Fibroelastoos

Mõiste "fibroelastoos" tähendab meditsiinis muutusi keha sidekoes, mis katab siseorganite ja veresoonte pinda, mis on tingitud elastsete kiudude kasvu rikkumisest. Samal ajal toimub elundite seinte ja nende struktuuride paksenemine, mis mõjutab tingimata keha elutähtsate süsteemide, eriti südame-veresoonkonna ja hingamisteede toimimist. See omakorda toob kaasa patsiendi heaolu halvenemise, eriti füüsilise koormuse ajal, mõjutades nii kvaliteeti kui ka oodatavat eluiga.

Epidemioloogia

Üldiselt võib haigused, millega kaasnevad sidekoe muutused, mille tagajärjel tekivad siseorganite membraanide ja vaheseinte paksenemine, jagada 2 rühma: südame fibroelastoos ja kopsu fibroelastoos. Südamepatoloogia võib olla nii kaasasündinud kui ka omandatud, kopsuhaiguse vormiga räägime omandatud haigusest.

Kopsude fibroelastoos hakkab arenema keskeas (55-57 eluaasta lähedal), kuigi pooltel juhtudel tuleb haiguse allikat otsida lapsepõlves. Iseloomulik on "kerge" periood, kui haiguse sümptomid puuduvad. Samal ajal ei ole haigusel seksuaalseid eelistusi ja see võib võrdselt mõjutada nii naisi kui mehi. Seda üsna haruldast patoloogiat iseloomustavad muutused kopsu pleura ja parenhüümi (funktsionaalsete rakkude) kudedes, peamiselt kopsu ülemises osas. Kuna haiguse etioloogia ja patogenees jäävad selgitamata, nimetatakse seda haigust idiopaatiliseks patoloogiaks. Meditsiinilise terminoloogia järgi nimetatakse seda "pleuroparenhümaalseks fibroelastoosiks". [1]

Südame fibroelastoos on südamemembraanide patoloogia üldistatud nimetus, mida iseloomustab nende paksenemine ja funktsionaalsuse vähenemine. Kaasasündinud patoloogiavormide puhul on iseloomulik südame sisemise voodri difuusne (sage) paksenemine. See on õhuke sidekude, mis vooderdab südameõõnde (selle osakondi) ja moodustab selle klapid.

Täiskasvanud patsientidel diagnoositakse tavaliselt haiguse fokaalne vorm, kui südame sisepind näib olevat kaetud tugevama ja paksema koega laikudega (see võib hõlmata mitte ainult ülekasvanud kiude, vaid ka tromboosi massi).

Pooltel südame fibroelastoosi juhtudest ei muutu paksemaks mitte ainult elundi sein, vaid ka klapid (aatriumi ja samanimelise vatsakese vahel on bikuspidaal-mitraal, vasaku vatsakese ja aordi vaheline trikuspidaalaort, pulmonaal parem vatsake ja kopsuarter). See võib omakorda häirida klappide tööd ja põhjustada arteriaalse ava ahenemist, mis on teiste südameõõnsustega võrreldes niigi väike.

Endokardi fibroelastoosi nimetatakse meditsiinilises terminoloogias endokardi fibroelastoosiks (prenataalne fibroelastoos, endokardi skleroos, loote endokardiit jne). Kuid üsna sageli võib protsessi kaasata ka südamemembraani keskmine lihaskiht. [2]

Müokardi struktuuri anomaaliad (südame lihaskiht, mis koosneb kardiomüotsüütidest), geenimutatsioonid ja rasked nakkusprotsessid võivad põhjustada fibroelastoosi levinud vormi, kui protsessi kaasatakse mitte ainult endokardi, vaid ka müokard. Tavaliselt tekivad erinevatel põhjustel põhjustatud düsplastilised protsessid endokardis selle kokkupuute piiril lihasmembraaniga, rikkudes selle kihi kontraktiilsust. Mõnel juhul toimub isegi sisemise kihi sissekasv müokardisse, kardiomüotsüütide asendumine fibroblastide ja kiududega, mis mõjutab närviimpulsside juhtivust ja südame rütmilist tööd.

Südamemembraani paksuses paiknevate veresoonte paksenenud müokardi kokkusurumine häirib südamelihase toitumist (südamelihase isheemia), mis omakorda võib viia südamelihase kudede nekroosini.

Endokardi fibroelastoosi koos südame müokardi kahjustusega nimetatakse subendokardiliseks või endomüokardiliseks fibroelastoosiks.

Statistika järgi diagnoositakse selle haruldase haiguse puhul enamikul juhtudest (ainult 0,007% vastsündinute koguarvust) südame vasaku vatsakese fibroelastoosi, kuigi mõnel juhul ulatub protsess ka paremasse vatsakesse ja kodadesse, sh. Neid eraldavad ventiilid.

Südame fibroelastoosiga kaasneb sageli suurte koronaarsoonte kahjustus, mis on samuti kaetud sidekoega. Täiskasvanueas esineb see sageli progresseeruva vaskulaarse ateroskleroosi taustal.

Seda haigust esineb sagedamini Aafrika troopilistes riikides madala elatustasemega elanikkonna hulgas, mida soodustavad kehv toitumine, sagedased infektsioonid, teatud toiduainete ja taimede söömine.

Endokardi paksenemist täheldatakse ka Loeffleri fibroplastilise endokardiidi viimases staadiumis, mis mõjutab peamiselt keskealisi mehi. Selle haiguse patogenees on seotud ka nakkusetekitajatega, mis põhjustavad raskekujulise eosinofiilia teket, mis on iseloomulikum siseparasiitnakkustele. Sel juhul hakkab keha kudedes (peamiselt südamelihases ja ajus) ilmnema hapnikupuudus (hüpoksia). Vaatamata südame fibroelastoosi ja Leffteri fibroosse endokardiidi sümptomite sarnasusele, peavad arstid neid täiesti erinevateks haigusteks.

Põhjused fibroelastoos

Fibroelastoos tähendab sidekoe muutusi elutähtsates organites: südames ja kopsudes, millega kaasneb elundite talitlushäire ning mis mõjutab patsiendi välimust ja seisundit. See haigus on arstidele teada olnud aastakümneid. Südame sisevoodri (endokardi) fibroelastoosi kirjeldati 18. Sajandi alguses, sarnastest muutustest kopsudes hakati rääkima 2 ja pool sajandit hiljem. Sidekoe patoloogilise kasvu põhjuste osas pole arstid aga lõplikule kokkuleppele jõudnud.

Seega jääb ebaselgeks, mis täpselt põhjustab sidekiudude kasvu ja arengu rikkumist. Kuid teadlased tuvastavad selliste muutuste teatud riskifaktorid, pidades neid haiguse võimalikeks (kuid mitte lõplikeks) põhjusteks.

Nii et kopsufibroelastoosi, mida peetakse küpsete inimeste haiguseks, patogeneesis omistatakse eriline roll elundi korduvatele nakkuslikele kahjustustele, mida leidub pooltel patsientidest. Infektsioonid provotseerivad kopsu- ja pleura kudede põletikku ning pikaajaline põletik soodustab nende kiudude muutumist.

Mõnel patsiendil leiti perekonnas fibroelastoosi juhtumeid, mis viitab pärilikule eelsoodumusele. Nende kehast leiti mittespetsiifilisi autoantikehi, mis kutsuvad esile pikaajalisi ebaselge etioloogiaga põletikulisi protsesse.

Arvatakse, et fibrootilisi muutusi kopsukoes võib põhjustada gastroösofageaalne reflukshaigus. Kuigi see suhe on tõenäoliselt kaudne. Samuti arvatakse, et fibroelastoosi risk on suurem neil, kes põevad südame-veresoonkonna haigusi või kopsutromboosi.

Kopsude fibroelastoos noores ja noores eas võib teile end raseduse ajal meelde tuletada. Tavaliselt varitseb haigus umbes 10 aastat või kauem, kuid see võib avalduda varem, võib-olla raseda keha suurenenud koormuse ja hormonaalsete muutuste tõttu, kuid täpset seletust pole siiani. Sarnast pilti haiguse arengust täheldati aga 30% uuritud reproduktiivses eas patsientidest.

Rasedus ise ei saa haigust esile kutsuda, küll aga võib sündmuste arengut kiirendada, mis on väga kurb, sest haiguse suremus on väga kõrge ning fibroelastoosiga eluiga lühike.

