Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Veno-oklusiivne maksahaigus: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi
Viimati vaadatud: 05.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Maksa veno-oklusiivne haigus (sinusoidaalse oklusiooni sündroom) on põhjustatud maksa terminaalsete veenulite ja sinusoidide, mitte maksaveenide või alumise õõnesveeni ummistusest.
Maksa veno-oklusioonilise haiguse põhjused
Veenide ummistus põhjustab isheemilist nekroosi, mis võib viia tsirroosini ja portaalhüpertensioonini. Peamiste põhjuste hulka kuuluvad kiiritusravi, transplantaadi-peremehe vastu suunatud haigus pärast luuüdi (või vereloomerakkude) siirdamist, Crotalaria ja Senecio taimedest pärinevad pürrolüsidiinalkaloidid (nt ravimteed) ning muud hepatotoksiinid (nt nitrosodimetüülamiin, aflatoksiin, asatiopriin, mõned kasvajavastased ravimid).
Veno-oklusiivse maksahaiguse sümptomid
Veenide oklusiooni esmaste sümptomite hulka kuuluvad äkiline kollatõbi, astsiit ja hepatomegaalia – maks on suurenenud, hell ja sile. Luuüdi siirdamise saajatel tekib haigus esimese kahe nädala jooksul pärast siirdamist. Mõned juhud paranevad spontaanselt mõne nädala jooksul (kergemate juhtudega patsiendid võivad reageerida suurenenud immunosupressioonile); teistel surevad patsiendid äkilise maksapuudulikkuse tõttu. Ülejäänud patsientidel tekib korduv astsiit, portaalhüpertensioon ja lõpuks tsirroos.
Kus see haiget tekitab?
Maksa veno-oklusiivse haiguse diagnoosimine
Diagnoosi kinnitab tüüpiliste tunnuste teke, eriti luuüdi siirdamise läbinud patsientidel. Vajalikud on maksafunktsiooni testid, ultraheli ja PT/INR. Klassikaliste kõrvalekallete hulka kuuluvad aminotransferaaside, konjugeeritud bilirubiini ja rasketel juhtudel PT/INR tõus. Ultraheli näitab retrograadset verevoolu portaalveenis. Patsientidel, kellel esinevad tüüpilised kliinilised, laboratoorsed ja ultraheli tunnused, eriti pärast luuüdi siirdamist, ei ole edasised uuringud vajalikud. Kui diagnoos on ebaselge, on siiski vajalik maksabiopsia või maksaveenide ja portaalveeni vahelise rõhuerinevuse määramine. Rõhuerinevus üle 10 mmHg kinnitab veno-oklusiivset haigust.
[ Mida tuleb uurida?
Kuidas uurida?
Veenide oklusiivse maksahaiguse ravi
Maksa veno-oklusiivse haiguse ravi hõlmab etioloogilise teguri kõrvaldamist, sümptomaatilist toetavat ravi ja transjugulaarset intrahepaatilist stentimist portaalhüpertensiooni korral. Viimane abinõu on maksasiirdamine. Ursodeoksükoolhappe kasutamine võib olla kasulik transplantaadi-peremehe vastu suunatud haiguse ennetamiseks pärast luuüdi siirdamist.