ENT-organite kiuline düsplaasia: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Kasvaja kahjustused luudele. Haruldane patoloogia üliõpilastel. Haiguse südameks on luude hävitamine nende deformatsiooniga ja luustiku kanali täitmine kiulise koega. Viimastel aastatel on luukoe düsplastiliste kahjustustega laste arv kasvanud.

Sünonüümid

Tsüstiline osteodüstroofia, kiuline osteiit, deformeeriv osteodüstroofia.

ICD-10 kood

M85.0 Fibrooside düsplaasia.

ENT-organite fibrootilise düsplaasia epidemioloogia

See moodustab ligikaudu 2% luu kasvajast, millest 20% juhtudest esineb maksa ja naha lokaalse lokalisatsiooni korral. ENT organitest mõjutavad peamiselt paranasaalset nina. Temporaalse luu kaasamine on piisavalt haruldane

Sõelumine

Äärmiselt raske fibroplastilise protsessi väga aeglase arengu tõttu, mis põhjustab arengueelsetes staadiumides paranasaalsete nina ja limaskesta tavalisi põletikulisi haigusi.

ENT-organite fibrootiline düsplaasia klassifikatsioon

Isoleerige üheosased (70-81,4%) ja polüossaalsed (30 60%) kahjustused. Polüoosi vormis on kõige sagedasem sümptom näo skeleti asümmeetria, funktsionaalsed häired on vähem levinud. Samuti on eraldatud proliferatiivsed, sklerootilised ja tsemendivormid kiulise düsplaasia vormis. Sklerootilise kiulise düsplaasia tüübi ja sklerootilise komponendi domineeriva segatüübi puhul on iseloomulik soodsa prognoosiga pärast kirurgilist ravi ja protsessi märgatava progresseerumise puudumist vanusega. Proliferatiivsel düsplaasia tüübil on iseloomulik progresseeruva kasvu kalduvuse varane lapsepõlv, kuid protsessi stabiliseerumine puberteediajal on iseloomulik. Ravi suurim keerukus põhjustab tsemendikoostuvat kiulist düsplaasiat, mis on lapseeas korduvalt kõige tõenäolisem.

Vastavalt asukohast kahjustuse luu monoossalnuyu kiud- osteodüstroofiast jagatud levinumaks ja kuju isoleeritud kambrit (monolocal vorm) poliossalnuyu kiud- ostodistrofiyu oli aktsia monoregionarnuyu, poliregionarnuyu ja levitatakse vorme. Olemuse alistamise luu paisata hajus, focal ja segatüüpi kahjustusi; laval hävitamine luukoe - aktiivne ja stabiilne düsplaasia.

ENT-i organite fibrootiline düsplaasia põhjused

Haiguse etioloogia ei ole teada.

ENT-organite fibrootilise düsplaasia patogenees

Kiuline düsplaasia käigus eristatakse kaht perioodi: progressiooniperioodi jooksul kasvu ja organismi arengut ning täiskasvanutele iseloomuliku patoloogilise seisundi stabiliseerumise perioodi. Patoloogilise protsessi kõige intensiivsem progressioon täheldatakse lapse kasvu perioodil kuni puberteeti. Haigusjuhu tsükliline olemus ja kahjustuse stabiliseerumine pärast lapse organismi lõplikku arengut on iseloomulikud. Düsplaasia arengut reeglina kaasneb kahjustatud kolju suurenemine, mis põhjustab läheduses asuva organooni funktsionaalseid kõrvalekaldeid. Haiguse progressioon täiskasvanu näitab primaarse kahjustuse komplikatsioonide esinemist või selle väljanägemist kvalitatiivselt erineva patoloogilise protsessi suhtes.

ENT-i organite fibrootiline düsplaasia sümptomid

Kliiniliste sümptomite mitmekesisus ja prekliinilise perioodi pikk kestus on iseloomulikud, sõltuvalt haiguse vanusest, lokaliseerumisest, patoloogilises protsessis osalevate luude arvust ja levimuse kiirusest. Vaatamata sellele, et oma histoloogilise struktuur kiuline düsplaasia - hea kvaliteediga haridus, kliinilist kulgu, on lähemal kasvaja pahaloomulise kasvu, nagu on võime kiiresti lagunevad kasvu ja kokkusurumine lähedal organite düsfunktsiooni. Varasemas arenguperioodis on sümptomid väga haruldased. Sageli on selle haiguse üks esimesi sümptomeid kohalike põletikuliste protsesside esinemine (sinusiit, keskkõrv). Järk-järgult muutuvad märkimisväärseks näo skeleti asümmeetria ja deformeerumine, aeglaselt suureneva tiheda valutumatu turse (hüperstaatiline kasv). Turse piirkonnas nahk ei ole põletikuline, see on normaalse värviga, lahustunud, atroofeerunud, läikiv; kasvajaga sarnase moodustumise naha juuksed puuduvad. Iseloomulikud on halb enesetunne, peavalu, kuulmine ja nägemise kahjustus. Enamikul kiude düsplaasia kraniofakia lokaliseerimisega patsientidel on kahjustuse monossaalne variant, mis põhjustab diagnoosi suurimaid raskusi.

