Fibroelastoos

Mõiste "fibroelastoos" tähistab meditsiinis muutusi keha sidekoes, mis katab siseorganite ja veresoonte pinda, mis on tingitud elastsete kiudude kasvu halvenemisest. Sel juhul on elundite seinte ja nende struktuuride paksenemine, mis mõjutab tingimata keha elutähtsate süsteemide, eriti südame-veresoonkonna ja hingamisteede toimimist. See omakorda toob kaasa patsiendi heaolu halvenemise, eriti füüsilise koormuse ajal, mõjutades elukvaliteeti ja kestust.

Epidemioloogia

Üldiselt võib haigused, millega kaasnevad muutused sidekoes, mis põhjustavad siseorganite membraanide ja vaheseinte paksenemist, jagada kahte rühma: südame fibroelastoos ja kopsufibroelastoos. Südamepatoloogia võib olla nii kaasasündinud kui ka omandatud, haiguse kopsuvormiga räägime omandatud haigusest.

Kopsufibroelastoos hakkab arenema keskeas (55-57-aastaselt), kuigi pooltel juhtudel tuleks haiguse päritolu otsida lapsepõlves. Seda iseloomustab "kerge" intervall, kui haiguse sümptomid puuduvad. Sel juhul ei ole haigusel seksuaalset eelistust ja see võib võrdselt mõjutada nii naisi kui mehi. Seda üsna haruldast patoloogiat iseloomustavad muutused kopsu pleura koes ja parenhüümis (funktsionaalsed rakud) peamiselt kopsu ülemises osas. Kuna haiguse etioloogia ja patogenees jäävad ebaselgeks, omistatakse haigus idiopaatilistele patoloogiatele. Meditsiinilise terminoloogia järgi nimetatakse seda "pleuroparenhümatoosseks fibroelastoosiks". [1]

Südame fibroelastoos on südamemembraanide patoloogia üldistatud nimetus, mida iseloomustab nende paksenemine ja funktsionaalsuse vähenemine. Patoloogia kaasasündinud vorme iseloomustab südame sisemise voodri difuusne (laialt levinud) paksenemine. See on õhuke sidekude, mis vooderdab südameõõnsust (selle osakondi) ja moodustab selle klapid.

Täiskasvanud patsientidel diagnoositakse tavaliselt haiguse fokaalne vorm, kui südame sisepind on justkui kaetud tugevama ja paksema koega laikudega (see võib hõlmata mitte ainult ülekasvanud kiude, vaid ka tromboosi massi).

Südame fibroelastoosi juhtudest pooltel ei muutu paksemaks mitte ainult südame sein, vaid ka klapid (aatriumi ja vatsakese vahel paiknev bikuspidaalne mitraal, vasaku vatsakese ja aordi vaheline trikuspidaalaort, parema vatsakese ja kopsuarteri vaheline pulmonaal). See võib omakorda kahjustada klapi tööd ja põhjustada arteriaalse ava ahenemist, mis on teiste südameõõnsustega võrreldes niigi väike.

Endokardi fibroelastoosi nimetatakse meditsiinilises terminoloogias endokardi fibroelastoosiks (prenataalne fibroelastoos, endokardi skleroos, loote endokardiit jne). Kuid üsna sageli võib protsessi kaasata ka südamemembraani keskmine lihaskiht. [2]

Müokardi anomaaliad (südame lihaskiht, mis koosneb kardiomüotsüütidest), geenimutatsioonid ja rasked nakkusprotsessid võivad põhjustada laialt levinud fibroelastoosi vormi, kui protsessi on kaasatud mitte ainult endokardi, vaid ka müokard. Tavaliselt tekivad erinevatel põhjustel põhjustatud düsplastilised protsessid endokardis selle kokkupuute piiril lihaste ümbrisega, rikkudes selle kihi kontraktiilsust. Mõnel juhul toimub isegi sisemise kihi sissekasv müokardisse, kardiomüotsüütide asendumine fibroblastide ja kiududega, mis mõjutab närviimpulsside juhtivust ja südame rütmilist tööd.

Südamemembraani paksuses paiknevate veresoonte paksenenud müokardi kokkusurumine kahjustab müokardi toitumist (südame isheemia), mis omakorda võib viia südamelihaskoe nekroosini.

Südame müokardi haaratusega endokardi fibroelastoosi nimetatakse subendokardiliseks või endomüokardiliseks fibroelastoosiks.

Statistika järgi diagnoositakse enamikul selle harvaesineva haiguse juhtudest (ainult 0,007% vastsündinute koguarvust) südame vasaku vatsakese fibroelastoos, kuigi mõnel juhul ulatub protsess ka paremasse vatsakesse ja kodadesse, sh. neid eraldavad ventiilid.

Südame fibroelastoosiga kaasnevad sageli suurte koronaarsoonte kahjustused, mis on samuti kaetud sidekoega. Täiskasvanueas esineb see sageli veresoonte progresseeruva ateroskleroosi taustal.

Seda haigust esineb sagedamini Aafrika troopilistes riikides madala elatustasemega elanikkonna seas, keda soodustavad kehv toitumine, sagedased infektsioonid ning teatud toidud ja taimed.

Endokardi paksenemist täheldatakse ka Leffleri fibroplastilise endokardiidi viimases staadiumis, mis mõjutab peamiselt keskealisi mehi. Selle haiguse patogenees on seotud ka nakkusetekitajatega, mis põhjustavad raske eosinofiilia teket, mis on iseloomulikum siseparasiitnakkustele. Sel juhul hakkab keha kudedes (peamiselt südamelihases ja ajus) ilmnema hapnikupuudus (hüpoksia). Vaatamata südame fibroelastoosi ja Leffteri fibroosse endokardiidi sümptomite sarnasusele, peavad arstid neid täiesti erinevateks haigusteks.

Põhjused fibroelastoos

Fibroelastoosi all mõeldakse sidekoe muutusi elutähtsates organites: südames ja kopsudes, millega kaasneb elundi talitlushäire ning mis mõjutab patsiendi välimust ja seisundit. See haigus on arstidele teada olnud aastakümneid. Südame sisemembraani (endokardi) fibroelastoosi kirjeldati 18. sajandi alguses, sarnastest muutustest kopsudes hakati rääkima 2 ja pool sajandit hiljem. Sellest hoolimata ei ole arstid jõudnud lõplikule kokkuleppele sidekoe patoloogilise vohamise põhjuste osas.

Jääb ebaselgeks, mis täpselt põhjustab sidekiudude kasvu ja arengu häireid. Kuid teadlased on tuvastanud selliste muutuste teatud riskifaktorid, pidades neid haiguse võimalikeks (kuid mitte lõplikeks) põhjusteks.

Seega omistatakse küpsete inimeste haiguseks peetava kopsufibroelastoosi patogeneesis erilist rolli elundi korduvad nakkuslikud kahjustused, mida leitakse pooltel patsientidest. Infektsioonid provotseerivad kopsude ja pleura kudede põletikku ning pikaajaline põletik soodustab nende fibrootilist transformatsiooni.

Mõnel patsiendil on perekonnas esinenud fibroelastoosi, mis viitab pärilikule eelsoodumusele. Nende organismis leitakse mittespetsiifilisi autoantikehi, mis provotseerivad pikaajalisi määratlemata etioloogiaga põletikulisi protsesse.

Arvatakse, et fibrootilised muutused kopsukoes võivad olla põhjustatud gastroösofageaalsest reflukshaigusest. Kuigi see seos on tõenäoliselt kaudne. Samuti arvatakse, et fibroelastoosi risk on suurem ka neil, kellel on südame-veresoonkonna haigus või kopsutromboos.

Kopsufibroelastoos noores ja noores eas võib end raseduse ajal meenutada. Tavaliselt varitseb haigus umbes 10 ja enam aastat, kuid võib-olla tulevase ema organismi suurenenud koormuse ja hormonaalsete muutuste tõttu võib see avalduda ka varem, kuid täpset selgitust veel pole. Sellest hoolimata täheldati sellist haiguse arengumustrit 30% uuritud reproduktiivses eas patsientidest.

Rasedus ise ei saa haigust esile kutsuda, küll aga võib sündmuste arengut kiirendada, mis on väga kurb, sest haiguse letaalsus on väga kõrge ja fibroelastoosi puhul oodatav eluiga madal.

