Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Budd-Chiari sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi
Viimati vaadatud: 04.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Budd-Chiari sündroom on maksaveenide venoosse väljavoolu häirega oklusioon, mis võib lokaliseeruda paremast kojast kuni maksaveenide väikeste harudeni. Selle kahjustuse avaldumine varieerub asümptomaatilisest kuni ägeda maksapuudulikkuseni. Diagnoos pannakse ultraheliuuringu põhjal. Budd-Chiari sündroomi ravi hõlmab sümptomaatilist ravimteraapiat ja selle eesmärk on taastada venoosne läbitavus trombolüüsi, dekompressiooni möödaviigu ja pikaajalise antikoagulantravi abil.
[ 1 ]
Mis põhjustab Budd-Chiari sündroomi?
Maksaveenide väikeste harude sulgumine on seotud venoossete oklusioonihaigustega. Lääneriikides on Budd-Chiari sündroomi peamine põhjus maksaveenide alumise õõnesveeni suuava tromboos. Peamised etioloogiad hõlmavad trombootilist koagulopaatiat (nt valgu C või S puudulikkus, antitrombiin III, rasedus, suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamine), hematoloogilisi häireid (nt polütsüteemia, paroksüsmaalne öine hemoglobinopaatia, müeloproliferatiivsed häired), põletikulist soolehaigust, sidekoehaigusi ja traumat. Muude põhjuste hulka kuuluvad infektsioonid (nt hüdatiidtsüstid, amebias) ja kasvaja invasioon maksaveenides (nt hepatotsellulaarne kartsinoom või neerurakkude kartsinoom). Venoosse obstruktsiooni põhjus on sageli teadmata. Aasias ja Lõuna-Aafrikas on põhjuseks sageli maksa kohal asuva alumise õõnesveeni membraanne obstruktsioon, mis on tõenäoliselt tingitud täiskasvanueas tekkinud trombi rekanalisatsioonist või lapsepõlves tekkinud väärarengust.
Veenide oklusiooni tagajärjed on astsiit, portaalhüpertensioon ja hüpersplenism.
Budd-Chiari sündroomi sümptomid
Sündroomi avaldumisvormid varieeruvad asümptomaatilisest kuni äkilise maksapuudulikkuse või tsirroosini. Äge oklusioon (klassikaline Budd-Chiari sündroom) avaldub valuna kõhu paremas ülakvadrandis, iivelduse, oksendamise, mõõduka kollatõve, suurenenud ja valuliku maksa ning astsiidina. Alumise õõnesveeni täieliku oklusiooni korral tekib kõhuseina ja alajäsemete turse koos kõhu pindmiste veenide väljendunud laienemisega vaagnast roidekaareni. Subakuutne kulg (< 6 kuud) avaldub hepatomegaalia, koagulopaatia, astsiidi, splenomegaalia, veenilaiendite verejooksu ja hepatorenaalse sündroomina. Enamasti täheldatakse kroonilist protsessi (> 6 kuud), millega kaasneb väsimus, looklevate pindmiste kõhuveenide olemasolu ning mõnedel patsientidel veenilaiendite verejooks, astsiit ja dekompenseeritud maksatsirroos.
Kus see haiget tekitab?
Budd-Chiari sündroomi diagnoosimine
Budd-Chiari sündroomi kahtlustatakse hepatomegaalia, astsiidi, maksapuudulikkuse või tsirroosi tekkimisel ning kui maksafunktsiooni testide kõrvalekalded on kombineeritud tromboosi riskiteguritega. Doppleri ultraheli tulemused näitavad verevoolu häireid ja oklusioonipiirkondi. KT ja MRT näidustusteks on mitteinformatiivsed ultraheliuuringud. Kui operatsioon on planeeritud, on vajalik angiograafia. Laboratoorsed testid ei ole diagnostilised, kuid aitavad hinnata maksa funktsionaalset seisundit.
[ 2 ]
Mida tuleb uurida?
Kuidas uurida?
Budd-Chiari sündroomi prognoosimine ja ravi
Enamasti surevad täieliku venoosse oklusiooniga patsiendid maksapuudulikkuse tõttu 3 aasta jooksul. Mittetäieliku oklusiooni korral on haiguse kulg varieeruv.
Budd-Chiari sündroomi ravi hõlmab tüsistuste (nt astsiit, maksapuudulikkus) sümptomaatilist ravi ja dekompressiooni. Trombolüüs võimaldab ägedaid trombe lüüsida ja maksa ummikuid vähendada. Veenide membraanse obstruktsiooni või maksaveenide stenoosi korral taastatakse väljavool perkutaanse transluminaalse balloonangioplastika abil koos luminaalse stendiga. Dekompressiooni tagavad ka intrahepaatiline transjugulaarne stentimine ja paljud kirurgilised möödaviigu tehnikad. Entsefalopaatia korral möödaviigu operatsiooni tavaliselt ei kasutata maksapuudulikkuse progresseerumise ja maksa sünteetilise funktsiooni kahjustuse tõttu. Lisaks on möödaviigu operatsioon seotud tromboosiriskiga, eriti hematoloogiliste häirete korral. Pikaajaline antikoagulantravi on sageli vajalik retsidiivi vältimiseks. Haiguse ägenemise või dekompenseeritud maksatsirroosiga patsiendi elu päästmiseks võib teha maksasiirdamise.