Akromegaalia ja gigantismi diagnoosimine

Akromegaalia diagnoosimisel tuleb arvestada haiguse staadiumi, selle aktiivsuse faasi, samuti patoloogilise protsessi kulgu ja iseärasusi. Soovitav on kasutada röntgenuuringu andmeid ja funktsionaalseid diagnostilisi meetodeid.

Skeleti luude röntgenülesvõttel ilmneb luuümbrise hüperostoos koos osteoporoosi tunnustega. Käte ja jalgade luud on paksenenud, nende struktuur on tavaliselt säilinud. Sõrmede küünefalangid on pagoodikujuliselt paksenenud, küüntel on kare, ebaühtlane pind. Teistest akromegaalia luumuutustest on kannaluudel "kannuste" kasv pidev ja küünarnukkidel mõnevõrra harvem.

Kolju röntgenülesvõte paljastab tõelise prognaatilisuse, hammaste lahknemise, kuklaluu suurenemise ja koljuvõlvi paksenemise. Sageli tuvastatakse otsmikuluu sisemine hüperostoos. Täheldatakse kõvakesta kaltsifikatsiooni. Paranasaalsed siinused, eriti otsmiku- ja kiiluluu-siinused, on tugevalt pneumatiseeritud, mida täheldatakse ka etmoid- ja oimusluudes. Täheldatakse piimanäärmejätkete õhurakkude proliferatsiooni. 70–90% juhtudest suureneb türgi keele suuruse. Hüpofüüsi kasvaja suurus akromegaalia korral ei sõltu niivõrd haiguse kestusest, kuivõrd patoloogilise protsessi olemusest ja aktiivsusest, samuti haiguse alguse vanusest. Täheldatakse otsest seost türgi keele suuruse ja vere somatotroopse hormooni taseme vahel ning pöördvõrdelist seost patsientide vanusega. Kasvaja kasvu tõttu täheldatakse türgi keele seinte hävimist. Hüpofüüsi kasvaja radioloogiliste ja oftalmoloogiliste tunnuste puudumine ei välista selle esinemist akromegaalias ja nõuab spetsiaalsete tomograafiliste uurimismeetodite kasutamist.

Rinnakorv on deformeerunud, tünnikujuline laienenud roietevaheliste vahedega. Tekib küfoskolioos. Lülisambale on iseloomulik "vöökoha" kadumine rindkere selgroolülide ventraalsetes osades, mitmekordsed kontuurid koos äsja moodustunud luukoe superpositsiooniga vanadele, nokakujulistele eenditele ja paravertebraalsele artroosile. Liigesed on sageli deformeerunud, mille funktsioon on piiratud. Deformeeriva artroosi nähtused on kõige ilmekamad suurtes liigestes.

Patsientidel ületab pehmete kudede paksus jalgade tallapinnal 22 mm ja on otseses korrelatsioonis STH ja IGF-1 tasemega. Selle testi abil saab määrata akromegaalia aktiivsust ja hinnata dünaamiliselt ravi adekvaatsust.

Akromegaalia laboratoorsed uurimismeetodid näitavad järgmisi muutusi somatotroopses funktsioonis: somatotroopse hormooni füsioloogilise sekretsiooni häire, mis avaldub kasvuhormooni sisalduse paradoksaalses suurenemises vastusena glükoosikoormusele, türeoliberiini ja luliberiini intravenoosse manustamise korral, une ajal somatotroopse hormooni taseme tõusu ei täheldata; somatotroopse hormooni taseme paradoksaalne langus ilmneb insuliini-hüpoglükeemia testi, arginiini, L-dopa, dopamiini, bromokriptiini (parlodeli) manustamise ajal, samuti füüsilise aktiivsuse ajal.

Kõige levinumad testid, mis võimaldavad hinnata hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi seisundit akromegaalia korral ja tagasisidemehhanismide terviklikkust, on suukaudne glükoositaluvuse test ja insuliini hüpoglükeemia test. Kui normaalsetes tingimustes viib 1,75 g glükoosi võtmine 1 kg kehakaalu kohta somatotroopse hormooni taseme olulise languseni veres, siis akromegaalia korral kas puudub reaktsioon/somatotroopse hormooni tase langeb alla 2 ng/ml 2-3 tunni jooksul või toimub kasvuhormooni taseme paradoksaalne tõus.

Insuliini manustamine annuses 0,25 U 1 kg kehakaalu kohta normaalses annuses, mis viib hüpoglükeemiani, aitab kaasa kasvuhormooni sisalduse suurenemisele vereseerumis, maksimaalselt 30-60 minuti pärast. Akromegaalia korral tuvastatakse sõltuvalt somatotroopse hormooni algtaseme väärtusest hüporeaktiivsed, areaktiivsed ja paradoksaalsed reaktsioonid. Viimane avaldub somatotroopse hormooni taseme languses vereseerumis.

Kõige iseloomulikumad muutused, mis võimaldavad neid diagnostilistel eesmärkidel kasutada, avalduvad hüpofüüsi tasandil. Hüpofüüsi adenoomi moodustumine soodustab vähem diferentseerunud somatotroofide moodustumist, millel on muutunud retseptor-aparaat. Selle tulemusena omandavad kasvajarakud võime reageerida somatotroopse sekretsiooni suurendamisega vastusena stiimulite toimele, mis ei ole antud rakutüübi suhtes spetsiifilised. Seega aktiveerivad hüpotaalamuse vabastavad faktorid (luliberiin, türoliberiin), ilma et nad tavaliselt somatotroopse hormooni tootmist mõjutaksid, somatotroopse sekretsiooni ligikaudu 20–60% akromegaaliaga patsientidest.

Selle nähtuse kindlakstegemiseks manustatakse türeoliberiini intravenoosselt annuses 200 mcg, millele järgneb vereproovide võtmine iga 15 minuti järel 90-120 minuti jooksul. Muutunud tundlikkus türeoliberiini suhtes, mis on määratud somatotroopse hormooni taseme tõusuga 100% või rohkem algtasemest, on märk somatotroofide retseptori aktiivsuse rikkumisest ja hüpofüüsi kasvaja patognomoonilisest tunnusest. Diagnoosi lõplikul määramisel tuleb aga arvestada, et sarnast mittespetsiifilist STH taseme tõusu vastusena türeoliberiini manustamisele võib täheldada ka mõnedes patoloogilistes seisundites (depressiivne sündroom, närviline anoreksia, primaarne hüpotüreoidism, neerupuudulikkus). Hüpofüüsi kasvajaprotsessi diagnoosimisel võib teatud väärtuseks olla täiendav uuring prolaktiini ja TSH sekretsiooni kohta vastusena türeoliberiini manustamisele. Nende hormoonide blokeeritud või hilinenud reaktsioon võib kaudselt viidata hüpofüüsi kasvajale.

Kliinilises praktikas on laialt levinud funktsionaalne test L-dopaga, mis on dopamiinergiliste retseptorite stimulaator. Ravimi võtmine suukaudselt annuses 0,5 g akromegaalia aktiivse faasi ajal ei põhjusta normaalselt täheldatud suurenemist, vaid hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi paradoksaalset aktiivsust. Selle reaktsiooni normaliseerumine ravi ajal on ravi ratsionaalsuse kriteerium.

[ 1 ], [ 2 ]

Diferentsiaaldiagnoos

Akromegaalia tuleks eristada pachydermoperiostoosist, Paget'i tõvest ja Bamberger-Marie sündroomist.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]