Portaalveeni tromboos: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Portaalveeni tromboos viib portaalhüpertensioonini ja seejärel seedetrakti verejooksuni. Diagnoos pannakse ultraheliuuringu põhjal. Ravi on peamiselt suunatud seedetrakti verejooksu kontrollimisele ja ennetamisele (tavaliselt endoskoopia või oktreotiidi intravenoosne manustamine), mõnikord vaskulaarse šunteerimise või beetablokaatorite kasutamisele; ägeda tromboosi korral on võimalik trombolüüs.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mis põhjustab portaalveeni tromboosi?

Portaalveeni tromboos vastsündinutel on tavaliselt tingitud nabaväädi kännu infektsioonist, mis ulatub läbi nabaväädi veeni portaalveeni. Vanematel lastel võib allikaks olla äge pimesoolepõletik, mille korral infektsioon siseneb portaalsüsteemi, põhjustades portaalveeni põletikku (püleflebiit), mis võib viia tromboosini. Portaalveeni kaasasündinud anomaaliad, mis põhjustavad portaalveeni tromboosi, on tavaliselt seotud teiste kaasasündinud defektidega. Täiskasvanutel on peamised põhjused kirurgia (nt splenektoomia), hüperkoagulatsioonisündroomid (nt müeloproliferatiivsed häired, valgu C või S puudulikkus), pahaloomulised kasvajad (nt hepatotsellulaarne kartsinoom või kõhunäärmevähk), tsirroos ja rasedus. Põhjus jääb umbes 50% juhtudest teadmata.

Portaalveeni tromboosi sümptomid

Portaalveeni tromboosi sümptomid tekivad harva ägedalt, välja arvatud samaaegse mesenteerilise veeni tromboosi korral, mis põhjustab tugevat kõhuvalu. Enamik sümptomeid ja tunnuseid peegeldab kroonilist sekundaarset portaalhüpertensiooni ning hõlmab splenomegaaliat (eriti lastel) ja seedetrakti verejooksu. Ainult portaalhüpertensioonist tingitud astsiit on haruldane ja viitab tavaliselt mõne muu etioloogiaga maksarakkude düsfunktsioonile.

Portaalveeni tromboosi diagnoosimine

Portaalveeni tromboosi võib kahtlustada patsientidel, kellel esinevad portaalhüpertensiooni ilmingud ilma maksatsirroosita, ning patsientidel, kellel esineb isegi minimaalne maksafunktsiooni häire või ensüümide aktiivsuse muutused riskifaktorite, näiteks vastsündinu nabanööri infektsioon, lapsepõlve pimesoolepõletik või hüperkoagulatsiooniseisundid, esinemisel. Diagnoosi kinnitab Doppler ultraheli, mis näitab portaalveeni verevoolu vähenemist või puudumist ja mõnikord tromboosi. Diagnostiliste raskuste korral kasutatakse kontrastainega MRI-d või KT-d. Angiograafiat tehakse, kui planeeritakse veresoonte šunteerimist.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Portaalveeni tromboosi ravi

Ägeda tromboosi korral takistab antikoagulantravi mõnikord selle levikut, kuid ei vii olemasolevate trombide lüüsini. Vastsündinutel ja lastel on ravi suunatud põhjuse kõrvaldamisele (nt omfaliit, pimesoolepõletik). Muudel juhtudel viiakse läbi ravi portaalhüpertensiooni ja veenilaiendite verejooksu korral. Verejooksu korral kasutatakse tavaliselt veenide endoskoopilist ligeerimist (lõikamist). Efektiivne on somatostatiini sünteetilise analoogi oktreotiidi intravenoosne manustamine. Selline ravi on vähendanud šunteerimisoperatsioonide (nt mesokavaalne, splenorenaalne) arvu, mille puhul on endiselt tromboosi ja suremuse probleem operatsiooni ajal (5-lt 50-le). Arvatavasti võivad b-blokaatorid (kombinatsioonis nitraatidega) olla verejooksu ennetamisel sama tõhusad kui maksatsirroosist tingitud portaalhüpertensiooni korral, kuid see nõuab täiendavaid vaatlusi.