Fibrothorax

Pleuraõõne haigused on sagedane tüsistus, mis tekib pärast mitmesuguseid bronhopulmonaalseid patoloogiaid. Üks neist tüsistustest võib olla fibrotooraks - me räägime pleuraõõnes asuvast oblitereerivast kiulisest protsessist. Obliteratsioon tekib vedelast pleura eritisest vabaneva kiulise massi kogunemise ja hemotoraaksosse tekkivate fibriinsete tükkide tõttu.

Fibrotooraks võib olla eksudatiivse pleuriidi (eriti tuberkuloosse), pleura empüema, mitmesuguste vigastuste või rindkereoperatsioonide tagajärg.

Lihtsamalt öeldes on fibrotooraks pleuraõõne täitumine (liigkasvamine), mille puhul on suur edasise luustumise tõenäosus. Pleura lehtede normaalne libisemine on takistatud ja kopsud kaotavad võime sissehingamisel täielikult avaneda. Protsessiga kaasneb tugev valu ja see võib levida kopsukoesse: sel juhul on rindkere sees olevad organid võimelised nihkuma kahjustatud poolele. [ 1 ]

Epidemioloogia

Hingamisteede patoloogiad on ühed levinumad haigusrühmad. Viimaste aastate jooksul on nende osakaal kasvanud umbes 10%. Eksperdid omistavad haigestumuse suurenemise sotsiaalmajandusliku olukorra ja ökoloogia halvenemisele, elatustaseme langusele ning suurenenud rändele.

Valdaval enamikul juhtudel tekib fibrotooraks teiste haiguste tüsistusena. Haigestumuse struktuuris tervikuna on esinemissagedus hinnanguliselt ligikaudu 2–4%. Kirurgiakliinikute patsientide seas võib see näitaja olla mõnevõrra kõrgem, kuid praeguseks pole sellised statistilised andmed kättesaadavad. [ 2 ]

Põhjused fibrothorax

Fibrotoraaks areneb enamikul juhtudel hingamissüsteemi ja eriti pleura teiste patoloogiate tüsistusena. Seega on fibrotoraksi esmased põhjused sageli:

• pleura põletik (kuiv või eksudatiivne);
• pleura empüema;
• aseptiline pleuriit koos kõhunäärme põletikuga;
• kasvajaprotsess (mesotelioom);
• onkoloogilised metastaasid;
• tungivad rindkere vigastused;
• pulmonektoomia (täielik või osaline);
• pleura tuberkuloos;
• autoimmuunprotsesside tagajärjel tekkinud pleuriit.

Fibrootilise häire esmased tunnused ilmnevad tavaliselt mitu kuud pärast põhihaiguse möödumist. Näiteks võib pärast pulmonektoomiat fibrotoraaks tekkida umbes 6–18 kuud pärast operatsiooni.

Nagu me juba märkisime, ei esine fibrotooraksi peaaegu kunagi iseseisva patoloogiana, vaid pigem teiste haiguste tüsistusena. Sellised provotseerivad haigused võivad olla nii kopsuhaigused kui ka muud haigused, mis ei põhjusta kopsukoe otsest kahju.

Riskitegurid

Fibrotoraaks on keeruline ja multifaktoriaalne haigus. Patoloogia arengu kõige olulisemad soodustavad tegurid on:

• hingamissüsteemi pikaajalised või sagedased põletikulised patoloogiad;
• ainevahetushäired (peamiselt diabeet, rasvumine);
• vanadus;
• südamepuudulikkus, vasaku vatsakese düsfunktsioon;
• äge neerupuudulikkus, kroonilise neerupuudulikkuse ägedad staadiumid; [ 3 ]
• patsiendid, kes saavad hemodialüüsi;
• perifeerse veresoonte võrgustiku patoloogiad;
• kopsuoperatsioon (eriti pulmonektoomia).

Eeltoodud punktid viitavad nn üldistele riskiteguritele.

Lisaks suureneb fibrotooraksi tekkerisk hingamispuudulikkuse, pikaajalise kunstliku ventilatsiooni ja pikaajalise intensiivravi osakonnas viibimise korral.