Südame fibroelastoosi võib enamikul juhtudel seostada lastehaigustega. Kaasasündinud patoloogia avastatakse 4-7 kuu vanusel lootel juba sünnieelsel perioodil, kuid diagnoosi saab kinnitada alles pärast lapse sündi. Selle haigusvormi patogeneesis võetakse arvesse mitmeid võimalikke negatiivseid tegureid: ema nakkus-põletikulised haigused, mis kanduvad edasi lootele, südamemembraanide arengu anomaaliad, südame kudede verevarustuse häired, geneetilised mutatsioonid, hapnik. puudujääk.

Usutakse, et infektsioonide hulgas annavad südame fibroelastoosi tekkele suurima patogeneetilise panuse viirused, kuna need on keharakkudesse põimitud, hävitavad neid, muudavad kudede omadusi. Erinevalt tulevase ema immuunsusest ei suuda loote moodustamata immuunsüsteem talle nende patogeenide eest kaitsta. Viimane ei pruugi viirusinfektsiooni tagajärgi kogeda, samas kui lootel võib emakasisene infektsioon esile kutsuda mitmesuguste kõrvalekallete ilmnemist.

Mõned teadlased usuvad, et fibroelastoosi nakkusliku vormi patogeneesis mängib otsustavat rolli kuni 7 kuu vanust loodet mõjutav infektsioon. Edaspidi võib see põhjustada ainult põletikulist südamehaigust (müokardiit, endokardiit).

Südame membraanide ja ventiilide arengu kõrvalekaldeid võivad esile kutsuda kas põletikuline protsess või ebaadekvaatsed autoimmuunreaktsioonid, mille käigus immuunsüsteemi rakud hakkavad ründama organismi enda rakke.

Geenimutatsioonid põhjustavad sidekoe ebaõiget arengut, kuna geenid sisaldavad teavet valgustruktuuride (eelkõige kollageeni- ja elastiinivalkude) struktuuri ja käitumise kohta.

Südame kudede hüpoksia ja isheemia võivad olla südame ebanormaalse arengu tagajärg. Sel juhul räägime kaasasündinud südamehaiguse (CHD) põhjustatud sekundaarsest fibroelastoosist. Nende hulka kuuluvad sellised anomaaliad, mis põhjustavad obstruktsiooni (südame ja selle veresoonte läbilaskvuse halvenemine):

• Aordi stenoos või ahenemine klapi lähedal,
• aordi koarktatsioon või segmentaalne ahenemine selle kaare ja laskuva lõigu ristumiskohas,
• atresia või loodusliku ava puudumine aordis,
• südamekoe (enamasti vasaku vatsakese, harvemini parema vatsakese ja kodade) alaareng, mis mõjutab südame pumpamisfunktsiooni.

Arvatakse, et toksikoos raseduse ajal võib toimida ka loote fibroelastoosi soodustava tegurina.

Südamejärgsel perioodil võivad südame fibroelastoosi teket soodustada elundimembraanide nakkus-põletikulised haigused, trauma tagajärjel tekkinud hemodünaamilised häired, veresoonte trombemboolia, müokardi hemorraagia, ainevahetushäired (fibriini moodustumise suurenemine, valkude ja raua ainevahetuse häired: amüloidoos, hemokromatoos). Samad põhjused põhjustavad haiguse arengut täiskasvanutel.

Pathogenesis

Sidekude on inimkeha eriline kude, mis on osa peaaegu kõigist elunditest, kuid ei osale aktiivselt nende funktsioonides. Sidekoele omistatakse toetav ja kaitsefunktsioon. Koosnedes teatud tüüpi skeletist (skelett, strooma) ja piirates elundi funktsionaalseid rakke, annab see selle lõpliku kuju ja suuruse. Piisava tugevusega sidekude kaitseb ka elundi rakke hävimise ja vigastuste eest, takistab patogeenide tungimist, makrofaagide spetsiaalsete rakkude abil neelab vananenud struktuure: surnud koerakud, võõrvalgud, kulunud verekomponendid jne.

Seda kude võib nimetada abistavaks, kuna see ei sisalda rakulisi elemente, mis tagavad konkreetse organi funktsionaalsuse. Sellegipoolest on selle roll keha elutähtsas tegevuses üsna suur. Olles osa veresoonte kestadest, tagab sidekude nende struktuuride ohutuse ja funktsionaalsuse, tänu millele toitumine ja hingamine (troofiline) keha sisekeskkonna ümbritsevate kudede jaoks.

Sidekude on mitut tüüpi. Siseorganeid katvat kesta nimetatakse lahtiseks sidekoeks. See on poolvedel värvitu aine, mis sisaldab lainelisi kollageenkiude ja sirgeid elastiinikiude, mille vahel on juhuslikult hajutatud erinevat tüüpi rakke. Mõned neist rakkudest (fibroblastid) vastutavad kiuliste struktuuride moodustumise eest, teised (endoteliotsüüdid ja nuumrakud) moodustavad sidekoe poolläbipaistva maatriksi ja toodavad spetsiaalseid aineid (hepariin, histamiin), teised (makrofaagid) tagavad fagotsütoosi jne.

Teist tüüpi kiudkude on tihe sidekude, mis ei sisalda suurt hulka üksikuid rakke, mis omakorda jagunevad valgeks ja kollaseks koeks. Valge kude koosneb tihedalt pakitud kollageenkiududest (sidemed, kõõlused, luuümbris) ja kollane kude koosneb kaootiliselt põimunud elastiini kiududest fibroblastidega (sidemed, veresoonte ümbrised, kopsud).

Sidekudede hulka kuuluvad ka veri, rasv, luu- ja kõhrkude, kuid need meid veel ei huvita, sest fibroelastoosist rääkides tähendab see muutusi kiulistes struktuurides. Ja elastsed ja elastsed kiud sisaldavad ainult lahtisi ja tihedaid sidekudesid.

Fibroblastide süntees ja nendest sidekoe kiudude moodustumine on reguleeritud aju tasandil. See tagab selle omaduste (tugevus, elastsus, paksus) püsivuse. Kui mõnel patoloogilisel põhjusel on abikoe süntees ja areng häiritud (fibroblastide hulk suureneb, nende "käitumine" muutub), toimub tugevate kollageenikiudude ülekasv või elastsete kiudude kasvu muutus (jäävad lühikeseks). , vingerdamine), mis toob kaasa muutused elundite kesta ja mõnede sidekoega kaetud sisestruktuuride omadustes. Need muutuvad vajalikust paksemaks, tihedamaks, tugevamaks ja mitteelastseks, meenutades sidemete ja kõõluste kiulist kudet, mille venitamine nõuab suuri pingutusi.

Selline kude ei veni hästi, piirates organi liigutusi (südame ja veresoonte automaatsed rütmilised liigutused, kopsude suuruse muutused sisse- ja väljahingamisel), seega verevarustuse ja hingamiselundite häired, millega kaasneb hapnikupuudus. .

Fakt on see, et keha verevarustus toimub tänu südamele, mis töötab pumbana, ja kahele vereringeringile. Väike vereringering vastutab verevarustuse ja gaasivahetuse eest kopsudes, kust hapnik koos verevooluga jõuab südamesse ja sealt edasi suurde vereringeringi ning levib üle kogu keha, tagades elundite ja kudede hingamise.

Elastne kest, mis piirab südamelihase kokkutõmbumist, vähendab südame funktsionaalsust, mis ei ole nii aktiivne vere pumpamisel ja koos sellega hapnikuga. Kopsufibroelastoosi korral on nende ventilatsioon (osigenatsioon) häiritud, on selge, et verre hakkab sisenema vähem hapnikku, mis isegi normaalse südametegevuse korral soodustab kudede ja elundite hapnikunälga (hüpoksia). [3]

Sümptomid fibroelastoos

Südame ja kopsu fibroelastoos on kahte tüüpi haigusi, mida iseloomustab sidekoe kiudude süntees. Neil on erinev lokalisatsioon, kuid mõlemad on potentsiaalselt eluohtlikud, kuna neid seostatakse progresseeruva või raske südame- ja hingamispuudulikkusega.

Kopsufibroelastoos on selle olulise hingamissüsteemi organi interstitsiaalne haigus. Nende hulka kuuluvad kopsuparenhüümi kroonilised patoloogiad koos alveoolide seinte kahjustustega (põletik, nende struktuuri ja struktuuri kahjustus), kopsukapillaaride sisemine vooder jne. Fibroelastoosi peetakse sageli progresseeruva kopsupõletiku eriliseks haruldaseks vormiks, millel on kalduvus fibrootilistele muutustele. kopsu- ja pleura kuded.

