud tõsiste tervise- ja elukvaliteedi probleemide ilmnemine, samuti on võimalik neurinoomi pahaloomulisus.