Epilepsia ja epileptilised krambid - sümptomid

Epilepsiahoog on äkiline, stereotüüpne episood, mida iseloomustavad muutused motoorses aktiivsuses, sensoorsetes funktsioonides, käitumises või teadvuses ning mis on seotud aju neuronite ebanormaalse elektrilaenguga. Epilepsia on seisund, mida iseloomustavad korduvad spontaansed krambid. Seega on epilepsiahoog üksik episood, samas kui epilepsia on haigus. Üks krambihoog ei võimalda diagnoosida epilepsiat ega ka krampide seeria, kui need on põhjustatud provotseerivatest teguritest, näiteks alkoholi võõrutussündroomist või ajukasvaja. Epilepsia diagnoosimiseks peavad krambid olema spontaansed ja korduvad.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epilepsiahoogude sümptomid

Epilepsiahoogude sümptomid sõltuvad mitmest tegurist, millest kõige olulisem on patoloogilise elektrilaengu asukoha paiknemine ajus. Liikumist ja tundlikkust kontrolliv kortikaalne piirkond on riba kujul ja asub otsmiku- ja parietaalsagara piiril. Liikumist kontrolliv osa asub rostraalselt (otsmikusagara projektsioonis) ja somatosensoorse aferentatsiooni tajumist tagav osa asub kaudaalselt (parietaalsagara projektsioonis). Kui liikuda selle piirkonna ülemisest osast lateraalselt ja allapoole, siis paiknevad järjestikku kere, käte proksimaalse osa, käte, sõrmede, näo ja huulte tsoonid. Keele tsoon asub selles motoor-sensoorses ribas lateraalsemal ja teistest allpool. Epileptiline erutus krambi ajal võib levida mööda seda tsooni, aktiveerides järjestikku iga lihasrühma mitme sekundi või minuti jooksul (Jacksoni marss). Broca motoorse kõne piirkond asub tavaliselt vasakus otsmikusagaras motoorse riba ees ja Wernicke kõne mõistmise piirkond asub parietaal-temporaalses piirkonnas. Visuaalset taju tagavad kuklasagarate tagumised poolused. Fokaalne epileptiline aktiivsus nendes piirkondades põhjustab vastava funktsiooni häire või vastava taju aspekti moonutuse.

Sügavad oimusagarad on ajupiirkond, mis on eriti oluline epileptiliste krampide tekkeks. Oimusagarad hõlmavad amügdalat ja hipokampust, aju kõige epileptogeensemaid struktuure, mis on täiskasvanute epilepsia patogeneesis enim seotud. Sel põhjusel on amügdala ja hipokampus, mis osalevad emotsioonide ja mäluprotsesside reguleerimises, epilepsia kirurgilise ravi olulised sihtmärgid.

Kui patoloogiline elektrilaeng tekib otsmikusagara piirkonnas, tekib patsiendil motoorne krambihoog, sensoorse ajukoore piirkonnas patoloogiline sensoorne taju, visuaalse ajukoore piirkonnas aga valgussähvatused ja elementaarsed nägemisaistingud. Oimusagara süvastruktuurides tekkivad krambid avalduvad aktiivsuse lakkamise, mäluhäirete, teadvuse lakkamise ja automatismide ilmnemisena. Kui epileptiline aktiivsus levib kõikidesse ajupiirkondadesse, tekib tüüpiline generaliseerunud toonilis-klooniline krambihoog, millega kaasneb teadvusekaotus, kere tooniline pinge ja jäsemete tõmblemine.

Epilepsiahooge põhjustab aju elektrokeemiline häire. Kuna neuronid kas aktiveerivad või pärsivad naaberrakke, on enamik epilepsiahooge põhjustatud nende kahe toime tasakaalustamatusest. Kuigi praktiliselt kõik ajus olevad neurotransmitterid ja neuromodulaatorid on tõenäoliselt seotud epilepsia patogeneesiga, mängivad glutamaat ja GABA eriti olulist rolli, kuna esimene on peamine erutusmediaator ja viimane on peamine inhibeeriv mediaator ajus. Mõnede epilepsiavastaste ravimite toimemehhanism on seotud glutamaatergilise erutusülekande blokeerimisega. Kuigi glutamaatergilise ülekande pärssimine viib krampide kõrvaldamiseni, võib see põhjustada ka mitmeid soovimatuid kõrvaltoimeid, mis piiravad nende ravimite kasutamist. GABA, mis on kõige tugevam inhibeeriv mediaator, võib olla ka epilepsiavastaste ravimite sihtmärgiks ja mitmed sarnase toimega ravimid on epilepsia raviks heaks kiidetud.

