Aordistenoosi sümptomid

Täiskasvanutel on aordistenoosil pikk latentsusperiood, mille jooksul vasaku vatsakese müokardi obstruktsioon ja rõhu ülekoormus järk-järgult suurenevad ning sümptomid puuduvad täielikult. Omandatud aordistenoosi südamesümptomid ilmnevad tavaliselt viiendal või kuuendal elukümnendil ning neid esindavad stenokardia, minestamine, õhupuudus ja lõpuks südamepuudulikkus.

Stenokardiat täheldatakse ligikaudu 2/3-l kriitilise aordistenoosiga patsientidest, kellest umbes pooltel on raske koronaararteri obstruktsioon. Aordistenoosi kliinilised sümptomid on sel juhul sarnased koronaararterite haiguse korral esineva stenokardia sümptomitega. Hood tekivad füüsilise koormuse ajal ja lakkavad puhkeolekus. Stenoosse koronaarskleroosi puudumisel tekib aordistenoosiga patsientidel stenokardia kolme teguri teatud kombinatsiooni korral:

• diastooli kestuse lühenemine;
• südame löögisageduse tõus;
• koronaarveresoonte valendiku kitsenemine.

Harva võib koronaararteri voodi kaltsiumbemboolia põhjustada stenokardiat.

Minestus on raske aordistenoosi teine klassikaline tunnus. Minestus on mööduv teadvusekaotus, mis on põhjustatud aju ebapiisavast perfusioonist piisava hapnikuga rikastatud verega. Sageli on aordistenoosiga patsientidel samaväärne minestusseisunditega pearinglus või seletamatu nõrkusehood. Aordistenoosi korral on minestusseisundite (pearingluse) tekkeks mitu põhjust.

Kaltsifikatsiooniga aordistenoosiga patsientidel esineva pearingluse ja minestuse sagedased põhjused:

• Vasaku vatsakese väljavoolutrakti obstruktsioon.
• Rütmi- ja juhtivushäired.
• Vasomotoorse toonuse vähenemine.
• Karotiidsinuse ülitundlikkuse sündroom.
• Vasaku vatsakese mehaanoretseptorite hüperaktivatsioon.
• Südamestimulaatori rakkude vanusega seotud vähenemine.

Aordi stenoosi õhupuudus esineb kahes variandis:

• paroksüsmaalne öine düspnoe, mis on tingitud autonoomse närvisüsteemi sümpaatilise ja parasümpaatilise toonuse suurenemisest (juhtivussüsteemi kaltsifikatsioon, südamestimulaatori rakkude arvu vähenemine vanusega);
• südame astma või alveolaarse kopsuödeemi hood, mis tekivad äkki, sageli öösel, ilma kroonilise südamepuudulikkuse muude ilminguteta (täpsustamata neurohumoraalsed mehhanismid).

Kuna südame väljundmaht raske aordistenoosi korral püsib aastaid piisaval tasemel, jäävad sellised sümptomid nagu väsimus, nõrkus, perifeerne tsüanoos ja muud "madala südame väljundmahu" sündroomi kliinilised ilmingud tavaliselt haiguse hilisemate staadiumiteni nõrgalt väljendunuks.

Haruldane aordistenoosiga kaasnev sümptom on seedetrakti verejooks, nii idiopaatiline kui ka soole submukoosi veresoonte angiodüsplaasiast tingitud, mida kirjeldas Neusle 1958. aastal. Kõige levinum verejooksu allikas on tõusev käärsool. Nende verejooksude iseloomulikuks tunnuseks on nende kadumine pärast defekti kirurgilist korrigeerimist.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Aordi stenoosi kulg

Aordistenoosiga patsientide ravi nurgakiviks on sümptomite avaldumise õigeaegne avastamine. See on tingitud kahest tegurist. Esiteks kiirendab sümptomite avaldumine märkimisväärselt defekti progresseerumist, süvendab patsientide seisundit ja lühendab oluliselt keskmist eluiga. Aordistenoosi progresseerumise kiirus on väga varieeruv. Transaortaalse gradiendi keskmine suurenemine aastas on 7 mm Hg, transaortaalse voolu tippkiirus on 1 m/s ja aordi ava pindala vähenemine keskmiselt 0,02–0,3 cm2 ^aastas. Aordistenoosil on oluliselt kiirem progresseerumise kiirus, erinevalt "reumaatilisest" ehk bikuspidaalklapist. Kiire progresseerumise peamised ennustajad on samaaegne südame isheemiatõbi, aordiklapi tromboos, hüperlipideemia, samuti vanadus ja suitsetamine. Sümptomaatilistel patsientidel haiguse loomuliku kulgemise uuring on näidanud, et prognoosi mõjutab mitte ainult sümptomite ilmnemise fakt ise, vaid ka nende kombinatsioon ja raskusastme suurenemise kiirus, millega kaasneb äkksurma juhtude järsk suurenemine.