Südame fibroelastoosi võib enamikul juhtudel seostada lastehaigustega. Kaasasündinud patoloogia avastatakse isegi sünnieelsel perioodil 4-7 kuu vanusel lootel, kuid diagnoosi saab kinnitada alles pärast lapse sündi. Selle haigusvormi patogeneesis võetakse arvesse mitmeid võimalikke negatiivseid tegureid: lootele edasi kanduvad ema nakkus- ja põletikulised haigused, südamemembraanide arengu anomaaliad, südamekudede verevarustuse häired, geneetilised mutatsioonid., hapnikupuudus.

Usutakse, et infektsioonide hulgas annavad suurima patogeneetilise panuse südame fibroelastoosi tekkesse viirused, kuna need on keharakkudesse põimitud, hävitavad neid ja muudavad kudede omadusi. Loote ebaküps immuunsüsteem ei suuda erinevalt lapseootel ema immuunsusest pakkuda talle kaitset nende patogeenide eest. Viimasel ei pruugi viirusnakkuse tagajärgi tekkida, samas kui lootel võib ülekantud emakasisene infektsioon esile kutsuda erinevate kõrvalekallete ilmnemist.

Mõned teadlased usuvad, et infektsioon, mis mõjutab kuni 7 kuu vanust loodet, mängib fibroelastoosi nakkusliku vormi patogeneesis otsustavat rolli. Tulevikus võib see põhjustada ainult südame põletikulisi haigusi (müokardiit, endokardiit).

Südame membraanide ja klappide arengu kõrvalekaldeid võivad vallandada nii põletikuline protsess kui ka ebaadekvaatsed autoimmuunreaktsioonid, mille tulemusena hakkavad immuunsüsteemi rakud nakatama organismi enda rakke.

Geenimutatsioonid põhjustavad sidekoe ebanormaalset arengut, kuna geenid sisaldavad teavet valgustruktuuride (eelkõige kollageeni- ja elastiinivalkude) struktuuri ja käitumise kohta.

Südamekoe hüpoksia ja isheemia võivad olla südame ebanormaalse arengu tagajärg. Sel juhul räägivad nad sekundaarsest fibloelastoosist, mida provotseerivad kaasasündinud südamedefektid (CHD). Nende hulka kuuluvad sellised anomaaliad, mis põhjustavad obstruktsiooni nähtusi (südame ja selle veresoonte läbilaskvuse rikkumine):

• aordi stenoos või ahenemine klapi lähedal,
• aordi koarktatsioon või segmentaalne ahenemine selle kaare ja laskuva lõigu ristumiskohas,
• atreesia või aordi loomuliku avause puudumine,
• südamekudede (kõige sagedamini vasaku vatsakese, harvemini parema ja kodade) alaareng, mis mõjutab südame pumpamisfunktsiooni.

Arvatakse, et toksikoos raseduse ajal võib toimida ka loote fibroelastoosi soodustava tegurina.

Südamejärgsel perioodil võivad südame fibroelastoosi teket soodustada elundi membraanide nakkus- ja põletikulised haigused, vigastuste tagajärjel tekkinud hemodünaamilised häired, veresoonte trombemboolia, müokardi hemorraagia, ainevahetushäired (fibriini moodustumise suurenemine, valkude ja raua ainevahetuse häired: amüloidoos, hemokromatoos). Need samad põhjused põhjustavad haiguse arengut täiskasvanutel.

Pathogenesis

Sidekude on inimkeha eriline kude, mis on osa peaaegu kõigist elunditest, kuid ei võta aktiivselt osa nende funktsioonide täitmisest. Sidekoele omistatakse toetav ja kaitsefunktsioon. Moodustades teatud tüüpi skeleti (skelett, strooma) ja piirates elundi funktsionaalseid rakke, annab see selle lõpliku kuju ja suuruse. Omades piisavat tugevust, kaitseb sidekude ka keharakke hävimise ja vigastuste eest, takistab haigustekitajate tungimist, absorbeerib spetsiaalsete makrofaagirakkude abil vananenud struktuure: surnud koerakud, võõrvalgud, verejäätmed jne.

Seda kude võib nimetada abistavaks, kuna see ei sisalda rakulisi elemente, mis tagavad konkreetse organi funktsionaalsuse. Selle roll keha elus on aga üsna suur. Olles osa veresoonte membraanidest, tagab sidekude nende struktuuride ohutuse ja funktsionaalsuse, tänu millele toimub keha sisekeskkonna ümbritsevate kudede toitumine ja hingamine (trofism).

Sidekude on mitut tüüpi. Siseorganeid katvat membraani nimetatakse lahtiseks sidekoeks. See on poolvedel värvitu aine, mis sisaldab lainelisi kollageenkiude ja sirgeid elastiinikiude, mille vahele on juhuslikult hajutatud erinevat tüüpi rakke. Mõned neist rakkudest (fibroblastid) vastutavad kiuliste struktuuride moodustamise eest, teised (endoteliotsüüdid ja nuumrakud) moodustavad poolläbipaistva sidekoe maatriksi ja toodavad spetsiaalseid aineid (hepariin, histamiin), teised (makrofaagid) tagavad fagotsütoosi jne.

Teist tüüpi kiudkude on tihe sidekude, mis ei sisalda suurt hulka üksikuid rakke, mis omakorda jagunevad valgeks ja kollaseks. Valge kude koosneb tihedalt pakitud kollageenkiududest (sidemed, kõõlused, luuümbris), kollane kude aga juhuslikult põimunud elastiinikiududest, mis on segatud fibroblastidega (sidemete osa, veresoonte membraanid, kopsud).

Sidekudede hulka kuuluvad ka: veri-, rasv-, luu- ja kõhrekoed, kuid need ei paku meile veel huvi, sest fibroelastoosist rääkides viitavad need muutustele kiulistes struktuurides. Ja elastsed ja elastsed kiud sisaldavad ainult lahtisi ja tihedaid sidekudesid.

Fibroblastide süntees ja nendest sidekoe kiudude moodustumine on reguleeritud aju tasandil. See tagab selle omaduste (tugevus, elastsus, paksus) püsivuse. Kui mõnel patoloogilisel põhjusel on abikoe süntees ja areng häiritud (fibroblastide arv suureneb, nende “käitumine” muutub), siis tugevad kollageenkiud kasvavad või muutuvad elastsete kiudude kasvus (jäävad lühikeseks, väänlevad). ), mis toob kaasa elundimembraani ja mõningate sidekoega kaetud sisestruktuuride omaduste muutumise. Need muutuvad vajalikust paksemaks, muutuvad tihedamaks, tugevamaks ja mitteelastsemaks, meenutades sidemete ja kõõluste koostiselt kiulist kudet, mille venitamine nõuab suuri pingutusi.

Selline kude ei veni hästi, piirates elundi liigutusi (südame ja veresoonte automaatsed rütmilised liigutused, kopsude suuruse muutused sisse- ja väljahingamisel), sellest tulenevalt verevarustuse ja hingamisorganite häired, mille tagajärjeks on hapnikupuudus.

Fakt on see, et keha verevarustus toimub tänu südamele, mis töötab pumbana, ja kahele vereringeringile. Kopsuvereringe vastutab verevarustuse ja gaasivahetuse eest kopsudes, kust hapnik viiakse koos verevooluga südamesse ja sealt edasi süsteemsesse vereringesse ning jaotub kogu kehas, tagades elundite ja kudede hingamise.

Elastne kest, mis piirab südamelihase kokkutõmbumist, vähendab südame funktsionaalsust, mis ei pumpa nii aktiivselt verd ja koos sellega hapnikku. Kopsude fibroelastoosiga on nende ventilatsioon (hapnikuvarustus) häiritud, on selge, et verre hakkab sisenema väiksem kogus hapnikku, mis isegi normaalse südamefunktsiooni korral aitab kaasa kudede ja elundite hapnikunälgimisele (hüpoksiale). [3]

Sümptomid fibroelastoos

Südame ja kopsude fibroelastoos on kahte tüüpi haigusi, mida iseloomustab sidekoe kiudude sünteesi rikkumine. Neil on erinev lokalisatsioon, kuid mõlemad on potentsiaalselt eluohtlikud, kuna neid seostatakse progresseeruva või raske südame- ja hingamispuudulikkusega.

Kopsude fibroelastoos on selle olulise hingamiselundi interstitsiaalne haigus. Nende hulka kuuluvad kopsu parenhüümi kroonilised patoloogiad koos alveoolide seinte kahjustusega (põletik, nende struktuuri ja struktuuri rikkumine), kopsukapillaaride sisemine vooder jne. Fibroelastoosi peetakse sageli progresseeruva kopsupõletiku eriliseks haruldaseks vormiks, millel on kalduvus fibrootilistele muutustele kopsu- ja pleura kudedes.