Pathogenesis

Fibrotooraks on pleuraõõne adhesioon adhesioonide ja kiulise sidekoe poolt, mille tagajärjel kaotab hingamissüsteem võime oma funktsioone täita. Enamasti tekib probleem pulmonektoomia hilise tagajärjena.

Teine levinud patoloogia arengu põhjus on põletikulised pleuraprotsessid - eriti empüem, hemotoraaks. Selliste reaktsioonide tagajärjel tekivad massiivsed pleura adhesioonid ja kopsu suurus väheneb oluliselt pleurogeense fibroosi tõttu.

Terve inimese pleuraõõs on anatoomiline pilutaoline ruum, mida piiravad parietaalsed ja vistseraalsed pleura kihid (seroosmembraan). Tavaliselt ei tohiks see ruum sisaldada mingeid kandjaid. Teatud etioloogiliste tegurite mõjul tekivad pleuras aga patoloogilised muutused, mis hõlmavad fibroosi suurenenud teket ja õõnsuse täitumist (fusiooni).

Sümptomid fibrothorax

Fibrotooraksi sümptomid on mittespetsiifilised, mis raskendab haiguse diagnoosimist. Üldiselt võib kliiniline pilt kajastuda järgmistes sümptomites:

• Pleura kahjustuse tunnused:
  • valu rinnus;
  • kahjustatud rindkere poole mahu vähenemine, hingamispeetus ühel poolel;
  • ribide vaheliste ruumide taandumine.
• Hingamispuudulikkuse tunnused:
  • hingamisraskused isegi minimaalse füüsilise aktiivsusega;
  • sõrmeotste ja küünte tsüanoos, samuti nasolabiaalse kolmnurga piirkond;
  • suurenenud väsimus, nõrkuse tunne.

Sümptomite raskusaste võib varieeruda sõltuvalt pleura kahjustuse ulatusest ja hingamispuudulikkuse vormis esinevate tüsistuste olemasolust. Enamasti ei räägi me ühest, vaid mitmest ilmsest tunnusest korraga, mis moodustavad vastava sündroomi.

Fibrotooraksi sündroom tervikuna on sümptomite kogum, mida ühendab üks patogeneetiline mehhanism. Selliste sümptomite kombinatsioonid võivad ülalmainitud ilmingute piires varieeruda.

Fibrotooraksi esmased ilmingud võivad olla järgmised:

• patsient kurdab intratorakaalset valu, mis intensiivistub köhimisel, samuti erineva intensiivsusega õhupuudust;
• Raske fibrotooraksi korral tekib patsiendil tahhükardia, pearinglus, valu rinnus, kahvatu nahk ja tumedad ringid silmade all;
• Kui fibrotooraks tekib nakkusliku ja põletikulise protsessi taustal, siis on palavik, külmavärinad, üldine nõrkus ja joobetunnused.

Sõltumata haiguse progresseerumise ulatusest kogevad kõik patsiendid erineval määral hingamisprobleeme ja valu rinnus. Neid sümptomeid ei saa aga nimetada spetsiifilisteks, seega on diagnoosi seadmiseks vaja röntgen- või kompuutertomograafiat.

Fibrotooraksile iseloomulikud rindkere muutused

Rindkere läbivaatus	Mõjutatud poole vajumine ja hingamispeetus, ribidevaheliste ruumide kokkutõmbumine sissehingamise hetkel.
Palpatsiooniuuring	Häälevärin on nõrk või (–).
Löökpillid	Tuhm või tömp heli.
Auskultatsioon	Hingamine on nõrk või pole kuuldav, esineb pleura müra, bronhofoonia on nõrk või (–).
Röntgen	Fibrotooraksi kahjustus ilmneb homogeense tumenemisena.

• Parempoolne fibrotooraks

Fibrotoraaks võib võrdselt sageli esineda nii vasakul kui ka paremal. Parempoolse patoloogilise protsessi korral on juhtivaks sümptomiks sageli õhupuudus – nii füüsilise koormuse ajal kui ka puhkeolekus. Haiguse progresseerumisel ilmnevad muud sümptomid, nagu tahhükardia, alajäsemete turse, kaela veeniveresoonte turse ja pulsatsioon, valu rinnaku taga paremal küljel. Patsiendid kurdavad tugeva nõrkuse, väsimuse ja võimetuse üle treenida.