Päris alguses on haigust peaaegu võimatu avastada, sest umbes 10 aastat ei pruugi see ennast kuidagi meenutada. Seda perioodi nimetatakse valgusintervalliks. Patoloogiliste muutuste algust, mis veel kopsumahtu ja gaasivahetust ei mõjuta, saab avastada juhuslikult, tehes kopsude põhjaliku uuringu seoses mõne muu hingamissüsteemi haiguse või traumaga.

Seda haigust iseloomustab sümptomite aeglane progresseerumine, mistõttu haiguse esimesed ilmingud võivad selle algusest ajaliselt oluliselt hilineda. Sümptomid süvenevad järk-järgult.

Köha ja süvenev õhupuudus on esimesed haiguse tunnused, millele tähelepanu pöörata. Need sümptomid on sageli hingamisteede haiguse tagajärg ja võivad seetõttu olla pikka aega seotud külmetuse ja selle tagajärgedega. Hingeldustunnet peetakse sageli südamehäireks või vanusega seotud muutusteks. Kuid haigust diagnoositakse inimestel, kes lähenevad kõrgele eale.

Vigu võivad teha nii patsiendid kui ka neid uurivad arstid, mis toob kaasa ohtliku haiguse hilise avastamise. Tähelepanu tasub pöörata köhale, mis fibroelastoosi korral on ebaproduktiivne, kuid mida ei stimuleeri mukolüütikumid ja rögalahtistajad, vaid seda kontrollivad köha pärssivad ained. Seda laadi pikaajaline köha on kopsufibroelastoosi iseloomulik sümptom.

Hingeldus on põhjustatud progresseeruvast hingamispuudulikkusest, mis on tingitud alveoolide seinte ja pleura paksenemisest, kopsu alveolaarõõnsuste mahu ja arvu vähenemisest (organi parenhüümi on röntgenpildil näha kärgstruktuuri kujul). Sümptom intensiivistub füüsilise koormuse mõjul, esmalt märkimisväärne ja seejärel isegi väike. Haiguse progresseerumisel see süveneb, mis muutub patsiendi puude ja surma põhjuseks.

Fibroelastoosi progresseerumisega kaasneb üldise seisundi halvenemine: hüpoksiaga kaasneb nõrkus ja peapööritus, kehakaal väheneb (anoreksia areneb), küünefalangid muutuvad nagu trummipulgad, nahk muutub kahvatuks, valuliku välimusega.

Pooltel patsientidest on pneumotooraksile (gaaside kogunemine pleuraõõnde) iseloomulikud mittespetsiifilised sümptomid hingamisraskuste ja valu rinnus kujul. Anomaalia võib tekkida ka trauma, primaarsete ja sekundaarsete kopsuhaiguste, ebaõige ravi tagajärjena, mistõttu ei ole selle põhjal võimalik diagnoosi panna.

Südame fibroelastoosi, samuti kopsude sidekoe kasvupatoloogia korral, mida iseloomustavad: kahvatu nahk, kehakaalu langus, nõrkus, millel on sageli ründelaad, hingeldus. Samuti võib esineda püsiv subfebriili temperatuur ilma külmetuse või infektsiooni tunnusteta.

Paljud patsiendid kogevad maksa suuruse muutust. See suureneb ilma düsfunktsiooni sümptomiteta. Võimalik on ka jalgade, näo, käte ja ristluupiirkonna turse.

Haiguse iseloomulikuks ilminguks peetakse süvenevat vereringepuudulikkust, mis on seotud südame talitlushäiretega. Sel juhul tahhükardia (südamelöökide arvu suurenemine sageli koos rütmihäiretega), õhupuudus (sealhulgas füüsilise koormuse puudumisel), kudede tsüanoos (sinine värvus, mis on põhjustatud karboksühemoglobiini kuhjumisest veres, st ühend). hemoglobiini sisaldus süsinikdioksiidiga verevoolu ja sellest tulenevalt gaasivahetuse häirete tõttu).

Samal ajal võivad sümptomid ilmneda nii kohe pärast selle patoloogiaga lapse sündi kui ka mõnda aega. Vanematel lastel ja täiskasvanutel ilmnevad raske südamepuudulikkuse nähud tavaliselt hingamisteede infektsiooni taustal, mis toimib vallandajana. [4]

Fibroelastoos lastel

Kui kopsufibroelastoos on täiskasvanute haigus, mis algab sageli lapsepõlves, kuid ei tuleta endast pikka aega meelde, ilmneb see südame endokardi patoloogia sageli enne lapse sündi ja mõjutab tema elu esimestest hetkedest alates. sündi. See haruldane, kuid raske patoloogia põhjustab raskesti korrigeeritava südamepuudulikkuse väljakujunemist imikutel, kellest paljud surevad 2 aasta jooksul. [5]

Endokardi fibroelastoos vastsündinutel on enamikul juhtudel patoloogiliste protsesside tagajärg, mis toimuvad lapse kehas veel emakas. Emalt saadud infektsioonid, geneetilised mutatsioonid, kõrvalekalded südame-veresoonkonna süsteemi arengus, pärilikud ainevahetushaigused – see kõik võib teadlaste hinnangul põhjustada muutusi südamemembraanide sidekoes. Eriti kui 4-7 kuu vanune loode puutub korraga kokku kahe või enama teguriga.

Näiteks koeisheemiat soodustav südame- ja koronaarveresoonkonna anomaaliate (stenoos, atresia, aordi koarktatsioon, müokardirakkude ebanormaalne areng, endokardiaalne nõrkus jne) kombinatsioon koos infektsioonist tingitud põletikulise protsessiga praktiliselt ei jäta lapsele enam-vähem eluvõimalust. Kui elundi arenguhäireid saab siiski kuidagi kiiresti parandada, saab progresseeruvat fibroelastoosi ainult aeglustada, kuid mitte ravida.

Loote südame fibroelastoos avastatakse tavaliselt juba raseduse ajal teise kuni kolmanda trimestri ultraheliuuringu käigus. Ultraheli ja ehhokardiograafia 20.–38. nädalal näitasid hüperehhogeensust, mis viitab endokardi paksenemisele ja paksenemisele (sagedamini difuusne, harvem fokaalne), muutustele südame suuruses ja kujus (elund on suuruselt laienenud ja võtab oma kuju). pall või kuul, sisemised struktuurid tasandatakse järk-järgult). [6]

30–35% juhtudest avastati fibroelastoos enne 26. rasedusnädalat, 65–70% juhtudest sellele järgneval perioodil. Enam kui 80% vastsündinutel on fibroelastoos kombineeritud obstruktiivsete südamedefektidega, st see on sekundaarne, hoolimata selle varasest avastamisest. Vasaku vatsakese hüperplaasia avastati pooltel haigetel lastel, mis seletab selle südamestruktuuri fibroelastoosi suurt levimust. Aordi ja selle klapi patoloogiad, mida avastati kolmandikul endokardi ülekasvuga lastest, põhjustavad ka vasaku vatsakese kambri suurenemist (dilatatsiooni) ja selle funktsionaalsuse halvenemist.

Kui südame fibroelastoosi instrumentaalselt kinnitatakse, soovitavad arstid rasedust katkestada. Peaaegu kõik sündinud lapsed, kelle emad keeldusid meditsiinilisest abordist, on kinnitanud haiguse tunnuseid. Fibroelastoosile iseloomulikud südamepuudulikkuse sümptomid ilmnevad aasta jooksul (harva 2-3 eluaastal). Haiguse kombineeritud vormi põdevatel lastel avastatakse südamepuudulikkuse nähud esimestest elupäevadest alates.

Primaarse ja kombineeritud fibroelastoosi kaasasündinud vormid lastel kulgevad kõige sagedamini kiiresti koos raske südamepuudulikkuse tekkega. Halvast tervisest annab märku vähene aktiivsus, lapse loidus, kiirest väsimusest tingitud rinnast keeldumine, halb isu, suurenenud higistamine. Kõik see toob kaasa asjaolu, et laps ei võta kaalus hästi juurde. Beebi nahk on valusalt kahvatu, mõnel sinaka varjundiga, kõige sagedamini nasolaabiaalse kolmnurga piirkonnas.

On märke nõrga immuunsuse kohta, nii et sellised lapsed saavad sageli ja kiiresti hingamisteede nakkusi, mis raskendab olukorda. Mõnikord ei diagnoosita lapsel esimestel elupäevadel ja -kuudel vereringehäireid, kuid sagedased infektsioonid ja kopsuhaigused saavad kongestiivse südamepuudulikkuse vallandajaks.

