Fibroororaks

Pleuraõõne haigused on sagedane komplikatsioon, mis areneb pärast mitmesuguseid bronhopulmonaalseid patoloogiaid. Üks neist tüsistustest võib olla fibrotooraks - räägime pleuraõõnes hävitavast kiulisest protsessist. Hävitamine tekib vedelast pleura sekretsioonist vabanenud kiulise massi, samuti hemotoraksiga fibroossete tükkide kogunemise tõttu.

Fibrotooraks võib olla eksudatiivse pleuriidi (eriti tuberkuloosse), pleura empüema, erinevate vigastuste või rindkere operatsioonide tagajärg.

Lihtsamalt öeldes on fibrothorax pleuraõõne täidis (ülekasv) suure edasise luustumise tõenäosusega. Pleura lehtede tavaline libisemine muutub raskeks ja kopsud sissehingamisel kaotavad võime täielikult avaneda. Protsessiga kaasneb tugev valu, see võib levida kopsukoesse: samal ajal kui rindkere sees olevad elundid suudavad liikuda kahjustatud küljele. [1]

Epidemioloogia

Hingamisteede patoloogiad on kõige levinumad haiguste rühmad. Viimaste aastate jooksul on nende osakaal kasvanud umbes 10%. Eksperdid seostavad sellist haigestumuse kasvu sotsiaal-majandusliku olukorra ja keskkonna halvenemise, elatustaseme languse ja rände aktiveerimisega.

Valdaval enamikul juhtudest toimib fibrotooraks teiste haiguste tüsistusena. Haigestumusstruktuuris tervikuna hinnatakse seda sageduseks umbes 2–4%. Kirurgiakliinikute patsientide seas võib see näitaja olla mõnevõrra kõrge, kuid praegu puudub selline statistika. [2]

Põhjused fibrotooraks

Fibrotoraaks valdavas enamuses juhtudest areneb teiste hingamissüsteemi patoloogiate ja eriti pleura komplikatsioonina. Niisiis on fibrotooraksi esmased põhjused sageli järgmised:

• pleura põletik (kuiv või eksudatiivne);
• pleura empüema;
• aseptiline pleuriit koos kõhunäärmepõletikuga;
• kasvajaprotsess (mesotelioom);
• vähi metastaasid;
• läbitungivad rindkere vigastused;
• pulmonektoomia (täielik või osaline);
• pleura tuberkuloos;
• autoimmuunprotsessidest tulenev pleuriit.

Esialgsed fibrootilise häire tunnused ilmnevad tavaliselt mitu kuud pärast põhihaigust. Näiteks fibrotooraks pärast pulmonektoomiat võib areneda umbes 6-18 kuud pärast operatsiooni.

Nagu me juba märkisime, ei esine fibrotooraks praktiliselt iseseisva patoloogiana, vaid toimib teiste haiguste komplikatsioonina. Sellised provotseerivad haigused võivad olla nii kopsuhaigused kui ka muud haigused, mis otseselt kopsukudet ei kahjusta.

Riskitegurid

Fibrothorax on keeruline ja multifaktoriaalne haigus. Patoloogia arengu kõige olulisemad soodustavad tegurid on:

• hingamissüsteemi pikaajalised või sagedased põletikulised patoloogiad;
• ainevahetushäired (esiteks - suhkurtõbi, rasvumine);
• eakas vanus;
• südamepuudulikkus, vasaku vatsakese funktsiooni kahjustus;
• äge neerupuudulikkus, kroonilise neerupuudulikkuse ägedad staadiumid; [3]
• hemodialüüsi saavad patsiendid;
• perifeerse veresoonte võrgu patoloogia;
• kopsuoperatsioon (eriti pulmonektoomia).

Ülaltoodud punktid viitavad nn üldistele riskiteguritele.

Lisaks suureneb fibrotooraksi tekke oht hingamispuudulikkuse, pikaajalise kunstliku kopsuventilatsiooni taustal pika viibimise ajal intensiivravi osakonnas.

Pathogenesis

Fibrothorax on pleuraõõne hävitamine adhesioonide ja sidekiu kudedega, mille tagajärjel hingamissüsteem kaotab võime oma ülesandeid täita. Kõige sagedamini tekib probleem pulmonektoomia pikaajalise toimena.

Veel üks levinud patoloogia arengu põhjus on põletikulised pleura protsessid - eriti empüem, hemotooraks. Selliste reaktsioonide tulemusena moodustuvad massilised pleura sildumiskohad ja pleurogeense fibroosi tõttu väheneb oluliselt kopsu suurus.