Juba pikka aega on elavalt vaieldud selle üle, kas epileptilised krambid on kogu kesknärvisüsteemi või ainult piiratud neuronite rühma talitlushäire tagajärg. Kuid veenvamad on andmed, mis viitavad häire süsteemsele olemusele. Krampide patogeneesis on kaasatud aju anatoomilised, füsioloogilised ja neurokeemilised ressursid, mis tagavad liigse hüpersünkroonse neuronaalse tühjenemise leviku epileptilisest fookusest, kus rakusisese registreerimise ajal tuvastatakse paroksüsmaalne depolarisatsiooninihe (PDS).

Ajus toimuvatel inhibeerivatel mõjudel on selektiivne tundlikkus teatud tegurite suhtes. Inhibeeriv ring on polüsünaptiline struktuur, mis moodustub omavahel ühendatud interneuronitest, kasutab GABA-d või teisi inhibeerivaid neurotransmittereid. Need rajad on patoloogiliste mõjude (näiteks hüpoksia, hüpoglükeemia või mehaanilise trauma) suhtes tundlikumad kui ergastavad monosünaptilised rajad. Kui ergastavad sünapsid toimivad normaalselt ja inhibeerivad sünapsid mitte, tekib kramp. Kui kahjustus on piisavalt tõsine ja ergastavad süsteemid on mõjutatud koos inhibeerivate süsteemidega, siis krambid lakkavad, millele järgneb kooma või surm.

Neuronaalne inhibitsioon ajus ei ole üksik protsess, vaid pigem protsesside hierarhia. GABA retseptori poolt tekitatud inhibeeriv postsünaptiline potentsiaal (IPSP) on selle kõige olulisem osa. Nagu juba mainitud, on sellel retseptoril selektiivne tundlikkus kahjustuste ja GABA retseptori antagonistide, näiteks penitsilliini, pikrotoksiini või bikukulliini suhtes. Mõnel neuronil on ka GABA retseptorid, mille agonistiks on spasmivastane ravim baklofeen. Kuigi on välja töötatud mitu GABA retseptori antagonisti, ei kasutata ühtegi neist kliinilises praktikas. GABA retseptorid näivad olevat eriti olulised laine tekitamiseks, mis on üks piik-laine puudumise epilepsia EEG tunnuseid. Kolmanda inhibitsioonitaseme moodustavad kaltsiumist sõltuvad kaaliumikanalid, mis vahendavad pursejärgset hüperpolarisatsiooni. Rakusisene kaltsiumi suurenemine aktiveerib kaaliumikanaleid, mis vabastavad rakust kaaliumi, mille tulemuseks on hüperpolarisatsioon, mis kestab 200 kuni 500 ms. Neljanda inhibitsioonitaseme tagab metaboolsete pumpade aktiveerimine, mis kasutavad energiaallikana ATP-d. Need pumbad vahetavad kolm rakusisest naatriumiiooni kahe rakuvälise kaaliumiiooni vastu, mis suurendab negatiivset rakusisest laengut. Kuigi sellised pumbad aktiveeruvad intensiivse neuronaalse tühjenemise teel ja aitavad taastada tasakaaluseisundile iseloomulikku ioontasakaalu, võivad need viia raku pikaajalise hüperpolarisatsioonini, mis kestab mitu minutit. Selle hierarhia olemasolu on oluline, kuna ühe sellise inhibeeriva protsessi häirimine ei kõrvalda teisi mehhanisme, mis võivad aju kaitsmise liigse ergastuse eest üle võtta.

Absentsid (petit mal) on erand reeglist, et krambid tulenevad pärssivate mõjude nõrgenemisest, kuna need tulenevad tõenäoliselt suurenenud või hüpersünkroniseeritud pärssimisest. Seetõttu iseloomustab absentsi pigem käitumusliku aktiivsuse puudumine kui tahtmatud, liigsed või automatiseeritud tegevused, mida täheldatakse teist tüüpi krampide puhul.

