Cherj-Straussi sündroom

Churg-Straussi sündroom on eosinofiilne granulomatoosne põletik, mida iseloomustab väikeste veresoonte (arterioolide ja venulite) süsteemne nekrotiseeriv segmentaalne panangiit koos eosinofiilse perivaskulaarse infiltratsiooniga. Veresoonte ja organite muutused viivad arvukate eosinofiilsete infiltraatide moodustumiseni kudedes ja organites (eriti kopsukoes), millele järgneb perivaskulaarsete granulomatoossete moodustumine.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemioloogia

Üsna haruldane haigus, mis moodustab vaid viiendiku kõigist nodulaarse polüarteriidi rühma vaskuliitidest. See esineb sagedamini keskealistel inimestel, kuid haiguse juhtumeid on registreeritud ka lastel ja eakatel.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Churg-Straussi sündroomi põhjused

Selle haiguse etioloogia ei ole selge. Patsientidel võib sageli olla ebasoodne allergiline anamnees, enamasti polüvalentsete ravimite allergia.

[ 6 ], [ 7 ]

Churg-Straussi sündroomi sümptomid

Haiguse esmasteks tunnusteks on põletikulised allergilised reaktsioonid: riniit, astma. Hiljem tekib eosinofiilia, eosinofiilne kopsupõletik ("lendavad" eosinofiilsed kopsuinfiltraadid, raske bronhoobstruktiivne sündroom), eosinofiilne gastroenteriit. Kaugelearenenud staadiumis domineerivad süsteemse vaskuliidi kliinilised ilmingud: perifeerne mono- ja polüneuriit, mitmesugused nahalööbed, seedetrakti kahjustused (kõhuvalu, iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus, harvem verejooks, perforatsioon, eosinofiilne astsiit). Liigesekahjustus võib avalduda artralgia või artriidina, sarnaselt nodulaarse polüarteriidiga. Neerukahjustus on üsna haruldane ja healoomuline, kuid võib tekkida fokaalne nefriit, mis viib hüpertensioonini.

Südamepatoloogia esineb enam kui pooltel patsientidest ja on kõige levinum surmapõhjus. Kahjustuste spekter on väga mitmekesine – kõige sagedamini diagnoositakse südame isheemiatõbe, mida sageli tüsistatakse müokardiinfarktiga, samuti müokardiiti (10–15%), dilatatiivset südame isheemiat (14,3%), konstriktiivset perikardiiti, Leffleri seina fibroplastilist endokardiiti (mida iseloomustab endokardi fibroos, papillaarlihaste ja akordide kahjustus, mitraal- ja trikuspidaalklapi puudulikkus, seina trombide teke koos järgnevate trombemboolsete tüsistustega). Kongestiivne südamepuudulikkus tekib 20–30%-l patsientidest. Võib esineda infektsioosne endokardiit.

Churg-Straussi sündroomi diagnoosimine

Churg-Straussi sündroomi iseloomulikuks laboratoorseks näitajaks on perifeerse vere hüpereosinofiilia (>109l ⁾, kuid selle puudumine ei ole aluseks selle diagnoosi välistamiseks. On kindlaks tehtud seos eosinofiilia taseme ja haigussümptomite raskusastme vahel.

Teiste laboratoorsete leidude hulka kuuluvad normokroomne normotsütaarne aneemia, leukotsütoos, suurenenud erütrotsüütide settimiskiirus (ESR) ja C-reaktiivse valgu (CRP) tase. Tüüpiline muutus on seerumi ANCA taseme tõus, eriti nende puhul, mis reageerivad müeloperoksidaasiga, erinevalt Wegeneri granulomatoosile iseloomulikest ANCA-dest.

Ehhokardiograafia on südamehaiguste diagnoosimisel väga efektiivne.

Charge-Straussi sündroomi klassifitseerimiskriteeriumid (Masi A. jt, 1990)

• Astma - hingamisraskused või difuusne vilistav hingamine väljahingamisel.
• Eosinofiilia - eosinofiilide sisaldus >10% kõigist leukotsüütidest.
• Allergia ajalugu - ebasoodne allergiline ajalugu heinapalaviku, allergilise riniidi ja muude allergiliste reaktsioonide kujul, välja arvatud ravimitalumatus.
• Mononeuropaatia, hulgimononeuropaatia või kinda- või sukkpolüneuropaatia.
• Kopsuinfiltraadid on rändavad või mööduvad kopsuinfiltraadid, mida diagnoositakse radiograafilise uuringu abil.
• Sinusiit - valu paranasaalsetes siinustes või radiograafilised muutused.
• Ekstravaskulaarsed eosinofiilid on eosinofiilide kogunemine ekstravaskulaarses ruumis (biopsia andmetel).

4 või enama kriteeriumi olemasolu patsiendil võimaldab diagnoosida Churg-Straussi sündroomi (tundlikkus - 85%, spetsiifilisus - 99%).

Diferentsiaaldiagnoos hõlmab polüarteriiti nodosat (astma ja atüüpiline kopsukahjustus), Wegeneri granulomatoosi, kroonilist eosinofiilset kopsupõletikku ja idiopaatilist hüpereosinofiilset sündroomi. Idiopaatilist hüpereosinofiilset sündroomi iseloomustab kõrgem eosinofiilide tase, bronhiaalastma puudumine, allergia anamnees, endokardi paksenemine üle 5 mm koos restriktiivse kardiomüopaatia tekkega ja resistentsus glükokortikoidravi suhtes. Wegeneri granulomatoosi korral esinevad kõrva-nina-kurguorganite nekrootilised muutused koos minimaalse eosinofiilia ja sagedase neerukahjustusega; allergiaid ja bronhiaalastmat esineb, erinevalt Churg-Straussi sündroomist, mitte sagedamini kui populatsioonis.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Churg-Straussi sündroomi ravi

Ravi aluseks on glükokortikoidid. Prednisolooni määratakse annuses 40-60 mg/päevas, ravimi võtmist võib lõpetada mitte varem kui aasta pärast ravi alustamist. Kui ravi prednisolooniga ei ole piisavalt efektiivne või raskete, kiiresti progresseeruvate juhtude korral kasutatakse tsütostaatikume - tsüklofosfamiidi, asatiopriini.

Ennetamine

Kuna vaskuliidi etioloogia on teadmata, siis primaarset ennetust ei teostata.

Churg-Straussi sündroomi prognoos

Churg-Straussi sündroomi prognoos sõltub hingamispuudulikkuse astmest, südamehaiguste iseloomust ning vaskuliidi aktiivsusest ja üldistumisest; piisava ravi korral on 5-aastane elulemus 80%.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Probleemi ajalugu

Haigust kirjeldasid esmakordselt J. Churg ja L. Strauss 1951. aastal, pakkudes välja, et see põhineb allergial. Kuni viimase ajani peeti Churg-Straussi sündroomi polüarteriidi nodosa astmaatiliseks variandiks ning viimastel aastakümnetel on see identifitseeritud iseseisva nosoloogilise vormina.

[ 16 ], [ 17 ]