Aordi stenoosi haiguslugu

Patsient S., 72-aastane, võeti haiglasse kaebustega limalise rögaga köha, puhkeolekus õhupuuduse ja ebamugavustunde üle rindkere vasakus pooles. Viimase kahe aasta jooksul on teda häirinud õhupuudus kõndimisel, aasta jooksul ebamugavustunne rinnaku taga füüsilise koormuse ajal ja harva pearinglus. Ta seostab oma seisundi halvenemist jahtumisega. Kui temperatuur tõusis 37,2 °C-ni, süvenes õhupuudus ja tekkis köha. Ambulatoorne ravi antibakteriaalsete ravimitega oli ebaefektiivne. Kohalik terapeut suunas ta haiglasse diagnoosiga: parempoolne kopsupõletik, südame isheemiatõbi: stenokardia II FC. Hüpertensioon II staadium. NC II st.

Läbivaatusel on seisund raske. Ortopnea. Akrotsüanoos. Jalgade ja säärte turse, hingamissagedus - 30 lööki minutis. Abaluu nurgast paremal asuvates kopsudes ei ole hingamist kuulda. Südame piirid on nihkunud vasakule. Südamehelid on summutatud, südame tipus on kuulda pehmet süstoolset porisemist. Maks asub 1,5 cm roidekaare servast allpool.

Kliinilises vereanalüüsis: hemoglobiin - 149 g/l, erütrotsüüdid - 4,2x109 ^/ l, leukotsüüdid - 10,0x109 ^/ l, polümorfonukleaarsed - 5%, segmenteeritud - 49%, eosinofiilid - 4%, basofiilid - 2%, lümfotsüüdid - 36%, makrofaagid - 4%, ESR - 17 mm/h. Biokeemilises vereanalüüsis: üldvalk - 68 g/l, glükoos - 4,4 mmol/l, uurea - 7,8 mmol/l, kreatiniin - 76 μmol/l, üldkolesterool - 4,6 mmol/l, triglütseriidid - 1,3 mmol/l, HDL-kolesterool - 0,98 mmol/l, LDL-kolesterool - 3,22 mmol/l, VLDL-kolesterool - 0,26 mmol/l, lipoproteiin-a (LPa) - 25 mg/dl, aterogeenne indeks - 3,7, üldbilirubiin 15,8 μmol/l, AST - 38 U/l, ALT - 32 U/l, kaltsium - 1,65 mmol/l, aluseline fosfataas - 235 U/l, kreatiinfosfokinaas (CPK) - 130 RÜ/l, LDH - 140 RÜ/l, D-vitamiin - 58 nmol/l; paratüreoidhormoon - 81 pg/ml.

EKG: siinusrütm, pulsisagedus - 90 lööki minutis. Vasaku vatsakese hüpertroofia.

2D ehhokardiograafia: aort on tihendatud, mitte laienenud. Aordiklapi fibroosse rõnga cuspside aluse kaltsifikatsioonid. Cusps on tihendatud, liikuvad, kommissuurid ei ole kokku sulanud. Aordiklapi stenoos (cuspside süstoolne ava on 8 mm, transaortaalne rõhugradient on 70,1 mm Hg, maksimaalne kiirus on 4,19 m/s). Mitraalklapp on muutumatu. Lõppdiastoolne mõõde (EDD) on 50 mm, lõppsüstoolne mõõde (ESD) on 38 mm, lõppdiastoolne maht (EDV) on 155 ml, lõppsüstoolne maht (ESV) on 55 ml. Pulmonaalhüpertensiooni tunnused, vasaku vatsakese tagaseina paksus on 12 mm, vatsakestevaheline vaheseina on 14 mm. Vasaku vatsakese varajase diastoolse täitumiskiiruse (tipp E, m/s) ja hilise diastoolse täitumiskiiruse (tipp A, m/s) suhe (E/A) on 0,73, EF on 54%. AS on 23%. Hüpo- ega akineesiatsooni ei tuvastatud.