Fibroelastoosi kahtlusega või varem diagnoositud vastsündinute ja imikute täiendavad terviseuuringud näitasid madalat vererõhku (hüpotensiooni), südame suuruse suurenemist (kardiomegaalia), südameuuringul summutatud toone, mõnikord mitraalklapi puudulikkusele iseloomulikku süstoolset müra, tahhükardiat ja hingeldust. Kopsuproov näitab vilistavat hingamist, mis näitab ummikuid.

Vasaku vatsakese endokardi kahjustus põhjustab sageli südame lihaskihi (müokardi) nõrgenemist. Normaalne südamerütm koosneb kahest rütmiliselt vahelduvast toonist. Fibroelastoosi korral võib ilmneda kolmas (ja mõnikord ka neljas) toon. See patoloogiline rütm on hästi kuuldav ja meenutab kolmetaktilist hobuse galoppi, seetõttu nimetatakse seda galopirütmiks.

Teiseks väikelaste fibroelastoosi sümptomiks võib pidada südame küüru tekkimist. Fakt on see, et lapse ribid varases postnataalses perioodis jäävad neoosteaalseks ja neid esindab kõhrekoe. Südame suuruse suurenemine toob kaasa asjaolu, et see hakkab suruma "pehmetele" ribidele, mille tulemusena need painduvad ja võtavad pideva ettepoole painutatud kuju (südame küür). Fibroelastoosi põdevatel täiskasvanutel ei moodustu ribiluu tugevuse ja jäikuse tõttu südameküür, isegi kui kõik südamestruktuurid on suurenenud.

Iseenesest viitab südameküüru teke ainult kaasasündinud südamerikkele, selle olemust täpsustamata. Kuid igal juhul on see seotud südame ja selle vatsakeste suuruse suurenemisega.

Laste fibroelastoosi ödeemi sündroomi diagnoositakse harva, kuid paljudel imikutel on maksa suurenemine, mis hakkab roidekaare serva alt välja ulatuma keskmiselt 3 cm.

Kui fibroelastoos on omandatud (nt südame limaskesta põletikuliste haiguste tagajärjel), on kliiniline pilt enamasti aeglaselt progresseeruv. Mõnda aega võivad sümptomid üldse puududa, seejärel ilmnevad kerged südame talitlushäirete tunnused, mis väljenduvad õhupuudus treeningu ajal, südame löögisageduse tõus, kiire väsimus ja vähene füüsiline vastupidavus. Veidi hiljem hakkab maks suurenema, tekivad tursed ja pearinglus.

Kõik omandatud fibroelastoosi sümptomid on mittespetsiifilised, mis muudab haiguse diagnoosimise keeruliseks, meenutades kardiomüopaatiat või maksa- ja neeruhaigusi. Kõige sagedamini diagnoositakse haigust raske südamepuudulikkuse staadiumis, mis mõjutab negatiivselt ravi tulemusi.

Tüsistused ja tagajärjed

Olgu öeldud, et südame ja kopsude fibroelastoos on rasked patoloogiad, mille kulg sõltub erinevatest asjaoludest. Kaasasündinud südamerikked, mida saab varakult kirurgiliselt korrigeerida, raskendavad olukorda tunduvalt, kuid siiski on üsna suur surmarisk (umbes 10%).

Arvatakse, et mida varem haigus areneb, seda raskemad on selle tagajärjed. Seda kinnitab tõsiasi, et kaasasündinud fibroelastoosil on enamikul juhtudel välk või äge kulg koos südamepuudulikkuse kiire progresseerumisega. Ägeda CH teket alla 6 kuu vanusel lapsel peetakse halvaks prognostiliseks märgiks.

Sellisel juhul ei taga ravi südamefunktsiooni täielikku taastumist, vaid ainult pärsib südamepuudulikkuse sümptomite progresseerumist. Teisest küljest põhjustab sellise toetava ravi puudumine lapse surma esimese kahe eluaasta jooksul.

Kui südamepuudulikkus avastatakse beebi esimestel elupäevadel või -kuudel, on tõenäoline, et laps ei ela nädalatki. Vastus ravile on lastel erinev. Terapeutilise toime puudumisel pole praktiliselt mingit lootust. Kuid osutatava abiga on haige lapse eluiga lühike (mitu kuud kuni mitu aastat).

Kirurgiline sekkumine ja fibroelastoosi põhjustanud kaasasündinud südamedefektide korrigeerimine parandab tavaliselt patsiendi seisundit. Südame vasaku vatsakese hüperplaasia eduka kirurgilise ravi ja arsti nõuete täitmise korral võib haigus omandada healoomulise kulgemise: südamepuudulikkus muutub krooniliseks ilma progresseerumise tunnusteta. Kuigi selliseks tulemuseks on vähe lootust.

Mis puutub südame fibroelastoosi omandatud vormi, siis see omandab kiiresti kroonilise kulgemise ja progresseerub järk-järgult. Narkootikumide ravi võib protsessi aeglustada, kuid mitte peatada.

Kopsu fibroelastoos, olenemata elundi parenhüümi ja membraanide muutuste ilmnemise ajast pärast valgusperioodi, hakkab kiiresti arenema ja tapab inimese paari aasta pärast, provotseerides raske hingamispuudulikkuse. Kurb on see, et haiguse tõhusaid ravimeetodeid pole veel välja töötatud. [7]

Diagnostika fibroelastoos

Endomüokardi fibroelastoos, mille sümptomid avastatakse enamasti varases eas, on kaasasündinud haigus. Kui jätta välja need harvad juhud, kui haigus hakkas arenema vanemas lapsepõlves ja täiskasvanueas trauma ja somaatiliste haiguste tüsistusena, saab patoloogiat avastada sünnieelsel perioodil, st enne sündi.

Arstid usuvad, et fibroelastoosile iseloomulikke patoloogilisi muutusi endokardi kudedes, loote südame kuju muutusi ja mõningaid selle töö tunnuseid saab tuvastada juba 14. rasedusnädalal. Kuid see on siiski üsna väike periood ja ei saa välistada, et haigus võib avalduda mõnevõrra hiljem, lähemal raseduse kolmandale trimestrile ja mõnikord isegi paar kuud enne sünnitust. Sel põhjusel on rasedate jälgimisel soovitatav teha mõnenädalaste intervallidega loote südame kliiniline ultraheliuuring.

Milliste märkide järgi võivad arstid järgmise ultraheli käigus haigust kahtlustada? Palju sõltub haiguse vormist. Kõige sagedamini diagnoositakse fibroelastoosi vasaku vatsakese piirkonnas, kuid mitte alati ei osutu see struktuur laienenud. Südame vasaku vatsakese suurenemisega haiguse laienenud vorm on ultraheliuuringul kergesti määratav südame sfäärilise kuju järgi, mille tippu esindab vasak vatsake, elundi suuruse üldine suurenemine, vatsakestevahelise vaheseina pundumine parema vatsakese suunas. Kuid fibroelastoosi peamine märk on endokardi, aga ka südame vaheseinte paksenemine koos nende struktuuride ehhogeensuse iseloomuliku suurenemisega, mis määratakse kindlaks spetsiaalse ultraheliuuringuga.

Uuring viiakse läbi spetsiaalse ultraheliaparatuuri abil koos kardioloogiaprogrammidega. Loote ehhokardiograafia ei ole emale ega sündimata lapsele kahjulik, kuid võimaldab tuvastada mitte ainult anatoomilisi muutusi südames, vaid ka määrata koronaarsoonte seisundit, verehüüvete esinemist neis, muutusi veresoonte paksuses. südame membraanid.

Loote ehhokardiograafia on ette nähtud mitte ainult ultraheli tulemuste tõlgendamisel esinevate kõrvalekallete korral, vaid ka ema infektsiooni (eriti viirusliku), tugevatoimeliste ravimite võtmise, päriliku eelsoodumuse, ainevahetushäirete, aga ka kaasasündinud südamepatoloogiad vanematel lastel.

Loote ehhokardiograafiat saab kasutada teiste kaasasündinud fibroelastoosi vormide tuvastamiseks. Näiteks parema vatsakese fibroelastoos, laialt levinud protsess vasaku vatsakese ja sellega külgnevate struktuuride samaaegse kaasamisega: parem vatsakese, südameklapid, kodad, fibroelastoosi kombineeritud vormid, endomüokardi fibroelastoos koos vatsakese sisemembraani paksenemise ja osa müokardi kaasamisega (tavaliselt kombineerituna seina tromboosiga).

