Levinud intravaskulaarse koagulatsiooni (ICD) sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Dissemineerunud intravaskulaarne koagulatsioon (DIC tarbimine Hüübimishäirete defibrineerimine sündroom) on vastuolus, avaldab trombiini genereerimine ja fibriini vereringes. Selle protsessi käigus suureneb trombotsüütide agregatsioon ja hüübimistegurite tarbimine. ICE, mis kulgeb aeglaselt (nädalatel või kuudel), põhjustab peamiselt venoosset tromboosi ja embooliat; ICE, mis tekib äkki (tundides või päevades), esineb peamiselt verejooksu tõttu. Tõsise äkilise algusega DVS diagnoositakse trombotsütopeenia, suurenenud TTH ja PV, fibriini lagunemisproduktide suurenenud sisaldus ja fibrinogeeni taseme vähenemine. Ravi sisaldab rasket verejooksu tõrjeks sisepõlemismootori aluspõhja korrigeerimist ja trombotsüütide, hüübimisfaktorite (värske külmunud plasma) ja fibrinogeeni (krüopretsipitaat) asendamist. Hepariini kasutatakse hüperkoagulatsiooni ravi (profülaktika) patsientidel, kellel on aeglaselt arenenud ICE, kellel on tekkinud (või on risk) venoosne trombemboolia.

Põhjused DIC-sündroom

ICE on tavaliselt kofaktori verest vabastamise tulemus, mis käivitab koagulatsiooni kaskaadi. ICE esineb järgmistes kliinilistes olukordades:

• sünnitusabi tüsistused, näiteks platsentaarkus; meditsiiniline abort, mis on põhjustatud soolalahusest;
• emakasisese loote surm; amniootilise vedeliku emboolia. Platsenta koe sissevool koefaktori aktiivsusega ema vereringes;
• infektsioon, mis on eriti põhjustatud gramnegatiivsetest mikroorganismidest. Gram-negatiivne endotoksiin tekitab fagotsüütides, endoteeli ja koerakkudes kofaktorite aktiivsust;
• kasvajad, eriti mutsiini tootvad pankrease ja eesnäärme adenokartsinoomid, pro-müelotsüütleukeemia, mis paljastavad ja vabastab kofaktorite aktiivsuse;
• mis põhjustab mistahes põhjust, mis põhjustab isheemilist koekahjustust ja kofaktori vabanemist.

ICE harulduse põhjustajaks on tugevate koekahjustuste tekkimine peavigastuste, põletushaavade, külmakahjustuste või tulistamishaavade korral; eesnäärme operatsioonide komplikatsioonid, kus esineb prostataine koos kofaktoriga (koos plasminogeeni aktivaatoritega) ringlusse; mürgiste maode hammustamine, millised ensüümid sisenevad vereringesse ja aktiveerivad ühe või mitu hüübimisfaktorit ja genereerivad trombiini või otseselt muundavad fibrinogeeni fibriiniks; raske intravaskulaarne hemolüüs; aordi aneurüsm või kaevornhemangioom (Kazabaha-Merritti sündroom), mis on seotud veresoonte ja veresoonte kahjustusega.

Aeglaselt arenev DIC soodsalt avaldunud kliinikus venoosse trombemboolia (nt süvaveeni tromboos, kopsuemboolia), mõnikord esineb taimkatte mitraalklapi; Raske verejooksu ilmingud ei ole iseloomulikud. Seevastu raske äkilise algusega DVS-ga tekitab verejooks trombotsütopeenia ja plasma hüübimise ning fibrinogeeni taseme vähenemise tõttu. Orgdeid verejooks koos mikrovaskulaarse tromboosiga võib põhjustada koe hemorraagilist nekroosi.

[1], [2], [3], [4], [5]

Sümptomid DIC-sündroom

ICE aeglase arengu korral võivad manifestatsioonid seisneda venoosse tromboosi ja kopsuemboolia kujunemises.

Rasketel, äkiline algus sisepõlemismootori toimub pidev veritsemine istmed naha läbilökide (nt intravenoosne või arteriaalse torkekohad) verejooksu valdkonnas süstimiseks tõsine seedetrakti verejooks. Viivitusega murd fibriinikiudude fibrinolüüsisüsteemi võib põhjustada mehaanilist kahjustust erütrotsüütide ja kergesti väljendatakse veresoonde gemolizu.Inogda mikrovaskulaarsel tromboosi ja hemorraagilise nekroosi juhtima häired elundi ja elundi puudulikkus.

[6], [7], [8]

Diagnostika DIC-sündroom

Kahtlustatava DIC-ga kahtlustatakse seletamatu hemorraagia või venoosse trombembooliaga patsientidel. Sellistel juhtudel tehakse järgmised uuringud: trombotsüütide arv, PV, TCH, fibrinogeen ja plasma D-dimeeri tase (märkige fibriini sadestumine ja lagunemine).

Aeglaselt arenev DVS põhjustab kerget trombotsütopeenia, normaalne või minimaalselt laienenud arvud protrombiini aega (tulemus on tavaliselt esindatud MHO) ja PTT, normaalne või mõõdukalt vähendatud fibrinogeeni süntees ja vereplasma suurenenud D-dimeer. Kuna erinevate haiguste stimuleeritud kasvu fibrinogeeni sünteesi markerina ägedas faasis, määramiseks vähendades fibrinogeeni kahes järjestikuses mõõtmised võivad aidata diagnoosimisel DIC.

ICE tugev ja äkiline areng põhjustab sügavamat trombotsütopeeniat, PT ja TCH tugevnemist, plasma fibrinogeeni kontsentratsiooni kiiret vähenemist ja D-dimeeri suurt plasmataset.

VIII faktori taseme kindlaksmääramine võib olla kasulik, kui on vaja eristada rasket, äge ICE massiivsest maksanekroosist, mis võib põhjustada koagulogrammis sarnaseid kõrvalekaldeid. VIII faktori tase võib suureneda maksakekroosiga, kuna VIII faktorit toodetakse hepatotsüütides ja vabaneb nende hävitamise ajal; DIC-s vähenes VIII faktori tase, kuna trombiini poolt indutseeritud aktiveeritud valgu C tekitamine põhjustas VIII faktori proteolüüsi.

[9], [10]

Ravi DIC-sündroom

Põhirõhu kiire korrigeerimine on esmatähtis (näiteks gram-negatiivse sepsise kahtlusega laia toimespektriga antibiootikumid, emaka eemaldamine platsentapuudusega). ICE efektiivse ravi korral väheneb kiiresti. Raske veritsuse korral on vajalik piisav asendusravi: trombotsüütide mass trombotsütopeenia korrigeerimiseks; fribenogeeni ja VIII faktori asendamiseks krüopretsipitaat; värske külmutatud plasma, et tõsta teiste hüübimisfaktorite ja looduslike antikoagulantide taset (antitrombiin, proteiin C ja S). Praegu uuritakse antitrombiini kontsentraadi või aktiveeritud valgu C infusiooni raske ja kiiresti areneva ICE infusiooni ajal.

Hepariini manustamist ei ole ICE-s tavaliselt näidustatud, välja arvatud naistel emakasisese loote surmade korral ja trombotsüütide taseme järk-järgulise vähenemise, fibrinogeeni ja hüübimisfaktorite järk-järgulise vähenemisega. Neil asjaoludel kasutatakse hepariini mitme päeva vältel, et kontrollida ICE-d, suurendada fibrinogeeni ja vereliistakute taset, vähendada enne emakakaela eemaldamist hüübimistegurite kiiret tarbimist.