Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Veno-oklusiivne maksahaigus: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Venookkpyuzionnaya maksahaigus (sinusoidi ummistusega sündroom) on takistuse tõttu terminali maksa- veenuleid ja maksa sinusoidides asemel maksaveeni või õõnesveeni.
Venoosse ägeda maksahaiguse põhjused
Venoosse staasi põhjustab isheemilise nekroosi, mis võib põhjustada maksatsirroosi ja portaalhüpertensioonist. Peamised põhjused hõlmavad kiirgus, haigused, "transplantaat peremehe" pärast luuüdi siirdamist (või Vereloomerakkude), alkaloidid pürrolisidiin taimed Crotalaria ja Senecio (nt ravimite teesid) ja muud hepatotoksiinide (nt nitrosodimetüülamiin, aflatoksiin, asatiopriin, mõned vähivastased ravimid).
Venoosse ägeda maksahaiguse sümptomid
Veno-oklusiivse haiguse esmased sümptomid on äkiline äge kollasus, astsiit ja hepatomegaalia - maks tõuseb, palpatsioon on valulik, sile. Luuüdi adjuvantides areneb haigus esimese 2 nädala jooksul pärast siirdamist. Mõnel juhul võib taastumine tekkida spontaanselt mõne nädala jooksul (kergete juhtudel võivad patsiendid reageerida immunosupressiooni intensiivistamisele), teistel - patsiendid surevad fulminantsest maksapuudulikkusest. Ülejäänud patsiendid tekitavad korduvaid astsiite, portaal-hüpertensiooni ja lõpuks maksa tsirroosi.
Kus see haiget tekitab?
Maksa veno-oklusiivse haiguse diagnoosimine
Tüüpiliste märkide tekkimisel võib oodata diagnoosi, eriti pärast luuüdi siirdamist. Funktsionaalsed maksakatsed, ultraheli ja MI / INR on vajalikud. Klassikaliste häirete hulka kuuluvad raskete haiguste korral aminotransferaaside, sideme bilirubiini ja PV / INRi suurenenud sisaldus. Ultrasound näitab portaalveeni tagasi pöörduvat verevoolu. Patsientidel, kellel on tüüpilised kliinilised ja laboratoorsed sümptomid, aga ka ultraheli, eriti pärast luuüdi siirdamist, pole täiendavaid uuringuid vaja. Siiski, kui diagnoos on ebaselge, on vaja maksa biopsia või maksa veenide ja porruveeni rõhuerinevus. Erinev rõhk on suurem kui 10 mm Hg. Art. Kinnitab veno-oklusiivset haigust.
Mida tuleb uurida?
Kuidas uurida?
Veno-oklusiivse haiguse ravi
Maksa veno-oklusiivse haiguse ravi hõlmab etioloogilise faktori kõrvaldamist, sümptomaatilist toetavat ravi ja transureulaarset intrahepaatilist stentimist portaal-hüpertensiooni korral. Viimane on maksa siirdamine. Ursodeoksükoolhape võib olla kasulik luuüdi siirdamisel transplantaat-peremehe vastu haiguse ennetamiseks.