Erütematoosnefriit ja erütematoosnefriit - diagnoosimine

Erütematoosluupuse ja luupusnefriidi laboratoorne diagnostika

Luupuse nefriidi laboratoorsed testid on suunatud süsteemse erütematoosluupuse tunnuste ja sümptomite tuvastamisele, mis iseloomustavad luupusnefriidi aktiivsust ja neerufunktsiooni seisundit.

Iseloomulike laboratoorsete kõrvalekallete hulka kuuluvad aneemia, leukopeenia koos lümfopeeniaga, trombotsütopeenia, ESR-i järsk tõus, hüpergammaglobulineemia, LE-rakkude, antinukleaarse faktori ja natiivse DNA antikehade olemasolu, hüpokomplementeemia (komplemendi CH-50, samuti fraktsioonide C3 ja C4 hemolüütilise aktiivsuse vähenemine).

Luupuse nefriidi aktiivsust hinnatakse proteinuuria raskusastme, ägedate nefriitiliste ja/või nefrootiliste sündroomide esinemise, uriinisette iseloomu ja neerufunktsiooni halvenemise (kreatiniini kontsentratsiooni suurenemine veres ja SCF vähenemine) järgi.

Erütematoosluupuse ja luupusnefriidi diferentsiaaldiagnoos

Süsteemse erütematoosluupuse täieliku kliinilise pildi korral ei ole luupusnefriidi diagnoosimine praktiliselt keeruline. Diagnoos pannakse, kui esineb 4 või enam Ameerika Reumatoloogiaühingu (1997) 11 diagnostilisest kriteeriumist.

• Näo erüteem ("liblikas").
• Diskoidne lööve.
• Valgustundlikkus.
• Keiliit, suuhaavandid.
• Mitteerosiivne artriit.
• Serosiit (pleuriit, perikardiit).
• Neerukahjustus (proteinuuria üle 0,5 g päevas ja/või hematuuria).
• Neuroloogilised häired (krambid või psühhoos).
• Hematoloogilised häired (hemolüütiline aneemia, leukopeenia ja/või lümfopeenia, trombotsütopeenia).
• DNA-vastaste antikehade tiitri suurenemine, Sm-Ar-vastaste antikehade olemasolu, fosfolipiidide vastased antikehad (sealhulgas kardiolipiini või luupusantikoagulandi vastased IgG ja IgM antikehad).
• Positiivne antinukleaarse faktori test.

Luupusefriidi diferentsiaaldiagnostikat tehakse koos teiste süsteemsete haigustega, mis tekivad neerukahjustuse korral: nodulaarne polüarteriit, Henoch-Schönleini purpura, ravimhaigus, autoimmuunne hepatiit, reumatoidartriit, müeloom, infektsioonid (subakuutne infektsioosne endokardiit, tuberkuloos). Kustutatud süsteemsete ilmingute korral on vaja eristada luupusnefriiti kroonilisest glomerulonefriidist. Nendel juhtudel võib neerubiopsia olla hindamatu väärtusega, kuna saadud materjali histoloogiline uurimine võib paljastada luupusnefriidi spetsiifilisi morfoloogilisi tunnuseid.

