DIC lastel

DIC-sündroom on üks levinumaid hemorraagilise sündroomi ja verejooksu põhjuseid ning seda täheldatakse 8-15% haigestunud vastsündinutest.

DIC-sündroomil on oluline roll mitmesuguste patoloogiliste seisundite tekkes. See organismi mittespetsiifiline üldine bioloogiline reaktsioon tekib vastusena tromboplastiliste ainete tungimisele vereringesse, mis aktiveerivad hemostaasi; sellega kaasnevad teravad mikrotsirkulatsioonihäired. DIC-sündroomi korral on verejooksu iseloomulik püsiv iseloom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Põhjused DIC lapsel

DIC-sündroomi tekke põhjused lastel on järgmised:

• rasked viirus- ja bakteriaalsed (eriti gramnegatiivsete ja segatud mikrofloora põhjustatud) infektsioonid;
• hüpotermia;
• hüpoksia/asfüksia;
• atsidoos;
• šokk, äge hüpotensioon;
• trauma ja hävitav organkahjustus (raske hemolüüs, leukolüüs, massiline trauma, põletused, parenhüümi organite hävimine, nekroos).

Valdaval enamusel juhtudest on vastsündinutel DIC-sündroomi algusmehhanismiks kardiovaskulaarne kollaps või šokk, millele järgneb veresoonte endoteeli aktiveerumine ja kahjustus, mis viib veresoonte ekspressiooni suurenemiseni, koefaktori vabanemiseni verre, interleukiinide 1, 6 ja 8, trombotsüütide aktiveeriva faktori ja tuumorinekroosifaktori suurenenud hulgani.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenesis

Etioloogiliste tegurite põhjustatud vere hüübimissüsteemi liigne aktivatsioon viib väikeste veresoonte laialdase trombide moodustumiseni ja selle tagajärjel parenhüümi organite mikrotsirkulatsiooni blokaadi tekkeni, nende isheemiani, plasma hüübimisfaktorite ja trombotsüütide reservide ammendumiseni. Hüübimisfunktsiooni liigne aktivatsioon kutsub esile fibrinolüüsi, mis süvendab verejooksu. Hüübimisfaktorite ammendumisega võib tekkida trombotsüütide defitsiit ja fibrinolüüsi sekundaarne depressioon, tugev verejooks ja vere täielik hüübimine. Seega saab lastel esineva DIC-sündroomi patogeneesis tuvastada järgmised seosed:

• "proteolüütiline purse" - trombiini ja plasmiini liigne moodustumine veres, kiniinide vasoaktiivne toime;
• süsteemne endoteeli kahjustus (atsidoos, endotoksikoos, eksotoksikoos jne);
• hüperkoagulatsioon, mis on seotud nii sisemise kui ka välise koagulatsioonitee aktiveerimisega;
• mikrotsirkulatsiooni blokeerimine DIC algstaadiumis lahustuvate fibriin-fibrinogeeni komplekside moodustumise ja fibriini mikrotrombide tekke tõttu ning seejärel kapillaaride reoloogilise oklusiooni (suurenenud vere viskoossus, setted, trombid);
• hüpoksia ja rakkude hävimine kesknärvisüsteemi, neerude, kopsude, maksa, südame talitlushäiretega - mitme organi puudulikkus;
• koagulopaatia ja tarbimistrombotsütopeenia koos nii prokoagulantide (faktorid I, II, V, VIII, XIII, von Willebrand) kui ka looduslike antikoagulantide - aktiivsete seriinproteaaside inhibiitorite (antitrombiin III, valgud C, B jne) - veretaseme vähenemisega;
• patoloogiline fibrinolüüs koos FDP olulise suurenemisega, fibrinogeeni lagunemine, faktorite V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrandi proteolüüs, trombotsüütide membraani glükoproteiinide muutused, mis häirivad nii primaarset kui ka sekundaarset hemostaasi, mis viib tromboosi ja suurenenud verejooksu samaaegse tekkeni. Vastsündinute eelsoodumus DIC-sündroomi tekkeks on seletatav retikuloendoteliaalsüsteemi madala võimega eemaldada vahepealseid vere hüübimisprodukte; maksa võimetusega vajadusel piisavalt suurendada prokoagulantide ja antikoagulantide sünteesi; raskustega piisava perfusiooni säilitamisel väikestes veresoontes; enamiku DIC-sündroomi põhjustavate vallandajate haavatavusega ja kerge kahjustusega.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Sümptomid DIC lapsel

Kliiniliselt eristatakse lastel DIC-sündroomi kolme faasi.

