Autoimmuunne hepatiit: diagnoos

Autoimmuunhepatiidi laboratoorsed diagnoosid

1. Üldine vereanalüüs: normotsüütiline, normo-hromiline aneemia, ähmast väljaheitega leukopeenia, trombotsütopeenia, ESR tõus. Tõestatud autoimmuunse hemolüüsi tõttu on suur aneemia määr võimalik.
2. Üldine uriini analüüs: võib esineda proteinuuria, mikrohematuuria (koos glomerulonefriidi tekkimisega); kui tekkib kollatõbi, tekib bilirubiin uriinis.
3. Biokeemiline vereanalüüs: ilmneb väga aktiivse haiguse tunnused; Suurenenud konjugeeritud ja konjugeeritud bilirubiini fraktsioonide hüperbilirubineemia; spetsiifiliste maksaensüümide (fruktoos-1-fosfataldolaas, arginaas) sisalduse tõus veres; albumiini sisalduse vähenemine ja y-globuliini märkimisväärne suurenemine; tümooli suurenemine ja prooviproovide vähendamine. Lisaks 2-10 mg% (35-170 mmol / l) hüperbilirubineemile on seerumi γ-globuliini tase väga kõrge, mis on enam kui 2 korda normi ülempiirist. Elektroforeesil on polüklonaalne, mõnikord monokloonne, gammopaatia. Seerumi transaminaaside aktiivsus on väga kõrge ja tavaliselt üle normi rohkem kui 10 korda. Albumiini tase seerumis jääb normi piiridesse kuni maksapuudulikkuse lõppstaadiumini. Haiguse käigus muutub transaminaaside aktiivsus ja y-globuliini tase spontaanselt.
4. Vere immunoloogiline analüüs: T-lümfotsüütide-supressorite arvu ja funktsionaalsuse vähenemine; tsirkuleerivate immuunkomplekside ja üsna sageli lupus-rakkude, antikulaarse faktori välimus; immunoglobuliinide sisalduse suurenemine. Võib olla positiivne Coombsi reaktsioon, mis näitab punaste vereliblede antikehi. Kõige iseloomulikumad on BH, DR3, DR4 tüüpi HLA tüübid.
5. Autoimmuunse hepatiidi seroloogilised markerid.

Nüüdseks on kindlaks tehtud, et autoimmuunne hepatiit on tema seroloogilistes ilmingutes heterogeenne haigus.

Maksa morfoloogiline uurimine autoimmuunse hepatiidi korral

Suhe autoimmuunhepatiiti iseloomustab raskekujuline infiltratsiooni portaali ja periportaalsest tsoonidest lümfotsüüdid, plasma rakud, makrofaagid, samuti samm ja kaotades nekroos maksa- lobules.

Autoimmuunse hepatiidi diagnostilised kriteeriumid

1. Krooniline aktiivne hepatiit Raske lümfotsüütiline ja plasma infiltratsioon portaali ja periportaalsest tsoonid, astmelise kaotades nekroos ja maksa lobules (morfoloogilised uuring biopsiamaterjal).
2. Hepatiidi suur aktiivsusega haiguse pidev progresseeruv liik.
3. B-hepatiidi markerite puudumine, C, D.
4. 1. Tüüpi autoimmuunse hepatiidi süstelihaste ja antinukleaarsete antikehade tuvastamine autoantikehade veres; hepatiit-neeru mikrosoomide antikehad autoimmuunse hepatiidi 2. Tüübi puhul; lahustuva maksa antigeeni antikehad autoimmuunse hepatiidi 3. Tüübi ja lupus-rakkude korral.
5. Ekspresseeritud süsteem haiguse ekstrahepaalseteks manifestatsioonideks.
6. Glükokortikosteroidravi efektiivsus.
7. Enamasti on haiged tüdrukud, tüdrukud, noored naised alla 30 aasta vanused, enamasti naised vanemas eas pärast menopausi.

[1], [2], [3], [4]

Autoimmuunse kroonilise hepatiidi klassifitseerimine ringleva autoantikehi spektrist lähtuvalt

Teatud tüüpi autoimmuunhepatiiti on selgelt kindlaks põhjused seotud teiste tuntud aineid, nagu tienüül- happe (diureetikum) või haigusi, nagu hepatiit C ja D. Üldiselt on ereda kliiniline pilt patsientidel autoimmuunhepatiiti tundmatu etioloogiaga, teda iseloomustab kõrge aktiivsusega transaminaaside ja y-globuliin; histoloogiliste muutustega maksakoe näitavad suurem aktiivsus kui on tegu tuntud etioloogiate ja vastuseks kortikosteroidide parem.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Autoimmuunne krooniline hepatiit I tüüp

Autoimmuun-krooniline I tüüpi hepatiit (varem lupoid) on seostatud DNA ja silelihaste (aktiini) tsirkuleerivate antikehade kõrge tiitrimisega.

[12], [13], [14], [15]

Autoimmuunne krooniline hepatiit II tüüp

II tüüpi autoimmuun-krooniline hepatiit on seotud autoantikehadega LKM I. See on jagatud alatüüpidesse IIa ja IIb.

[16], [17], [18]

Autoimmuun-krooniline hepatiit tüüp IIa

Antikehad LKM I on leitud kõrge tiitriga. See tüüp on seotud raske kroonilise hepatiidi vormiga. Teised autoantikehad puuduvad tavaliselt. Tüdrukute haigus on rohkem mõjutatud ja seda võib kombineerida 1. Tüüpi diabeediga, vitiligoga ja türeoidiidiga. Lastel võib haigus olla fulminantne. Kortikosteroidide ravimisel sai hea vastus.

