Desmoid

Kliinilises praktikas koos mõistega "desmoid" kasutatakse võrdselt ka mõistet "agressiivne fibromatoos". Harvem kasutada järgmisi sünonüüme: desmoid kasvaja, juveniilne fibromatoos, sügav fibromatoos, desmoid fibroom, fibroom invasiivsed, lihaseid aponeurotic fibromatoos.

Desmoid (agressiivne fibromatoos) on liigesest kude, mis areneb kõõluste ja fastside aponeurootiliste struktuuride poolest.

Tavaliselt ei loeta desmoidi pahaloomuliseks neoplasmiks. Nagu teada, on kasvaja pahaloomulisuse kliinilised kriteeriumid infiltratsiooniline kasv ja metastaasid. Desmoid ei metastaeruda, kuid sellel on võime lokaalse agressiivse infiltratsioo-niga kasvatada basaalmembraanide ja fastside juhuslike juurte hävitamisega - see on selle ühine omadus pahaloomuliste kasvajatega. Samal ajal on invasiivse desmoidi kasvu potentsiaal märkimisväärselt suurem kui paljudel tõeliselt pahaloomuliste kasvajate korral. See on selgelt väljendunud võime siseneda ümbritsevatesse kudedesse, mis määravad selle kasvaja lokaalsete korduvuste kõrge esinemissageduse pärast radikaalseid operatsioone. Selline bioloogiliste omaduste kompleks määrab hea kvaliteedi ja pahaloomuliste kasvu piirkonna desmotiidi asukoha ja tutvustab seda kasvajat laste onkoloogi huvide valdkonda.

[1], [2], [3]

Epidemioloogia

Harulduse tõttu ei ole väljalaske sagedust kindlaks määratud. Seda neoplasmi võib leida vastsündinute ja vananemisperioodi patsientidel. Patsientide hulgas domineerivad mehed.

[4], [5], [6], [7], [8]

Histoloogiline struktuur ja etiopatogenees

Tuumori kasvu allikaks desmoidiga on fibrotsüüt. Tuumori muundamisel on desmoidi rakus võtmeroll B-kateniini valgu liigne moodustumine. Selle kõrgenenud tase on täheldatud kõigil patsientidel. See valk on fibroblastide proliferatiivse aktiivsuse regulaator. 6-kateniini koguse suurenemisel võib olla kaks sõltumatut põhjust.

• Üks neist on APC geeni somaatiline mutatsioon (jämesoole adenomatoos polüpoosgeen). Üks selle geeni funktsioone on B-kateniini rakusisene sisaldus. Kliiniliselt ilmneb APC geeni somaatilises mutatsioonis Gardneri sündroom - suguküpsuse perekonna polüpoos, mille sagedus on 1: 7000. APC geeni läbitungimine on 90%. Gardneri sündroom sulatatakse jämesoole preambulatsiooniga. 15% -l täiskasvanutest, kellel on diagnoositud agressiivne fibromatoos, avastati 5q22-q23 jaoks lokaliseeritud APC geeni somaatiline mutatsioon. Lisaks patsientidele Gardner sündroom, multiple osteoomide tüüpiline näoluude (eesmise, ethmoid, väljaulatuvate, ülemise ja alumise lõualuu), samuti naha epidermoidtuumoreid tsüstid ja fibroomid.
• Tuumorirakkude transfektsiooni alternatiivse mehhanismi lähtepunkt on c-sic geeni suurenenud ekspressioon ja sellega seotud PDGF (trombotsüütide kasvufaktori) hüperproduktsioon. Leiti, et PDGF-i suurenenud sisaldus suurendab B-kateniini sisaldust. Desmoidi bioloogia tundmine on oluline ka RM antiochiigi ekspressiooni vähenemine kasvajarakkudes. Suur huvi on östrogeenide agressiivsete fibromatoosi retseptorite olemasolu rakkudes. On juhtumeid, kus desmoid esitlused tiinuse ja selle regressiooni taustal menopausi, samuti arengut novobrazovaniya hiirtel süstekohtadel östrogeeni tema taassihtimise arengut pärast lõpetamist süstimist.

Mõnedel patsientidel tekib desmoidi intramuskulaarsete süstide, trauma ja kirurgiliste operatsioonide kohtades.

