Alaluu vähk

Alveolaarprotsessi limaskesta vähi korral on sekundaarselt mõjutatud peamiselt alalõualuu. Alalõualuu primaarne vähk, mis mõnede autorite sõnul tekib hambaidust, on äärmiselt haruldane. Sageli avastatakse sellise diagnoosi seadmisel uuringu käigus alalõualuu teiste lokalisatsioonide epiteeli kasvajate metastaase. Sekundaarsete kasvajate ravi on sama, mis suu limaskesta vähi teiste lokalisatsioonide puhul.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mitteepiteliaalse päritoluga alalõualuu vähk

Lõualuude pahaloomuliste kasvajate seas on eriline koht alalõualuu mitteepiteliaalsel vähil, mille arengu allikaks võivad olla nii luu, sidekude kui ka luuüdi, hambaidu kuded ja lõualuude ümbritsevad pehmed koed. See viib mitteepiteliaalsete kasvajate mitmesuguste histoloogiliste vormideni ning selle patoloogia haruldus määrab arstide ebapiisavad teadmised kliinilistest ilmingutest ja lõualuude mitteepiteliaalsete kasvajate ravimise erinevate meetodite võimalustest.

Kasvajate rahvusvaheline histoloogiline klassifikatsioon liigitab alalõualuu vähi vastavalt selle histoloogilisele tüübile, kusjuures kõik neoplasmid jagunevad kolme rühma: luu-, pehmete kudede ja monogeensed.

Alumise lõualuu luuvähk.

1. Luu moodustavad kasvajad.
   1. Osteogeenne sarkoom.
   2. Parosteaalne sarkoom.
2. Kõhre moodustavad kasvajad.
   1. Kondrosarkoom.
3. Luuüdi kasvajad.
   1. Retikulosarkoom.
   2. Plasmotsütoom.
   3. Lümfosarkoom.
4. Alalõualuu vaskulaarne vähk.
   1. Hemangioperitsütoom.
   2. Angiosarkoom.
5. Sidekoe kasvajad.
   1. Pahaloomuline fibroosne histiotsütoom.
   2. Fibrosarkoom.
   3. Diferentseerimata sarkoom.
6. Neurogeenne sarkoom.
7. Klassifitseerimata sarkoom.

Alalõualuu pehmete kudede vähk.

1. Leiomüosarkoom.
2. Rabdomüosarkoom.
3. Sünoviaalne sarkoom.

Alalõualuu odontogeenne vähk.

1. Pahaloomuline ameloblastoom.
2. Müksosarkoom.
3. Ameloblastiline sarkoom.
4. Ameloblastne odontosarkoom.

Kõige levinumad on osteogeenne sarkoom, kondrosarkoom, pahaloomuline fibroosne histiotsütoom, mis on hiljuti isoleeritud polümorfsete rakusarkoomide ja fibrosarkoomide rühmast, rabdomüosarkoom ja leiomüosarkoom. Muud tüüpi neoplasmid on äärmiselt haruldased.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Osteogeenne sarkoom

Osteogeenne sarkoom moodustab 22% kõigist lõualuu mitteepiteliaalsetest kasvajatest. See on üks pahaloomulisemaid alalõualuu vähivorme. Kui see lokaliseerub ülemisele lõualuule, pärineb see 91% juhtudest alveolaarjätkest ehk selle eesmisest välimisest osast.

Sümptomid

Esimene sümptom on kahjustatud luu deformatsioon, mis on palpeerimisel mõõdukalt valulik. Mõnikord ilmneb enne valu ilmnemist paresteesia silmaaluse või mentaalse närvi väljumiskoha piirkonnas. Laialt levinud protsessides määratakse naha muutused veresoonte mustri kujul. Osteogeense sarkoomi naha ja limaskestade hüpereemia ei ole sellele kasvajale iseloomulik ja esineb ainult lastel.

Diagnostika

Radioloogiliselt eristatakse kolme tüüpi osteogeenset sarkoomi: osteoblastilist, osteolüütilist ja segatüüpi. Kui kahjustatud on alalõualuu, on domineeriv kolmas kahjustuse tüüp. Osteogeenset sarkoomi iseloomustab väike ja keskmine fokaalne hävimine, mõnikord luu hõrenemise taustal, hävimiskolded vahelduvad tihenduskoldetega.

