DIC-sündroom täiskasvanutel

DIC (dissemineerunud intravaskulaarne koagulatsioon) - tarbimise koagulopaatia, mis arendab kaasates antigeen-antikeha reaktsioon ja saadab tromboosi kapillaarides ja väikeste veresoonte ammendumine teket ning rikutakse kõik tegurid.

[1], [2], [3], [4]

Põhjused DIC-sündroom täiskasvanutel

DIC-sündroom võib areneda väga paljude haigustega; kusjuures algatamises protsess võib olla süüdi endotoksiine lootevedelikust stroomas või erütrotsüütide hemolysate katehhoolamiinidesse, arendades hüpovoleemia verevarustuse, hüpoksia, jne Lisaks hemorraagiatele võib DIC-i sündroomi ilmneda veresoonte hüpotensioon ja mitme organi kadu.

DIC komplitseerib paljud patoloogilised seisundid: igasuguse šokk, haigused, millega kaasneb arengut mürgistusest sündroom (peamiselt maksakahjustusi, genereerides peaaegu kõik koagulatsioonifaktorid) vere hüübimist, verevoolu aeglustumise, massiivse vereülekande Valguravimite, eriti vere ja vere komponendid. Kõik need riigid on patogeneesis faktorid hematopoeetiliseks häired, vere hüübimist, aktiveerimise retikuloendoteliaalse ja immuunsüsteemile. Antud juhul kaasneb antigeen-antikeha reaktsiooniga trombi moodustumine kapillaarides ja väikesetes anumates. Protsess tarbib väga suurt arvu hüübimisfaktoreid, millel ei ole aega maksa tootmiseks, eriti kui see on funktsionaalne defitsiit. Seetõttu suurtes veresoontes, vastupidi, on hypocoagulation ja kalduvus verejooksude tõttu afibrinogenemia fibrinogeenina mõjutab suuremal määral ja toimib erinevus kriteerium diagnostikaks DIK jaoks coagulogram. Vähendab üld- fibrinogeen (muudest teguritest, sealhulgas protrombiini, väheneb ka), märkimisväärselt suurenenud osalise trombiini aja trombiin ajal protrombiini aeg, fibrinogeen laguproduktide.

[5], [6], [7], [8]

Pathogenesis

Agressiivse seisundi säilimist tagavad kolm funktsionaalselt erinevat süsteemi, mis moodustavad verehüübimise bioloogilise süsteemi:

1. koaguleerumine - trombi moodustamine;
2. antikoagulant (antikoagulant) - trombi moodustumise vältimine;
3. fibrinolüütiline - juba moodustunud trombi lahustumine.

Kõik need tegurid on dünaamilises tasakaalus.

Hemokoagulatsiooni kaks peamist mehhanismi on: esmased, veresoonte trombotsüütid (STH) ja sekundaarsed, ensümaatilised-koaguleerivad (FCG), hemostaas.

STG viiakse läbi mikrotsirkulatsiooni tasemel ja mängib olulist rolli hemostaasi süsteemis. Selle peamised etapid on:

• adhesioon (kahjustatud vaskulaarse endoteeli külge kinnitatud) trombotsüüdid;
• trombotsüütide agregatsioon (liimimine);
• bioloogiliselt aktiivsete ainete (BAS, peamiselt serotoniini ja tromboksaani) vabanemine, mis põhjustavad primaarse hemostaatilise trombi moodustumist.

Aktiveerimine kasvuhormooni edendada vasokonstriktsiooni, atsidoos, aeglustades verevoolu vere suurema viskoossuse katehhoolamiinidesse trombiin, ADP jne, ning takistab lõhustumissaadused fibrinogeeni, salitsüülhape, tunnusheli papaveriini, aminofülliiniga, madala molekulmassiga dekstraanid.

PCG viiakse peamiselt läbi veenides ja arterites plasmakontsentratsiooni (tähistatud Roman) ja trombotsüütide (tähistatud araabia numbritega) hüübimisfaktoritega.

Vere koagulatsiooni protsess hõlmab 3 faasi: tromboplastiini, trombiini ja fibriini moodustumist. Vere koagulatsiooni protsess algab veresoonte endoteeli kahjustuse, vasokonstriktsiooni ja Hagemani faktori aktiveerimisega. On olemas STH-i stimulatsioon, primaarse hemostaatilise trombi moodustumine ja koe tromboplastiini moodustumine (1. Faas, see kestab 5-8 minutit). Ülejäänud kaks faasi voolavad kiiresti (mõne sekundi jooksul). Trombiin, mis moodustub 2. Faasi lõpus, muundab fibrinogeeni fibriiniks. Umbes 20 minutit pärast lõdva fibriini hüübimise tekkimist algab oma tagasitõmbumine (tihendamine), mis lõpeb täielikult 2,5-3 tunni pärast.