1. Esimene on hüperkoagulatsiooni faas. Kliinilises pildis domineerivad põhihaiguse sümptomid, millele lisanduvad mikrotsirkulatsioonihäirete tunnused: naha marmorjasus, distaalne tsüanoos, staasilaigud, hüpotermia, maksa ja põrna mõõdukas suurenemine, tahhükardia, vererõhu langus, tahhüpnoe, diureesi vähenemine.
2. Teine on koagulopaatia ja trombotsütopaatia faas. Esinevad petehhiad ja verejooksud süstekohtadest, kahvatu nahk ja limaskestad, elutähtsate organite funktsioonid kannatavad ägeda kopsuvereringe ja ägeda neerupuudulikkuse, ajuödeemi ja müokardi kahjustuse näol. Samaaegselt esinevad verejooksud, sealhulgas ajuverejooksud; kopsu- ja seedetrakti verejooks.
3. Taastumisfaas. Kui teine faas ei lõpe surmaga, liigub DIC-sündroom kolmandasse faasi – taastumisfaasi. Selle faasiga kaasneb verejooksu lakkamine ja kahjustatud organite funktsioonide järkjärguline taastumine.

DIC-sündroom lastel on raskete haiguste tõsine tüsistus, mis põhjustab surma 30-50% juhtudest.

[ 15 ]

Diagnostika DIC lapsel

Hüperkoagulatsioonifaasile on iseloomulikud järgmised laboratoorsete parameetrite muutused:

• hüübimisaeg ja veritsusaeg on normaalsed või veidi lühenenud;
• trombotsüütide arv normi piires;
• PV lühenenud;
• Neljapäev on lühendatud;
• fibrinogeeni tase on kõrgenenud;
• PDF-i maht suurenenud;
• positiivne etanooli test.

Tarbimisfaasi iseloomustavad järgmised laboratoorsed parameetrid:

• vere hüübimisaeg ja verejooksu aeg on suurenenud;
• trombotsüütide arv on vähenenud;
• PV on lühenenud või normaalne;
• PTT suurenenud;
• fibrinogeeni tase on vähenenud;
• PDF-i maht suurenenud;
• etanoolitest on tugevalt positiivne;
• aneemia ja fragmenteerunud punaste vereliblede ilmumine vereanalüüsis.

Kolmandas faasis normaliseeruvad laboratoorsed parameetrid.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Ravi DIC lapsel

Ravi meetmete iseloom ja ulatus sõltuvad faasist.

Hüperkoagulatsiooni faas

Põhitähelepanu tuleks pöörata põhihaiguse piisavale ravile. Baasrakulist kartsinoomi on vaja täiendada infusioonravi abil, lisades värskelt külmutatud plasmat (plasma hüübimisfaktorite ja antitrombiin III doonor) kiirusega 10–20 ml/kg intravenoosselt tilgutades, 10% glükoosilahust mahus, mis määratakse vastsündinu füsioloogiliste vajaduste järgi. Samuti on ette nähtud trombotsüütidevastane aine pentoksüfülliin (Trental) 0,1–0,2 ml 2% lahust 5% glükoosilahuses (aeglaselt tilgutades, 2–4 korda päevas). Näidustuste kohaselt manustatakse proteaasi inhibiitorit aprotiniini annuses 25 000–50 000 RÜ intravenoosselt aeglaselt. Mikrotsirkulatsiooni blokaadi korral kasutatakse monoamiinoksüdaasi inhibiitorit dopamiini [5–10 mcg/kg x min] intravenoosselt tilgutades.

Tarbimisfaas

Vere hüübimisfaktor VIII ülekanded on vajalikud iga 12 tunni järel ning vajadusel punaste vereliblede massi ja trombotsüütide kontsentraadi ülekanded. Vajalik on hapnikravi, atsidoosi korrigeerimine, lapse soojendamine, ringleva veremahu täiendamine ja hepariinravi. Naatriumhepariini manustatakse (vere hüübimisaja kontrolli all!) intravenoosselt iga 4-6 tunni järel või subkutaanselt iga 8 tunni järel algannuses 10-25 Ü/(kg x päevas); vajadusel suurendatakse annust 50-150 Ü/(kg x päevas).

Naatriumhepariini määratakse alles pärast VIII vere hüübimisfaktori transfusiooni ja antitrombiin III (hepariini toime kofaktor) taseme taastamist intravenoosselt tilguti või mikrojoaga. Hepariinravi katkestamine on võimalik ainult trombotsüütide inhibiitorite (piratsetaam või nikotiinhape, dipüridamool jne) määramise taustal ja hepariini annuse järkjärgulise vähendamisega.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Taastumisfaas

Vajalik on sündroomne ravi, mille eesmärk on taastada organite ja süsteemide kahjustatud funktsioonid. Trombolüütilisi ravimeid kasutatakse äärmiselt harva, peamiselt suurte veresoonte tromboosi korral.