Puudumise ajal registreerib elektroentsefalogramm korduvaid piikide ja lainete mustreid. Selle mustri säilitamiseks on vaja kolme jõudu: ergastavat stiimulit, mis tekitab piigi; pärssivat stiimulit, mis tekitab laine; ja südamestimulaatorit, mis hoiab rütmi. On oletatud, et piik on tingitud glutamaadi vahendatud EPSP-st (ergastuspostsünaptilisest potentsiaalist), laine GABA-vahendatud IPSP-st ja rütm kaltsiumikanalite aktiivsuse muutustest mõnedes talamuse tuumades. Need ideed pakuvad alust uute lähenemisviiside otsimiseks puudumiste ravis.

Puudub lihtne seletus, miks enamik krampe lõpevad spontaanselt, kuna neuronite võime ergutada püsib ka pärast krambihoo lõppu. Spetsiaalse postiktaalse seisundi teke, mis määrab krambihoo lõppemise ette, võib olla tingitud mitmest tegurist, sealhulgas neuronaalsest hüperpolarisatsioonist, mis on tõenäoliselt seotud metaboolsete pumpade toimimise ja aju perfusiooni vähenemisega, mis viib neuronaalsete ahelate aktiivsuse vähenemiseni. Neurotransmitterite ja neuromodulaatorite liigne vabanemine krambihoogude tõttu võib samuti kaasa aidata postiktaalse seisundi tekkele. Näiteks arvatakse, et krampide ajal vabanevad endogeensed opioidpeptiidid pärsivad aju funktsiooni pärast paroksüsmi, kuna opioidretseptori antagonist naloksoon avaldab elektrilöögijärgsele hoogule stuuporis rottidel erutavat toimet. Lisaks võib krambihoo ajal vabanev adenosiin, mis aktiveerib adenosiin A1 retseptoreid, osaliselt blokeerida järgnevat ergastavat sünaptilist ülekannet. Lämmastikoksiid, teine virgatsaine, mis mõjutab aju veresoonte ja neuronite seisundit, võib samuti mängida rolli postiktaalse seisundi tekkes.

Füsioloogilised mehhanismid, mis vastutavad epilepsiahoogude lõppemise eest, on epilepsiahoogude lõpetamiseks üliolulised, kuid samal ajal võivad need olla ka postiktaalsete häirete põhjuseks, mis mõnedel patsientidel häirivad elutegevust suuremal määral kui krambid ise. Sellega seoses on oluline ravimeetodite väljatöötamine, mille eesmärk on vähendada postiktaalse seisundi kestust.

Kuna epilepsiat iseloomustavad korduvad krambid, tuleb selle häire mehhanismide täielikuks selgitamiseks arvesse võtta aju kroonilisi muutusi, mis nende krampide aluseks on. Korduvaid krampe võib põhjustada lai valik ajukahjustusi, sealhulgas perinataalne hüpoksia, traumaatiline ajukahjustus, intratserebraalne hemorraagia ja isheemilised insuldid. Krambid ei teki sageli kohe, vaid nädalaid, kuid või aastaid pärast ajukahjustust. Mitmed uuringud on uurinud aju muutusi pärast vigastust, mis viivad aju struktuuride kroonilise ülierutuvuse tekkeni. Selle protsessi uurimiseks on kasulikuks mudeliks olnud hipokampus, mida on keemiliselt töödeldud kaiinhappega (suhteliselt selektiivne neurotoksiin) või liigse elektrilise stimulatsiooniga, mis põhjustab mõnede neuronite selektiivset kadu. Rakusurm põhjustab teiste neuronite aksonite idanemist, mis puutuvad kokku deaferentsete rakkudega. Sarnane protsess toimub ka motoorsetes üksustes ja põhjustab fastsikulatsioone. Sellest vaatenurgast võib mõningaid krampe pidada omamoodi "aju fastsikulatsioonideks", mis on põhjustatud neuronite reorganiseerumisest. Sellise ümberkorralduse eesmärk ei ole muidugi krambihoogu esilekutsumine, vaid neuronite ahelate terviklikkuse taastamine. Selle eest tuleb maksta suurenenud neuronite erutuvust.