[9], [10], [11]

Antikoagulantne süsteem

Esmane antikoagulantravi hulka AT III, hepariin, proteiin C ja AT III B. 80% näeb antikoagulantsed vereplasmas. Teine olulisim - hepariiniga (toodetud nuumrakud maksa, vaskulaarne endoteeli RES rakud), et aktiveeriv AT III, sooritab blokaadi trombiini moodustumist, sünteesi annab vere tromboplastiini samaaegselt pärsib serotoniini vabanemise vereliistakutest, pärsib muutmise fibrinogeeni fibriiniks. Väikestes annustes, aktiveerib see, suurtes - pärsib fibrinolüüsiga. Madala molekulmassiga hepariini fraktsioon on kõige aktiivsem. Valgud C ja D on ka sünteesitakse maksas, kus osalevad vitamiin K inhibiitorid f. V ja VIII ning koos AT III-ga häirivad trombiini moodustumist.

Vere hüübimisel tekib sekundaarseid antikoagulante. Need omadused on fibriini degradatsiooni tooted (PDF, nad aktiveerivad fibrinolüüsi), AT I, metafaktor V jne.

[12], [13], [14], [15]

Fibrinolüütiline süsteem

Fibrinolüsiin (plasmiin) on aktiivne proteolüütiline ensüüm, mis täidab organiseeritud fibriini ja fibrinogeeni lüüsi. See on moodustatud profibrinolüsiinist (plasminogeen) rakuliste ja plasma aktivaatorite toimel. Fibrinolüüsi inhibiitorid on antiplasmiin, antitrüpsiin I, a2-makroglobuliin, samuti trombotsüüdid, albumiin, pleura eksudaadid, sperma.

Antikoagulandid ja fibrinolüütilised hemostaasi süsteemid ICE sündroomi ajal kiiresti kahanetakse.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Sümptomid DIC-sündroom täiskasvanutel

DIC põhjustab järsu vähenemise funktsionaalse kapillaaraktiivne kõikides elundite ja kudede tingitud erütrotsüütide staasi, mille arengut Hüpoksilise sündroom vere- tüübist ja neid moodustavate dekompenseerimata metaboolne atsidoos. Suurel määral mõjutatud kapillaaride verevoolu kopsudesse tekkega respiratoorse distressi sündroom ja neerud arengulised Gasseri sündroom (hemolüütiline ureemiline). Need elundid avavad arteriovenoosseid šunte, mis suuremal määral häirivad gaasivahetust ja neerud arenevad kortikaalse nekroosi. Isegi intensiivravi alustatud õigeaegse ravi korral on suremus üle 60%.

DIC sündroomi sümptomid on tingitud vererakkude agregeerumisest, hüübimisest, vere tromboosist ja lümfikanalitest, samuti tekkivatest isheemilisest ja kongestiivsest nähtustest. Suurimat ohtu kujutab endast üldistatud difuusne tromboos terminali mikrotsirkulatsiooniüksuse tasandil, mis tagab transkapillaarse vahetuse: oksüdeerimine, ainevahetuse toodete sissevõtmine ja eemaldamine. Elundi mikrotsirkulatsiooni blokeerimine suurima raskusastmega ilmneb ODN, OPN, OPECHN, aju puudulikkus (kooma), kataboolne sündroom. Lastel neerupealiste veretustamine põhjustab ägedat neerupealiste puudulikkust ja kontrollimatu kollapsi kliinilisi sümptomeid.

[22], [23], [24]

Etapid

DIC sündroomi on 4:

• I - hüperkoaagulatsioon;
• II - tarbimise koagulopaatia, kus trombotsüütide ja hüübimismaterjali tarbimine areneb, fibrinolüüs aktiveeritakse;
• III - märgatav hüpokoagulatsioon, aktiivne fibrinolüüs, afibrinogeneemia;
• IV - jääktroboosi ja blokaadi taastamine või faas.

DIC sündroomi liikumine võib olla äge, alaägeline ja krooniline; mõned ka välgumihklid.

