Akromegaalia ja gigantismi diagnoosimine
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Akromegaalia diagnoosimisel tuleb arvestada haiguse staadiumi, selle aktiivsuse faasi ning patoloogilise protsessi kuju ja omadusi. On otstarbekas kasutada röntgenuuringute andmeid ja funktsionaalse diagnostika meetodeid.
Kui skeleti luud on radiograafiliselt kujutatud, on täheldatud periosteaalse hüperostaosi nähtusid osteoporoosi tunnustega . Käte ja jalgade luud on paksenenud, nende struktuur on tavaliselt säilinud. Sõrme küünefalengid on piketselt paksenenud, küüntel on karm, ebaühtlane pind. Teistest akromegaaliaga luu muutustest tingituna on kõhunäärme hõrenemine pidev, küünarnukist mõnevõrra vähem.
Kolju radiograafia näitab tõelist prognateismi, hambadest kõrvalekaldeid, kõhukinnisuse suurenemist ja kraniaalse võlli paksenemist. Sageli avastatakse esiosa luude sisemine hüperostaos. Märgistatakse klooritud kivistumine. Täiendav ninaõõne, eriti esiosa ja sphenoidne siinus, on väga pneumaatiline, mida täheldatakse ka riivitud ja ajalises luus. Mastoidprotsesside õhukanalite levik on suurenenud. 70-90% juhtudest suureneb Türgi saduli suurus. Hüpofüüsi kasvaja suurus akromegaalialas sõltub mitte ainult haiguse kestusest, vaid ka patoloogilise protsessi olemusest ja aktiivsusest, samuti haiguse alguse ajast. Türgi saduli suuruse ja somatotroopse hormooni taseme vahel veres on otsene seos ja vastupidi - patsientide vanusega. Tulenevalt kasvaja kasvust on täheldatud Türgi sadul seina hävitamist. Hüpofüüsi kasvaja radiograafiliste ja oftalmoloogiliste tunnuste puudumine ei välista selle olemasolu akromegaaliale ja nõuab spetsiaalsete tomograafiliste uurimismeetodite kasutamist.
Rindkere on deformeeritud, sellel on silmakujuline kuju, millel on laienenud interosistaalsed ruumid. Arendab kyphoscoliosis. Selja iseloomulik on kadumine "talje" ventraalsarve rinnalülisid on mitu teed koos struktuur uuesti moodustunud luukoe vana, nokk prognoosid ja paravertebraalsed artroos. Liigendid on sageli deformeerunud nende funktsiooni piiramisega. Artroosi deformeeriv nähtus on suurtes liigestes kõige rohkem väljendunud.
Patsientide tahtpinnal pehmete kudede paksus ületab 22 mm ja on otseselt korrelatsioonis STG ja IRF-1 tasemetega. Seda testi saab kasutada akromegaalia aktiivsuse määramiseks ja ravivastuse dünaamiliseks hindamiseks.
Laboratory Methods in akromegaalia kasvuhormooni tuvastatud muudatustest järgmisi ülesandeid: häiritud füsioloogilise kasvuhormooni eritumist väljenduv paradoksaalse sisalduse suurenemine kasvuhormooni vastuseks glükoosikoormus, veenisisene tireoliberina, lyuliberina ilma märkimisväärselt suurenenud kasvuhormooni taseme une ajal; paljastas paradoksaalse languse kasvuhormooni insuliini hüpoglükeemia katsetuses manustamine arginiini, L-dopa, dopamiini, bromokriptiini (Parlodel) ja koormusel.
Kõige tavalisem test hinnata seisundit hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi akromegaalia ja säilimist tagasiside mehhanismid hõlmavad suuliselt sokerirasituskoe ja insuliini indutseeritud hüpoglükeemia. Kui normaalse vastuvõtu 1,75 g glükoosi 1 kg kehakaalu tekitab märgatava vererõhu kasvuhormooni tase, märgitu akromegaalia või ei reageeri / lühendamine kasvuhormooni alla 2 ng / ml 2-3 tunni jooksul, või suurenevate paradoksaalse kasvuhormooni tase.
Insuliini doosis 0,25 U-ni 1 kg kehakaalu kohta on normaalne, mis viib hüpoglükeemia, suurenemist seerumis kasvuhormooni maksimumiga 30-60 min. Akromegaalia korral, olenevalt kasvuhormooni esialgse taseme suurusest, ilmnevad hyporeaktiivsed, aktiivsed ja paradoksaalsed reaktsioonid. Viimane väljendub somatotroopse hormooni taseme languses vereseerumis.
Kõige iseloomulikumad muutused, mis võimaldavad neid diagnostilistel eesmärkidel kasutada, ilmnevad hüpofüüsi tasemel. Hüpofüüsi adenoomi moodustumine soodustab vähem diferentseeritud somatotroofide moodustumist muudetud retseptori aparaadiga. Selle tulemusena saavad kasvajarakud vastus võimele, suurendades somatotroopset sekretsiooni vastusena konkreetse rakutüübi mittespetsiifiliste stiimulite toimele. Seega hüpotalamuse vabastavad faktorid (lyuliberin, tireoliberin) mõjutamata normaalse toote kasvuhormooni akromegaalia aktiveerimiseks somatotroopsed sekretsiooni umbes 20-60% patsientidest.
Selle nähtuse kindlakstegemiseks manustatakse türeolbiini intravenoosselt annuses 200 ug, millele järgneb vere kogumine iga 15 minuti järel 90-120 minutit. Tarneaeg muutunud tundlikkus türeotropiiniga, defineeritakse tase kasvuhormooni 100% või rohkem algse, on märk, mis näitab rikkumiseks retseptori aktiivsust ja somatotrofov patognoomilise ajuripatsi kasvaja. Kuid lõplikku diagnoosi Tuleb märkida, et suureneb sarnaselt mittespetsiifilised kasvuhormooni taseme manustamise vastusena türeotropiini võib täheldada teatud patoloogiliste seisundite (depressiivne sündroom, anorexia nervosa, primaarne hüpotüreoidism, neerupuudulikkus). Kasvajaprotsessi diagnoosimisel hüpofüüsi korral võib lisanduv uurimine prolaktiini ja TSH sekretsiooni kohta reageerida türoliberiini manustamisele. Nende hormoonide blokeeritud või viivitatud reaktsioon võib kaudselt näidata hüpofüüsi kasvaja.
Kliinilises praktikas on levinud dopamiinergiliste retseptorite stimulandi L-dopa funktsionaalne test. Ravimi manustamine annuses 0,5 g suukaudselt akromegaalia aktiivse faasiga ei suurene, nagu on märgitud normis, vaid hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi paradoksaalsele aktiivsusele. Selle reaktsiooni normaliseerimine ravi ajal on teraapia ratsionaalsuse kriteerium.
[