Atrezium tricuspid valve

Atrezium tricuspidi klapp - see on trikuspidi ventiili puudumine koos õige vatsakese hüpoplaasiaga. Kombineeritud kõrvalekaldeid esineb sageli, kaasa arvatud kodade vaheseina defekt, interventricula vaheseina defekt, avatud arteriaalne kanal ja peamine veresoonte üleviimine. Tricuspidi ventiilide atresia sümptomiteks on tsüanoos ja südamepuudulikkuse ilmingud. II toon on üks, müra olemus sõltub kaasuvate defektide olemasolust. Diagnoos põhineb ehhokardiograafia või südame kateteriseerimisel. Radikaalne ravi on kirurgiline korrektsioon. Soovitav on vältida endokardiit.

Atrezium tricuspidi klapp moodustab 5-7% kõigist kaasasündinud südame defektidest. Kõige tavalisemas (ligikaudu 50%) tüübis esineb interventricular vaheseina defekt (VSD) ja kopsuarteri stenoos ja kopsude verevool väheneb. Ariumi tasemel areneb vere õige väljavool, mis põhjustab tsüanoosi ilmumist. Ülejäänud 30% -l on tavalise kopsuventiiliga põhivarade üleviimine ja vereringe väikeses ringluses on otse vasakust vatsakest, selle tulemusena tekib tavaliselt südamepuudulikkus.

[1], [2], [3], [4], [5]

Tricuspid'i atreesia sümptomid

Sündimisel täheldatakse tavaliselt tsüanoosi. Südamepuudulikkuse sümptomid võivad ilmneda 4-6 nädala vanuselt.

Füüsiline läbivaatus ilmnevad tavaliselt ühe tooni ja II holosystolic või varase süstoolse tümpanomeetrias osatähtsus 2-3 / 6 vatsakeste vaheseina defekt IIIIV interkostaalselt vasakul rinnaku. Kopsuarteri stenoos esineb harva süstoolset värinat. Kuuldavam on südamepekslemine, kui kopsuvoolu suureneb. Pika kestva tsüanoosiga võib sõrmede kujul kujul kujul kujul asetada vardad.

Tricuspid'i atreesia diagnoosimine

Diagnoos tehakse kliiniliste andmete põhjal, võttes arvesse rindkere röntgenograafiat ja EKG-d, täpne diagnoos põhineb Dopplerkardiograafia värviga kahemõõtmelisel ehhokardiograafial.

Röntgenogrammi kõige sagedasemal kujul on süda normaalse suurusega või veidi laienenud, parem ajuvarr on laienenud ja kopsu muster on vaesunud. Mõnikord peegeldab südame varju ühte Fallot tetroloogiat (südamega algkäivitus, südame kitsas vöökoht kopsuarteri segmendi tõttu). Põhiliste veresoonte üleviimisel võib kopsude mustrit tugevdada, samuti väikelaste kardiomegaalia. EKG iseloomustab kõrvalekalle südame elektrilisel teljel vasakul ja vasaku vatsakese hüpertroofia tunnused. Sageli esineb ka mõlema päraku paremat ateiumi hüpertroofiat või hüpertroofiat.

Südame kateteriseerimine on tavaliselt vajalik enne plekkide anatoomia selgitamiseks enne operatsiooni.

[6], [7], [8]

Tricuspid'i atreesia ravimine

Neonataalsed väljendatud juuresolekul tsüanoos läbi prostaglandiinide E1 infusiooni [0,05-0,10 ug / (KGH min)], et uuesti arterioosjuha enne plaanitud südame kateeterdamisseadmed või kirurgilise korrektsiooni.

Kui interatrial sõnum on ebapiisav, võib primaarse kateteriseerimise käigus läbi viia ballooni kodade septostoomia (Rashkind kirurgia), et tõsta vere juhtimist paremalt vasakule. Mõnel vastsündinutel, kellel on suuremate veresoonte transplantatsioon ja südamepuudulikkuse sümptomid, tuleb ravida (nt diureetikumid, digoksiin, AKE inhibiitorid).

Radical ravi atresia kohta trikuspidaalklapp sisaldab etapiviisilise korrektsioon: vahetult pärast sündi anastomoos kohta BlalockTaussig (ühend arteri süsteemsest vereringest ja kopsuarteri kaudu Goretex torustik); vanuses 4-8 kuud kahesuunalist bypass operatsioon viiakse läbi - Glenn operatsiooni (anastomoos vahel laitmatu õõnesveen ja paremale kopsuarteri) või hemiFontan operatsiooni (loomine bypass verevoolu tee vahel laitmatu õõnesveen ja kesktalitusi õiguse kopsuarteri moodustamisega vaheline anastomoos parema kõrva kodade ja kopsuarteri kaudu plaastri õmmeldud piirkonnas ülemise osa paremasse kotta); 2. Eluaastani viiakse läbi modifitseeritud Fontani operatsioon. See lähenemine suurendas varajast operatsioonijärgset ellujäämist enam kui 90% -ni; ellujäänuid 1 kuu oli 85%, 5-aasta elulemus - 80% ja 10-aastane - 70%.

Kõik patsiendid, kellel on atreesia kohta trikuspidaalklapp, olenemata sellest, kas või mitte korrigeerimise defekti, endokardiit saama profülaktikaks enne hambaravi või kirurgiliste protseduuride, kus võib tekkida baktereemiasse viidi läbi.