On teada, et epilepsiahooge ei esine ainult ühes ajupiirkonnas, vaid pigem ringides, mille moodustavad omavahel suhtlevad neuronid, mis käituvad nagu ebanormaalsed võrgustikud. Teatud ajupiirkonna eemaldamine võib aga teatud tüüpi krampe peatada. Sellise operatsiooni terapeutilise efekti mehhanismi saab võrrelda telefonikaabli läbilõikamisega, mis katkestab telefonivestluse isegi siis, kui vestluspartnerid on teineteisest väga kaugel.

Teatud ajupiirkonnad näivad olevat eriti olulised epilepsiahoogude tekitamisel. Mittespetsiifilised talamuse tuumad, eriti talamuse retikulaarne tuum, on võtmetähtsusega teraviklaine-abssantide tekitamisel ning hipokampus ja amügdala, mis asuvad mediaalsetes oimusagarates, on olulised keeruliste partsiaalsete krampide tekitamisel. Prepyriformne ajukoor on teadaolevalt vastutav oimusagara krampide eest rottidel, kassidel ja primaatidel. Rottidel hõlbustab mustaine pars reticularis epileptilise aktiivsuse levikut ja üldistumist. Inimestel on ajukoor kõige olulisem struktuur, mis tekitab epilepsiahooge. Fokaalsed krambid tulenevad tavaliselt neokorteksi või iidse ja vana ajukoore (arhikorteks ja paleokorteks) kahjustusest või düsfunktsioonist mediaalsetes oimusagarates. Kuigi krampide peamised ilmingud on seotud neokorteksiga, on krampide patogeneesis kaasatud ka subkortikaalsed süsteemid, kuigi krampide tekkega seotud struktuurid ja rajad ei ole täpselt teada.

Fundamentaalsed uuringud muudavad traditsioonilisi arusaamu epilepsia, eriti fokaalsete krampide tekkemehhanismidest. Paljud küsimused jäävad aga vastuseta, sealhulgas: millised süsteemid on seotud generaliseerunud krampide tekkemehhanismiga, kuidas krambid algavad ja lõpevad, millised protsessid viivad epileptilise fookuse tekkeni pärast ajukahjustust, millist rolli mängib pärilik eelsoodumus krampide tekkes, mis selgitab mõnede epilepsia vormide seost teatud aju arengufaasidega ning miks ebanormaalne elektriline erutuvus avaldub erinevat tüüpi krampides.

Epilepsiahoogude klassifikatsioon

Kuna krampe klassifitseeritakse peamiselt ekspertide komitee väljatöötatud terminoloogilise kokkuleppe, mitte aga põhiprintsiipide alusel, muutub klassifitseerimisskeem kahtlemata epilepsiaalaste teadmiste suurenemisega.

Epilepsiahoogud jagunevad kahte laia kategooriasse: osalised (fokaalsed) ja generaliseerunud. Osalised epilepsiahoogud tekivad aju piiratud piirkonnas, mis viib fokaalsete sümptomiteni, nagu jäsemete või näo tõmblemine, sensoorsed häired ja isegi mälu muutused (nagu oimusagara krampide puhul). Generaliseerunud krambid tekivad kogu aju haaratuse tagajärjel. Kuigi mõned eksperdid usuvad, et need krambid tekivad sügavates ajustruktuurides, projitseeruvad laialdaselt ajukoore pinnale ja tekivad peaaegu samaaegselt aju erinevate osade düsfunktsiooni tagajärjel, jäävad generaliseerunud krampide tekke tegelikud mehhanismid teadmata.

Osalised epilepsiahood jagunevad lihtsateks osalisteks (ilma teadvuse või mälukaotuseta) ja keerukateks osalisteks (teadvuse või mälukaotusega). Lihtsad osalised epilepsiahood võivad avalduda tõmblemise, patoloogiliste aistingute, visuaalsete kujutiste, helide, lõhnade ja taju moonutamisena. Kui epileptiline aktiivsus ulatub vegetatiivsetesse struktuuridesse, tekib palavikutunne või iiveldus. Kõikide lihtsate osaliste krampide tüüpide korral jääb patsient teadvusele ja mäletab kõike, mis temaga juhtub. Kui patsiendil tekib segasus või ta ei mäleta, mis temaga krambi ajal juhtus, siis defineeritakse krambi keeruliseks osaliseks.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Epilepsiahoogude rahvusvaheline klassifikatsioon (lihtsustatud versioon)

