Faktor XIII (fibriini stabiliseeriv faktor)

XIII faktori aktiivsuse kontrollväärtus (norm) vereplasmas on 100%.

Faktor XIII (fibriini stabiliseeriva faktori, fibriini stabiliseeriva tegurina) käsitleb P ₂ -glikoproteidam. See esineb vaskulaarses seinas, trombotsüütides, erütrotsüütides, neerudes, kopsudes, lihastes, platsentas. Plasmas on see fibrinogeeniga seotud proensüümi kujul.

Faktor XIII trombiini mõjul muundatakse XIIIa aktiivseks vormiks, mis tagab fibrinikreemi moodustumisel fibriini ristsidestatud vormide moodustumise. Fibrinaasi manulusel moodustunud trombid on väga aeglaselt lüüsitud. XIII faktori aktiivsuse vähenemisega süvenevad hüübimised väga kiiresti, isegi kui vere fibrinolüütiline aktiivsus on normaalne. Kui veresoone sein on kahjustatud, kaasneb faktor XIII vere trombotsüütide agregatsiooni ja adhesiooni protsessiga. On kindlaks tehtud, et fibrinaasi aktiivsuse vähenemisega kaasneb trombotsüütide adhesiivsuse vähenemine ja agregatsioon, ja kui suureneb fibrinaasi aktiivsus, suurenevad need vereliistakute omadused vastupidi.

Faktor XIII iseloomustab vere hüübimise III faasi: fibrinaasi aktiivsuse vähenemist või suurenemist loetakse hemorraagilise või trombootilise riski faktoriks.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

XIII faktori kaasasündinud defitsiit

See on pärilik autosoomne retsessiivne tüüp peamiselt meeste poolt. Esimene fibrinaasi defitsiidi kliiniline tunnus 80% -l patsientidest on pikaajaline (mõnel päeval, mõnikord nädalal) verejooks nabaväädest. Petehiia tüüpi verejooks on iseloomulik. Võimalikud hemorraagia ajus. Täheldatakse haavade aeglast paranemist, sageli moodustatakse operatsioonijärgne künastik, luumurrud on halvasti koondunud. Koagulogrammi kõik parameetrid, lisaks XIII faktori kontsentratsiooni vähendamisele vereplasmas, jäävad normaalsetele piiridesse.

Selle haiguse vere hüübimist (koagulatsiooni vastav) toimub normaalselt, kuid fibriinhüübe struktuurselt tõttu ebastabiilne faktori defitsiit XIII. Esimene juhib tähelepanu veritsus nabanööri haava peale kukkumist või ekstsisioon juhe, veritsus võib olla kerge, kuid mitte tingimata pikaajaliste, 2-5 nädalat, et rohkem faktor XIII defitsiit nimetatakse "verejooksu maos." Lisaks on võimalikud pikaajalised seedetrakti- ja koljusisene hemorraagia.

Diagnoosi kinnitab XIII faktori (olulise vähenemise) määramine. Teised koagulogrammi näitajad ja trombotsüütide arv ei muutu.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Ravi

Ravi põhineb asendusravi narkootikume hüübimisfaktori VIII: antihemofiilseks plasma kiirusega 10-20 ml / kg intravenoosselt või krüopretsipitaadi (1 annus sisaldab 75 ühikut faktor XIII) välja arvutada annusega 0,3 / kg kehakaalu kohta intravenoosselt laps.

Omandatud faktori XIII puudus

Avastati patsientidel avitaminoosi C, kiiritustõvest, leukeemia, maksatsirroos, hepatiit, vähi metastaaside maksa, lümfoom, millel DIC me läbis adrenalektoomiat pärast vastuvõtu kaudse antikoagulante. Vähenduskoefitsiendiks XIII veres nende haiguste põhjuseks on rikkunud sünteesi või kulude teostamise DIC.

Kui pikk ja halvasti paranevate haavade ja luumurdude on soovitatav läbi viia teadusuuringud faktori XIII, sest mõnel juhul, näiteks nähtused võivad olla seotud selle puuduse (faktor XIII stimuleerib fibroblastide).

Verejooksu peatamiseks verejooksu peatamiseks verejooksu peatamiseks veres oleva faktori XIII aktiivsuse minimaalne vererõhu tase on 1-2%, kusjuures verejooksu peatumine ilma faktori XIII kasutuselevõtmiseta on võimatu.

Patsiendid, kellel trombemboolia, ateroskleroosi, pärast operatsiooni, sünnitus, pärast manustamist epinefriini, kortikosteroidide, pituitrina fibriini stabiliseeriva faktori aktiivsust on sageli kasvanud.

[19], [20], [21], [22]