• Erinevalt süsteemsest erütematoosluupusest areneb polüarteriit nodosa peamiselt 30–50-aastastel meestel ning esineb koos perifeerse asümmeetrilise polüneuriidi, kõhuvalu, südame isheemiatõve ja leukotsütoosiga. Neerukahjustus polüarteriidi nodosa korral avaldub neeruveresoonte vaskuliidina koos püsiva, sageli pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni tekkega koos mõõduka kuseteede sündroomiga (proteinuuria, sageli koos mikrohematuuriaga). Nefrootiline sündroom on äärmiselt haruldane.
• Neerukahjustus Henoch-Schönleini purpura (hemorraagiline vaskuliit) korral kaasneb sageli suurte liigeste, naha (mida iseloomustavad korduvad sümmeetrilised hemorraagilised lööbed säärtel, tuharatel, küünarnukkidel) ja kõhuvalu sündroomiga. Lapsed ja noorukid haigestuvad sagedamini, sageli pärast hingamisteede infektsiooni. Nefriit tekib reeglina makrohematuuriaga, mis on süsteemse erütematoosse luupuse puhul ebatavaline, ja kõrge IgA tasemega veres.
• Neerukahjustusega reumatoidartriidi korral võib esineda luupusnefriidi sarnane kliiniline pilt, eriti teiste süsteemsete ilmingute (lümfadenopaatia, aneemia, kopsukahjustus) esinemisel. Reumatoidartriiti iseloomustab aga haiguse pikk kulg koos püsivate liigeste deformatsioonide, väljendunud radiograafiliste muutuste (erosive artriit) ja reumatoidfaktori kõrge tiitriga veres (süsteemse erütematoosse luupuse korral on reumatoidfaktor veres harva ja madala tiitriga). Neerubiopsias avastatakse amüloid enam kui 30%-l patsientidest, mida süsteemse erütematoosse luupuse korral praktiliselt ei avastata.
• Ravimitest põhjustatud haiguse, aga ka autoimmuunse hepatiidi korral on luupusnefriiti neerukahjustusest mõnikord raske eristada, kuna neile haigustele iseloomulikud arvukad süsteemsed ilmingud, aga ka süsteemne erütematoosluupus, esinevad.
  • Ravimitest põhjustatud haiguse korral tekib neerukahjustus sageli interstitsiaalse nefriidina, mille iseloomulikuks tunnuseks lisaks mõõdukale kuseteede sündroomile ja erineva raskusastmega ägedale neerupuudulikkusele peetakse ka tubulaarseid häireid, mis avalduvad peamiselt uriini suhtelise tiheduse vähenemises. Morfoloogilisel uuringul ilmneb tubulaarsete ja interstitsiaalse koe muutuste ülekaal.
  • Autoimse hepatiidi korral kaasneb nefriidiga harva massiline proteinuuria; kõige iseloomulikum on tubulointerstitsiaalne komponent, sageli väljendunud tubulaarsete düsfunktsioonidega. Tõsise maksakahjustuse tunnused on määrava diferentsiaaldiagnostilise tähtsusega.
• Luupuse nefropaatia ja müeloomi nefropaatia diferentsiaaldiagnostikat tehakse üle 40-aastastel naistel, kellel on järsult suurenenud erütrotsüütide settimiskiirus (ESR), aneemia, luuvalu koos massiivse proteinuuriaga ilma nefrootilise sündroomi või progresseeruva neerupuudulikkuse tekketa. Müeloomihaigust kinnitavad lamedate luude röntgenülevaade, vere ja uriini valkude immunoelektroforees ning rinnaku punktsioon. Neerubiopsia on müeloomihaiguse kahtluse korral ebasoovitav verejooksu ohu tõttu.
• Süsteemse erütematoosluupusega patsientide puhul on äärmiselt oluline luupusnefriidi diferentsiaaldiagnostika infektsioonidega, mis vajavad ulatuslikku antibakteriaalset ravi, peamiselt subakuutse infektsioosse endokardiidi ja paraspetsiifiliste reaktsioonidega tuberkuloosiga.
  • Subakuutse infektsioosse endokardiidiga kaasnevad palavik, leukotsütoos, harvemini leukopeenia, aneemia, suurenenud erütrotsüütide settimiskiirus (ESR), südamekahjustus ja mõnikord neerukahjustus. Nefriit on sageli hematuurilise iseloomuga, kuid võivad tekkida nefrootiline sündroom ja isegi kiiresti progresseeruv glomerulonefriit. Oluline diferentsiaaldiagnostiline tunnus on aordi puudulikkuse teke, mis tekib Libman-Sachsi endokardiidi korral süsteemse erütematoosluupusega patsientidel äärmiselt harva. Subakuutse infektsioosse endokardiidi "väiksemad" tunnused on olulise diferentsiaaldiagnostilise väärtusega: trummipulkade ja kellaklaaside sümptomid, Lukin-Libmani märk, positiivne näpistamissümptom. Kahtlastel juhtudel on vajalik verekülv ja prooviravi antibakteriaalsete ravimite suurte annustega.
  • Sama oluline on välistada tuberkuloos (mis võib pärast ulatuslikku immunosupressiivset ravi liituda luupusnefriidiga).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]