Temporaalse luu luu-düsplastilisest kahjustusest iseloomustab heliraku kitsendamine peamiselt ülemise seina konstantse kumeruse tõttu, nõrk hõrenemine.

Kui patoloogilise protsessi põletik või ägenemine ilmneb haigusesse haridusalade löökpillide ja palpatsiooniga.

ENT-i organite fibrootilise düsplaasia diagnoosimine

Peamine diagnoosimeetod on kolmemõõtmeline CT, mis võimaldab kindlaks teha protsessi levimust ja lokaliseerumist ning vastavalt ka kirurgilise sekkumise ulatust, samuti fibroendoskoopiat.

Anamneesis püüavad nad avastada haiguse põhjust, varajasi kliinilisi ilminguid, koduse uuringu ja ravi ulatust ja olemust, siseorganite ja ENT organite kaasuvaid haigusi.

Füüsiline kontroll

Pulpaserumine, kasvaja-sarnase moodustumise löökpillid: kuulmise ja nägemise aurustumine.

Laboratoorsed uuringud

Histoloogilises uuringus määratakse luustik ja kompaktne struktuur. Kompaktses luus - ebaühtlane luustumine; kasvaja koosneb ümmarguste ja ovaalsete suurte, suurte ja väikeste õõnsuste (tsüstid) erineva suurusega, mis sisaldab pruunikas (šokolaadipulber) pulpjasarnast želatiinimassi; mõned neist on täidetud pankrease sisuga. Kasvaja välimine luusioon ja rakkude luustruktuur erinevad elevandiluu tüübi tihedusega. Käsnollust - dramaatiline hõrenemine luude talad laienemine luuüdi ruumid täis trahvi sideku rikas rakkude fibroplaasia adipotsüütide arvu. Kiudude koe seas on esialgse luukoe moodustumise fookus

Operatsiooni ajal verejooks on tavaliselt väike.

Instrumentaaluuringud

Radiogioloogiliselt on mitmesuguse suurusega tsüstide ebaühtlase struktuuriga moodustumine (heterogeensus tuleneb mitmest valgusviisist ja selgete kontuuridega). Kasvaja välimised seinad ja luu sillad on konsistentsiga väga tihedad (nagu elevandiluu).

ENT-organite fibrootilise düsplaasia diferentseeritud diagnoos

Tema käitumise healoomuliste ja pahaloomuliste kasvajate maxillofacial piirkonna hüperplaasia põletikuliste ja traumaatilised milline langengarsovo rakkude histiotsütoosi, põletikuliste haiguste ninakõrvalurgete ja ajalist luu.

Näpunäited teiste spetsialistidega konsulteerimiseks

Naaberalate anatoomiliste koosluste kaotamise arvestamisel on soovitatav konsulteerida silmaarsti ja audioloogiga.

ENT-organite fibrootiline düsplaasia ravi

Ravi eesmärgid

Näo skeleti ja kolju deformatsiooni kõrvaldamine lapse kirurgilise sekkumise õrnama võimalusega - võttes arvesse kolju luude jätkuva kasvu ja arengut.

Haiglaravi näitajad

Näo ja kolju järkjärguline deformeerumine, kiulise düsplaasia nõtmise nähud.

Ravimiteta ravi

Ära kuluta

Ravipõhine küpsetamine

Vitamiinid, taastav ja immunokorrektuurne ravi.

Kirurgiline ravi

Juhtiv roll on määratud haiguse kirurgilisele ravile. Lapsepõlves, rohkem maandatud kõige õrn olemus ja maht operatsiooni: ekstsisioon kiud- düsplaasia jooksul tervete kudede on võimalik väiksemate - pidades silmas jätkuvat kasvu ning moodustati näo luud ja kolju. Täiskasvanutel toimub kahjustatud luu täielik resektsioon koos järgneva plastikust rekonstrueerimisega.

Kirurgilise sekkumise näidustus on deformatsiooni, funktsionaalsete häirete ja progresseeruva kasvu tendents ilma düsplastilisest koest küpsemise märke. Patsiendi juhtimise taktika määramisel ja kirurgilise sekkumise ulatuse kindlaksmääramisel võetakse arvesse kiulise düsplaasia morfoloogilist tüüpi.

Lapse kasvu perioodil, intensiivse kasvu ja tüsistuste puudumisel, proovige hoiduda kirurgilisest ravist, kui see on võimalik. Kui juuresolekul väljendunud muutust inimese kutsudes teda moonutava, suppuration troofilise kahjustused kiud- düsplaasia eriti ajal stabiliseerunud patoloogiliseks seisundiks näidatud kirurgia - eemaldamist kasvaja moodustumise ja kogumine näo. See aitab ära hoida patoloogilise protsessi nõtkumist. Lõikur avab kasvaja õõnsuse ja eemaldab patoloogilise koe terve luu piiridesse.

Edasine juhtimine

Otolarioloogi pikaajaline järelkontroll põletiku õigeaegse diagnoosimise ja osteodüsplastilise kasvu progressiooni saavutamiseks

Prognoos

Varajane radikaalne kirurgia tagab edu ainult siis, kui arvestatakse protsessi morfoloogilist struktuuri.

ENT-i organite fibrootiline düsplaasia ennetamine

Raske, kuna etioloogia pole teada.

[1]