XIII faktor (fibriini stabiliseeriv faktor)

XIII faktori aktiivsuse võrdlusväärtus (norm) vereplasmas on 100%.

Faktor XIII (fibriini stabiliseeriv faktor, fibrinaas) on β2 glükoproteiin. Seda leidub veresoonte seinas, trombotsüütides, erütrotsüütides, neerudes, kopsudes, lihastes ja platsentas. Plasmas leidub seda fibrinogeeniga seotud proensüümina.

Trombiini mõjul muundub faktor XIII aktiivseks vormiks XIIIa, mis fibriinihüübe moodustamisel tagab ristseotud fibriinivormide moodustumise. Fibrinaasi juuresolekul moodustunud trombid lüüsitakse väga aeglaselt. Faktori XIII aktiivsuse vähenemisega lagunevad trombid väga kiiresti, isegi kui vere fibrinolüütiline aktiivsus on normaalne. Kui veresoone sein on kahjustatud, osaleb faktor XIII vereliistakute agregatsiooni ja adhesiooni protsessis. On kindlaks tehtud, et fibrinaasi aktiivsuse vähenemisega kaasneb trombotsüütide adhesiooni ja agregatsiooni vähenemine ning fibrinaasi aktiivsuse suurenemisega need trombotsüütide omadused vastupidi suurenevad.

Faktor XIII iseloomustab vere hüübimise III faasi: fibrinaasi aktiivsuse vähenemist või suurenemist peetakse hemorraagilise või trombootilise riski teguriks.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kaasasündinud faktor XIII puudulikkus

See pärandub autosomaalselt retsessiivselt, peamiselt meestel. Fibrinaasi puudulikkuse esimene kliiniline tunnus 80% patsientidest on pikaajaline (päevi, mõnikord nädalaid kestev) verejooks nabaväädist. Tüüpiline on petehiaalne verejooks. Võimalikud on ajuverejooksud. Täheldatakse aeglast haavade paranemist, sageli tekivad postoperatiivsed songad ja luumurrud paranevad halvasti. Kõik koagulogrammi parameetrid, välja arvatud faktor XIII kontsentratsiooni langus vereplasmas, jäävad normi piiresse.

Selle haiguse korral on vere hüübimine (koagulogrammi järgi) normaalne, kuid fibriinihüüve on struktuurilt ebastabiilne XIII faktori puudulikkuse tõttu. Esiteks köidab tähelepanu nabanööri haavast verejooks pärast nabanööri jäänuse äralangemist või eemaldamist ning verejooks võib olla mõõdukas, kuid tingimata pikaajaline, 2-5 nädalat, mistõttu XIII faktori puudulikkust nimetatakse ka "veritsevaks nabaks". Lisaks on võimalik pikaajaline seedetrakti ja koljusisene verejooks.

Diagnoos kinnitatakse faktori XIII sisalduse määramisega (oluline langus). Teised koagulogrammi parameetrid, samuti trombotsüütide arv, jäävad muutumatuks.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Ravi

Ravi põhineb asendusravil vere hüübimisfaktor VIII preparaatidega: antihemofiilne plasma kiirusega 10-20 ml/kg intravenoosselt tilguti või krüoprecipitaadiga (1 annus sisaldab 75 Ü faktorit XIII) kiirusega 0,3 annust/kg lapse kehakaalu kohta intravenoosselt.

Omandatud XIII faktori puudulikkus

Seda avastatakse C-vitamiini puudulikkuse, kiiritushaiguse, leukeemia, tsirroosi, hepatiidi, maksa metastaasidega vähi, lümfoomi, DIC-sündroomidega patsientidel, adrenalektoomia läbinud patsientidel pärast kaudsete antikoagulantide võtmist. XIII faktori vähenemine veres nende haiguste korral on tingitud selle sünteesi või tarbimise rikkumisest DIC-sündroomi ajal.

Pikaajaliste ja halvasti paranevate haavade ja luumurdude korral on soovitatav läbi viia faktor XIII aktiivsuse uuring, kuna mõnel juhul võivad sellised nähtused olla seotud selle puudulikkusega (faktor XIII stimuleerib fibroblastide arengut).

Verejooksu peatamiseks vajalik minimaalne XIII faktori aktiivsuse hemostaatiline tase veres on 1–2%; madalama sisalduse korral on verejooksu peatamine ilma patsiendile XIII faktorit manustamata võimatu.

Tromboemboolsete tüsistustega patsientidel, ateroskleroosi korral, pärast operatsiooni, sünnitust, pärast adrenaliini, glükokortikosteroidide, hüpopitriini manustamist on fibrinaasi aktiivsus sageli suurenenud.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]