Sünnieelselt avastatud endokardi fibroelastoosi prognoos on väga halb, seetõttu soovitavad arstid sel juhul rasedust katkestada. Eksliku diagnoosi võimalus on välistatud korduva loote südame ultraheliuuringuga, mis tehakse 4 nädalat pärast esimest patoloogiat avastanud uuringut. Selge on see, et lõplik otsus raseduse katkestamise või säilitamise kohta jääb vanemate teha, kuid nad peaksid olema teadlikud elule, millele nad lapse hukka mõistavad.

Endokardi fibroelastoosi raseduse ajal alati ei tuvastata, eriti kui võtta arvesse asjaolu, et kõik tulevased emad ei registreeri end naiste konsultatsioonil ega läbi ennetava ultrahelidiagnostika. Lapse haigus tema kõhus praktiliselt ei mõjuta raseda naise seisundit, mistõttu haige lapse sünd muutub sageli ebameeldivaks üllatuseks.

Mõnel juhul saavad nii vanemad kui ka arstid lapse haigusest teada mitu kuud pärast lapse sündi. Sel juhul ei pruugi laboratoorsed vereanalüüsid midagi näidata, välja arvatud naatriumi kontsentratsiooni suurenemine (hüpernatreemia). Kuid nende tulemused on kasulikud diferentsiaaldiagnostikas, et välistada põletikulised haigused.

On lootust instrumentaalsele diagnostikale. Tavaline südameuuring (EKG) ei ole fibroelastoosi korral eriti paljastav. See aitab tuvastada südame- ja südamelihase elektrijuhtivuse häireid, kuid ei täpsusta selliste talitlushäirete põhjuseid. Nii et EKG pinge muutus (nooremas eas on see tavaliselt alahinnatud, vanemas eas - vastupidi, liiga kõrge) viitab kardiomüopaatiale, mis võib olla seotud mitte ainult südamepatoloogiatega, vaid ka ainevahetushäiretega. Tahhükardia on kardioloogiliste haiguste sümptom. Ja kui mõlemad südame vatsakesed on kahjustatud, võib kardiogramm üldse normaalne tunduda. [8]

Kompuutertomograafia (CT) on suurepärane mitteinvasiivne vahend südame-veresoonkonna lupjumise tuvastamiseks ja perikardiidi välistamiseks. [9]

Magnetresonantstomograafia (MRI) võib olla kasulik fibroelastoosi tuvastamisel, kuna biopsia on invasiivne. Hüpointensiivne serv müokardi perfusioonijärjestuses ja hüperintensiivne serv viivitatud võimenduse järjestuses viitavad fibroelastoosile. [10]

Aga see ei tähenda, et uuringust tuleks loobuda, sest see aitab kindlaks teha südametöö iseloomu ja südamepuudulikkuse kujunemise astet.

Südamepuudulikkuse sümptomite ilmnemisel ja arstile suunamisel määratakse patsiendile ka: rindkere röntgen, südame kompuuter- või magnetresonantstomograafia, ehhokardiograafia (ehhokardiograafia). Kahtlastel juhtudel on vaja kasutada südamekoe biopsiat koos järgneva histoloogilise uuringuga. Diagnoos on väga tõsine, seetõttu nõuab see diagnoosimisel sama lähenemisviisi, kuigi ravi erineb vähe südamepuudulikkuse ja südamepuudulikkuse sümptomaatilisest ravist.

Kuid isegi selline hoolikas uurimine ei ole kasulik, kui selle tulemusi ei kasutata diferentsiaaldiagnostikas. EKG tulemuste põhjal saab eristada ägedat fibroelastoosi idiopaatilisest müokardiidist, eksudatiivsest perikardiidist, aordistenoosist. Sel juhul ei näita laboratoorsed uuringud põletikunähte (leukotsütoos, kõrgenenud COE jne) ja temperatuuri mõõtmised ei näita hüpertermiat.

Endokardi fibroelastoosi eristamine isoleeritud mitraalklapi puudulikkusest ja mitraalsüdamehaigusest aitab analüüsida südametoone ja müra, muutusi kodade suuruses ja ajalugu.

Anamnestiliste andmete analüüs on kasulik fibroelastoosi ja südame- ja aordistenoosi eristamiseks. Aordi stenoosi korral väärib tähelepanu ka siinusrütmi säilimine ja trombemboolia puudumine. Eksudatiivse perikardiidi korral südame rütmihäireid ja trombi ladestumist ei täheldata, kuid haigus avaldub palaviku ja palavikuga.

Suurimaid raskusi põhjustab endokardi fibroelastoosi ja kongestiivse kardiomüopaatia diferentseerimine. Kuigi sel juhul ei kaasne fibroelastoosiga enamikul juhtudel märgatavaid südame juhtivuse häireid, on selle ravi prognoos ebasoodsam.

Kombineeritud patoloogiate korral on vaja pöörata tähelepanu kõikidele CT-skaneerimisel või südame ultraheliuuringul avastatud kõrvalekalletele, kuna kaasasündinud väärarengud raskendavad oluliselt fibroelastoosi kulgu. Kui emakasisesel perioodil avastatakse kombineeritud endokardi fibroelastoos, on raseduse säilitamine sobimatu. Palju inimlikum on see lõpetada.

Kopsu fibroelastoosi diagnoosimine

Ka kopsufibroelastoosi diagnoosimine nõuab arstilt teatud teadmisi ja oskusi. Fakt on see, et haiguse sümptomid on üsna heterogeensed. Ühelt poolt viitavad need kongestiivsele kopsuhaigusele (ebaproduktiivne köha, õhupuudus) ja teisest küljest võivad olla südamepatoloogia ilmingud. Seetõttu ei saa haiguse diagnoosimist taandada ainult sümptomite ja auskultatsiooni väljaütlemisele.

Patsiendi vereanalüüsid aitavad välistada põletikulisi kopsuhaigusi, kuid ei anna teavet kudede kvantitatiivsete ja kvalitatiivsete muutuste kohta. Eosinofiilia tunnuste olemasolu aitab haigust eristada kopsufibroosi sarnastest ilmingutest, kuid ei lükka tagasi ega kinnita fibroelastoosi fakti.

Orienteeruvamaks peetakse instrumentaalseid uuringuid: kopsude radiograafiat ja hingamiselundite tomograafilist uuringut, samuti funktsionaalseid teste, mis koosnevad hingamismahtude, kopsude elutähtsuse, rõhu määramisest elundis.

Kopsufibroelastoosi puhul tasub tähelepanu pöörata spiromeetria käigus mõõdetud välise hingamisfunktsiooni langusele. Aktiivsete alveolaarõõnsuste vähendamisel on märgatav mõju kopsude elutähtsusele (VC) ja sisemiste struktuuride seinte paksenemisele - elundi difusioonivõimele (DCL), mis tagab ventilatsiooni ja gaasivahetuse funktsioonid (lihtsamalt öeldes). sõnad, süsinikdioksiidi neelamiseks verest ja hapniku andmiseks).

Pleuroparenhümaalse fibroelastoosi iseloomulikud tunnused on kombineeritud õhu kopsudesse sisenemise piiratus (obstruktsioon) ja kopsude laienemise kahjustus sissehingamisel (piirang), välise hingamisfunktsiooni halvenemine, mõõdukas pulmonaalne hüpertensioon (suurenenud rõhk kopsudes), mis on diagnoositud pooltel patsientidest. .

Kopsukoe biopsia näitab iseloomulikke muutusi elundi sisestruktuuris. Nende hulka kuuluvad: pleura ja parenhüümi fibroos koos alveoolide seinte elastoosiga, lümfotsüütide akumuleerumine alveoolide tihendatud vaheseinte piirkonnas, fibroblastide muundumine neile ebaloomulikuks lihaskoeks, tursevedeliku olemasolu.

Tomogrammil on näha kopsude ülaosades esinevad kopsukahjustused pleura paksenemise fookuste ja parenhüümi struktuursete muutuste näol. Ülekasvanud kopsude sidekude meenutab värvi ja omaduste poolest lihaselist, kuid kopsude maht on vähenenud. Parenhüümis leidub üsna suuri õhku sisaldavaid õõnsusi (tsüstid). Iseloomulikud on bronhide ja bronhioolide pöördumatu fokaalne (või difuusne) laienemine (veo-bronhoektaasia), diafragma kupli madal seis.

Paljude patsientide radioloogilised uuringud paljastavad "mattklaasi" ja "kärjekopsu" piirkonnad, mis viitavad ebaühtlasele kopsuventilatsioonile, mis on tingitud kudede paksenemise fookuste olemasolust. Umbes pooltel patsientidest on suurenenud lümfisõlmed ja maks.