• Vasakpoolne fibrotooraks

Vasakpoolne fibrotooraksi lokaliseerimine nõuab sageli diferentsiaaldiagnostikat mitte ainult hingamissüsteemi, vaid ka kardiovaskulaarsüsteemi haigustega. Patsiendid võivad kurta valu üle südames, mis kiirgub vasakusse õlga või kõhu vasakusse külge.

Vasakpoolsete kiuliste kahjustuste puhul pole haruldane esineda kiiret südamelööki ja õhupuudust. Valu süveneb tavaliselt köhimise, aevastamise ja järskude kehaliigutuste ajal.

Vormid

Fibrotooraksi saab liigitada mitmete tunnuste järgi, mis sõltuvad teatud kriteeriumist.

Sõltuvalt provotseerivast tegurist võib haigus olla:

• postoperatiivne (pulmonektoomia tagajärjel);
• patoloogiline (teise haiguse tagajärjel).

Sõltuvalt põletikulise protsessi arengust võib fibrotooraks olla:

• suurenev;
• stabiilne.

Kui arvestame patoloogia lokaliseerimist, siis eristatakse järgmisi fibrotooraksi tüüpe:

• apikaalne;
• interlobaarne;
• parakostaalne;
• supradiafragmaatiline;
• paramediastinaalne.

Idiopaatiline ehk primaarne fibrotooraks on haigus, mis tekib ilma nähtava põhjuseta.

Tüsistused ja tagajärjed

Fibrotooraksi peamised kõrvaltoimed on järgmised:

• krooniline hingamispuudulikkus (hapnikupuudus organismis);
• kopsu hüpertensioon;
• krooniline kopsuhaigus südames;
• sekundaarne infektsioon ja põletikulise protsessi areng kopsudes.

Eelneva põletikulise protsessi ja fibrotooraksi tekke ajal võivad veresoonte võrgustik ja süda küljele nihkuda. See seisund ähvardab suurendada rindkererõhku ja häirida südame verevoolu. Sellises olukorras on oluline ennetada kardiopulmonaalse puudulikkuse teket: kui tuvastatakse elundi nihkumine, on patsiendil soovitatav teha erakorraline operatsioon.

Kahjulike mõjude ja tüsistuste tõenäosus sõltub fibrotooraksi astmest ja levimusest. Kui patoloogia avastatakse hilises staadiumis, räägivad nad sageli ebasoodsast edasisest arengust. Õigeaegne pöördumine arsti poole ja piisav ravi suurendavad patsiendi suhtelise paranemise võimalusi, nimelt fibroosiprotsesside pärssimist. Kuid isegi paranenud patsient vajab regulaarset arsti järelevalvet.

Diagnostika fibrothorax

Kahtlustatava fibrotoraksu peamised uurimismeetodid on järgmised:

• Põhimeetodid:
  • patsiendi üldine läbivaatus;
  • rindkere piirkonna uurimine;
  • palpatsioonimeetod;
  • löökpillide uuring;
  • kuulamine (auskultatsioonimeetod).
• Lisameetodid:
  • rindkere röntgen;
  • vere- ja rögaanalüüsid.

Fibrotoraksi iseloomustavad tavaliselt patsiendi kaebused õhupuuduse ja valu rinnus kohta. Üldise läbivaatuse käigus pööratakse tähelepanu naha kahvatusele ja tsüanoosile. [ 4 ]

Meditsiinilise läbivaatuse käigus tuvastatakse kahjustatud rindkere poole taandumine, kiire pinnapealne hingamine ja kahjustatud poole mahajäämus sügava sissehingamise ajal.

Milline löökpillide heli tekib fibrotooraksi korral? Reeglina on löökpillide heli tuhmus.

Auskultatsioonil on hingamine nõrk ja vesikulaarne või pole seda üldse kuulda. Pleura hõõrdumismüra on märgatav. Bronhofoonia on nõrk või puudub.

Palpatsioon näitab häälefremituse järsku nõrgenemist või selle puudumist. [ 5 ]

Vere- ja rögaanalüüsid ei näita mingeid spetsiifilisi muutusi.