Enam kui pooltel juhtudel kaasneb alalõualuu vähiga kortikaalse plaadi hävimine, periostaalne reaktsioon nõelataolise või lineaarse periostoosi kujul (spiculite olemasolu), mis näitab neoplasmi sissetungi ümbritsevatesse pehmetesse kudedesse.

Ekstraosseaalne kasvajakomponent sisaldab tihedaid kandjaid. Lüütilise variandi korral on võimalik alalõualuu patoloogiline murd. Samal ajal ei ole alati võimalik läbi viia diferentsiaaldiagnostikat osteogeense sarkoomi ja kondrosarkoomi vahel.

Praegu on kompuutertomograafia (KT) laialdaselt kasutusel näo skeletikasvajate radiodiagnostikas, pakkudes palju lisateavet. Üks kliinilistest tunnustest on metastaasid kaugematesse organitesse; metastaasid piirkondlikesse lümfisõlmedesse on haruldased. Enne raviplaani määramist on vaja teha biopsia ja histoloogiline uuring. Lokaalsete ägenemiste osakaal on väga kõrge. Esialgset diagnoosi täiendavad morfoloogilised uuringud, mis põhinevad kliinilistel ja radioloogilistel andmetel.

Ravi

Peamine ravimeetod on kirurgia. Osteogeensete sarkoomide korral võib see olla iseseisev või kombineeritud. Operatsiooni ulatus ja neoplasmi radikaalse eemaldamise võimalus sõltuvad suuresti kasvaja lokaliseerimisest, kliinilisest kulgemisest, levimusest ja kasvu suunast.

Arvestades jäsemete osteosarkoomi suurt tundlikkust ravimravi suhtes, ellujäämise paranemist kombineeritud raviga, kasutades mitte-adjuvantset või adjuvantset keemiaravi, on soovitatav kasutada epirubitsiini preparaate.

Kondrosarkoom

Lõualuude pahaloomuliste mitteepiteliaalsete kasvajate hulgas esineb seda alalõualuu vähki 2,1–5% juhtudest.

Sümptomid

Kasvaja kulg on latentsema kulguga kui osteogeenne sarkoom, kuid lisaks aeglaselt progresseeruvatele vormidele esineb ka kiiresti kasvavaid kasvajaid.

Kliiniliselt eristatakse tavaliselt kahte kondrosarkoomi vormi: perifeerset ja tsentraalset. Perifeerne vorm areneb alalõualuu esiosas, kasvab kiiresti ja sageli kordub. Kliiniliselt avaldub alalõualuu vähk erkpunase limaskestaga kaetud sõlmena. Hammaste vigastuse korral see tavaliselt haavandub. Tsentraalne vorm on esialgu asümptomaatiline, mõnikord on täheldatud kerget valu. Kasvaja edasise kasvuga tekib lõualuu deformatsioon. Kondrosarkoomide retsidiive esineb 48%-l, kaugeid metastaase 16%-l.

Diagnostika

Kondrosarkoomile on iseloomulik tihedate inklusioonide olemasolu, mille tõttu röntgenülesvõtetel on näha lubjarikaste inklusioonide juhuslikke kogunemisi, tükilist kaltsiumi nii kasvaja luusiseses komponendis kui ka pehmetes kudedes. See iseloomulik tunnus võimaldab radiograafiliste andmete põhjal õige diagnoosi panna. Lõplik diagnoos pannakse aga morfoloogilise uuringu põhjal, mistõttu on enne ravitaktika määramist vajalik kasvaja biopsia.

Histoloogiliselt määratakse aeglaselt kasvava alalõualuu vähi korral hästi diferentseerunud kõhrerakud, mis on üksteisest eraldatud suure hulga interstitsiaalse ainega. Mitooside puudumine või haruldus ei viita alati healoomulisele kasvajale, kuna kondrosarkoomirakud paljunevad peamiselt amitootiliselt. Kiiresti kasvavad ja vähem diferentseerunud kondrosarkoomid on oluliselt rakurikkamad ning metastaasidele kalduvad kondrosarkoomid on rikkalikult vaskulariseeritud.