Kopsu fibroelastoosi tuleks eristada parasiitinfektsioonist ja sellega kaasnevast eosinofiiliast põhjustatud fibroosist, endokardi fibroelastoosist, nõrgenenud ventilatsiooniga kopsuhaigustest ja "kärjekopsu" pildist, autoimmuunhaigusest histiotsütoos X (selle kopsukahjustusega patoloogia üks vorm on nn. Hend-Schuller-Krischeni tõbi), sarkoidoosi ja kopsutuberkuloosi ilmingud.

Ravi fibroelastoos

Fibroelastoosi, olenemata selle lokaliseerimisest, peetakse ohtlikuks ja praktiliselt ravimatuks haiguseks. Patoloogilisi muutusi pleura ja kopsu parenhüümis ei saa ravimitega taastada. Ja isegi hormonaalsete põletikuvastaste ravimite (kortikosteroidide) kasutamine koos bronhodilataatoritega ei anna soovitud tulemust. Bronhodilataatorid aitavad veidi leevendada patsiendi seisundit, leevendades obstruktiivset sündroomi, kuid need ei mõjuta kopsudes toimuvaid protsesse, mistõttu saab neid kasutada ainult toetava ravina.

Kopsu fibroelastoosi kirurgiline ravi on samuti ebaefektiivne. Ainus operatsioon, mis võib olukorda muuta, on doonororgani siirdamine. Kuid kopsusiirdamisel on paraku endiselt sama ebasoodne prognoos. [11]

Välisteadlaste hinnangul võib fibroelastoosi pidada üheks sagedasemaks kopsu- või luuüdi tüvirakkude siirdamise komplikatsiooniks. Mõlemal juhul esinevad muutused kopsude sidekoe kiududes, mis mõjutavad välise hingamise funktsiooni.

Ilma ravita haigus (ja seni puudub tõhus ravi) progresseerub ja 1,5-2 aasta jooksul sureb umbes 40% patsientidest hingamispuudulikkusesse. Ka jääjate oodatav eluiga on tugevalt piiratud (kuni 10-20 aastat), samuti töövõime. Inimene muutub invaliidiks.

Südame fibroelastoosi peetakse ka meditsiiniliselt ravimatuks haiguseks, eriti kui tegemist on kaasasündinud patoloogiaga. Tavaliselt ei ela lapsed 2-aastaseks. Neid saab päästa vaid südamesiirdamine, mis on iseenesest raske operatsioon, suure riskiastme ja ettearvamatute tagajärgedega, eriti nii noores eas.

Mõnel beebil on võimalik kaasasündinud südameanomaaliaid korrigeerida kirurgiliselt, et need ei halvendaks haige lapse seisundit. Arteriaalse stenoosiga harjutatakse veresoonte laiendaja - šundi (aortokoronaarne bypass) paigaldamist. Kui südame vasak vatsake on laienenud, taastub selle kuju kiiresti. Kuid isegi selline operatsioon ei taga, et laps saab ilma siirdamiseta hakkama. Umbes 20-25% beebidest jääb ellu, kuid nad kannatavad kogu elu südamepuudulikkuse all, s.t neid ei peeta terveks.

Kui haigus on omandatud, tasub ravimite abil võidelda lapse elu eest. Kuid tuleb mõista, et mida varem haigus ilmneb, seda raskem on sellega võidelda.

Medikamentoosne ravi on suunatud südamepuudulikkuse ägenemiste vastu võitlemisele ja ennetamisele. Patsientidele määratakse sellised südameravimid:

• angiotensiini konverteeriva ensüümi (AKE) inhibiitorid, mis mõjutavad vererõhku ja hoiavad selle normaalsena (kaptopriil, enalapriil, benasepriil jne),
• beeta-adrenoblokaatorid, mida kasutatakse südame rütmihäirete, arteriaalse hüpertensiooni raviks, müokardiinfarkti ennetamiseks (anapriliin, bisoprolool, metoprolool),
• südameglükosiidid, mis pikaajalisel kasutamisel mitte ainult ei toeta südame tööd (suurendavad kaaliumisisaldust kardiomüotsüütides ja parandavad müokardi juhtivust), vaid võivad ka veidi vähendada endokardi paksenemise astet (digoksiin, pitoksiin, strofantiin),
• kaaliumi säästvad diureetikumid (spironolaktoon, verospiroon, dekriis), mis takistavad kudede turset,
• antitrombootiline ravi antikoagulantidega (kardiomagniil, magnicor), mis takistab trombide teket ja pärgarterite vereringe halvenemist.

Kaasasündinud endokardi fibroelastoosi korral ei soodusta pidev toetav ravi paranemist, kuid vähendab südamepuudulikkuse või trombemboolia tõttu suremise riski 70–75%. [12]

Ravimid

Nagu näeme, ei erine endokardi fibroelastoosi ravi palju südamepuudulikkuse ravist. Mõlemal juhul võtavad kardioloogid arvesse kardiopaatia raskust. Ravimite väljakirjutamine on rangelt individuaalne, võttes arvesse patsiendi vanust, kaasuvaid haigusi, südamepuudulikkuse vormi ja astet.

Omandatud endokardi fibroelastoosi ravis kasutatakse 5 ravimirühma. Vaatleme ühte ravimit igast rühmast.

"Enalapriil" - ravim AKE inhibiitorite rühmast, mis on saadaval erineva annusega tablettidena. Ravim suurendab koronaarset verevoolu, laiendab artereid, alandab vererõhku ilma ajuvereringet mõjutamata, aeglustab ja vähendab südame vasaku vatsakese laienemist. Ravim parandab müokardi verevarustust, vähendades isheemia mõju, veidi vähendab vere hüübimist, takistades verehüüvete teket, omab kerget diureetilise toimega toimet.

Südamepuudulikkuse korral määratakse ravim kauemaks kui kuueks kuuks või püsivalt. Ravi alustatakse minimaalse annusega (2,5 mg), suurendades seda järk-järgult 2,5-5 mg võrra iga 3-4 päeva järel. Püsiannus on see, mida patsient hästi talub ja mis hoiab vererõhku normaalsetes piirides.

Maksimaalne ööpäevane annus on 40 mg. Seda võib võtta üks kord või jagada 2 annuseks.

Juhul, kui BP on seatud alla normi, vähendatakse ravimi annust järk-järgult. Enalapriili ravi järsult katkestamine ei ole lubatud. Soovitatav on võtta säilitusannus 5 mg päevas.

Ravim on ette nähtud täiskasvanud patsientide raviks, kuid seda võib välja kirjutada ka lapsele (ohutus ei ole ametlikult kindlaks tehtud, kuid fibroelastoosi korral on kaalul väikese patsiendi elu, seega arvestatakse riskisuhet) . AKE inhibiitorit ei määrata patsientidele, kellel on ravimi komponentide talumatus, porfüüria, raseduse ja rinnaga toitmise ajal. Kui patsiendil on varem olnud Quincke turse selle rühma ravimite võtmise taustal, on "Enalapril" keelatud.

Ettevaatlik tuleb olla ravimi väljakirjutamisel patsientidele, kellel on kaasuvad patoloogiad: raske neeru- ja maksahaigus, hüperkaleemia, hüperaldosteronism, aordi- või mitraalklapi stenoos, sidekoe süsteemsed patoloogiad, südameisheemia, ajuhaigused, suhkurtõbi.

Dehüdratsiooni ja tugeva hüpotensiivse toime vältimiseks ärge võtke ravimiga ravi ajal tavapäraseid diureetikume. Samaaegne manustamine kaaliumi säästvate diureetikumidega nõuab annuse kohandamist, kuna on suur hüperkaleemia oht, mis omakorda kutsub esile südame rütmihäireid, krampe, lihastoonuse langust, nõrkuse suurenemist jne.

Ravim "Enalapriil" on tavaliselt üsna hästi talutav, kuid mõnel patsiendil võivad tekkida kõrvaltoimed. Kõige levinumad on järgmised: vererõhu tugev langus kuni kollapsini, peavalud ja pearinglus, unehäired, suurenenud väsimus, pöörduv tasakaalu-, kuulmis- ja nägemiskahjustus, tinnitus, õhupuudus, köha ilma rögaerituseta, muutused veres ja uriin, mis tavaliselt viitab ebaõigele maksa- ja neerufunktsioonile. Võimalik: juuste väljalangemine, seksiisu vähenemine, "kuumahoogude" sümptomid (kuumatunne ja südamepekslemine, näonaha hüperemia jne).

