Antifosfolipiidsündroom ja neerukahjustus - diagnoosimine

Antifosfolipiidsündroomi laboratoorne diagnostika

Antifosfolipiidsündroomi iseloomulikeks tunnusteks on trombotsütopeenia, mis on tavaliselt mõõdukas (trombotsüütide arv on 100 000–50 000 1 μl-s) ja millega ei kaasne hemorraagilisi tüsistusi, ning Coombsi-positiivne hemolüütiline aneemia. Mõnel juhul on täheldatud trombotsütopeenia ja hemolüütilise aneemia kombinatsiooni (Evansi sündroom). Antifosfolipiidsündroomiga seotud nefropaatiaga patsientidel, eriti katastroofilise antifosfolipiidsündroomi korral, on võimalik Coombsi-negatiivse hemolüütilise aneemia (mikroangiopaatilise) teke. Luupuse antikoagulandi esinemisega veres patsientidel on võimalik aktiveeritud osalise tromboplastiini aja ja protrombiini aja pikenemine.

Antifosfolipiidsündroomi immunoloogilisteks markeriteks on kardiolipiini IgG ja/või IgM klassi antikehad, AT beeta _-2 GP-I antikehad ja koaguloloogiline marker on luupusantikoagulant. Antifosfolipiidsündroomi diagnoos pannakse kahe või enama (vähemalt 6-nädalase intervalliga) keskmise või kõrge tiitriga kardiolipiini ja/või luupusantikoagulandi antikehade tuvastamisega, mis määratakse fosfolipiidist sõltuvates koagulatsioonitestides vere hüübimisaja pikenemise järgi. Antifosfolipiidsündroomi immunoloogiline ja koaguloloogiline diagnostika ei ole omavahel asendatavad, vaid täiendavad teineteist, kuna kardiolipiini antikehadel on suurem tundlikkus ja luupusantikoagulandil suurem spetsiifilisus. Ainult mõlemat tüüpi uuringute kasutamine võimaldab diagnoosi kinnitada, kuna ainult ühe meetodi kasutamine põhjustab diagnostilisi vigu peaaegu 30% juhtudest.

Antifosfolipiidsündroomi instrumentaalne diagnostika

• Kui neerukahjustuse tunnused ilmnevad kontrollitud diagnoosiga patsientidel, on vajalik intrarenaalsete veresoonte trombootilise protsessi morfoloogiline kinnitus, millega seoses on näidustatud neerubiopsia.
• Kaudne meetod antifosfolipiidsündroomiga seotud nefropaatia diagnoosimiseks on neeruveresoonte ultraheli-Doppler-kuvamine, mis võimaldab tuvastada neeruparenhüümi isheemiat neerupealise verevoolu vähenemise (värvilise Doppleri kaardistamise režiimis) ja selle kiiruse näitajate vähenemise näol, eriti kaare- ja interlobaarsetes arterites.

Intrarenaalse veresoonte tromboosi otsene kinnitus on neeruinfarkt, mis ultraheliuuringul ilmneb kiilukujulise suurenenud ehhogeensusega piirkonnana, deformeerides neeru väliskontuuri.

Antifosfolipiidsündroomi diferentsiaaldiagnoos

Antifosfolipiidsündroomi ja neerukahjustuse diferentsiaaldiagnostikat teostatakse peamiselt trombootilise mikroangiopaatia, HUS-i ja TTP "klassikaliste" vormide, samuti süsteemsete haiguste, eriti süsteemse erütematoosse luupuse ja süsteemse sklerodermia korral esineva neerukahjustuse korral. Katastroofilist antifosfolipiidsündroomi tuleks eristada kiiresti progresseeruvast luupusnefriidist ja ägedast sklerodermia nefropaatiast. Ägeda neerupuudulikkuse, ägeda nefriidisündroomi ja arteriaalse hüpertensiooni, eriti noortel patsientidel tekkinud ja neerufunktsiooni kahjustusega kaasneva raske või pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni diagnostilisse otsingusse on soovitatav lisada antifosfolipiidsündroomiga seotud nefropaatia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]