Esimesel etapil täheldatakse vereringe tsentraliseerimist. Nahk on ülitundlik või kahvatu, on täheldatud küünte tsüanoosi ja limaskestade membraane. II etapil muutub nahk kahvatuks, külmaks, marmoristmustriga. Ilmub lilla. Väljaspool ajajärgu tüdrukuid ilmneb menstruatsioon.

III etapis on ülaltoodud muudatused kõige selgemad. Närvi marmor muutub tugevamaks, muutub see külmaks, kahvatu-tsüanootseks, hüpostidega. Lilla ja verejooks soolestikus, ninas ja muudes elundites on domineerivad. On arteriaalne hüpotensioon, hüpotermia, anuuria, metaboolne atsidoos. Prognoositavaks halvaks märgiks on selliseid sümptomeid nagu "verine pisarad", "verine higi".

Etapil IV efektiivse ravi purpur järkjärgult vaibub. Kaitsemehhanisme pakkuda rekanaliseerumise, sulamine trombi fibriin kõrvaldamine. Viib IV staadiumis on asteeniline sündroom, vaskulaarne düstoonia, düstroofia lagundada MT polyhypovitaminosis ja funktsionaalseid muutusi erinevate "šokk" elundeid - neeru-, maksa-, aju-, jne, maksimaalne süü tromboosi düstroofia, rasvinfiltratsioon ...

[25], [26], [27]

Vormid

Vere ja ägedaid DIC-sündroomi vorme on täheldatud sepsis, ulatuslikud vigastused, põletused koos šokiga. Kliiniline pilt domineerivad tõusev toksilisuse, ajuturse ja kopsud, äge südame, südame-veresoonkonna, kopsu- neeru-, maksa- ja neerupuudulikkus. Sellega kaasneb pidevalt verejooksu kudede suurenev verejooks. Subakuutsele ja krooniliste trombide moodustumine toimub tavaliselt ülekaal I ja II staadiumi DIC, sageli avastatav üksnes laboratoorsete meetoditega. Võimalus hüperkoagulatsioon ja olemasolu tegelikud tingimused trombi võib Kaudselt polycythemia üle 5 miljoni per 1 L, hemoglobiini tase ületab 160 g / l, järsult kiirenenud ESR, kõrge hematokriti näitajad juuresolekul hyperfibrinogenemia olulisi muutusi CBS.

Diagnostika DIC-sündroom täiskasvanutel

DIC-sündroomi väljakujunenud ilmingute laboratoorsed diagnoosid peaksid põhinema mitmel positiivsel testil:

1. trombotsütopeenia + hüübimisaja pikenemine (VSC) + positiivne koagulatsiooni test (PKT) + hüpofibrinoheemia + AT III puudulikkus;
2. trombotsütopeenia + venitamist aktiveeritud osalise tromboplastiini aja (APTT), trombiini venivus + + Test vähendamine AT III + parandades fibriini laguproduktide (lennuaeg). Hüpofibriinogeemia puudumine ja teiste hüübimisfaktorite kontsentratsiooni vähenemine ei välista ICE-d.

Sõltuvalt DVS sündroomi staadiumist erinevad laboratoorsed uuringud järgmiselt:

• I etapp: veritsusaja lühendamine, VSC, AChTV + hüperfibrino-geneemia + hüpertrombotsütoos + spontaanne trombotsüütide agregatsioon + PDP + positiivse PBC suurenemine.
• Etapp II: trombotsütopeenia + väheneb trombotsüütide agregatsiooni ja trombiini PB + venivus Test + + lennuaeg edasist kasvu väljendunud PCT + + normaalse fibrinogeeni alandav AT III ja valgu S.
• III staadium: VSC + hüpoglükeemia või afibrinogeemia järsk pikenemine + sügav trombotsütopeenia + kõigi koagulatsioonifaktorite vähenemine + AT III puudulikkus + negatiivne PCT.

[28], [29], [30], [31]

Ravi DIC-sündroom täiskasvanutel

DIC sündroomi ravi toimub tavaliselt ICU-s ning selle eesmärk on eemaldada moodustunud verehüübed, vältida uusi, taastada verevarustus ja hemostaas.

Aktiivne antibakteriaalne ja muu etiotroopne ravi. Tuleb arvestada, et mõned antibiootikumid (ristomütsiin, aminoglükosiidid) suurendavad trombotsüütide agregatsiooni, teised (ampitsilliin, karbenitsilliin, tsefalosporiinid) nõrgestavad seda.