Instrumentaalseid diagnostikameetodeid esindab peamiselt rindkere röntgenograafia või tomograafia. Fibriini kogunemiste ja vedeliku eritiste eristamiseks pleuras tehakse mõnele patsiendile pleura punktsioon. See diagnostiline protseduur hõlmab punktsiooni tegemist koos õõnesisese sisu väljapumpamisega. Seejärel saadetakse materjal laboriuuringuteks nakkusnähtude, atüüpiliste rakkude või fibriininiitide esinemise suhtes. [ 6 ]

Edasiste meetmete ulatus sõltub esialgse diagnoosi tulemustest.

• Fibrotooraks röntgenpildil

Fibrotooraksi röntgenülesvõte on homogeenne vari. Mõjutatud kopsuvälja tumenemine on vähenenud ja erineval määral intensiivne, diafragma kuppel on kõrgel, kostofreenilised siinused on täielikult sulgunud ja mediastiinumi organid on nihkunud kahjustatud poolele. Võimalik on pleura lupjumistsoonide teke.

Märgatav on pleura pindade paksenemine ja moodustunud adhesioonidega alad.

Fibrotooraksi radioloogilistele tunnustele võivad lisanduda tuberkuloossed kolded kopsudes, pleuras ja luukoes. Mõnikord on võimalik registreerida kaltsifikatsioonide olemasolu – tihedad kaltsiumisoolade ladestused. [ 7 ]

Diferentseeritud diagnoos

Fibrotooraksi tuleks eristada järgmistest patoloogiatest:

• kopsukoe fokaalne või lobaarne tihendamine;
• õõnsused kopsukoes;
• obstruktiivne või kompressioon-atellekaas;
• hüdrotoraks;
• pneumotooraks;
• eksudatiivne bronhide ahenemine;
• bronhide obstruktsioon;
• respiratoorse distressi sündroom.

Ravi fibrothorax

Fibrotooraksi on ravimitega võimatu ravida, olenemata haiguse staadiumist. Puuduvad ravimid, mis lahustaksid kiulisi kasvu ja puhastaksid pleuraõõnt, taastades pleura funktsionaalsuse.

Siiski määratakse fibrotooraksi ravimeid peamiselt eesmärgiga mõjutada probleemi algpõhjust.

Näiteks kui haigusele eelnes krooniline mikroobne haigus, on asjakohane määrata antibiootikume vastavalt tuvastatud bakterite resistentsusele.

Tugeva põletiku korral võib kasutada mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid.

Kasvaja esmasel arengul on ette nähtud keemiaravi ja muu sobiv ravi, olenevalt individuaalsetest näidustustest.

Reumaatilise või muu autoimmuunse etioloogiaga esialgse põletikulise protsessi korral on kortikosteroidide kasutamine asjakohane.

Kui fibrotooraksi algpõhjus pole enam asjakohane või seda ei ole võimalik kindlaks teha, pöörduvad nad patoloogia dünaamika stabiilse halvenemise korral kirurgi poole. Ilma operatsioonita ei saa hakkama, kui kopsus on ilmne kokkusurumine - sellises olukorras tehakse dekortikatsioon ehk pleurektoomia. Sekkumine seisneb pleura piirkondade eemaldamises kopsu vabastamiseks, mis võimaldab taastada selle funktsiooni.

Patsientidel, kellel on pärast pulmonektoomiat tekkinud fibrotoraks, ei ole täiendav sekkumine asjakohane. Seetõttu on sellistes olukordades rõhk sümptomaatilisel ravil. Sellise ravi peamised eesmärgid on järgmised:

• minimeerida õhupuuduse ilminguid;
• optimeerida terve kopsu funktsionaalsust;
• leevendada südame-veresoonkonda.

Ravimid

Ravimid ei suuda arenevat fibrootilist protsessi kõrvaldada - selleks on vaja läbi viia operatsioon, mis ei ole alati ohutu ja sobiv. Kuid see asjaolu ei tähenda, et uimastiravi ei tehta: ravimeid määratakse patsiendi elukvaliteedi parandamiseks ja sümptomite leevendamiseks.