Osalised epilepsiahood (tekituvad piiratud ajupiirkonnas)

• Lihtne (ilma teadvuse või mälu häireteta):
  • sensoorne
  • mootor
  • sensomotoorne
  • vaimne (patoloogiline mõtlemine või muutunud taju)
  • vegetatiivne (soojustunne, iiveldus, palavik jne)
• Kompleksne (teadvuse või mäluhäiretega)
  • auraga (kuulutajad) või ilma aurata
  • automaatikaga või ilma
• Teiseselt üldistatud

Üldised epilepsiahoogud (tekitavad suure ajupiirkonna poolt)

• Puudumised (petit mal)
• Toonilis-klooniline (grand-mall)
• Atoonilised (tilgakrambid)
• Müoklooniline

Klassifitseerimata epileptilised krambid

Kompleksseid partsiaalseid krampe on varem liigitatud psühhomotoorseteks, temporaalseteks või limbilisteks. Komplekssed partsiaalsed krambid võivad alata auraga, mis on krambi eelkäija ja millega sageli kaasnevad "déjà vu" tunded, iiveldus, soojus, roomamine või moonutatud taju. Umbes pooled komplekssete partsiaalsete krampidega patsientidest ei mäleta aga aurat. Kompleksse partsiaalse krambi ajal sooritavad patsiendid sageli automatiseeritud tegevusi – kobavad ringi, lakkuvad huuli, võtavad riided seljast, uitavad sihitult, kordavad mõttetuid fraase. Selliseid mõttetuid tegevusi nimetatakse automatismideks – neid täheldatakse 75%-l komplekssete partsiaalsete krampidega patsientidest.

Generaliseerunud krambid jagunevad mitmesse kategooriasse. Absentsid, mida varem nimetati petit mal'iks, algavad tavaliselt lapsepõlves. Need on lühikesed teadvusekaotuse episoodid, millega kaasneb fikseeritud pilk, silmalaugude tõmblemine või pea noogutamine. Absentse võib olla raske eristada keerulistest partsiaalsetest krampidest, mis hõlmavad samuti fikseeritud pilku, kuid absentsid kestavad tavaliselt lühemat aega kui keerulised partsiaalsed krambid ja neile on iseloomulik kiirem teadvuse taastumine. EEG (vt allpool) on kasulik nende krambitüüpide diferentsiaaldiagnostikas.

Üldistunud toonilis-kloonilised epileptilised krambid, mida varem nimetati grand mal'iks, algavad äkilise teadvusekaotuse ja kere ning jäsemete toonilise pingega, millele järgneb jäsemete rütmiline klooniline tõmblemine. Patsient karjub, mille põhjustab hingamislihaste kokkutõmbumine suletud häälepaeltega. Kramp (ictus) kestab tavaliselt 1 kuni 3 minutit, mille järel tekib postiktaalne (post-ictaalne) seisund, mida iseloomustab letargia, unisus, segasus, mis võib kesta tunde. Postiktaalne periood võib tekkida pärast iga hoogu.

Epileptiline aktiivsus võib alata kindlas piirkonnas ja levida kogu ajju, põhjustades generaliseerunud toonilis-kloonilise krambi. Oluline on eristada tõelisi (primaarselt generaliseerunud) grand mal krampe ja sekundaarselt generaliseerunud partsiaalseid krampe, kuna need kaks krambitüüpi võivad vajada erinevaid epilepsiavastaseid ravimeid. Lisaks on sekundaarselt generaliseerunud toonilis-kloonilised krambid kirurgiliselt ravitavad, primaarselt generaliseerunud toonilis-kloonilised krambid aga mitte, kuna puudub ilmne allikas (epileptiline fookus), mida saaks eemaldada.

Atoonilised krambid tekivad tavaliselt pärast ajukahjustust. Atoonilise krambi ajal väheneb lihastoonus järsult ja patsient võib maapinnale kukkuda. Mõnel juhul on patsiendid sunnitud kandma kiivrit, et vältida tõsiseid peavigastusi.

Müokloonilist hoogu iseloomustab lühike, kiire tõmblemine või tõmblemiste seeria, mis on tavaliselt vähem koordineeritud ja organiseeritud kui generaliseerunud toonilis-kloonilise krambi korral.