Desmoidi sümptomid

Desmoid võib areneda kõikides keha piirkondades, kus sidekoe on esindatud. Jämetes lokaliseerides tekivad neoplasmid eranditult paindes pindadel (õlgade ja käsivarre esipinnad, selja tagumised pinnad, puusad, iivelduspiirkond). Tuumori kasvu allikaks on alati kudedes, mis paiknevad sügavana pealiskaudsete kihtide suhtes. Desmoidi see oluline tunnus on samaaegselt diferentsiaaldiagnostilise tunnusena, mis eristab seda neoplasmi muudest haigustest, näiteks palmar fibromatoosist (Dupuytreni kontraktuur). Kasvaja on tavaliselt aeglane, kusjuures desmotiidne retsidiiv ulatub tavaliselt eemaldatud kahjustuse suurusele või ületab seda mõne kuu jooksul. On esinenud multifokaalse tuumori kasvu juhtumeid. Siiski tuvastatakse isoleeritud isoleeritud kasvaja kahjustused tavaliselt ühes eksisajas või anatoomilises piirkonnas. Multifokaalsete kasvajate esinemissagedus jõuab 10% -ni. Sääreluu piirkonna ja reie desmotiidiga võib kaasneda sarnane kasvaja vaagnapõõnes.

Kliiniliselt ilmneb, et desmoid on lihasmassina aset leidnud tihe, mitteasendatav või väikese nihkega kasvaja, mis on tihedalt seotud lihasmassidega. Kliinilises pildis on määravaks faktoriks tuumori lokaliseerimisega kaasnev neoplasmi mass, valu ja sümptomid. Antud võime agressiivsete fibromatoos kohalikele invasioon, paiksed sümptomid võivad olla seotud mitte ainult kompressiooni elundi anatoomia, vaid ka idanemiseks need kasvajad. Mõistete "kõhu desmoidi" eristamine kliinikus (on 5% juhtudest) ja "extra-abdominal desmoid" ei sisalda morfoloogilist alust. See eristamine on põhjustatud. Peamiselt kliinilised tunnused selle kasvaja kui ta kõhu asukoha (areng soolesulguse) komplekssus kirurgilist ravi invasiivsete kasvajate kõhuorganite ja hullem tulemusi.

Desmoidi diagnoosimine

Agressiivse fibromatoosi diagnoosimise eesmärk on hinnata kasvaja kohalikku seisundit, määrata hormonaalse tausta ja registreerida ravi mõju. Kasvaja piiride määramine ja selle seos laevadega on oluline järgneva kirurgia planeerimiseks ja keeruliseks ülesandeks, mis on seotud agressiivse lokaalse infiltratiivse kasvuga. Selleks peate kasutama ultraheli. Doppleri dupleksne angiokanal. Magnetresonantstomograafia (MRI). Kui tuvastatakse üksiku koosseis, on vaja välistada täiendavate kasvajate esinemine samas anatoomilises piirkonnas või jäsemes. Kui pehmete kudede desmoid puusad ja tuharad on vaja läbi viia vaagna ultraheli kõrvaldada idanevate kasvaja läbi suurema istmiku foramen ja olemasolu kasvajate vaagna komponenti. Mõjutatud piirkonna radiograafia võimaldab meil tuvastada sekundaarseid luumärke luude tihenemise tõttu kasvajaga.

MRI abil saab kõige rohkem usaldusväärselt (70-80% juhtudest) moodustada desmoidi piiri. Kõrge informatiivne MRI ka suudab tuvastada ka uuritud anatoomiliste piirkonnas rohkem isoleeritud kasvajafookuseid koos multikeskmelise agressiivne neurofibromatoos (diagnostika ultraheli ja CT sellega seoses on palju nõrgem). MRI toiming pärast operatsiooni võimaldab hinnata selle tulemust võrreldes preoperatiivse MRI pildiga. Siiski tuleb meeles pidada, et varajases operatsioonijärgses perioodis, kus on MRI, on raskusi kartsinoomiajärgse postoperatiivse protsessi käigus tekkinud neoplasmi ägenemiste eristamine.

Ühenduvus desmoid geeni käärsoolevähi muudab vajalikuks korraldada kõik patsiendid üle 10 aasta vanused desmoid kolonoskoopia ja gasgroezofagoduodenoskopii kõrvaldada polüübid seedetrakti. Hormonaalse tausta hindamine viiakse läbi uuringu abil, mis põhineb östradiooli ja sugu seotud globuliini (SHBG) seerumitaseme dünaamikal.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Kohustuslikud diagnostilised testid

• Täielik füüsiline läbivaatus koos kohaliku staatuse hindamisega
• Kliiniline vereanalüüs
• Uriini kliiniline analüüs
• Biokeemiline vereanalüüs (elektrolüüdid, koguvalk, maksakatsed, kreatiniin, karbamiid, laktaandivesinik, leelisfosfataas, kaltsiumfosfaat metabolism)
• Koulogramma
• Tagajärje ruumi ultraheli
• Mõjutatud piirkonna radiograafia
• Mõjutatud piirkonna MRI
• Mõjutatud piirkonna ultraheli-dupleksne skaneerimine
• Seerumi östradiool
• SHBQ (sooga seotud globuliin) vere seerum
• FEGDS ja OZS üle 10 aasta vanustel patsientidel
• EKG
• Angiograafia
• Mõjutatud piirkonna luude radiograafia
• Kui see paikneb eesmise kõhuseina ja väikese vaagna piirkonnas:
  • väljaheidetav urograafia;
  • tsüstograafia

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Desmoidi ravi

Desmoidi ravi oli ainult kirurgilise meetodi abil osutunud ebaefektiivseks: 75% operatsioonis olevatest patsientidest oli mitmeid neoplasmi lokaalseid kordusi. Rebenemise oht ei sõltu soost, asukohast ja varasemate kirurgiliste sekkumiste arvust ning on seotud desmotiidi agressiivse infiltratse kasvuga. Praegusel etapil peetakse desmoidiravi piiramist üksnes kirurgilise operatsiooni abil veaks.