Patsientide kiire eemaldamine šoki seisundi, teiste vereringe häirete kõrvaldamise, hüpovoleemia, metaboolsete ja elektrolüütide häirete korrigeerimise kohta infotehnoloogia abil.

Disaggreganti, antikoagulantide, fibrinolüütiliste ja asendusravi määramine.

ICE esimeses etapis on hepariinil terapeutiline väärtus. On päevane manustatav annus 100-300 RÜ / kg (4-6 süstid või tilkuda ühtlaselt kiirusega 15-20 U / kg tunnis); intradermaalne manustamine. Kuna keskelt hepariin ei pidurda trombotsüütide-veresoonkonna hemostaasi pärssimiseks trombogeneesi suuresti, vigastatud veresoone seina (septiline šokk) on parem kasutada väikese molekulmassiga vormid - fraksiparin (at 0,1-0,3 ml 1-2 korda päevas), jne kaltsiparin .

Soovitav on kasutada vereliistakutevastased ained (Curantylum, Trental, aminofülliiniga), nõrk fibrinolüütikume (nikotiinhape, komplamin) ja tõstmise vahend vere reoloogia (reopoligljukin) vähendades bcc (albumiin). Viimastel aastatel on kindlaks tehtud atsetüülsalitsüülhappe väikeste dooside eraldamine (1-3 mg / kg 1 kord päevas). By trombolüütikutega (streptaza, kabikinaza jt.) Lastele praktikas kasutada äärmiselt harva, kuigi on selge, kontrollitud trombogeensetele vaskulaarse blokaadi ja laboratoorsete instrumentaalne manustamismeetoditesse põhjendatud esimese 4 tunni jooksul alates hetkest tromboosi ja isheemia.

DVS-i sündroomi II etapis on vajalik koagulogrammi dünaamiline kontroll (VSC peaks olema 10-20 minuti jooksul). Plasma hüübimisfaktorite ja AT III puudulikkus võib elimineerida selle kontsentraadi, FFP, krürektsitraadi transfusiooni teel. STH aktiivsuse vähendamiseks kasutatakse dikinooni, doksiumi, disaggregante (quarantili, anginiin, parmidiini). Suurimad raskused tekivad DVS sündroomi III etapis. Esmalt sisestage FFP suurtes annustes (30 ml / kg päevas või rohkem). See on kasulik shredienie krüopretsipitaat, seejärel vala glükoosi lahus vitamiinidega, naatriumkloriidi lahusega. Viimastel aastatel on OVC sageli läbi viidud mahus kuni ÜMT-ni, kordades seda protseduuri 12-24 tunni pärast. Väikelaste LDZ-i läbiviimisel on võimalik kasutada plasmat ühelt doonorilt.

Eritirotsüütide mass määratakse asendamise eesmärgil, mille hemoglobiinisisaldus on <80 g / l, erütrotsüüdid - <2,5-10 ¹² / L. Trombotsüütide suspensiooni kasutatakse, kui nende vere tase muutub alla 30 109 / L (2-6 doosi päevas tilgutades). Näidatud on GCS-i (10-Z0 mg / kg päevas prednisolooni, fraktsionaalse või pulssravi osas - metipred).

Reeglina viiakse sellised patsiendid kohe üle mehaanilise ventilatsiooni. Soodsalt kasutamist proteolüüsi inhibiitorid (contrycal - 500-1000 ATU / kg pantripina - 5000-10 000 ATU / kg trasilol, gordoks - 10 000-20 000 ATU / kg) veenisiseselt 2-3 korda päevas või pidevalt.

ACC rakendatakse ainult paikselt (seespool, intrapleurselt). Kohaliku hemostaasi korral kasutatakse trombiini, ditsinooni, androksooni, doksumi ja fibriinkiini sidemeid hemostaatilise käsnaga.

DIC-sündroomi IV faasis lisatakse vere mikrotsirkulatsiooni taastamiseks angioprotektoreid - stugerone, prodektiin ja ka komplamiin (theonikol). Rakenda ravimeid nootropilovogo seeria (aminalon, piratsetaam) jne

Seega DIC ravi viiakse tavaliselt läbi aktiivselt ainult siis varjamatu kliinilised nähud (verejooks trombogeensetele ja elundi puudulikkus) muudel juhtudel tuleb tähelepanu pöörata raviks põhihaiguse paranemine kopsu ventilatoorse funktsioone ja seisundit kesk- ja perifeerse vereringe.