Epileptiline staatus on kramp või krampide seeria, mis kestab kauem kui 30 minutit ilma teadvuse taastumise või muude funktsioonide taastumiseta. Epileptiline staatus on erakorraline seisund, kuna see võib põhjustada neuronite kahjustusi ja somaatilisi tüsistusi. Epileptilist staatust on mitut tüüpi, mis vastavad erinevat tüüpi epileptilistele krampidele. Lihtsate partsiaalsete krampide staatust nimetatakse epilepsia partialis continuaks. Komplekssete partsiaalsete krampide ja absansside staatust tähistatakse mitme terminiga, sealhulgas mittekonvulsiivne seisund, piiklaine stuupor, absaanss ja epileptiline videvikuseisund. Epileptilise staatuse diagnoosimise ja ravi soovitused on välja töötanud Epileptilise staatuse töörühm.

Inimesel võib olla mitut tüüpi krampe ja üks tüüp võib muutuda teiseks, kui elektriline aktiivsus levib läbi aju. Tavaliselt muutub lihtne osaline krambihoog keeruliseks osaliseks krambihooks, mis omakorda muutub sekundaarselt generaliseerunud toonilis-klooniliseks krambiks. Mõnel juhul suurendavad epilepsiavastased ravimid aju võimet piirata epileptilise aktiivsuse levikut.

Täiskasvanutel on kõige sagedamini esinevad keerulised partsiaalsed krambid (üle 40% juhtudest). Lihtsaid partsiaalseid krampe avastatakse 20% juhtudest, primaarseid generaliseerunud toonilis-kloonseid krampe 20% juhtudest, absaanse 10% juhtudest ja muud tüüpi krampe 10% juhtudest. Absansse esineb lastel palju sagedamini kui täiskasvanutel.

Epileptiliste sündroomide klassifikatsioon

Epilepsiahoogude klassifikatsioon ei sisalda teavet patsiendi seisundi, haiguse põhjuste, raskusastme ega prognoosi kohta. See nõuab täiendavat klassifikatsiooniskeemi, mis võimaldab klassifitseerida epileptilisi sündroome. See on põhjalikum klassifikatsioon, mis hõlmab lisaks krambi tüübi kirjeldusele ka teavet haiguse muude kliiniliste tunnuste kohta. Mõned neist epilepsiahoogudest on kirjeldatud allpool.

Infantiilsed spasmid / Westi sündroom

Imikute spasmid esinevad 3 kuu kuni 3 aasta vanustel lastel ning neid iseloomustavad äkilised painutusspasmid ja suur vaimse alaarengu risk. Painutusspasmide ajal sirutab laps järsult jäsemeid, kummardub ette ja karjub. Episood kestab mitu sekundit, kuid võib korduda mitu korda tunnis. EEG-l ilmneb hüpsarütmia, millel on suure amplituudiga piigid ja korralagedane suure amplituudiga taustaktiivsus. Varajane aktiivne ravi võib vähendada püsiva vaimse alaarengu riski. Kuigi valproehapet ja bensodiasepiine peetakse valitud ravimiteks, on nende efektiivsus madal. Uutest ravimitest on kõige lootustandvamaid tulemusi saadud vigabatriini ja felbamaadi, samuti lamotrigiini ja topiramaadi puhul.

Lennox-Gastaut' sündroom

Lennox-Gastaut' sündroom on suhteliselt haruldane seisund (välja arvatud epileptoloogiakeskustes, kus see moodustab olulise osa ravile allumatute krampidega patsientidest). Seda iseloomustavad järgmised tunnused:

1. polümorfsed krambid, tavaliselt atoonilised ja toonilised krambid;
2. muutlik vaimne alaareng;
3. EEG muutused, sh aeglane piik-laine aktiivsus.

Kuigi sündroom algab tavaliselt lapsepõlves, võib see mõjutada ka täiskasvanuid. Lennox-Gastaut' sündroomi on väga raske ravida, vaid 10–20% patsientidest ravitakse edukalt. Kuna krambid on peaaegu alati multifokaalsed, on kirurgilisest sekkumisest vähe kasu, kuigi kollotomia abil saab vähendada krampide äkilisust ja vältida vigastusi. Kuigi valproehape, bensodiasepiinid, lamotrigiin, vigabatriin, topiramaat ja felbamaat võivad olla abiks, on ravi tulemused sageli mitterahuldavad.