Ravi

Ravi on kirurgiline. See alalõualuu vähk on praktiliselt tundetu ravimite ja kiiritusravi suhtes, mida kasutatakse ainult palliatiivsetel eesmärkidel.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Pahaloomuline fibroosne histiotsütoom

See tüüp on polümorfsete rakuliste sarkoomide ja fibrosarkoomide rühmast eraldatud alles hiljuti, seega on selle kohta kirjanduse andmed äärmiselt piiratud. Samal ajal on see pahaloomuliste mitteepiteliaalsete kasvajate seas esinemissageduse poolest kolmandal kohal (9%).

Sümptomid

Kliiniliselt erineb alalõua vähk vähe fibrosarkoomidest ja on muguljas kasvaja, mis esineb lõualuu perifeersetes osades. Kasvaja kohal olev limaskest on lillakaspunane; trauma korral tekib haavandumine. See sarkoomi vorm on kõige altim kordumisele. Pahaloomulise fibroosse histiotsütoomi korral esineb kordumist 69% juhtudest. Regionaalseid metastaase esineb aga harva - 14% juhtudest ja kaugeid metastaase - 9% juhtudest.

Diagnostika

Pahaloomulise fibroosse histiotsütoomi radioloogilist pilti iseloomustavad olulised destruktiivsed muutused ja luukoe lüüs ilma selgete piirideta.

Seda tüüpi neoplasmi lõplik diagnoos pannakse histoloogilise uuringu andmete põhjal. Histoloogilise pildi tõlgendamine tekitab aga mõnel juhul teatud raskusi.

Ravi

Seda alalõualuu vähki ravitakse kirurgiliselt. Arvestades kasvaja kalduvust korduda, peaks operatsiooni ulatus olema ulatuslik. Viimastel aastatel on selle kasvaja ravimteraapias saadud julgustavaid tulemusi.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Ewingi sarkoom

Harva leidub lõualuudes.

Sümptomid

Alalõualuu vähk võib alata kasvaja piirkonnas valutava, tuima valu, põletustunde ja kuumuse rünnakuga, millele peagi lisandub hammaste loksumine, turse ja kehatemperatuuri tõus.

Diagnostika

Kasvaja radiograafiline pilt on mittespetsiifiline ja seda iseloomustavad mitmesugused luukoe hävimise vormid skleroosi elementidega. Kui kasvaja levib kortikaalsesse kihti ja luuümbrisesse, avaldub viimase reaktsioon nõelataolise või sibulakujulise luuümbrise kujul. Histoloogiliselt on Ewingi sarkoom rakkude poolest rikas diferentseerumata kude. Rakud on ümmargused, kergelt ovaalsed, sama suurusega, sisaldavad suurt hüperkroomset tuuma. Nad paiknevad tihedalt, ühtlaselt, mõnikord kihiti ja võivad jäljendada halvasti diferentseerunud vähki.

Ravi

Ewingi sarkoom, nagu ka teised luuüdi kasvajad (retikulosarkoom, plasmatsütoom, lümfosarkoom), on kiiritus- ja ravimravi suhtes väga tundlik. M. A. Kropotovi sõnul saavutati keemiaravi ja kiiritusravi abil selle sarkoomi tüübi 5 juhul täielik kasvaja regressioon, samas kui teiste histoloogiliste kasvajate vormide puhul esines selline efekt ainult üksikutel vaatlustel.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Retikulaarne sarkoom

Kliiniliselt ja radioloogiliselt erineb retikulaarne sarkoom Ewingi sarkoomist vähe, kuulub luuüdi kasvajate rühma ning histoloogiliselt erineb suuremate rakkude suuruse ja õrna retikuliinikiudude võrgustiku olemasolu poolest. Regionaalsete lümfisõlmede kahjustuse sagedus luuüdi sarkoomide korral on 29%.

[ 25 ]