Päris alguses on haigust peaaegu võimatu tuvastada, sest umbes 10 aastat ei pruugi see ennast kuidagi meenutada. Seda perioodi nimetatakse valgusperioodiks. Patoloogiliste muutuste tekkimist, mis veel kopsumahtu ja gaasivahetust ei mõjuta, saab juhuslikult tuvastada, tehes kopsude põhjaliku uuringu seoses mõne muu hingamissüsteemi haiguse või vigastusega.

Seda haigust iseloomustab sümptomite aeglane progresseerumine, mistõttu haiguse esimesed ilmingud võivad selle tekkest alates ajaliselt oluliselt edasi lükata. Sümptomid süvenevad järk-järgult.

Haiguse esimesteks tunnusteks, millele peaksite tähelepanu pöörama, võib pidada köhimist ja süvenevat õhupuudust. Sellised sümptomid on sageli hingamisteede haiguse tagajärg, mistõttu võib neid pikka aega seostada külmetuse ja selle tagajärgedega. Õhupuudust peetakse sageli südamehaiguseks või vanusega seotud muutusteks. Sellegipoolest diagnoositakse haigust vanaduse lähenedes inimestel.

Vigu võivad teha nii haiged ise kui ka neid uurivad arstid, mis toob kaasa ohtliku haiguse hilise avastamise. Tähelepanu tasub pöörata köhale, mis fibroelastoosi korral on ebaproduktiivne, kuid mida ei stimuleeri mukolüütikumid ja rögalahtistajad, vaid peatavad köhavastased ravimid. Seda laadi pikaajaline köha on kopsufibroelastoosi iseloomulik sümptom.

Õhupuudust põhjustab progresseeruv hingamispuudulikkus, mis on tingitud alveoolide seinte ja pleura paksenemisest, alveoolide õõnsuste mahu ja arvu vähenemisest kopsus (organi parenhüüm on röntgenpildil näha kärgede kujul ). Sümptom süveneb füüsilise koormuse mõjul, alguses märkimisväärne ja seejärel isegi väike. Haiguse progresseerumisel see süveneb, mis põhjustab patsiendi puude ja surma. 

Fibroelastoosi progresseerumisega kaasneb üldise seisundi halvenemine: hüpoksiaga kaasneb nõrkus ja peapööritus, kehakaal väheneb (anoreksia areneb), küünefalangid muutuvad nagu trummipulgad, nahk muutub kahvatuks, valuliku välimusega.

Pooltel patsientidest tekivad pneumotooraksile (gaaside kogunemine pleuraõõnde) iseloomulikud mittespetsiifilised sümptomid õhupuuduse ja valu rinnus kujul. See anomaalia võib tekkida ka vigastuste, esmaste ja sekundaarsete kopsuhaiguste ning ebaõige ravi tagajärjel, mistõttu seda ei saa diagnoosida.

Südame fibroelastoosi, aga ka kopsude sidekoe kasvu patoloogiat iseloomustavad: naha kahvatus, kehakaalu langus, nõrkus, mis on sageli paroksüsmaalne, õhupuudus. Samuti võib esineda püsiv madal palavik ilma külmetuse või infektsiooni tunnusteta.

Paljudel patsientidel on maksa suuruse muutus. See suureneb ilma düsfunktsiooni sümptomiteta. Samuti on võimalik jalgade, näo, käte, sakraalse piirkonna turse ilmnemine.

Haiguse iseloomulikuks ilminguks peetakse südametegevuse rikkumisega seotud vereringe halvenemist. Samal ajal diagnoositakse tahhükardia (südamelöökide arvu suurenemine on sageli kombineeritud arütmiaga), õhupuudus (sealhulgas füüsilise koormuse puudumisel), kudede tsüanoos (tsüanootiline värvus, mis on põhjustatud karboksühemoglobiini kuhjumisest veres st hemoglobiini ja süsihappegaasi kombinatsioon verevoolu häiretest ja vastavalt gaasivahetusest).

Sel juhul võivad sümptomid ilmneda nii kohe pärast selle patoloogiaga lapse sündi kui ka mõnda aega. Vanematel lastel ja täiskasvanutel ilmnevad raske südamepuudulikkuse nähud tavaliselt hingamisteede infektsiooni taustal, mis toimib vallandajana. [4]

Fibroelastoos lastel

Kui kopsufibroelastoos on täiskasvanute haigus, mis on sageli alguse saanud lapsepõlvest, kuid ei meenuta ennast pikka aega, siis selline südame endokardi patoloogia ilmneb sageli juba enne lapse sündi ja mõjutab tema elu algusest peale. Sünnihetked. See haruldane, kuid raske patoloogia põhjustab raskesti korrigeeritavat südamepuudulikkust imikutel, kellest paljud surevad 2 aasta jooksul. [5]

Endokardi fibroelastoos vastsündinutel on enamikul juhtudel patoloogiliste protsesside tagajärg, mis esinevad lapse kehas isegi sünnieelses eas. Emalt saadud infektsioonid, geneetilised mutatsioonid, anomaaliad südame-veresoonkonna süsteemi arengus, pärilikud ainevahetushaigused – see kõik võib teadlaste hinnangul kaasa tuua muutusi südame membraanide sidekoes. Eriti kui 4-7 kuu vanust loodet mõjutavad samaaegselt kaks või enam tegurit.

Näiteks südame- ja koronaarveresoonte arengu anomaaliate (stenoos, atresia, aordi koarktatsioon, müokardirakkude patoloogiline areng, endokardi nõrkus jne) kombinatsioon, mis soodustab koeisheemiat, kombineerituna infektsioonist tingitud põletikuline protsess, praktiliselt ei jäta lapsele võimalust rohkem vähem elada. Kui organi arengu defekte saab kuidagi kiiresti parandada, siis progresseeruvat fibroelastoosi saab ainult pidurdada, kuid mitte ravida.

Tavaliselt avastatakse südame fibroelastoos lootel juba raseduse ajal ultrahelidiagnostika käigus teisel või kolmandal trimestril. Ultraheli ja ehhokardiograafia perioodil 20–38 nädalat näitasid hüperehhogeensust, mis näitab endokardi paksenemist ja tihenemist (sageli hajus, harvem fokaalne), südame suuruse ja kuju muutust (elund on suurenenud ja võtab kuju). Kuuli või kuuli sisemised struktuurid tasandatakse järk-järgult). [6]

30–35% juhtudest avastati fibroelastoos enne 26 rasedusnädalat, 65–70% juhtudest järgneval perioodil. Rohkem kui 80% vastsündinutel kombineeritakse fibroelastoosi obstruktiivse südamehaigusega, s.o. On teisejärguline, vaatamata varajasele avastamise ajastusele. Pooltel haigetel lastel leiti vasaku vatsakese hüperplaasia, mis seletab selle konkreetse südamestruktuuri fibroelastoosi suurt levimust. Aordi ja selle klapi patoloogiad, mis on määratud kolmandikul endokardi ülekasvuga lastest, põhjustavad ka vasaku vatsakese kambri suurenemist (dilatatsiooni) ja selle funktsionaalsuse häireid.

Instrumentaalselt kinnitatud südame fibroelastoosiga soovitavad arstid rasedust katkestada. Peaaegu kõigil sündinud lastel, kelle emad keeldusid meditsiinilisest abordist, leidsid haiguse tunnused kinnitust. Fibroelastoosile iseloomulikud südamepuudulikkuse sümptomid ilmnevad aasta jooksul (harva 2-3-aastaselt). Haiguse kombineeritud vormi põdevatel lastel avastatakse südamepuudulikkuse nähud esimestest elupäevadest peale.

Primaarse ja kombineeritud fibroelastoosi kaasasündinud vormid lastel kulgevad kõige sagedamini kiiresti koos raske südamepuudulikkuse tekkega. Haigusest annab märku vähene aktiivsus, lapse loidus, rinnast keeldumine väsimuse tõttu, halb isu, liigne higistamine. Kõik see toob kaasa asjaolu, et laps ei võta kaalus hästi juurde. Beebi nahk on valusalt kahvatu, mõnel sinaka varjundiga, enamasti nasolaabiaalse kolmnurga piirkonnas.

On märke nõrga immuunsuse kohta, nii et need lapsed võtavad sageli ja kiiresti hingamisteede infektsioonid, mis muudavad olukorra keerulisemaks. Mõnikord ei esine esimestel elupäevadel ja -kuudel lapsel vereringehäireid, kuid südame paispuudulikkuse vallandajaks saavad sagedased infektsioonid ja kopsuhaigused.