Febriilsed epileptilised krambid

Palavikukrambid vallandub palavikust ja esinevad tavaliselt 6 kuu kuni 5 aasta vanustel lastel, kellel esinevad toonilis-kloonilised krambid. Palavikukrampe tuleks eristada krampidest, mis on põhjustatud tõsisematest haigustest, näiteks meningiit. Palavikukrambid on vanematele sageli väga hirmutavad, kuid on tavaliselt healoomulised. Kuigi neid peetakse riskiteguriks keeruliste partsiaalsete krampide hilisemaks tekkeks, puuduvad veenvad tõendid selle kohta, et palavikukrambide ennetamine seda riski vähendab. Enamikul palavikukrampidega lastest ei teki hiljem epilepsiat. See on seadnud kahtluse alla epilepsiavastaste ravimite kasulikkuse, mis võivad kahjustada õppimist ja isiksust. Fenobarbitaali kasutatakse tavaliselt palavikukrambide ennetamiseks. See on aga efektiivne ainult siis, kui seda võetakse iga päev, sest krambid tekivad tavaliselt kohe pärast kehatemperatuuri tõusu. Fenobarbitaali pikaajaline igapäevane kasutamine põhjustab märkimisväärsel protsendil lastest hüperaktiivsust, käitumisprobleeme ja õppimisprobleeme. Paljud laste neuroloogid usuvad, et palavikukrambide ravimine on kahjulikum kui juhuslike krampide ravimine, mis ei pruugi kunagi korduda, ning soovitavad ravi mitte läbi viia. Mitmed uuringud teiste epilepsiavastaste ravimitega palavikukrampide korral ei ole andnud julgustavaid tulemusi. Seega on palavikuliste krampide ravimise küsimus endiselt vastuoluline.

Healoomuline lapsepõlve epilepsia keskmiste oimusaukudega

Healoomuline lapsepõlve epilepsia tsentraal-temporaalsete piikidega (healoomuline rolandne epilepsia) on geneetiliselt määratud haigus, mis avaldub tavaliselt lapsepõlves või noorukieas (6–21-aastaselt). Rolandne on ajupiirkond, mis asub otsmikusagara ja parietaalsagara piiri ees. Selles tsoonis tekkivad krambid avalduvad näo või käe tõmblemise ja paresteesiana, arenedes mõnikord sekundaarselt generaliseerunud toonilis-kloonilisteks epilepsiahoogudeks. Selle seisundi korral on EEG-l tavaliselt näha väljendunud piike tsentraalses ja temporaalses piirkonnas. Krambid tekivad kõige sagedamini uinumisel. Mõistet "healoomuline" ei kasutata mitte seetõttu, et krambid võivad avalduda minimaalsete sümptomitega, vaid väga soodsa pikaajalise prognoosi tõttu. Vanusega krambid peaaegu alati taanduvad. Epilepsiavastaste ravimite kasutamine ei ole vajalik, kuid sagedaste või raskete krampide korral kasutatakse partsiaalsete krampide vastu tõhusaid ravimeid (kõige sagedamini karbamasepiin).

Juveniilne müoklooniline epilepsia

Juveniilne müoklooniline epilepsia (JME) on noorte täiskasvanute generaliseerunud krampide kõige levinum põhjus. Erinevalt healoomulisest epilepsiast, millel on tsentraal-temporaalsed piigid, ei taandu need krambid vanusega. JME on geneetiliselt määratud epileptiline sündroom, mis algab tavaliselt vanematel lastel ja noorukitel. Mõnel perekondlikul juhul on 6. kromosoomis leitud patoloogiline geen. JME-d iseloomustab tavaliselt hommikune müokloonus (jäsemete või pea tõmblemine) ja episoodilised generaliseerunud toonilis-kloonilised krambid. JME EEG-s ilmnevad tavaliselt generaliseerunud piik-laine kompleksid sagedusega 3-6/sek. Iseloomulik on epilepsiavastaste ravimite, sealhulgas valproehappe ja bensodiasepiinide kõrge efektiivsus. Nende ravimite talumatuse korral võib kasutada lamotrigiini ja topiramaati.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]