Peamine antigeen on alamrühmaks P450-2D6 kuuluv tsütokroom.

Autoimmuun-kroonilise IIa-tüüpi hepatiidi korral võib leida lahustuva maksaantigeeni antikehi, kuid see ei anna alust teatud autoimmuunse hepatiidi patsientide grupi isoleerimiseks.

[19], [20], [21], [22], [23]

Autoimmuunne krooniline hepatiit tüüp IIb

Antikehasid LKM I esineb ka mõnedel kroonilise HCV-nakkusega patsientidel. See võib olla tingitud antigeenide üldisusest (molekulaarne mimikry). Kuid üksikasjalikum analüüs mikrosomaalsetel valgud näitas, et LKM I autoantikehad hepatiidiga patsientide C on suunatud antigeenseid kohti R450-11D6 valgud, mis erinevad patsientidel autoimmuunne hepatiit LKM-positiivsetel patsientidel.

Tienüülhape. Immunofluorestsentsi abil tuvastatud muu LKM (II) variant on leitud hepatiidi põdevatel patsientidel, kes on praegu kliinilise kasutuse tõttu keelatud diureetilise tienüülhappe kliiniliseks kasutamiseks, mis on sõltumatult lahustatud.

[24], [25], [26]

Krooniline hepatiit D

Mõnel HDV-ga seotud kroonilise infektsiooniga patsiendil on ringlevad autoantikehad LKM HI. Mikrosomaalseks sihtmärgiks on uridiindifosfaadi glutamüültransferaas, mis mängib olulist rolli toksiliste ainete kõrvaldamisel. Nende autoantikehade mõju haiguse progresseerumisele ei ole täpsustatud.

[27], [28], [29], [30],

Primaarne biliaarne tsirroos ja immuunhuldangiopaatia

Need kolestaatilist sündroomid on oma markereid, mis puhul primaarse maksatsirroos seerumis oli mitokondriaalse antikehad ja immuunsüsteemi kui holangiopatii - antikehad DNA ja aktiini.

Krooniline autoimmuunhepatiit (I tüüpi)

1950. Aastal kirjeldas Waldenström kroonilist hepatiiti, mis esineb peamiselt noortel, eriti naistel. Sellest hetkest saadi sündroomile erinevad nimed, mis aga ei osutunud edukaks. Selleks, et mitte põhineda ühelgi teguritel (etioloogia, sugu, vanus, morfoloogilised muutused), mis lisaks sellele ei erine püsivuse poolest, eelistatakse terminit "krooniline autoimmuunne hepatiit". Selle termini kasutamise sagedus väheneb, mis võib olla tingitud kroonilise hepatiidi muude põhjuste tõhusamast avastamisest, näiteks ravimite, hepatiit B või C kasutamise korral.

[31], [32], [33]

Autoimmuunhepatiidi diferentseeritud diagnoos

Tsirroosi esinemise probleemi selgitamiseks võib osutuda vajalikuks luuüdi maksa biopsia.

Erinevused kroonilise B-hepatiidiga on vahendatud B-hepatiidi markerite identifitseerimisega.

Kroonilise hepatiidi ja HCV antikehadega ravimata patsientidel saab avastada tsirkuleerivaid kudede autoantikehasid. Mõned esimese põlvkonna katsed annavad valepositiivseid tulemusi seerumi globuliinide kõrge taseme tõttu, kuid mõnikord ka teise põlvkonna testid näitavad positiivset tulemust. Kroonilise HCV-nakkusega patsientidel võivad olla tsirkuleerivad LKM II antikehad.

Erinevus Wilsoni tõvega on eluliselt tähtis. Maksahaiguse perekonna ajalugu on väga tähtis. Wilsoni tõve alguses jälgitakse sageli hemolüüsi ja astsiiti. Kaiseri-Fleischeri ringi avastamiseks on soovitav uurida sarvkesta põrandalampiga. Seda tuleb teha kõigil alla 30-aasta vanustel patsientidel kroonilise hepatiidiga. Vase ja ceruloplasmiini vähendatud sisaldus seerumis ja vase suurem kontsentratsioon uriinis kinnitavad diagnoosi. Vase sisaldus maksas on suurenenud.

On vaja välja jätta haiguse meditsiiniline olemus (nitrofurantoini, metüüldopa või isoniasiidi võtmine).

Kroonilist hepatiiti saab kombineerida mittespetsiifilise haavandilise koliidiga. See kombinatsioon tuleb eristada skleroseeriva kolganitiga, mis tavaliselt suurendab leelisfosfataasi aktiivsust ja silelihastele seerumi antikehade puudumist. Endoskoopiline retrograadne kolangiopankreatograafia on diagnostilise tähtsusega.

Alkohoolne maksahaigus. Diagnoosimiseks, anamneesiks, kroonilise alkoholismi häbimärgistuse ja suure valuliku maksa esinemiseks on oluline. Histoloogilise uuringu paljastab rasvmaks (harva koos krooniline hepatiit), alkohoolsed hüaliinse (vasika Mallory), focal infiltratsiooni polümorfonukleaarleukotsüüdid ja maksimaalse tsoonis 3 kaotus.

Hemokromatoos tuleks seerumi raua määramisel välja jätta.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]