ENT-organite fibroosne düsplaasia: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Luukoe kasvajalaadne kahjustus. Haruldane patoloogia otolarüngoloogias. Haiguse aluseks on luude hävimine nende deformatsiooni ja luuüdi kanali täitumisega kiulise koega. Viimastel aastatel on täheldatud düsplastiliste luukoe kahjustustega laste arvu suurenemist.

Sünonüümid

Tsüstiline osteodüstroofia, fibroosne osteiit, deformeeriv osteodüstroofia.

RHK-10 kood

M85.0 Kiudne düsplaasia.

ENT-organite fibroosse düsplaasia epidemioloogia

See moodustab umbes 2% luukasvajatest, millest 20% juhtudest esinevad lõualuu piirkonnas. Kõrva-nina-kurguorganitest on peamiselt mõjutatud ninakõrvalkoopad. Oimuluu haaratus esineb üsna harva.

Sõelumine

See on äärmiselt keeruline fibroplastilise protsessi väga aeglase arengu tõttu, mis põhjustab paranasaalsete siinuste ja ajalise luu tavalisi põletikulisi haigusi arengu algstaadiumis.

ENT-organite fibroosse düsplaasia klassifikatsioon

Esineb monostootilisi (70–81,4%) ja polüstootilisi (30–60%) kahjustusi. Polüstootilise vormi puhul on kõige sagedasem sümptom näo asümmeetria; funktsionaalsed häired on harvemad. Samuti esinevad proliferatiivsed, sklerootilised ja tsementeeriva vormiga fibroossed düsplaasia vormid. Sklerootilise tüübi fibroosse düsplaasia ja segatüüpi, kus on ülekaalus sklerootilise komponendi vorm, iseloomustab soodne prognoos pärast kirurgilist ravi ja protsessi olulise progresseerumise puudumine vanusega. Proliferatiivse tüübi düsplaasiat iseloomustab progresseeruva kasvu kalduvuse teke varases lapsepõlves, kuid protsessi stabiliseerumine puberteedieas. Suurimaid raskusi ravis põhjustab tsementeeriv fibroosne düsplaasia, mis on lapsepõlves kõige altid korduma.

Luukoe kahjustuse lokaliseerimise järgi jaguneb monostootiline fibroosne osteodüstroofia laialt levinud vormiks ja isoleeritud fookusvormiks (monolokaalseks vormiks), polüstootiline fibroosne osteodüstroofia aga monoregionaalseks, polüregionaalseks ja dissemineerunud vormiks. Luukoe kahjustuse olemuse järgi eristatakse difuusset, fokaalset ja segatüüpi kahjustust; luukoe kahjustuse staadiumi järgi - aktiivset ja stabiliseeritud düsplaasiat.

ENT-organite fibroosse düsplaasia põhjused

Haiguse etioloogia on teadmata.

ENT-organite fibroosse düsplaasia patogenees

Kiudse düsplaasia ajal eristatakse kahte perioodi: progresseerumise periood keha kasvu ja arengu ajal ning patoloogilise seisundi stabiliseerumise periood, mis on tüüpiline täiskasvanutele. Patoloogilise protsessi kõige intensiivsem progresseerumine täheldatakse lapse kasvuperioodil enne puberteeti. Iseloomulik on haiguse tsükliline iseloom ja kahjustuse stabiliseerumine pärast lapse keha lõplikku arengut. Düsplaasia arenguga kaasneb tavaliselt kolju kahjustatud osa mahu suurenemine, mis viib lähedalasuvate organite funktsionaalsete häireteni. Haiguse progresseerumine täiskasvanul näitab primaarse kahjustuse tüsistuste tekkimist või selle esinemist kvalitatiivselt erineva patoloogilise protsessi taustal.

ENT-organite fibroosse düsplaasia sümptomid

Seda iseloomustab mitmekesine kliiniline sümptomaatika ja pikk prekliiniline periood, kulgu sõltuvus vanusest, lokaliseerimisest, patoloogilises protsessis osalevate luude arvust ja leviku kiirusest. Hoolimata asjaolust, et fibroosne düsplaasia on oma histoloogiliselt struktuurilt healoomuline moodustis, on selle kliiniline kulg pigem pahaloomulise kasvuga kasvajatele, kuna sellel on võime kiiresti hävitavalt kasvada, lähedalasuvaid organeid kokku suruda ja talitlushäireid põhjustada. Arengu varases perioodis on sellele haigusele iseloomulikke sümptomeid väga vähe. Sageli on selle haiguse üheks esimeseks sümptomiks lokaalsete põletikuliste protsesside (sinusiit, keskkõrvapõletik) esinemine. Järk-järgult muutuvad märgatavaks näo skeleti asümmeetria ja deformatsioon, aeglaselt kasvava tiheda valutu turse (hüperostaatiline proliferatsioon) olemasolu kahjustatud piirkonnas. Turse piirkonnas ei ole nahk põletikuline, see on normaalse värvusega, õhenenud, atroofeerunud, läikiv; kasvajataolise moodustise nahal puuduvad karvad. Iseloomulikud on halb enesetunne, peavalu, kuulmis- ja nägemishäired. Enamikul patsientidest, kellel on fibroosne düsplaasia kraniofakiaalne lokalisatsioon, on kahjustuse monostootiline variant, mis põhjustab diagnoosimisel suurimaid raskusi.

Oimuluu luudüsplastilisi kahjustusi iseloomustab kuulmekanali ahenemine luu, peamiselt ülemise seina eendumise tõttu ja vähene mädane eritis.

