Antifosfolipiidide sündroom - sümptomid

Antifosfolipiidsündroomi sümptomid võimaldavad haigust diagnoosida diagnostiliste kriteeriumide alusel, mis võeti vastu 1998. aastal Sapporos (Jaapan) toimunud 8. antifosfolipiidantikehade kongressil.

Nende hulka kuuluvad kliinilised ja laboratoorsed kriteeriumid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Antifosfolipiidsündroomi kliinilised kriteeriumid

• Vaskulaarne tromboos: üks või mitu kliinilist episoodi venoosse, arteriaalse tromboosi või mis tahes lokaliseerimisega väikeste veresoonte tromboosist, mis on kinnitatud Doppleri andmete või histoloogilise uuringuga ning histoloogilisel uuringul ei tohiks tromboosiga kaasneda veresoonte seina põletiku (vaskuliidi) tunnuseid.
• Raseduse patoloogia:
  • üks või mitu seletamatut morfoloogiliselt normaalse loote surma enne sündi (kinnitatud ultraheli või patomorfoloogilise uuringuga) pärast 10. rasedusnädalat;
  • üks või mitu morfoloogiliselt normaalse loote enneaegset sündi enne 34. rasedusnädalat raske preeklampsia või raske platsenta puudulikkuse tõttu;
  • kolm või enam seletamatut spontaanset raseduse katkemist enne 10. rasedusnädalat pärast anatoomiliste kõrvalekallete, ema hormonaalsete häirete ja vanemate kromosomaalse patoloogia välistamist.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Antifosfolipiidsündroomi laboratoorsed kriteeriumid

• G-klassi immunoglobuliinide (IgG) ja/või M-klassi immunoglobuliinide (IgM) kardiolipiinivastaste antikehade tuvastamine veres keskmises või kõrges tiitris (vähemalt kahekordne suurenemine) 6-nädalaste intervallidega, kasutades standardiseeritud ensüümimmunoanalüüsi meetodit kardiolipiini (ACL) vastaste 32-glükoproteiinist sõltuvate antikehade mõõtmiseks.
• Luupuse antikoagulandi määramine plasmas (vähemalt kahekordne suurenemine) vähemalt 6-nädalaste intervallidega, kasutades Rahvusvahelise Tromboosi ja Hemostaasi Ühingu soovitatud meetodeid, mis hõlmavad järgmisi samme:
  • fosfolipiididest sõltuva plasma hüübimisfaasi pikenemise fakti kindlakstegemine sõeluuringute tulemuste põhjal, näiteks aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg (APTT), kaoliini aeg, Russelli test lahjendusega, protrombiini aeg lahjendusega;
  • suutmatus korrigeerida pika sõeluuringu aega tavalise trombotsüütidevaba plasmaga segamise teel;
  • sõeluuringu aja lühendamine või selle normaliseerimine pärast uuritavale plasmale liigse fosfolipiidide lisamist ja muude koagulopaatiate, näiteks VIII faktori inhibiitori või hepariini olemasolu välistamine. Antifosfolipiidsündroomi diagnoos on usaldusväärne, kui esineb vähemalt 1 kliiniline ja 1 laboratoorne kriteerium.

Antifosfolipiidide sündroomi võib kahtlustada autoimmuunhaiguste, harjumuspärase raseduse katkemise, gestoosi varajase arengu, eriti selle raskete vormide, platsenta puudulikkuse, loote alatoitluse varasemate raseduste ajal, tundmatu etioloogiaga trombotsütopeenia, valepositiivsete Wassermani reaktsioonide korral.

Muud antifosfolipiidsündroomi sümptomid on järgmised:

• nahamanifestatsioonid (livedo reticularis, akrotsüanoos, kroonilised jalahaavandid, valgustundlikkus, diskoidne lööve, kapillaarhaigus);
• neuroloogilised ilmingud (migreen, korea, epilepsia);
• endokardiit;
• serosiit (pleuriit, perikardiit);
• reieluu pea aseptiline nekroos;
• neerufunktsiooni häire (proteinuuria, silindruria);
• autoimmuunne trombotsütopeenia (petehhiaalne lööve).