Chylothorax

Külotoraaks on lümfivedeliku kogunemine rindkereõõnde. See on tõsine ja sageli eluohtlik seisund, mis põhjustab sageli kardiopulmonaalset puudulikkust, ainevahetus-, elektrolüütide ja immunoloogia häireid.

Külotoraksi klassifikatsioon:

• kaasasündinud külotoraaks;
• traumaatiline külotoraaks;
• mittetraumaatiline külotoraaks.

Küloosne pleuraefusioon vastsündinutel võib ilmneda spontaanselt, rindkere juha kaasasündinud anomaaliate või sünnitrauma korral. Kaasasündinud külotoraksi põhjusteks võivad olla juha arengu anomaaliad: juha harude ühenduse anomaaliad embrüogeneesi ajal, kaasasündinud juha fistulid, kaasasündinud intraduktaalne obstruktsioon.

Traumaatiline külotoraaks võib tekkida pärast traumat ja kirurgilisi sekkumisi rindkere organitel: südameoperatsioonil, aordi, söögitoru, kopsude, sümpaatilise süsteemi struktuuride puhul. Rindkere juha kahjustusi operatsiooni ajal soodustab teatud määral selle ebanormaalne kulg, mida täheldatakse enam kui 50% patsientidest. Kaela juha kahjustus võib tekkida lümfisõlmede biopsia ja novokaiini blokaadide ajal.

Mittetraumaatiline külotoraaks võib olla põhjustatud kasvajatest. Eelkõige lümfoomid ja neuroblastoomid võivad mõnikord põhjustada rindkere juha obstruktsiooni ning lümfangiomatoosi korral ilmneb küloosne efusioon mõnikord nii pleura- kui ka kõhuõõnes. Mittetraumaatiline külotoraaks võib tekkida ka ülemise õõnesveeni ja rangluualuste veenide tromboosi, aordi aneurüsmi, filariaasi, parema vatsakese puudulikkuse jne korral.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kuidas külotoraaks avaldub?

Avalduvate sümptomite hulka võivad kuuluda äge hingamispuudulikkus, peamiselt tahhüpnoe ja tsüanoos. Füüsilisel läbivaatusel ilmnevad vedeliku kogunemise sümptomid pleuraõõnes - kahjustatud poolel rindkere seina mõningane pundumine, löökheli lühenemine ja hingamise nõrgenemine, südameimpulsi nihkumine vastasküljele. Lümfivedeliku sekvestreerimine pleuraõõntes võib põhjustada ainevahetushäireid: hüpoproteineemiat, metaboolset atsidoosi, vee-, elektrolüütide- ja immuunsüsteemi häireid. Mõnikord kulub traumaatilise külotoraksi korral mitu nädalat juha kahjustuse hetkest sümptomite avaldumiseni. See on tingitud küloomi tekkest mediastiinumi pleura all, mis seejärel läbi pleuraõõne murrab.

Kuidas ära tunda külotoraksi?

Sellisel juhul avastatakse pleuraõõntes efusioon, mis määratakse rindkere röntgenülesvõtte või ultraheli abil. Mahukas külotooraks, mis diagnoositakse sünnieelselt ultraheli abil, võib põhjustada rasket respiratoorse distressi sündroomi vahetult pärast sündi ja seetõttu vajada pleura erakorralist punktsiooni. Vastsündinute efusiooni aspiratsioonil saadakse tavaliselt selge õlgkollane vedelik (kui last pole toidetud). Varem toidetud lastel muutub efusioon piimjaks. Efusiooni analüüs näitab tavaliselt lipiidide (üle 4-6 g/l) ja valgu (üle 30 g/l - selle sisaldus plasmas) suurenenud sisaldust, triglütseriidide tase ületab 13 mmol/l. Mikroskoopia näitab lümfotsüütide ülekaalu kuni 80-90%. Need andmed kinnitavad, et punktsiooni käigus saadud efusioon on lümf. Kehatemperatuuri tõus ei ole tüüpiline.

Küloperikard võib samuti infiltreeruda mediastiinumi ja koguneda perikardiõõnde (küloperikard). Sellisel juhul ilmneb rindkere röntgenpildil mediastiinumi laienemise või südame varju laienemise sümptom. Küloperikardi suurenemisega võivad tekkida hemodünaamilised tunnused - südame kokkusurumine (tamponaadid) - südamepuudulikkus. Perikardi punktsioon võimaldab täpset diagnoosi panna.

Samuti on võimalik külotoraksi ja küloperitoneumi kombinatsioon. Need seisundid võivad raviperioodi jooksul vahelduda.

Kuidas ravitakse külotoraksi?

Külotoraksiga laste ravi peaks algama täieliku parenteraalse toitmise ja pleura punktsiooniga (küloperikardi korral perikardi punktsiooniga). Kui korduvad pleura punktsioonid ei ole efektiivsed, tuleb teostada pleuraõõne drenaaž. Lapse üleviimine täielikule parenteraalsele toitmisele viib tegelikult lümfi moodustumise lakkamiseni, mis võib soodustada taastumist. Alternatiiviks lapse üleviimisele täielikule parenteraalsele toitmisele on spetsiaalsete segude manustamine lühikese ja keskmise ahelaga triglütseriidide (MCT) kujul.

Vastsündinute kaasasündinud külotoraaksi saab tavaliselt ravida pleura punktsiooni või rindkere drenaažiga. Vanematel lastel esinev mittetraumaatiline külotoraaks on põhjus, et välistada kaasuvad haigused või pahaloomulised kasvajad. Traumaatilise külotoraksi korral on konservatiivne ravi tavaliselt samuti efektiivne.

Pikaajaline külotoraaks viib pleuraõõnes trombide, adhesioonide ja piirangute tekkeni, mistõttu on nende sisu eemaldamine keeruline.

Kui positiivset dünaamikat ei ole täheldatud kauem kui 14 päeva või tekivad rasked ainevahetushäired, on näidustatud kirurgiline sekkumine. Eelistatud operatsiooniks on rindkerejuha ligeerimine defekti kohas või diafragma kohal. Operatsioon on efektiivne 96% juhtudest. Hea alternatiiv torakotoomia lähenemisviisi standardsele kirurgiale on torakoskoopiline ligeerimine või rindkerejuha klammerdamine. Juha visualiseerimise parandamiseks kasutatakse rasvaste toitude preoperatiivset manustamist sondi kaudu: koort, hapukoort, võid või oliiviõli. Juhtudel, kui rindkerejuhat ei ole võimalik visualiseerida, õmmeldakse aordi ja diafragma kohal asuva asügveeni vahelised lihasmassid ja kude. Rasketel juhtudel võib teha ajutise pleuroperitoneaalse šundi.