"Bisoprolool" - selektiivse toimega beeta-adrenoblokaator, millel on hüpotensiivne ja isheemiline toime, aitab võidelda tahhükardia ja arütmia ilmingutega. Eelarve tähendab tablettide kujul, mis takistab südamepuudulikkuse progresseerumist endokardi fibroelastoosi korral. [13]

Nagu paljud teised CHD ja CHF-i jaoks välja kirjutatud ravimid, määratakse "Bisoprolool" pikka aega. Soovitav on seda võtta hommikul enne sööki või söögi ajal.

Soovitatavate annuste osas valitakse need individuaalselt, sõltuvalt BP väärtustest ja ravimitest, mis on ette nähtud selle ravimiga paralleelselt. Keskmiselt on ühekordne (aka päevane) annus 5-10 mg, kuid kerge rõhutõusu korral võib seda vähendada 2,5 mg-ni. Maksimaalne annus, mida võib normaalselt funktsioneerivate neerudega patsiendile manustada, on 20 mg, kuid ainult stabiilse kõrge vererõhu korral.

Näidatud annuste suurendamine on võimalik ainult arsti loal. Kuid raskete maksa- ja neeruhaiguste korral peetakse maksimaalseks lubatud annuseks 10 mg.

Südamepuudulikkuse kompleksravis vasaku vatsakese düsfunktsiooni taustal, mis kõige sagedamini esineb fibroelastoosi korral, valitakse efektiivne annus, suurendades annust järk-järgult 1,25 mg võrra. Samal ajal alustage väikseima võimaliku annusega (1,25 mg). Annust suurendatakse 1-nädalaste intervallidega.

Kui annus jõuab 5 mg-ni, pikeneb intervall 28 päevani. 4 nädala pärast suurendatakse annust 2,5 mg võrra. Järgides sellist intervalli ja normi, saavutatakse see 10 mg-ni, mida patsient peab võtma pikka aega või püsivalt.

Kui see annus on halvasti talutav, vähendatakse seda järk-järgult mugavaks annuseks. Beetablokaatorite ravist loobumine ei tohiks samuti olla järsk.

Ravimit ei tohi manustada ülitundlikkuse korral ravimi toimeaine ja abiainete suhtes, ägeda ja dekompenseeritud südamepuudulikkuse, kardiogeense šoki, 2-3-kraadise antrioventrikulaarse blokaadi, bradükardia, stabiilse madala vererõhu ja mõne muu südamepatoloogia, raske bronhiaalastma korral. , bronhoobstruktsioon, rasked perifeerse vereringe häired, metaboolne atsidoos.

Kompleksravi määramisel tuleb olla ettevaatlik. Seega ei ole soovitatav "bisoprolooli" kombineerida mõnede antiarütmiliste ainetega (kinidiin, lidokaiin, fenütoiin jne), kaltsiumi antagonistide ja tsentraalset hüpotensiivset ravimit.

Bisoprolooliga ravi ajal võimalikud ebameeldivad sümptomid ja häired: suurenenud väsimus, peavalud, kuumahood, unehäired, rõhu langus ja pearinglus voodist tõusmisel, kuulmiskahjustus, seedetrakti sümptomid, maksa- ja neeruhäired, vähenenud potentsiaal, lihased nõrkus ja krambid. Mõnikord kurdavad patsiendid perifeerse vereringe häireid, mis väljenduvad temperatuuri languses või jäsemete, eriti sõrmede ja varvaste tuimusena.

Bronhopulmonaalsüsteemi, neerude, maksa ja suhkurtõve kaasuvate haiguste korral on kõrvaltoimete oht suurem, mis viitab haiguse ägenemisele.

"Digoksiin" on rebasheina taimel põhinev populaarne südameglükosiid, mida väljastatakse rangelt arsti ettekirjutuse alusel (tablettides) ja mida tuleks kasutada tema järelevalve all. Süsteravi viiakse läbi haiglatingimustes CHD ja CHF ägenemise korral, tabletid määratakse püsivalt minimaalselt efektiivsetes annustes, kuna ravimil on toksiline ja ravimisarnane toime.

Terapeutiline toime seisneb müokardi kontraktsioonide tugevuse ja amplituudi muutmises (annab südamele energiat, toetab seda isheemia korral). Ravimil on ka veresooni laiendav (vähendab ummikuid) ja mõningane diureetiline toime, mis aitab leevendada turset ja vähendada hingamispuudulikkuse tugevust, mis väljendub hingeldusena.

"Digoksiini" ja teiste südameglükosiidide oht on see, et üleannustamise korral võivad nad esile kutsuda südame rütmihäireid, mis on põhjustatud müokardi suurenenud erutuvusest.

CHD ägenemise korral manustatakse ravimit süstidena, valides individuaalse annuse, võttes arvesse patsiendi seisundi raskust ja vanust. Kui seisund stabiliseerub, viiakse ravim üle tablettidele.

Tavaliselt on ravimi standardne ühekordne annus 0,25 mg. Manustamise sagedus võib varieeruda 1 kuni 5 korda päevas võrdsete intervallidega. CHF ägedas staadiumis võib päevane annus ulatuda 1,25 mg-ni, kui seisund püsivalt stabiliseerub, on vaja võtta säilitusannus 0,25 (harvemini 0,5) mg päevas.

Lastele ravimi väljakirjutamisel võetakse arvesse patsiendi kehakaalu. Efektiivne ja ohutu annus arvutatakse 0,05-0,08 mg kehakaalu kilogrammi kohta. Kuid ravimit ei manustata pidevalt, vaid 1-7 päeva.

Südaeglükosiidi annuse peab määrama arst, võttes arvesse patsiendi seisundit ja vanust. Sellisel juhul on väga ohtlik ise annuseid kohandada või samaaegselt võtta 2 sellist ravimit.

"Digoksiini" ei määrata ebastabiilse stenokardia, väljendunud südamerütmi häirete, südame AV-blokaadi 2-3 kraadi, südame tamponaadi, Adams-Stokes-Morgani sündroomi, isoleeritud bikuspidaalklapi stenoosi ja aordi stenoosi, kaasasündinud südameanomaalia, Wolff-i korral. Parkinson-White'i sündroom, hüpertroofiline obstruktiivne kardiomüopaatia, endo-, peri- ja müokardiit, rindkere aordi aneurüsm, hüperkaltseemia, hüpokaleemia ja mõned muud patoloogiad. Vastunäidustuste loetelu on üsna suur ja sisaldab mitmete ilmingutega sündroome, seega saab selle ravimi kasutamise võimaluse üle otsustada ainult spetsialist.

Digoksiinil on ka kõrvaltoimed. Nende hulka kuuluvad südame rütmihäired (valesti valitud annuse ja üleannustamise tagajärjel), söögiisu halvenemine, iiveldus (sageli koos oksendamisega), väljaheitehäired, tugev nõrkus ja suur väsimus, peavalud, "kärbeste" ilmumine silmade ette. , trombotsüütide arvu vähenemine ja vere hüübimishäired, allergilised reaktsioonid. Kõige sagedamini on nende ja teiste sümptomite ilmnemine seotud ravimi suurte annuste võtmisega, harvem pikaajalise raviga.

"Spironolaktoon" viitab mineralkortikoidide antagonistidele. Sellel on diureetiline toime, soodustades naatriumi, kloori ja vee eritumist, kuid säilitades kaaliumi, mis on vajalik südame normaalseks toimimiseks, kuna selle juhtiv funktsioon põhineb peamiselt sellel elemendil. Aitab leevendada turset. Kasutatakse abivahendina kongestiivse südamepuudulikkuse korral.

Ravimit manustatakse sõltuvalt haiguse faasist. Ägeda ägenemise korral võib ravimit manustada süstidena ja tablettidena annuses 50-100 mg päevas. Kui seisund on stabiliseerunud, määratakse pikaks ajaks säilitusannus 25-50 mg. Kui kaaliumi ja naatriumi tasakaal on häiritud esimese vähenemise suunas, võib annust suurendada kuni mikroelementide normaalse kontsentratsiooni saavutamiseni.

Pediaatrias põhineb efektiivse annuse arvutamine 1–3 mg spironolaktooni suhtel iga patsiendi kehakaalu kilogrammi kohta.

Nagu näeme, on ka siin soovitatava annuse valik individuaalne, nagu ka paljude teiste kardioloogias kasutatavate ravimite väljakirjutamisel.

Diureetikumide kasutamise vastunäidustused võivad olla: liigne kaaliumisisaldus või madal naatriumisisaldus organismis, urineerimise puudumisega seotud patoloogia (anuuria), raske neeruhaigus koos neerufunktsiooni häirega. Ravimit ei määrata rasedatele ja imetavatele emadele, samuti neile, kellel on ravimi komponentide talumatus.