Täiendavad uuringud kahtlustatava või varem diagnoositud fibroelastoosiga vastsündinute ja väikelaste tervise kohta näitasid madalat vererõhku (hüpotensiooni), südame suuruse suurenemist (kardiomegaalia), summutatud toonid südame kuulamisel, mõnikord esines süstoolset nurinat. Iseloomulik mitraalklapi puudulikkusele, tahhükardiale, õhupuudusele Kopsude auskultatsioon näitab vilistavat hingamist, mis näitab ummikuid.

Vasaku vatsakese endokardi kahjustus põhjustab sageli südame lihaskihi (müokardi) nõrgenemist. Normaalne südamerütm koosneb kahest rütmiliselt vahelduvast toonist. Fibroelastoosiga võib ilmneda kolmas (ja mõnikord ka neljas) toon. Selline patoloogiline rütm on hästi kuuldav ja oma kõlalt meenutab hobuse kolmelöögilist kõnnakut (galoppi), seetõttu nimetatakse seda galopirütmiks.

Teiseks väikelaste fibroelastoosi sümptomiks võib pidada südame küüru tekkimist. Fakt on see, et lapse ribid jäävad varases postnataalses perioodis luustumata ja neid esindab kõhrkoe. Südame suuruse suurenemine toob kaasa asjaolu, et see hakkab avaldama survet "pehmetele" ribidele, mille tulemusena need painduvad ja omandavad pideva ettepoole kõvera kuju (südame küür). Täiskasvanute fibroelastoosi korral ei moodustu ribide luukoe tugevuse ja jäikuse tõttu südameküür, isegi kui kõik südame struktuurid on laienenud.

Iseenesest viitab südameküüru teke vaid kaasasündinud südamehaigusele selle olemust täpsustamata. Kuid igal juhul on see tingitud südame ja selle vatsakeste suuruse suurenemisest.

Fibroelastoosiga ödeemi sündroomi lastel diagnoositakse harva, kuid paljudel imikutel esineb maksa suurenemine, mis hakkab rannikukaare serva alt välja paistma keskmiselt 3 cm.

Kui fibroelastoosil on omandatud iseloom (näiteks see on südame membraanide põletikuliste haiguste tagajärg), on kliiniline pilt enamasti aeglaselt progresseeruv. Mõnda aega võivad sümptomid üldse puududa, seejärel ilmnevad kerged südame talitlushäirete tunnused hingelduse näol füüsilisel pingutusel, pulsisageduse tõusul, väsimusel ja madalal füüsilisel vastupidavusel. Veidi hiljem hakkab maks suurenema, ilmneb turse ja paroksüsmaalne pearinglus.

Kõik omandatud fibroelastoosi sümptomid on mittespetsiifilised, mis muudab haiguse diagnoosimise keeruliseks, meenutades kas kardiomüopaatiat või maksa- ja neeruhaigust. Kõige sagedamini diagnoositakse haigust raske südamepuudulikkuse staadiumis, mis mõjutab negatiivselt ravi tulemusi.

Tüsistused ja tagajärjed

Peab ütlema, et südame ja kopsude fibroelastoos on tõsine patoloogia, mille kulg sõltub erinevatest asjaoludest. Olukorra raskendavad oluliselt kaasasündinud südamerikked, mida on võimalik varakult kirurgiliselt kõrvaldada, kuid säilib üsna kõrge surmarisk (ca 10%).

Arvatakse, et mida varem haigus areneb, seda raskemad on selle tagajärjed. Seda kinnitab tõsiasi, et kaasasündinud fibroelastoosil on enamikul juhtudel fulminantne või äge kulg koos südamepuudulikkuse kiire progresseerumisega. Ägeda südamepuudulikkuse teket alla 6 kuu vanustel lastel peetakse halvaks prognostiliseks märgiks.

Samas ei taga ravi südamefunktsiooni täielikku taastumist, vaid ainult aeglustab südamepuudulikkuse sümptomite intensiivistumist. Teisest küljest põhjustab sellise toetava ravi puudumine lapse surma esimese kahe eluaasta jooksul.

Kui südamepuudulikkus tuvastatakse beebi esimestel elupäevadel ja -kuudel, ei ela laps tõenäoliselt nädalatki. Lapsed reageerivad ravile erinevalt. Terapeutilise toime puudumisel pole praktiliselt mingit lootust. Kuid osutatava abiga on haige lapse oodatav eluiga väike (mitu kuud kuni mitu aastat).

Kirurgiline sekkumine ja fibroelastoosi põhjustanud kaasasündinud südamedefektide korrigeerimine parandavad tavaliselt patsiendi seisundit. Südame vasaku vatsakese hüperplaasia eduka kirurgilise ravi ja arsti nõudmiste täitmise korral võib haigus omandada healoomulise kulgemise: südamepuudulikkus muutub krooniliseks ilma progresseerumise tunnusteta. Kuigi lootus sellisele tulemusele on väike.

Mis puutub südame fibroelastoosi omandatud vormi, siis see omandab kiiresti kroonilise kulgemise ja progresseerub järk-järgult. Narkootikumide ravi võib protsessi aeglustada, kuid mitte peatada.

Kopsude fibroelastoos, olenemata elundi parenhüümi ja membraanide muutuste ilmnemise ajast pärast kerget perioodi, hakkab kiiresti arenema ja tapab inimese paari aasta pärast, kutsudes esile raske hingamispuudulikkuse. Kurb on see, et haiguse tõhusaid ravimeetodeid pole veel välja töötatud. [7]

Diagnostika fibroelastoos

Endomüokardi fibroelastoos, mille sümptomid avastatakse enamikul juhtudel varases eas, on kaasasündinud haigus. Kui jätta välja need harvad juhud, kui haigus hakkas arenema vanemas lapsepõlves ja täiskasvanueas vigastuste ja somaatiliste haiguste tüsistusena, on võimalik patoloogiat tuvastada isegi sünnieelsel perioodil, s.o. Enne lapse sündi.

Arstid usuvad, et fibroelastoosile iseloomulikud patoloogilised muutused endokardi kudedes, loote südame kuju muutus ja mõned selle töö tunnused on tuvastatavad juba 14. Rasedusnädalal. Kuid see on siiski üsna lühike periood ja ei saa välistada, et haigus võib ilmneda veidi hiljem, lähemal raseduse kolmandale trimestrile ja mõnikord isegi paar kuud enne sünnitust. Seetõttu on rasedate naiste jälgimisel soovitatav läbi viia loote südame kliinilised ultraheliuuringud mitmenädalase intervalliga.

Milliste märkide järgi võivad arstid järgmisel ultrahelil haigust kahtlustada? Palju sõltub haiguse vormist. Kõige sagedamini diagnoositakse fibroelastoosi vasaku vatsakese piirkonnas, kuid see struktuur ei ole alati laienenud. Südame vasaku vatsakese suurenemisega haiguse laienenud vorm on ultraheliuuringu käigus hõlpsasti tuvastatav südame sfäärilise kujuga, mille tippu esindab vasak vatsake, üldine vatsakese suuruse suurenemine. Elund ja vatsakestevahelise vaheseina pundumine parema vatsakese suunas. Kuid fibroelastoosi peamine tunnus on endokardi, aga ka südame vaheseinte paksenemine koos nende struktuuride ehhogeensuse iseloomuliku suurenemisega, mis määratakse kindlaks spetsiifilise ultraheliuuringu abil.

Uuring viiakse läbi spetsiaalse ultraheliaparatuuri abil koos kardioloogiliste programmidega. Loote ehhokardiograafia ei kahjusta ema ega sündimata last, vaid võimaldab tuvastada mitte ainult anatoomilisi muutusi südames, vaid ka määrata koronaarsoonte seisundit, verehüüvete esinemist neis, muutusi veresoonte paksuses. Südame membraanid.

Loote ehhokardiograafia on ette nähtud mitte ainult kõrvalekallete esinemisel ultraheli tulemuste dekodeerimisel, vaid ka ema poolt ülekantud infektsiooni (eriti viirusliku), tugevatoimeliste ravimite kasutamise, päriliku eelsoodumuse, ainevahetushäirete korral., samuti kaasasündinud südamepatoloogiad vanematel lastel.

Loote ehhokardiograafia abil saab tuvastada ka teisi kaasasündinud fibroelastoosi vorme. Näiteks parema vatsakese fibroelastoos, tavaline protsess, millega kaasneb samaaegne vasaku vatsakese ja lähedalasuvate struktuuride kahjustus: parem vatsakese, südameklapid, kodad, fibroelastoosi kombineeritud vormid, endomüokardi fibroelastoos koos vatsakeste sisemise voodri paksenemise ja kaasamisega osa müokardist patoloogilises protsessis (tavaliselt koos seina tromboosiga).