• Fibrotooraksi nakkusliku ja põletikulise protsessi vastu võitlemiseks on ette nähtud laia spektriga antibakteriaalse toimega antibiootikumid. Selliste ravimite hulka kuuluvad tseftriaksoon, doksütsükliin, asitromütsiin. Sageli kasutatakse ka tuberkuloosivastase toimega ravimeid - eelkõige isoniasiidi, rifampitsiini jne.

Tseftriaksoon	3. põlvkonna tsefalosporiinantibiootikum pikaajalise toime ja laia toimespektriga. Ravimit kasutatakse keskmiselt 1-2 g iga 24 tunni järel, mitme päeva jooksul (tavaliselt mitte rohkem kui nädal). Tseftriaksooni kõige sagedamad kõrvaltoimed: kõhulahtisus, nahalööve, maksaensüümide aktiivsuse tõus, eosinofiilia, leukopeenia.
Asitromütsiin	Makroliidantibiootikumide esindaja, mida iseloomustab lai antibakteriaalne toimespekter. Ravimit võetakse üks kord päevas, iga päev, söögikordade vahel. Ravi kestuse määrab arst (tavaliselt 3-5 päeva). Kõrvaltoimete tõenäosus on väike. Harvadel juhtudel on võimalik düspepsia, nahalööve, vaginiit, neutropeenia.

• Mürgistuse sümptomite kõrvaldamiseks on sobiv suukaudne ja intravenoosne tilguti rehüdratsioon, põletikuvastaste ja palavikuvastaste ravimite (atsetüülsalitsüülhape, paratsetamool, ibuprofeen jne) võtmine.

Paratsetamool	Valuvaigisti ja palavikualandaja, mida võib võtta 1-2 tabletti 3 korda päevas. Soovitav on säilitada annuste vahel vähemalt 4-tunnine intervall. Paratsetamooliga ravi ajal esinevad kõrvaltoimed väga harva: need võivad hõlmata allergiat, iiveldust, maksaensüümide aktiivsuse suurenemist.
Regidron	Vedeliku ja elektrolüütide tasakaalu taastamiseks ja atsidoosi korrigeerimiseks kasutatakse suukaudset rehüdratsioonilahust. Regidroni võetakse vastavalt arsti ettekirjutusele. Kõrvaltoimed on äärmiselt ebatõenäolised.

• Maksafunktsiooni toetamiseks on ette nähtud hepatoprotektorid (Essentiale, Karsil, Gepabene) ja keerukamate fibrotooraksi juhtudel kortikosteroidravimid.

Essentiale forte N	Hepatoprotektiivne ravim, mida võetakse 2 kapslit kolm korda päevas koos toiduga. Manustamise kestus on 2-3 kuud, vastavalt arsti äranägemisele. Võimalikud kõrvaltoimed: seedehäired, harva - allergiline reaktsioon.
Prednisoloon	Hormonaalne glükokortikoidravim põletikuvastase, allergiavastase, desensibiliseeriva ja immunosupressiivse toimega. Annus määratakse individuaalselt. Ravi lõpetatakse annuse järkjärgulise vähendamisega. Ravimi pikaajalisel kasutamisel võib esineda nägemise halvenemist, düspepsiat, unehäireid, tromboosi, vererõhu muutusi ja närvisüsteemi häireid.

Füsioteraapia

Hapniku kasutamist terapeutilistel ja profülaktilistel eesmärkidel nimetatakse hapnikraviks. See meetod on eriti oluline fibrotooraksi puhul, kuna see aitab kompenseerida hapnikupuudust kudedes.

Hapnikravi taustal kogevad patsiendid plasma hapnikusisalduse suurenemist, hingamise paranemist, oksühemoglobiini taseme tõusu veres ja metaboolse atsidoosi vähenemist, minimeerides kudedes oksüdeerimata toodete hulka.

Hapnikravi ei suuda fibrotooraksi progresseerumist peatada, kuid parandab oluliselt patsientide elukvaliteeti. Ravi tulemusena paraneb heaolu märkimisväärselt, uni normaliseerub. Protseduuri läbiviimiseks saab kasutada nii statsionaarseid kui ka mobiilseid seadmeid, mis lihtsustab olukorda oluliselt.

