Portaali portaali tromboos: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Portaalveeni tromboos põhjustab portaal-hüpertensiooni ja seejärel seedetrakti verejooksu. Diagnoos põhineb ultrahelil. Ravi on suunatud peamiselt gastrointestinaalse verejooksu (tavaliselt endoskoopia või intravenoosse oktreotiidi) kontrollimisele ja ennetamisele, mõnikord vaskulaarsele möödaviigale või b-blokaatoritele; ägeda tromboosiga on võimalik trombolüüsi.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mis põhjustab porruveeni tromboosi?

Värativeeni tromboos vastsündinu infektsiooni seostatakse tavaliselt kännu nabanööri mis ulatub läbi ubilikaalveeni portaalveeni. Vanematel lastel võib tekitada ägeda pimesoolepõletik, kus nakkus satub portaali süsteemi, mis põhjustab põletikku värativeeni (pylephlebitis), mis võib viia tromboos. Portivoeni kaasasündinud anomaaliumid, mis põhjustavad selle tromboosi, on tavaliselt kombineeritud teiste kaasasündinud defektidega. Täiskasvanutel peamisi põhjusi on kirurgia (nt Splenektoomiale), hüperkoagulatsioon sündroom (nt müeloproliferatiivsed haigused, proteiin C puudulikkus või S), vähk (näiteks maksarakuline vähk või kõhunäärmevähk), maksatsirroosi ja rasedus. Põhjus jääb määramata umbes 50% juhtudest.

Portaalveeni tromboosi sümptomid

Portatiivse veenitromboosi sümptomid arenevad harva harva, välja arvatud sügelike veenide samaaegne tromboos, mis põhjustab tugevat valu kõhu sündroomi. Enamik sümptomeid ja märke peegeldavad kroonilist sekundaarset portaalhüpertensiooni ja hõlmavad splenomegaalia (eriti lastel) ja seedetrakti verejooksu. Portsiini kõrgenenud vererõhu tõttu tekivad astsiidid harvadel juhtudel ja reeglina näitavad teise etioloogia hepatotsellulaarset düsfunktsiooni.

Portaalveeni tromboosi diagnoosimine

Värativeeni tromboos võib kahtlustada patsientidel portaalhüpertensioonist sümptomite puudumisel tsirroosi ning isegi patsientidel minimaalne maksakahjustuse või muutusi ensüümi aktiivsuse kohalolekul riskifaktoreid nagu vastsündinu nabanööri infektsioon, apenditsiit lapsepõlves või hüperkoagulatiivsete riikides. Diagnoos on kinnitatud kaudu Doppler ultraheli, millel on senisest väiksem või puudub verevool portaali kaudu veeni tromboos ja mõnikord. Diagnoosimisel lehe MRI või CT kontrastiparanduseks. Planeerides vaskulaarset ümbersõitu, viiakse läbi angiograafia.

[6], [7], [8], [9], [10]

Portatiivveeni tromboosi ravi

Ägeda tromboosi juhtudel takistab antikoagulantravi mõnikord selle levikut, kuid ei põhjusta olemasolevate trombide lüüsi. Vastsündinutel ja lastel on ravi eesmärgiks kõrvaldada põhjus (nt omfaliit, apenditsiit). Kõigil muudel juhtudel ravitakse pori hüpertooniat ja veritsust veenilaiendist. Verejooksu puhul kasutatakse tavaliselt veenide endoskoopilist ligeerimist (lõikamine). Oktreotiidi efektiivne intravenoosne manustamine on somatostatiini sünteetiline analoog. Selline ravi vähendas manööverdamisoperatsioonide arvu (näiteks mesokavaali, splenorenaali), kus jäi tromboosi ja suremuse probleem operatsiooni ajal (5 kuni 50%). Arvatavasti on b-adrenoblokaatorid (kombinatsioonis nitraatidega) verejooksu vältimiseks sama tõhusad kui tsirroosist põhjustatud portaal-hüpertensioon, kuid see nõuab täiendavaid tähelepanekuid.