Esthesioneuroblastoom

Esthesioneuroblastoom on kõige levinum mitteepiteliaalne pahaloomuline kasvaja. See areneb haistmisepiteelist.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Esthesioneuroblastoomi sümptomid

Kasvaja lokaliseerub ülemise ninakäigu piirkonnas sõelaluu labürindi rakkudes. See on pehmete kudede polüüp, mis sageli täidab kogu ninapoole. Seetõttu on selle esimesteks kliinilisteks tunnusteks hingamisraskused vastava ninapoole kaudu, seroosne-mädane ja sageli verine eritis ninast. Kasvaja kasvab kiiresti ninakõrvalkoobastesse, silmakoopasse, koljupõhja, aju otsmikusagarasse, metastaseerub kaela lümfisõlmedesse, mediastiinumi, kopsudesse, pleurasse ja luudesse.

Sõltuvalt esthesioneuroblastoomi levikuteedest eristatakse kliinilisi ja anatoomilisi variante:

• rinoloogiline variant - kasvaja levik etmoidse labürindi eesmistesse ja keskmistesse rakkudesse, orbiidile, ülalõuaurkesse, ninaõõnde;
• nina-neelu - kasvaja levis etmoidse labürindi tagumistesse rakkudesse, koaani ja nina-neelu;
• neuroloogiline - kasvaja levis koljupõhja.

Esthesioneuroblastoomi diferentsiaaldiagnoos

Varases staadiumis on kasvaja diagnoosimine keeruline ja sel juhul eristatakse seda kroonilisest etmoidiidist. Kui kasvaja ilmub ülemisse ninakäiku, eristatakse seda polüüpist ja teistest healoomulistest kasvajatest. Laialt levinud protsessis, kui külgnevad luustruktuurid hävivad, viiakse läbi diferentsiaaldiagnostika teiste pahaloomuliste kasvajatega selles piirkonnas.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Esthesioneuroblastoomi ravi

Pikka aega valitses arvamus, et esthesioneuroblastoom ei ole kiiritusravi ja ravimite suhtes tundlik. Uute keemiaravi režiimide väljatöötamine koos kiiritusraviga võimaldas saavutada esthesioneuroblastoomi ravis märkimisväärse kliinilise efekti, mõnikord koos kasvajaprotsessi täieliku taandarenguga.

Peamine keemiaravi režiim on ASOR + tsisplatiin, mida viiakse läbi järgmisel viisil: 1. päev - doksorubitsiin 40 mg/ml, vinkristiin 2 mg, tsüklofosfamiid 600 mg/m2 ^{intravenoosselt}, juga; 4. päeval manustatakse tsisplatiini annuses 100 mg/m2 ^0,9 % naatriumkloriidi lahuse (2000 ml) koormuse taustal; 1. kuni 5. päevani prednisolooni annuses 1 mg/kg suu kaudu. Pärast esimest keemiaravi kuuri ühendatakse kiiritusravi ilma pausita, mis viiakse läbi kahes etapis vastavalt radikaalsele programmile. Kiiritusravi kahe etapi vahelise pausi ajal manustatakse keemiaravi korduv kuur.

Kirurgilist ravi teostatakse samas mahus nagu laialt levinud ülalõuaurke ja ninaõõne vähi korral ning sellel on omad iseärasused ainult koljusisese leviku korral. Kuna sõelaluu kribriformplaat on üsna õhuke, levib kasvaja sageli koljuõõnde. Nendel juhtudel on viimastel aastatel teostatud kraniofasiaalseid resektsioonid, mille käigus eemaldatava koe maht hõlmab lisaks näoluule ka kolju ajuosa. Ligipääs operatsioonide ajal on kombineeritud: väline - läbi näokoe ja koljusisese. Selle sisselõike ajal kaitstud perikraniaalne klapp eraldab aju defektist nina ja paranasaalsete siinuste piirkonnas.

Prognoos

Esthesioneuroblastoomil on ebasoodne prognoos. Viieaastane elulemus ei ületa 20-25%. Viimastel aastatel on keemiaravi ja kiiritusravi meetodite arenguga õnnestunud suurendada 5-aastast elulemust 50-60%-ni.

[ 18 ], [ 19 ]