Lisaks hapnikuravile soovitatakse patsiendil omandada õige hingamise tehnika ja talle on ette nähtud hingamisharjutused, mis aitavad parandada kopsuventilatsiooni.

Kirurgiline ravi

Kõiki patsiente, kellel fibrotooraks põhjustab kopsu kokkusurumist, ravitakse kirurgilise protseduuriga, mida nimetatakse pleurektoomiaks koos dekortikatsiooniga. Protseduur hõlmab vajaliku osa pleura eemaldamist, et vabastada kops ja taastada selle funktsioon.

Pleurektoomia käigus eemaldatakse osa parietaalsest ja vistseraalsest pleurast. Külgmise lähenemise abil teeb arst koedissektsiooni koos viienda kuni kuuenda roide resektsiooniga. Osa pleurast kooritakse nüri meetodil maha, eraldatakse kopsust ja seejärel eemaldatakse. [ 8 ]

Kopsu täielikuks sirgendamiseks teostab kirurg dekortikatsiooni – kiuliste kogumite eemaldamise. Rindkereõõnsus tühjendatakse drenaažipaari abil.

Sekkumise tulemusena sirgub kahjustatud kops ja hingamissüsteem hakkab normaalselt toimima.

Kui fibrotooraks tekib pärast pulmonektoomiat, siis kirurgilist sekkumist sobimatuse tõttu ei tehta. Sellises olukorras on ette nähtud sümptomaatiline toetav ravi - õhupuuduse vähendamiseks ja kardiovaskulaarsüsteemi koormuse vähendamiseks.

Ärahoidmine

Fibrotooraksi teket saab paljudel juhtudel ära hoida. Patoloogilise protsessi arengu tõenäosuse minimeerimiseks on vaja järgida järgmisi soovitusi:

• pöörduge viivitamatult arsti poole hingamisteede haiguste diagnoosimise ja ravi osas;
• tugevdada immuunsüsteemi, vältida hüpotermiat;
• loobuma halbadest harjumustest, eriti suitsetamisest;
• Vältige sigaretisuitsu passiivset sissehingamist;
• hingamissüsteemi keemilise kahjustuse vältimiseks kasutage vajadusel isikukaitsevahendeid;
• kõrvaldab kiiresti kõik organismis esinevad nakkus- ja põletikulised protsessid;
• söö tervislikult, juhi aktiivset eluviisi, väldi füüsilist passiivsust;
• süstemaatiliselt läbima keha ennetava põhjaliku diagnostika ja tegema igal aastal kopsude fluorograafilise pildi.

Prognoos

Kui fibrotooraksi areng peatatakse õigeaegselt, võib prognoosi nimetada enam-vähem soodsaks. Patoloogia tüsistuste tõenäosust hinnatakse vastavalt esialgse haiguse raskusastmele, patsiendi vanusele ja üldisele tervisele, samuti kiulise protsessi leviku astmele.

Kõige sagedamini progresseeruvad fibroosnähud ilma lineaarse ajasõltuvuseta. Mida rohkem etappe fibrotoraaks läbib, seda raskem on selle kulg ja seda ebasoodsam on prognoos.

Kui patsiendil diagnoositakse fibrotooraks, peaks ravi alati määrama kvalifitseeritud arst. Sellises olukorras puuduvad aga terapeutilised standardid. Kuna paljudel juhtudel eelneb haiguse tekkele ja progresseerumisele põletikulised protsessid, võib välja kirjutada põletikuvastaseid ravimeid. Kortikosteroidid on näidustatud ainult autoimmuunprotsesside ja hingamisteede ägeda mürgistuse kahjustustega patsientide raviks.

Kopsu dekortikatsiooni läbiviimisel võib arutada haiguse soodsat tulemust. Pärast sellist sekkumist saab patsient probleemi tegelikult "unustada" ja jätkata täiesti normaalset elu. Kui arvestada fibrotooraksi diagnoosiga patsientide mittekirurgilist ravi, siis isegi minimaalse hingamispuudulikkuse korral on patoloogia edasise progresseerumise oht. Kõige ebasoodsam tulemus on täheldatud patsientidel, kes haigestusid pärast pulmonektoomiat või kellel on ilmne intensiivne hingamispuudulikkus.