[24], [25], [26], [27], [28]

Konservatiivne ravi

Täiskasvanud patsiendid said julgustavaid tulemusi ajal umbes desmoid kiiritusraviga (väline gamma-teraapia doosis 60 Gy või rohkem), samas ei ole saavutatud stabiliseerumist ja isegi kasvajate taandarengut. Püüab kiiritusravi lapsed ei suutnud, sest oht skeleti deformatsioone tingitud enneaegse sulgumise luude kasvu valdkondades kiiritatud valdkondades.

Praegu on kõige paljulubav meetodit raviks desmoid lapsi arvab kombinatsioon radikaali kirurgia pikaajalise (kuni 1,5-2-aastased või vanemad) tsütostaatilised ravi (väikestes annustes metotreksaat ja vinblastiin) ja Antiöstrogeenteraapia (tamoksifeeni). Ravianne ravitakse enne ja pärast operatsiooni.

• Enneoperatiivse ravi eesmärk on ümbritsevate kudede neoplasmi piiritlemine, selle tihendamine ja suuruse vähenemine või nende stabiliseerumine.
• Postoperatiivse ravi eesmärk on vältida korduvat desmotiidi kasvu mikroskoopilistest jääkidest kauges kasvajas.

Desmoidi retsidiivi diagnoosimisel patsientidel, kellel ei ole varem olnud konservatiivset ravi, isegi neoplasmi ilmse resekteerivusega, tuleb ravi alustada kemo-hormonaalse raviga.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35],

Kirurgiline ravi

Desmoidi kirurgiliseks raviks on vajalik operatsiooni radikaalne olemus. Mugav lokaliseerimine desmoid pehmetes kudedes Jäsemete organometallide väites kirurgia (amputatsiooni disarticulation) peaaegu välistatakse kohalike kordumist. Kuid kliinilises praktikas organounosyaschie operatsioon viiakse läbi ainult siis, kui ei ole range vastunäidustused säilitav operatsioon (idanema suuremate veresoonte ja närvide sissekasvamist ühine, hiiglaslik demoid tsirkulaarselt mõjutab jäseme). Organi säiliv kirurgiline ravi seisneb kasvaja kõikide sõlmpunktide eemaldamises tervislike koe piirides. Kui lokaliseerimine pehmekoe desmoid puusad ja istmiku tõsiseks probleemiks on istmikunärvi mis võib olla osaliselt või täielikult kaasatud desmoid; eemaldades kasvajad seostatakse operatsioonijärgsete monoparesis jäseme ja nonradical võimalikuks tänu võimetus täiesti vabastada istmikunärvi kasvaja ilma ristmik. Sarnased probleemid närvide reastumisega tekivad ülemise jäsemega desmotiidil.

Tüüpiliselt seoses suure mahu kasvaja mügarikud juuresolekul cicatricial protsessi väljendatud ja vähene kudede lokaalse terveks pärast paljude korduvate toimingutega sageli patsientidega läbi desmoid umbes korduvad ägenemiste märkimisväärseks probleemiks on plastikust defekte kogutud pärast väljalõikamist kasvaja. Eriti raske on see probleem lokaliseerimine desmoid rinnus ja kõhus. Kahel viimasel juhul sulgeda defekt on võimalik soovitavad kasutada sünteetilisi plastmaterjalide (nt polüpropüleenvõrku).

Mis on desmotiidi prognoos?

Kombineeritud ravi, sealhulgas pikaajalise kemo-hormonaalse ravi ja radikaalse operatsiooni läbiviimisel täheldatakse 85-90% patsientidel relapsevaba voolu. Tavaliselt on jalgade kudedes ja sääreluu tagumisel pinnal asuvad kasvajad tõenäoliselt korduvad. Kõige sagedamini esinenud esinemissagedust täheldati 3 aasta jooksul pärast radikaalset operatsiooni. Puudumisel võime desmoid metastaseerunud surma mõnedel patsientidel esineb kasvajaid, mis on resistentsed konservatiivset ravi, kui nende progresseerumist koos pressimise või idanemise elutähtsatele organitele - peamiselt lokaliseerimine pea- ja kaela-, rinna- ja kõhu asukohast kasvajat.