Sünnieelses eas avastatud endokardi fibroelastoosi prognoos on väga halb, seetõttu soovitavad arstid sellisel juhul rasedust katkestada. Eksliku diagnoosi võimaluse välistab korduv loote südame ultraheliuuring, mis tehakse 4 nädalat pärast esimest patoloogiat tuvastanud uuringut. On selge, et lõplik otsus raseduse katkestamise või säilitamise kohta jääb vanemate teha, kuid nad peavad olema teadlikud, millisele elule nad lapse määravad.

Endokardi fibroelastoosi raseduse ajal alati ei tuvastata, eriti kui arvestada asjaolu, et kõik lapseootel emad ei ole sünnieelses kliinikus registreeritud ega läbi ennetava ultrahelidiagnostika. Lapse haigestumine tema kõhus praktiliselt ei mõjuta raseda naise seisundit, mistõttu haige lapse sünd muutub sageli ebameeldivaks üllatuseks.

Mõnel juhul saavad nii vanemad kui ka arstid lapse haigusest teada paar kuud pärast lapse sündi. Sel juhul ei pruugi laboratoorsed vereanalüüsid midagi näidata, välja arvatud naatriumi kontsentratsiooni tõus (hüpernatreemia). Kuid nende tulemused on kasulikud diferentsiaaldiagnostikas, et välistada põletikulised haigused.

Lootus jääb instrumentaalsele diagnostikale. Südame töö standardne uuring (EKG) fibroelastoosi korral ei ole eriti paljastav. See aitab tuvastada südame- ja südamelihase elektrijuhtivuse häireid, kuid ei täpsusta selliste talitlushäirete põhjuseid. Nii et EKG pinge muutus (nooremas eas on see tavaliselt alahinnatud, vanemas eas vastupidi ülemäära kõrge) viitab kardiomüopaatiale, mida võib seostada mitte ainult südamepatoloogiatega, vaid ka ainevahetushäiretega. Tahhükardia on südamehaiguse sümptom. Ja südame mõlema vatsakese lüüasaamisega võib kardiogramm üldiselt tunduda normaalne. [8]

Kompuutertomograafia (CT) on suurepärane mitteinvasiivne vahend südame-veresoonkonna lupjumise tuvastamiseks ja perikardiidi välistamiseks.[9]

Magnetresonantstomograafia (MRI) võib olla kasulik fibroelastoosi tuvastamisel, kuna biopsia on invasiivne. Hüpointensiivne serv müokardi perfusioonijärjestuses ja hüperintensiivne serv viivitatud võimendusjärjestuses näitavad fibroelastoosi. [10]

Kuid see ei tähenda sugugi, et uuringust tuleks loobuda, sest see aitab kindlaks teha südame töö iseloomu ja südamepuudulikkuse kujunemise astet.

Kui ilmnevad südamepuudulikkuse sümptomid ja patsient suunatakse selleks arsti juurde, määratakse ka: rindkere röntgen, südame kompuuter- või magnetresonantstomograafia, ehhokardiograafia (EchoCG). Kahtlastel juhtudel on vaja kasutada südamekudede biopsiat koos nende järgneva histoloogilise uuringuga. Diagnoos on väga tõsine, seetõttu nõuab diagnoosimisel sama lähenemisviisi, kuigi ravi ei erine palju koronaararterite haiguse ja südamepuudulikkuse sümptomaatilisest ravist.

Kuid isegi selline põhjalik uuring ei ole kasulik, kui selle tulemusi ei kasutata diferentsiaaldiagnostikas. EKG tulemusi saab kasutada ägeda fibroelastoosi eristamiseks idiopaatilisest müokardiidist, eksudatiivsest perikardiidist ja aordistenoosist. Samal ajal ei näita laboratoorsed uuringud põletiku tunnuseid (leukotsütoos, kõrgenenud ESR jne) ja temperatuuri mõõtmine ei näita hüpertermiat.

Endokardi fibroelastoosi eristamine isoleeritud mitraalklapi puudulikkusest ja mitraalsüdamehaigusest aitab analüüsida südametoone ja müra, kodade suuruse muutust ja anamneesi uurimist.

Anamneesi analüüs on kasulik fibroelastoosi ning südame- ja aordistenoosi eristamiseks. Aordi kitsendamisel tasub tähelepanu pöörata ka siinusrütmi säilimisele ja trombemboolia puudumisele. Eksudatiivse perikardiidiga südamerütmi häireid ja trombide settimist ei täheldata, kuid haigus avaldub palaviku ja palavikuga.

Suurim raskus on endokardiaalse fibroblastoosi ja kongestiivse kardiomüopaatia eristamine. Samal ajal on fibroelastoosi ravi prognoos ebasoodsam, kuigi enamikul juhtudel ei kaasne sellega tõsiseid südamejuhtehäireid.

Kombineeritud patoloogiate korral tuleb tähelepanu pöörata südame tomogrammi või ultraheliuuringu käigus avastatud kõrvalekalletele, kuna kaasasündinud väärarengud raskendavad oluliselt fibroelastoosi kulgu. Kui sünnieelsel perioodil avastatakse kombineeritud endokardi fibroelastoos, ei ole soovitatav rasedust säilitada. Palju inimlikum on seda katkestada.

Kopsu fibroelastoosi diagnoosimine

Ka kopsufibroelastoosi diagnoosi panemine nõuab arstilt teatud teadmisi ja oskusi. Fakt on see, et haiguse sümptomid on üsna heterogeensed. Ühelt poolt viitavad need kongestiivsetele kopsuhaigustele (ebaproduktiivne köha, õhupuudus), teisest küljest võivad need olla ka südamepatoloogia ilmingud. Seetõttu ei saa haiguse diagnoosimist taandada ainult sümptomite ja auskultatsiooni väljaütlemisele.

Patsiendi vereuuringud aitavad välistada kopsude põletikulisi haigusi, kuid ei anna teavet kudede kvantitatiivsete ja kvalitatiivsete muutuste kohta. Eosinofiilia tunnuste olemasolu aitab eristada haigust kopsufibroosi sarnastest ilmingutest, kuid ei lükka tagasi ega kinnita fibroelastoosi fakti.

Orientatiivsemaks peetakse instrumentaalseid uuringuid: kopsude röntgenuuring ja hingamiselundite tomograafiline uuring, samuti funktsionaalsed analüüsid, mis seisnevad hingamismahtude, elutalitluse ja rõhu määramises elundis.

Kopsufibroelastoosi korral tuleb tähelepanu pöörata välise hingamise funktsiooni vähenemisele, mõõdetuna spiromeetria käigus. Aktiivsete alveolaarõõnsuste vähenemine mõjutab oluliselt kopsude elutähtsust (VC) ning sisestruktuuride seinte paksenemine mõjutab ventilatsiooni- ja gaasivahetusfunktsioone tagava elundi difusioonivõimet (DSL). Neelavad verest süsihappegaasi ja vabastavad hapnikku).

Pleuroparenhümaalse fibroelastoosi iseloomulikud tunnused on kombinatsioon piiratud õhu sissevoolust kopsudesse (obstruktsioon) ja kopsu sissehingamisel laienemise rikkumisest (piirang), välise hingamise funktsiooni halvenemine, mõõdukas pulmonaalne hüpertensioon (suurenenud rõhk kopsudes). Kopsud), on diagnoositud pooltel patsientidest.

Kopsukoe biopsia näitab iseloomulikke muutusi elundi sisestruktuuris. Nende hulka kuuluvad: pleura ja parenhüümi fibroos koos alveoolide seinte elastoosiga, lümfotsüütide kogunemine alveoolide tihendatud vaheseinte piirkonda, fibroblastide muundumine neile mitteomaseks lihaskoeks, tursevedeliku olemasolu..

Tomogrammil on kopsukahjustused ülemistes lõikudes märgatavad pleura tihenemise fookuste ja parenhüümi struktuurimuutuste kujul. Kopsude ülekasvanud sidekude meenutab värvilt ja omadustelt lihaskudet, kuid kopsude maht väheneb. Parenhüümis leidub üsna suuri õhku sisaldavaid õõnsusi (tsüstid). Iseloomustab bronhide ja bronhioolide pöördumatu fokaalne (või hajus) laienemine (veo-bronhoektaasia), diafragma kupli madal seis.

Radioloogilistes uuringutes avastavad paljud patsiendid "mattklaasi" ja "kärjekopsu" piirkonnad, mis viitavad kopsude ebaühtlasele ventilatsioonile kudede tihenemise fookuste olemasolu tõttu. Ligikaudu pooltel patsientidest on suurenenud lümfisõlmed ja maks.