Alustati ravi diureetikumide, väikestes annustes beetablokaatorite, AKE inhibiitorite ja nitraatidega. Patsient suri teisel haiglaravi päeval.

Kliiniline diagnoos: raske kaltsifitseeritud aordistenoos, südame isheemiatõbi, aterosklerootiline kardioskleroos NC II B, III FC.

Lahkamisel: kopsud on paistes, pruunika varjundiga, paremas pleuraõõnes on 1000 ml seroosset vedelikku, perikardiõõnes 100 ml. Südame verevarustus on ühtlane. Koronaararterid on stenoossed, kiuliste ja lubjastunud naastudega 20–30%. Mitraalklapi tipud on muutumatud. Mitraalava ümbermõõt on 8 cm. Aordiklapi tipud on lubjastunud, deformeerunud ja liikumatud.

Aordi ava on pilutaoline. Parema südame klapid on ilma nähtava patoloogiata. Vasak vatsake sisaldab müokardi, millel on kiuline koekiht. Vasaku vatsakese müokardi väljendunud hüpertroofia (südame kaal on 600 g, vasaku vatsakese seina paksus on 2,2 cm).

Seejärel viidi läbi CAS-iga patsientide aordiklapi cuspsi lõikude mikroskoopiline uuring.

Patoloogiline diagnoos: raske kaltsifitseeritud aordiklapi stenoos, vasaku vatsakese müokardi ekstsentriline hüpertroofia, siseorganite venoosne ummistus, väike fokaalne difuusne kardioskleroos.

Patsient suri südamepuudulikkuse tagajärjel, mis oli tingitud kaltsifitseeritud aordiklapihaigusest.

Selles kliinilises näites oli arsti poole pöördumise põhjuseks progresseeruva südamepuudulikkuse tunnused. Arvestades hemodünaamiliselt olulist stenoosi, oli selle patsiendi äkksurma risk väga suur. Tähelepanuväärne on see, et patomorfoloogiline uuring ei näidanud koronaararterite olulist stenoosi, seega olid haiguse kliinilised sümptomid (ebamugavustunne südames, õhupuudus, pearinglus) tõenäoliselt tingitud südame isheemiatõvest, mitte isheemilisest südamehaigusest. Seda oletust toetab varasemate müokardiinfarktide ja/või ägedate tserebrovaskulaarsete õnnetuste (ACVA), düslipideemia, suhkurtõve ja muude südame isheemiatõve riskitegurite puudumine.

Täheldati süsteemsete kaltsiumi ainevahetusparameetrite kaasamist, mis seisnes g-kilpnäärmehormooni ja aluselise fosfataasi väärtuste suurenemises, kaltsiumi üldhulga vähenemises normaalse D-vitamiini kontsentratsiooni juures, mis oli seotud südameõõnsuste laienemisega ja vasaku vatsakese müokardi ekstsentrilise hüpertroofia esinemisega, mis kinnitati lahkamisel. Aordiklapi sulgede histomorfoloogilised uuringud näitasid lümfohistiotsütaarset infiltratsiooni, neoangiogeneesi, labrotsüütide akumuleerumist ja kaltsifikatsioonikoldeid. Kirjeldatud pilt viitab aordiklapi kaltsifikatsiooni regeneratiivsele, mitte degeneratiivsele olemusele CAS-iga patsientidel ja vajab edasisi uuringuid.

Võttes arvesse praktiseerivate arstide ees seisvaid raskusi ja RHK-10 revideerimise iseärasusi, pakume allpool näiteid CAS-i erinevate variantide kliinilise diagnoosi formuleerimisest:

• I 35.0 - Kerge (mõõduka, raske) astme kaltsifitseeritud aordi (klapi) stenoos, asümptomaatiline (dekompenseeritud) vorm. NK II A, III FC (HYNA),
• I 06.2 - Reumaatiline südamehaigus: kombineeritud aordiklappi defekt koos aordiklapi domineeriva stenoosiga (või puudulikkusega). NK I, II FC (NYHA).
• Q 23.1 - Kaasasündinud bikuspidaalklapi stenoosiga (ja/või puudulikkusega), kerge (mõõdukas, raske) stenoos, asümptomaatiline (dekompenseeritud) vorm. NC II A, III FC (NYHA).