Badda-Chiari sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Budd-Chiari sündroom on ummistuse venoosse väljavool maksa- veenid millest igaüks võib olla lokaliseeritud tasandil paremasse kotta väikestele harude maksa veenides. Selle kahjustuse manifest varieerub asümptomaatiliselt kuni fulminantse maksapuudulikkuseni. Diagnoos põhineb ultrahelil. Ravi sündroomi, Budd-Chiari sisaldab sümptomaatilise ravi veen ja mille eesmärgiks on taastada avatust trombolüüsi, alanemise ja mööduda pika antikoagulantravi.

[1]

Mis põhjustab Budda-Chiari sündroomi?

Oklusioon väikesed oksad maksas veenid ühendati oklusiooniseisundite veenides. Lääneriikides peapõhjus Budd-Chiari sündroom on tromboosi tsoonis koosmõjul maksa- veenid viiakse õõnesveeni. Tuntumad etioloogilised faktorid hõlmavad tromboosi hüübimishäired (nt proteiin C puudulikkus või S, antitrombiin III, rasedus, suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamine), vereloomehaiguseid (nt polütsüteemia, kramplik öise hemoglobinopaatiatega, müeloproliferatiivsed haigused), põletikuline soolehaigus, sidekoe haiguste ja vigastuste . Teised põhjused hõlmavad infektsiooni (nt hydatid tsüstid, amebiaas) ja kasvaja invasiooni maksaveeni (nt maksarakuline vähk ja neeru kartsinoomi). Venoosse obstruktsiooni põhjused on sageli teadmata. Aasias ja Lõuna-Aafrika, põhjus on sageli kilejas takistamise õõnesveeni üle maksa, ilmselt tekkis tulemusena rekanaliseerumise moodustatud täiskasvanueas või väärareng lastel.

Venoosse oklusiooni tagajärjed on astsiit, portuaalne hüpertensioon ja hüpersplenism.

Badd-Chiari sündroomi sümptomid

Sündroomi manifestatsioon varieerub maksa puudulikkuse või maksatsirroosi asümptomaatilisest arengust fulminantselt. Äge ummistuse (klassikaline, Budd-Chiari sündroom) põhjustab valu parempoolses ülemises osas ja kõhu, iiveldus, oksendamine, kerge kollatõbi, maksa suurenemisega ja valulik, astsiit. Täiesti oklusioon õõnesveeni arendab kõhu- ja alajäsemete paistetuse väljendunud pikendamist pindmised veenid kõhu vaagna kuni roidekaarega. Subakuutsele (<6 kuud) ilmub hepatomegaalia koagulopaatia, astsiit, splenomegaalia, verejooks veenilaienditest ja hepatorenaalsündroomi. Enamikel juhtudel on krooniline protsess (> 6 kuud), millele on lisatud väsimus, juuresolekul väänlevate pindmiste veenide kõhu-, mõnedel patsientidel, variceal verejooksu, astsiit ja kompenseerimata tsirroosi.

Buddhiari sündroomi diagnoosimine

Kahtlustatakse Budd-Chiari sündroom tekib väljatöötamise käigus hepatomegaaliat, astsiit, maksapuudulikkuse või maksatsirroos ja koostisega kõrvalekalded maksafunktsiooni Trombootiliste riskitegureid. Doppleri ultraheliuuringu tulemused näitavad verevoolu häireid ja oklusiooni saite. CT ja MRI näitajad on ultraheli mitteinformatiivsus. Kui operatsioon on planeeritud, on vajalik angiograafia. Laboratoorsed testid ei ole diagnostilised, vaid aitavad hinnata maksa funktsionaalset seisundit.

[2]

Budd Chiari sündroomi prognoos ja ravi

Enamikel juhtudel surevad 3 aasta jooksul maksapuudulikkusega patsiendid, kellel on täielikult veenide oklusioon. Mis puudulik oklusioon, haiguse käik on muutuv.

Badd-Chiari sündroomi ravi hõlmab komplikatsioonide sümptomaatilist ravi (nt astsiit, maksapuudulikkus) ja dekompressiooni. Trombolüüsi abil on võimalik akuutsed verehüübed lüüsida ja maksapuudulikkus vähendada. Vena cava membranoosse obstruktsiooniga või maksa veenide stenoosiga taastatakse väljavool läbi perkutaanne transluminaalse ballooni angioplastika koos intraluminaalse stentimisega. Intrahepaatiline transureulne stentimine ja paljud kirurgilised meetodid manööverdamiseks pakuvad ka dekompressiooni. Juhul entsefalopaatia pookimise, tavaliselt mitte kasutatav tõttu progresseerumist maksahaiguste ja maksa- sünteetilised funktsiooni. Lisaks on müosiidiga seotud operatsioon seotud tromboosi tekkeriskiga, eriti hematoloogiliste häiretega. Korduvuse vältimiseks on pikaajaline antikoagulantravi sageli vajalik. Haiguse fulminantsete vormide või dekompenseeritud maksatsirroosiga patsiendi pika eluea salvestamiseks võib läbi viia maksa siirdamise.