Kopsu fibroelastoosi tuleb eristada parasiitinfektsioonist ja sellega kaasnevast eosinofiiliast põhjustatud fibroosist, endokardi fibroelastoosist, nõrgenenud ventilatsiooni ja “kärjekujulise kopsuga” kopsuhaigustest, autoimmuunhaigusest histitsitoos X (selle kopsukahjustusega patoloogia üks vorme on nimega Hand-Schülleri tõbi – kristlane), sarkoidoosi ja kopsutuberkuloosi ilmingud.

Ravi fibroelastoos

Fibroelastoosi, olenemata lokaliseerimisest, peetakse ohtlikuks ja praktiliselt ravimatuks haiguseks. Patoloogilisi muutusi pleura ja kopsu parenhüümis ei saa meditsiiniliselt taastada. Ja isegi hormonaalsete põletikuvastaste ravimite (kortikosteroidide) kasutamine koos bronhodilataatoritega ei anna soovitud tulemust. Patsiendi seisundi kergeks leevendamiseks, eemaldades obstruktiivse sündroomi, aitavad bronhodilataatorid, kuid need ei mõjuta kopsudes toimuvaid protsesse, seetõttu saab neid kasutada ainult säilitusravina.

Kopsu fibroelastoosi kirurgiline ravi on samuti ebaefektiivne. Ainus operatsioon, mis võib olukorda muuta, on doonororgani siirdamine. Kuid kopsusiirdamisel on paraku sama ebasoodne prognoos. [11]

Välisteadlaste hinnangul võib fibroelastoosi pidada ka üheks sagedasemaks kopsu- või luuüdi tüvirakkude siirdamise komplikatsiooniks. Mõlemal juhul esinevad muutused kopsude sidekoe kiududes, mis mõjutavad välise hingamise funktsiooni.

Ilma ravita haigus (ja praegu puudub tõhus ravi) progresseerub ja umbes 40% patsientidest sureb hingamispuudulikkusesse 1,5-2 aasta jooksul. Ka jäänute oodatav eluiga on tugevalt piiratud (kuni 10-20 aastat), aga ka nende töövõime. Inimene muutub invaliidiks.

Südame fibroelastoosi peetakse ka meditsiiniliselt ravimatuks haiguseks, eriti kui tegemist on kaasasündinud patoloogiaga. Lapsed ei ela tavaliselt üle 2 aasta. Neid võib päästa vaid südamesiirdamine, mis on iseenesest raske operatsioon, millel on suur risk ja ettearvamatud tagajärjed, eriti nii noores eas.

Kirurgiliselt on mõnel beebil võimalik kaasasündinud südameanomaaliaid korrigeerida nii, et need haige lapse seisundit ei halvendaks. Stenoosiga praktiseerivad kunstid vasodilataatori - šundi (koronaarne šunteerimine) paigaldamist. Südame vasaku vatsakese laienemisega taastub selle kuju kiiresti. Kuid isegi selline operatsioon ei taga, et laps saab ilma siirdamiseta hakkama. Umbes 20-25% beebidest jääb ellu, samas kannatavad nad kogu elu südamepuudulikkuse all, s.o. Ei peeta terveks.

Kui haigus on omandatud, tasub ravimite abil võidelda lapse elu eest. Kuid peate mõistma, et mida varem haigus avaldub, seda raskem on sellega võidelda.

Narkomaania ravi on suunatud südamepuudulikkuse ägenemiste vastu võitlemisele ja ennetamisele. Patsientidele määratakse sellised südameravimid:

• angiotensiini konverteeriva ensüümi (AKE) inhibiitorid, mis mõjutavad vererõhku ja hoiavad selle normaalsena (kaptopriil, enalapriil, benasepriil jne),
• beetablokaatorid, mida kasutatakse südame rütmihäirete, arteriaalse hüpertensiooni raviks, müokardiinfarkti ennetamiseks (anapriliin, bisoprolool, metoprolool),
• südameglükosiidid, mis pikaajalisel kasutamisel mitte ainult ei toeta südame tööd (suurendavad kaaliumisisaldust kardiomüotsüütides ja parandavad müokardi juhtivust), vaid võivad ka mõnevõrra vähendada endokardi paksenemise astet (digoksiin, gitoksiin, strofantiin),
• kaaliumi säästvad diureetikumid (spironolaktoon, veroshpiron, dekriz), mis takistavad kudede turset,
• antitrombootiline ravi antikoagulantidega (kardiomagnüül, magnicor), mis takistab verehüüvete teket ja vereringehäireid pärgarterites.

Endokardi fibroelastoosi kaasasündinud vormi korral ei aita pidev toetav ravi kaasa paranemisele, kuid vähendab südamepuudulikkuse või trombemboolia tõttu suremise riski 70-75%.  [12]

Ravimid

Nagu näete, ei erine endokardi fibroelastoosi ravi praktiliselt südamepuudulikkuse ravist. Mõlemal juhul võtavad kardioloogid arvesse kardiopaatia raskust. Ravimite väljakirjutamine on puhtalt individuaalne, võttes arvesse patsiendi vanust, kaasuvaid haigusi, südamepuudulikkuse vormi ja astet.

Omandatud endokardi fibroelastoosi ravis kasutatakse 5 rühma ravimeid. Mõelge ühele ravimile igast rühmast.

Enalapriil on AKE inhibiitorite rühma kuuluv ravim, mida toodetakse erineva annusega tablettidena. Ravim suurendab koronaarset verevoolu, laiendab artereid, alandab vererõhku ilma ajuvereringet mõjutamata, aeglustab ja vähendab südame vasaku vatsakese laienemist. Ravim parandab müokardi verevarustust, vähendades isheemia mõju, mõnevõrra vähendab vere hüübimist, takistab trombide teket ja omab kerget diureetilise toimega toimet.

Südamepuudulikkuse korral määratakse ravim kauemaks kui kuueks kuuks või jooksvalt. Alustage ravimi võtmist minimaalse annusega (2,5 mg), suurendades seda järk-järgult 2,5-5 mg võrra iga 3-4 päeva järel. Konstantne annus on selline, mida patsient hästi talub ja mis hoiab vererõhku normaalsetes piirides.

Maksimaalne ööpäevane annus on 40 mg. Seda võib võtta üks kord või jagada 2 annuseks.

Juhul, kui vererõhk on seatud alla normi, vähendatakse ravimi annust järk-järgult. Enalapriili ravi järsult katkestada on võimatu. Soovitatav säilitusannus on 5 mg päevas.

Ravim on mõeldud täiskasvanud patsientide raviks, kuid seda võib välja kirjutada ka lapsele (ohutust pole ametlikult kehtestatud, kuid fibroelastoosi puhul räägime väikese patsiendi elust, seega riskisuhtest võetakse arvesse). Ärge määrake AKE inhibiitorit patsientidele, kellel on ravimi komponentide talumatus, porfüüria, rasedus ja imetamine. Kui varem oli patsiendil selle rühma ravimite võtmise ajal Quincke ödeem, on enalapriil keelatud.

Ettevaatlik tuleb olla ravimite väljakirjutamisel patsientidele, kellel on kaasuvad patoloogiad: rasked neeru- ja maksahaigused, hüperkaleemia, hüperaldosteronism, aordi- või mitraalklapi stenoos, süsteemsed sidekoepatoloogiad, südameisheemia, ajuhaigused, suhkurtõbi.

Ärge võtke ravimiga ravimisel tavapäraseid diureetikume, et vältida dehüdratsiooni ja tugevat hüpotensiivset toimet. Samaaegne manustamine kaaliumi säästvate diureetikumidega nõuab annuse kohandamist, kuna on suur hüperkaleemia oht, mis omakorda provotseerib südame rütmihäireid, krampe, lihastoonuse langust, suurenenud nõrkust jne.

Enalapriil on tavaliselt hästi talutav, kuid mõnel patsiendil võivad tekkida kõrvaltoimed. Kõige levinumad on: tugev rõhu langus kuni kollapsini, peavalud ja pearinglus, unehäired, suurenenud väsimus, pöörduv tasakaalu-, kuulmis- ja nägemishäire, tinnituse ilmnemine, õhupuudus, köha ilma rögata, muutused vere ja uriini koostis, mis tavaliselt viitab maksa ja neerude talitlushäiretele. Võimalik: juuste väljalangemine, seksuaalse soovi langus, "kuumahoogude" sümptomid (kuumustunne ja südamepekslemine, näonaha hüperemia jne).