Ravimi kasutamisel tuleb olla ettevaatlik patsientidel, kellel on AV-südameblokaad (võimalik ägenemine), liigne kaltsium (hüperkaltseemia), metaboolne atsidoos, suhkurtõbi, menstruaaltsükli häired, maksahaigus.

Ravimi võtmine võib põhjustada peavalu, unisust, tasakaalu- ja liigutuste koordinatsiooni häireid (ataksia), piimanäärmete suurenemist meestel (günekomastia) ja potentsi halvenemist, menstruaaltsükli muutusi, hääle karedust ja liigset juuste väljalangemist naistel (hirsutism). , epigastimaalne valu ja seedetrakti häired, soolekoolikud, neerude ja mineraalide tasakaaluhäired. Võimalikud on naha- ja allergilised reaktsioonid.

Tavaliselt ilmnevad ebasoodsad sümptomid, kui nõutav annus on ületatud. Ebapiisava annuse korral võib tekkida turse.

"Magnicor" - atsetüülsalitsüülhappel ja magneesiumhüdroksiidil põhinev ravim, mis takistab verehüüvete teket. Üks tõhusaid vahendeid antitrombootilises ravis, mis on ette nähtud südamepuudulikkuse korral. Sellel on valuvaigistav, põletikuvastane, agregatsioonivastane toime, mõjutab hingamisfunktsiooni. Magneesiumhüdroksiid vähendab atsetüülsalitsüülhappe negatiivset mõju seedetrakti limaskestale.

Endomüokardi fibroelastoosi korral on ravim ette nähtud profülaktilistel eesmärkidel, seega on minimaalne efektiivne annus 75 mg, mis vastab 1 tabletile. Tromboosist ja järgnevast koronaarvalendiku ahenemisest tingitud südameisheemia korral on algannus 2 tabletti ja säilitusannus vastab profülaktilisele annusele.

Soovitatud annuste ületamine suurendab oluliselt raskesti peatatava verejooksu riski.

Annused on näidustatud täiskasvanud patsientidele, kuna ravim sisaldab atsetüülsalitsüülhapet, mille manustamine alla 15-aastastele võib põhjustada raskeid tagajärgi.

Ravimit ei manustata lastele ja noorukitele, atsetüülsalitsüülhappe ja teiste ravimi komponentide talumatuse, "aspiriini" astma (anamneesis), erosiivse gastriidi ägeda kulgemise, peptilise haavandi, hemorraagilise diateesiga, raskekujulise maksa- ja neeruhaigused, raske dekompenseeritud südamepuudulikkuse korral.

Raseduse ajal on "Magnicor" ette nähtud ainult äärmise vajaduse korral ja ainult 1-2 trimestril, võttes arvesse võimalikku negatiivset mõju lootele ja raseduse kulgu. Raseduse 3. trimestril on selline ravi ebasoovitav, kuna see aitab kaasa emaka kontraktiilsuse vähenemisele (pikaajaline sünnitus) ja võib põhjustada tõsist verejooksu. Lootel võib tekkida pulmonaalne hüpertensioon ja neerufunktsiooni häired.

Ravimi kõrvaltoimete hulka kuuluvad sümptomid seedetrakti küljel (düspepsia, epigastimaalne ja kõhuvalu, teatav maoverejooksu oht koos rauavaegusaneemia tekkega). Ravimi manustamise taustal on võimalik ninaverejooks, igemete ja kuseteede verejooks,

Üleannustamise korral on võimalik pearinglus, minestamine, kohin kõrvades. Allergilised reaktsioonid ei ole haruldased, eriti salitsülaatide ülitundlikkuse taustal. Kuid anafülaksia ja hingamispuudulikkus on harvad kõrvaltoimed.

Kompleksravi osana kasutatavate ravimite valik ja soovitatavad annused peavad olema rangelt individuaalsed. Eriti ettevaatlik tuleb olla rasedate, imetavate emade, laste ja eakate patsientide ravimisel.

Rahvaravi ja homöopaatia

Südame fibroelastoos on tõsine ja raske haigus, millel on iseloomulik progresseeruv kulg ja praktiliselt puudub taastumisvõimalus. On selge, et sellise haiguse efektiivne ravi rahvapäraste ravimitega on võimatu. Rahvameditsiini retsepte, mis on taandatud peamiselt ravimtaimede raviks, võib kasutada ainult abivahendina ja ainult arsti loal, et mitte raskendada niigi halba prognoosi.

Mis puutub homöopaatilistesse ravimitesse, siis nende kasutamine ei ole keelatud ja võib olla osa südamepuudulikkuse kompleksravist. Kuid antud juhul ei ole tegemist niivõrd raviga, kuivõrd CHF progresseerumise ennetamisega.

Ravimeid peaks määrama kogenud homöopaat ja küsimused nende kompleksravisse kaasamise võimaluse kohta on raviarsti pädevuses.

Millised homöopaatilised ravimid aitavad fibroelastoosi korral südamepuudulikkuse progresseerumist edasi lükata? Ägeda südamepuudulikkuse korral pöörduvad homöopaadid järgmiste ravimite poole: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Vaatamata näidustuste sarnasusele tõhusa ravimi valimisel tuginevad arstid isheemia välistele ilmingutele tsüanoosi kujul (selle määr ja levimus) ja valusündroomi olemusele.

CCN-i korral võib säilitusravi hõlmata: Lahesis ja Nayu, Lycopus (südame laienemise algstaadiumis), Laurocerazus (puhkeseisundi hingelduse korral), Latrodectus mactans (klapipatoloogiate korral), viirpuupreparaadid (eriti kasulik endomüokardi kahjustuste korral).

Sümptomaatiliseks raviks võib südamepekslemise korral määrata: Spigelia, Glonoinum (tahhükardia korral), Aurum metallicum (hüpertensiooni korral).

Grindeliat, Spongiat ja Lahegist saab kasutada õhupuuduse raskuse vähendamiseks. Südamevalu kontrollimiseks võib välja kirjutada: Cactus, Cereus, Naja, Cuprum, ärevuse leevendamiseks sellel taustal - Aconitum. Südame astma väljakujunemisel on näidustatud: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Ärahoidmine

Südame ja kopsude omandatud fibroelastoosi ennetamine seisneb nakkus- ja põletikuliste haiguste ennetamises ja õigeaegses ravis, eriti kui tegemist on elutähtsate organite kahjustamisega. Põhihaiguse efektiivne ravi aitab ära hoida ohtlikke tagajärgi, mis just fibroelastoosiga on. See on suurepärane põhjus hoolitseda oma tervise ja järgmiste põlvkondade tervise eest, nn töö terve tuleviku ja pikaealisuse nimel.

Prognoos

Südame ja kopsu fibroelastoosi sidekoe muutusi peetakse pöördumatuks. Kuigi mõned pikaajalise raviga ravimid võivad endokardi paksust veidi vähendada, ei taga need ravi. Kuigi seisund ei ole alati surmav, on prognoos siiski suhteliselt ebasoodne. 4-aastane elulemus on 77%. [14]

Halvim prognoos, nagu me juba mainisime, on kaasasündinud südame fibroelastoosi korral, kus südamepuudulikkuse ilmingud on nähtavad juba lapse esimestel elunädalatel ja -kuudel. Beebi võib päästa vaid südamesiirdamine, mis iseenesest on riskantne operatsioon nii varasel perioodil ja seda tuleks teha enne 2-aastaseks saamist. Sellised lapsed tavaliselt enam ei ela.

Muud operatsioonid võivad ainult vältida lapse varajast surma (ja mitte alati), kuid ei suuda last täielikult ravida südamepuudulikkusest. Surm saabub dekompensatsiooni ja hingamispuudulikkusega.

Kopsu fibroelastoosi prognoos sõltub haiguse käigust. Sümptomite välkkiire tekkimisel on tõenäosus äärmiselt väike. Kui haigus progresseerub järk-järgult, võib patsient elada umbes 10-20 aastat, kuni hingamispuudulikkuse tekkeni, mis on tingitud muutustest kopsualveoolides.

Ennetavaid meetmeid järgides saab vältida paljusid raskeid patoloogiaid. Südame fibroelastoosi puhul on eelkõige tegu nende tegurite ennetamisega, mis võivad mõjutada loote südame ja vereringe arengut (erandiks on pärilik eelsoodumus ja mutatsioonid, mille ees on arstid jõuetud). Kui neid ei olnud võimalik vältida, aitab varajane diagnoosimine avastada patoloogiat staadiumis, mil on võimalik rasedust katkestada, mida selles olukorras peetakse humaanseks.