Patoloogilise protsessi põletiku või ägenemise korral ilmneb valu löökpillide ja moodustumispiirkondade palpeerimise ajal.

ENT-organite fibroosse düsplaasia diagnoosimine

Peamine diagnostiline meetod on kolmemõõtmeline kompuutertomograafia (CT), mis võimaldab määrata protsessi levimust ja lokaliseerimist ning vastavalt ka kirurgilise sekkumise ulatust, samuti fibroendoskoopiat.

Anamneesis püütakse välja selgitada haiguse põhjust, varajasi kliinilisi ilminguid, koduse läbivaatuse ja ravi ulatust ja olemust, siseorganite ja ENT-organite kaasuvaid haigusi.

Füüsiline läbivaatus

Kasvajalaadse moodustise palpatsioon, löökpillid: kuulmis- ja nägemisteravuse määramine.

Laboratoorsed uuringud

Histoloogiline uuring näitab käsnjat ja kompaktset luukude. Kompaktses luus on ebaühtlane luustumine; kasvaja koosneb erineva suurusega ümmargustest ja ovaalsetest, suurtest ja väikestest õõnsustest (tsüstidest), mis sisaldavad pruunikat (šokolaadivärvi) pudrust želatiinset massi; mõned neist võivad olla täidetud mädase sisuga. Kasvaja välisseinad ja rakkude luusillad on iseloomulikud elevandiluulaadse tiheduse poolest. Käsnjas luus on luukiirte järsk hõrenemine, luuüdi tühimike laienemine, mis on täidetud peenelt kiulise koega, mis on rikas fibroplastiliste rakkude ja adipotsüütide poolest. Kiulise koe hulgas on primitiivse luukoe moodustumise koldeid.

Verejooks operatsiooni ajal on tavaliselt väike.

Instrumentaalne uuring

Radioloogiliselt määratakse erineva suurusega tsüstidega heterogeense struktuuriga moodustised (heterogeensus tuleneb mitmest valgustuspiirkonnast selgete kontuuridega). Kasvaja ja luusildade välisseinad on väga tiheda konsistentsiga (nagu elevandiluu).

ENT-organite fibroosse düsplaasia diferentsiaaldiagnostika

Seda tehakse lõualuu piirkonna healoomuliste ja pahaloomuliste kasvajate, põletikulise ja traumaatilise iseloomuga hüperplastiliste protsesside, Langerhansi rakkude histiotsütoosi, paranasaalsete siinuste ja ajalise luu põletikuliste haiguste korral.

Näidustused teiste spetsialistidega konsulteerimiseks

Võttes arvesse külgnevate anatoomiliste struktuuride kahjustusi, on soovitatav konsulteerida silmaarsti ja audioloogiga.

ENT-organite fibroosse düsplaasia ravi

Ravi eesmärgid

Näoskeleti ja kolju deformatsiooni kõrvaldamine laste kirurgilise sekkumise kõige õrnama versiooniga - võttes arvesse kolju luude pidevat kasvu ja arengut.

Näidustused haiglaraviks

Näo ja kolju progresseeruv deformatsioon, kiulise düsplaasia suppuratsiooni tunnused.

Ravimivaba ravi

Nad ei tee seda.

Ravimiküpsised

Vitamiinid, üldine tugevdamine ja immunokorrektiivne ravi.

Kirurgiline ravi

Juhtiv roll on haiguse kirurgilisel ravil. Lapsepõlves on kirurgilise sekkumise kõige õrnem iseloom ja maht õigustatumad: fibroosse düsplaasia eemaldamine tervete kudede sees on võimalik väiksemas mahus - võttes arvesse näo skeleti ja kolju luude jätkuvat kasvu ja moodustumist. Täiskasvanutel teostatakse peamiselt kahjustatud luu täielik resektsioon koos järgneva plastilise rekonstruktsiooniga.

Kirurgilise sekkumise näidustuste hulka kuuluvad deformatsiooni olemasolu, funktsionaalsed häired ja kalduvus progresseeruvale kasvule ilma düsplastilise koe küpsemise tunnusteta. Patsiendi ravi taktika määramisel ja kirurgilise sekkumise ulatuse määramisel võetakse arvesse fibroosse düsplaasia morfoloogilist tüüpi.

Lapse kasvuperioodil, intensiivse kasvu ja tüsistuste puudumisel, püütakse võimaluse korral kirurgilisest ravist hoiduda. Näo väljendunud muutuse korral, mis põhjustab selle moonutusi, mädanemist kudede trofismi rikkumise tõttu fibroosse düsplaasia korral, eriti stabiliseerunud patoloogilise seisundi perioodil, on näidustatud kirurgiline sekkumine - kasvajalaadse moodustise eemaldamine ja näo kuju taastamine. See toimib ka patoloogilise protsessi mädanemise ennetamiseks. Kasvajaõõnsus avatakse peitliga ja patoloogiline kude eemaldatakse terve luu piirini.

Edasine haldamine

Kõrva-nina-kurguarsti pikaajaline jälgimine põletiku tunnuste ja osteodüsplastilise kasvu progresseerumise õigeaegseks diagnoosimiseks,

Prognoos

Varajane radikaalne kirurgiline sekkumine tagab edu ainult siis, kui võetakse arvesse protsessi morfoloogilist struktuuri.

ENT-organite fibroosse düsplaasia ennetamine

Raske, kuna etioloogia pole teada.

[ 1 ]