"Bisoprolool" on selektiivse toimega beetablokaator, millel on hüpotensiivne ja isheemiline toime, mis aitab võidelda tahhükardia ja arütmia ilmingutega. Eelarveravim tablettide kujul, mis takistab südamepuudulikkuse progresseerumist endokardi fibroelastoosi korral. [13]

Nagu paljud teised IHD ja CHF-i jaoks välja kirjutatud ravimid, määratakse "Bisoprolool" pikka aega. Soovitatav on seda võtta hommikul enne sööki või söögi ajal.

Soovitatavate annuste osas valitakse need individuaalselt, sõltuvalt vererõhu näitajatest ja ravimitest, mis on ette nähtud selle ravimiga paralleelselt. Keskmiselt on ühekordne (päevane) annus 5-10 mg, kuid vähese rõhu tõusuga saab seda vähendada 2,5 mg-ni. Maksimaalne annus, mida võib määrata normaalselt funktsioneerivate neerudega patsiendile, on 20 mg, kuid ainult püsivalt kõrge vererõhuga.

Näidatud annuste suurendamine on võimalik ainult arsti loal. Kuid raskete maksa- ja neeruhaiguste korral peetakse maksimaalseks lubatud annuseks 10 mg.

Südamepuudulikkuse kompleksravis vasaku vatsakese düsfunktsiooni taustal, mis kõige sagedamini esineb fibroelastoosiga, valitakse efektiivne annus, suurendades annust järk-järgult 1,25 mg võrra. Sel juhul alustatakse väikseima võimaliku annusega (1,25 mg). Annust suurendatakse 1-nädalaste intervallidega.

Kui annus jõuab 5 mg-ni, pikendatakse intervalli 28 päevani. 4 nädala pärast suurendatakse annust 2,5 mg võrra. Järgides sellist intervalli ja normi, jõuavad need 10 mg-ni, mida patsient peab võtma pikka aega või pidevalt.

Kui selline annus on halvasti talutav, vähendatakse seda järk-järgult mugavale tasemele. Beetablokaatoriga ravist keeldumine ei tohiks samuti olla järsk.

Ravimit ei tohi välja kirjutada ülitundlikkuse korral ravimi toimeainete ja abiainete suhtes, ägeda ja dekompenseeritud südamepuudulikkuse, kardiogeense šoki, atrioventrikulaarse 2-3-kraadise blokaadi, bradükardia, stabiilse madala vererõhu ja mõne muu südamepatoloogia, raske bronhiaalse haiguse korral. Astma, bronhide obstruktsioon, rasked perifeerse vereringe häired, metaboolne atsidoos.

Kompleksravi määramisel tuleb olla ettevaatlik. Seega ei soovitata bisoprolooli kombineerida mõnede antiarütmiliste ravimitega (kinidiin, lidokaiin, fenütoiin jne), kaltsiumi antagonistide ja tsentraalsete antihüpertensiivsete ravimitega.

Bisoprolol-ravi ajal võimalikud ebameeldivad sümptomid ja häired: suurenenud väsimus, peavalud, kuumahood, unehäired, rõhu langus ja pearinglus voodist tõusmisel, kuulmislangus, seedetrakti sümptomid, maksa- ja neeruhäired, vähenenud potentsiaal, lihasnõrkus ja krambid. Mõnikord kurdavad patsiendid perifeerse vereringe häireid, mis väljenduvad temperatuuri languse või jäsemete, eriti varvaste ja käte tuimusena.

Bronho-kopsusüsteemi, neerude, maksa kaasuvate haiguste esinemisel suhkurtõve korral on kõrvaltoimete oht suurem, mis viitab haiguse ägenemisele.

Digoksiin on populaarne digitaalsel põhinev südameglükosiid, mida vabastatakse rangelt retsepti alusel (tablettides) ja mida tuleks kasutada tema järelevalve all. Süsteravi viiakse läbi IHD ja CHF ägenemisega haiglas, tablette määratakse pidevalt minimaalselt efektiivsetes annustes, kuna ravimil on toksiline ja narkootiline toime.

Terapeutiline toime seisneb müokardi kontraktsioonide tugevuse ja amplituudi muutmises (annab südamele energiat, toetab seda isheemia korral). Samuti on ravimile iseloomulik vasodilataator (vähendab ummikuid) ja mõningane diureetiline toime, mis aitab leevendada turset ja vähendada hingamispuudulikkuse tugevust, mis väljendub õhupuudusena.

Digoksiini ja teiste südameglükosiidide ohtlikkus seisneb selles, et üleannustamise korral võivad nad esile kutsuda südame rütmihäireid, mis on tingitud müokardi suurenenud erutuvusest.

CHF-i ägenemise korral määratakse ravim süstide kujul, valides individuaalse annuse, võttes arvesse seisundi tõsidust ja patsiendi vanust. Kui seisund stabiliseerub, lähevad nad üle tablettidele.

Tavaliselt on ravimi standardne ühekordne annus 0,25 mg. Vastuvõtmise sagedus võib varieeruda 1-5 korda päevas võrdsete intervallidega. Kroonilise südamepuudulikkuse ägedas staadiumis võib päevane annus ulatuda 1,25 mg-ni, kui seisund pidevalt stabiliseerub, tuleb võtta säilitusannus 0,25 (harvemini 0,5) mg päevas.

Lastele ravimi väljakirjutamisel võetakse arvesse patsiendi kehakaalu. Efektiivne ja ohutu annus arvutatakse 0,05-0,08 mg kehakaalu kilogrammi kohta. Kuid ravimit ei määrata pidevalt, vaid 1-7 päeva.

Südaeglükosiidi annuse peab määrama arst, võttes arvesse patsiendi seisundit ja vanust. Samas on väga ohtlik ise annuseid kohandada või võtta korraga 2 sellise toimega ravimit.

"Digoksiini" ei määrata ebastabiilse stenokardia, raskete südame rütmihäirete, 2-3-kraadise AV-südameblokaadi, südametamponaadi, Adams-Stokes-Morgani sündroomi, isoleeritud bikuspidaalklapi stenoosi ja aordi stenoosi korral, kaasasündinud südameanomaalia, mida nimetatakse Parkinsoni Wolfi sündroomiks. Valge, hüpertroofiline obstruktiivne kardiomüopaatia, endo-, peri- ja müokardiit, rindkere aordi aneurüsm, hüperkaltseemia, hüpokaleemia ja mõned muud patoloogiad. Vastunäidustuste loetelu on üsna suur ja sisaldab sündroome, millel on mitu ilmingut, nii et ainult spetsialist saab otsustada selle ravimi kasutamise võimaluse üle.

 Digoksiinil on ka kõrvaltoimed. Nende hulka kuuluvad südame rütmihäired (valesti valitud annuse ja üleannustamise tagajärjel), isutus, iiveldus (sageli koos oksendamisega), väljaheitehäired, tugev nõrkus ja väsimus, peavalud, "kärbeste" ilmumine silmade ette, trombotsüütide taseme langus ja vere hüübimishäired, allergilised reaktsioonid. Kõige sagedamini on nende ja teiste sümptomite ilmnemine seotud ravimi suurte annuste võtmisega, harvemini pikaajalise raviga.

"Spironolaktoon" viitab mineralokortikoidide antagonistidele. Sellel on diureetiline toime, mis hõlbustab naatriumi, kloori ja vee eritumist, kuid säilitab kaaliumi, mis on vajalik südame normaalseks toimimiseks, kuna selle juhtiv funktsioon põhineb peamiselt sellel elemendil. Aitab leevendada turset. Seda kasutatakse abivahendina kongestiivse südamepuudulikkuse korral.

CHF-iga määratakse ravim sõltuvalt haiguse faasist. Ägenemise korral võib ravimit välja kirjutada nii süstide kui ka tablettidena annuses 50-100 mg päevas. Kui seisund stabiliseerub, määratakse pikaks ajaks säilitusannus 25-50 mg. Kui kaaliumi ja naatriumi tasakaal on häiritud esimese vähenemise suunas, võib annust suurendada kuni mikroelementide normaalse kontsentratsiooni saavutamiseni.

Pediaatrias arvutatakse efektiivne annus 1–3 mg spironolaktooni suhte alusel patsiendi kehakaalu kilogrammi kohta.

Nagu näete, on ka siin soovitatava annuse valik individuaalne, nagu ka paljude teiste kardioloogias kasutatavate ravimite määramisel.

Diureetikumide kasutamise vastunäidustused võivad olla: liigne kaaliumisisaldus või madal naatriumisisaldus kehas, urineerimise puudumisega seotud patoloogia (anuuria), raske neeruhaigus koos nende töövõime rikkumisega. Ravimit ei määrata rasedatele ja imetavatele emadele, samuti neile, kellel on ravimi komponentide talumatus.

Ravimi kasutamisel tuleb olla ettevaatlik patsientidel, kellel on AV-südameblokaad (võimalik ägenemine), liigne kaltsium (hüperkaltseemia), metaboolne atsidoos, suhkurtõbi, menstruaaltsükli häired ja maksahaigused.

Ravimi võtmine võib põhjustada peavalu, unisust, liigutuste koordinatsiooni ja tasakaaluhäireid (ataksia), piimanäärmete suurenemist meestel (günekomastia) ja potentsi halvenemist, menstruatsiooni iseloomu muutusi, hääle jämedust ja liigset karvasust naistel (hirsutism). ), epigastimaalne valu ja seedetrakti töö häired, soolekoolikud, neerude ja mineraalainete tasakaalu häired. Võimalikud on naha- ja allergilised reaktsioonid.

Tavaliselt täheldatakse kõrvaltoimeid nõutava normi ületamisel. Ebapiisava annuse korral võib tekkida turse.

"Magnicor" - atsetüülsalitsüülhappel ja magneesiumhüdroksiidil põhinev ravim, mis takistab verehüüvete teket. Üks tõhusaid vahendeid antitrombootilises ravis, mis on ette nähtud südamepuudulikkuse korral. Sellel on valuvaigistav, põletikuvastane, trombotsüütidevastane toime, mõjutab hingamisfunktsiooni. Magneesiumhüdroksiid vähendab atsetüülsalitsüülhappe negatiivset mõju seedetrakti limaskestale.

Endomüokardi fibroelastoosiga on ravim ette nähtud profülaktilistel eesmärkidel, seetõttu peetakse kinni minimaalsest efektiivsest annusest - 75 mg, mis vastab 1 tabletile. Tromboosist tingitud südameisheemia ja sellele järgneva koronaarveresoonte luumenuse ahenemise korral on algannus 2 tabletti ja säilitusannus vastab profülaktilisele annusele.

Soovitatud annuste ületamine suurendab oluliselt raskesti peatatava verejooksu riski.

Annused on näidustatud täiskasvanud patsientidele, kuna ravim sisaldab atsetüülsalitsüülhapet, mille kasutamine alla 15-aastastel lastel võib põhjustada tõsiseid tagajärgi.

Ravimit ei määrata lapsepõlves ja varases noorukieas patsientidele, kellel on talumatus atsetüülsalitsüülhappe ja teiste ravimi komponentide suhtes, "aspiriini" astma (ajaloos), äge erosioonne gastriit, peptiline haavand, hemorraagiline diatees, rasked maksa- ja neeruhaigused, raske dekompenseeritud südamepuudulikkuse korral.

Raseduse ajal on "Magnicor" ette nähtud ainult hädaolukorras ja ainult 1-2 trimestril, arvestades võimalikku negatiivset mõju lootele ja raseduse kulgu. Raseduse 3. Trimestril on selline ravi ebasoovitav, kuna see aitab vähendada emaka kontraktiilsust (pikaajaline sünnitus) ja võib põhjustada tõsist verejooksu. Lootel võib olla: pulmonaalne hüpertensioon ja neerufunktsiooni kahjustus.

Ravimi kõrvaltoimete hulka kuuluvad seedetrakti sümptomid (düspepsia, epigastimaalne ja kõhuvalu, teatav maoverejooksu oht koos rauavaegusaneemia tekkega). Ravimi võtmise ajal on võimalik ninaverejooks, igemete ja kuseteede verejooks,

Üleannustamise korral on võimalik pearinglus, minestamine, kohin kõrvades. Allergilised reaktsioonid ei ole haruldased, eriti salitsülaatide ülitundlikkuse taustal. Kuid anafülaksia ja hingamispuudulikkus on harvad kõrvaltoimed.

Ravimite valik kompleksravi osana ja soovitatavad annused peaksid olema rangelt individuaalsed. Eriti ettevaatlik tuleb olla rasedate, imetavate emade, laste ja eakate patsientide ravimisel.

Alternatiivmeditsiin ja homöopaatia

Südame fibroelastoos on tõsine ja raske haigus, millel on iseloomulik progresseeruv kulg ja peaaegu puudub taastumisvõimalus. On selge, et sellise haiguse tõhus ravi alternatiivsete vahenditega on võimatu. Alternatiivmeditsiini retsepte, mis on enamasti taimravi, võib kasutada ainult abivahendina ja ainult arsti loal, et mitte raskendada niigi halba prognoosi.

Mis puudutab homöopaatilisi ravimeid, siis nende kasutamine ei ole keelatud, kuid võib olla osa südamepuudulikkuse kompleksravist. Tõsi, antud juhul pole asi niivõrd ravis, kuivõrd CHF progresseerumise ärahoidmises.

Kogenud homöopaat peaks ravimeid välja kirjutama ja nende kompleksravisse kaasamise võimalus on raviarsti pädevuses.

Millised homöopaatilised ravimid aitavad fibroelastoosi korral südamepuudulikkuse progresseerumist edasi lükata? Ägeda südamepuudulikkuse korral pöörduvad homöopaadid ravimite abi: Arsenicum albumum, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Vaatamata näidustuste sarnasusele tuginevad arstid tõhusa ravimi valimisel isheemia välistele ilmingutele tsüanoosi kujul (selle aste ja levimus) ja valusündroomi olemusele.

CHF-i korral võib säilitusravi hõlmata: Lachesis ja Nayu, Lycopus (südame laienemise algstaadiumis), Laurocerasus (õhupuudusega rahuolekus), Latrodectus mactans (klapipatoloogiatega), viirpuupreparaadid (eriti kasulik endomüokardi kahjustuste korral)..

Tugeva südamelöögiga sümptomaatiliseks raviks võib välja kirjutada Spigelia, Glonoinum (tahhükardiaga), Aurum metallicum (hüpertensiooniga).

Õhupuuduse raskuse vähendamiseks aitavad: Grindelia, Spongia ja Lahegis. Südamevalu leevendamiseks võib välja kirjutada: Cactus, Cereus, Naya, Cuprum, ärevuse leevendamiseks sellel taustal - Aconitum. Südame astma arenguga on näidatud: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

Ärahoidmine

Südame ja kopsude omandatud fibroelastoosi ennetamine seisneb nakkus- ja põletikuliste haiguste ennetamises ja õigeaegses ravis, eriti kui tegemist on elutähtsate elundite kahjustustega. Põhihaiguse efektiivne ravi aitab ära hoida ohtlikke tagajärgi, mille hulka kuulub fibroelastoos. See on suurepärane võimalus oma ja tulevaste põlvede tervise eest hästi hoolitseda, nn töö terve tuleviku ja pikaealisuse nimel.

Prognoos

Sidekoe muutusi südame ja kopsude fibroelastoosi puhul peetakse pöördumatuks. Kuigi mõned pikaajalise raviga ravimid võivad endokardi paksust mõnevõrra vähendada, ei taga need paranemist. Kuigi see seisund ei ole alati surmav, on prognoos siiski suhteliselt halb. 4-aastane elulemus on 77%. [14]

Halvim prognoos, nagu me juba mainisime, on südame fibroelastoosi kaasasündinud vormiga, mille puhul südamepuudulikkuse ilmingud on nähtavad juba lapse esimestel elunädalatel ja -kuudel. Beebi võib päästa vaid südamesiirdamine, mis iseenesest on riskantne operatsioon nii varajases staadiumis ja seda tuleb teha enne 2 aastat. Rohkem selliseid lapsi tavaliselt ei ela.

Muude operatsioonidega saab vältida ainult lapse varajast surma (ja ka siis mitte alati), kuid südamepuudulikkusest täielikult välja ravida ei saa. Surm saabub dekompensatsiooni ja hingamispuudulikkuse tekkega.

Kopsu fibroelastoosi prognoos sõltub haiguse kulgemise omadustest. Sümptomite välkkiire arenguga on tõenäosus äärmiselt väike. Kui haigus progresseerub järk-järgult, võib patsient elada umbes 10-20 aastat, kuni kopsualveoolide muutustest tingitud hingamispuudulikkuse tekkeni.

Ennetavate meetmete järgimisel saab vältida paljusid raskeid patoloogiaid. Südame fibroelastoosi puhul on see ennekõike nende tegurite ennetamine, mis võivad mõjutada loote südame ja vereringesüsteemi arengut (välja arvatud pärilik eelsoodumus ja mutatsioonid, mille ees arstid on jõuetud ). Kui neid ei olnud võimalik vältida, aitab varajane diagnoosimine tuvastada patoloogia staadiumis, mil abort on võimalik, mida selles olukorras peetakse humaanseks.