Tervisliku inimese pleuraõõs on anatoomiline pilusarnane ruum, mida piiravad parietaalsed ja vistseraalsed pleura lehed (seroosmembraan). Tavaliselt ei tohiks see ruum sisaldada ühtegi kandet. Teatud etioloogiliste tegurite mõjul tekivad pleuras aga patoloogilised muutused, millega kaasneb fibroosi suurenenud moodustumine ja õõnsuse täitumine (sulandumine).

Sümptomid fibrotooraks

Fibrotooraksi sümptomatoloogia on mittespetsiifiline, mis tekitab haiguse diagnoosimisel mõningaid raskusi. Üldiselt võib kliiniline pilt kajastuda järgmistes sümptomites:

• Pleura kaasamise tunnused:
  • valu rinnus;
  • rindkere kahjustatud külje mahu vähenemine, hingamise hilinemine pool;
  • ribide vaheliste ruumide tagasitõmbamine.
• Hingamishäire tunnused:
  • Hingamisraskused isegi minimaalse füüsilise koormuse korral
  • digitaalsete falangide ja küünte tsüanoos, samuti nasolabiaalse kolmnurga pindala;
  • suurenenud väsimus, nõrkustunne.

Sümptomite raskusaste võib olla erinev, sõltuvalt pleura kahjustuse ulatusest ja komplikatsioonide olemasolust hingamispuudulikkuse kujul. Kõige sagedamini ei räägi me mitte ühest, vaid mitmest ilmsest märgist, mis moodustavad vastava sündroomi.

Fibrotoraksi sündroom tervikuna on sümptomite kogum, mida ühendab üks patogeneetiline mehhanism. Selliste sümptomite kombinatsioonid on ülaltoodud ilmingute piires erinevad.

Fibrotooraksi esialgsed ilmingud võivad olla järgmised:

• patsient kaebab rinna sisemist valu, mida süvendab köha, samuti erineva intensiivsusega õhupuudust;
• raske fibrotooraksiga on patsiendil tahhükardia, pearinglus, valu rinnus, naha kahvatus, silmade all sinised ringid;
• kui fibrotooraks areneb nakkusliku-põletikulise protsessi taustal, siis on temperatuuri tõus, külmavärinad, üldine nõrkus, mürgistusnähud.

Sõltumata haiguse progresseerumise ulatusest on kõigil patsientidel teatud määral hingamispuudulikkus ja valu rinnus. Neid sümptomeid ei saa siiski nimetada spetsiifilisteks, seetõttu tuleb diagnoosi saamiseks teha röntgenuuring või kompuutertomograafia.

Fibrotooraksile iseloomulikud muutused rinnus

Rindkere uurimine	Mõjutatud külje tagasitõmbumine ja hingamispuudulikkus, sissehingamise ajal roiete vaheliste ruumide tagasitõmbamine.
Palpatsiooniuuring	Häälevärin on nõrk või (-).
Löökriistad	Igav või tuhm heli.
Auskultatsioon	Hingamine on nõrk või seda pole kuulda, esineb pleura müra, bronhofoonia on nõrk või (-).
Röntgen	Fibrotoraksi fookus kuvatakse homogeense tumenemisena.

• Parempoolne fibrotooraks

Fibrotooraks võib võrdselt sageli esineda vasakul ja paremal. Parempoolse patoloogilise protsessi korral on õhupuudus sageli peamine sümptom - nii füüsilise tegevuse ajal kui ka vaiksel perioodil. Haiguse progresseerumisel ilmnevad muud sümptomid, nagu tahhükardia, alajäsemete turse, kaela venoossete anumate turse ja pulseerimine, valu rinnaku taga paremal küljel. Patsiendid kurdavad tugevat nõrkust, väsimust ja võimetust treenida.

• Vasakpoolne fibrotooraks

Fibrotooraksi vasakpoolne lokaliseerimine nõuab sageli diferentsiaaldiagnoosi mitte ainult hingamisteede, vaid ka kardiovaskulaarsüsteemi haigustega. Patsiendid võivad kurta südamevalu, mis kiirgub vasakule õlale või vasakule kõhupoolele.

Harva ei esine vasakpoolseid fibrootilisi kahjustusi - südamepekslemine ja õhupuudus. Valu võimendab tavaliselt köha, aevastamine ja äkiline keha liikumine.

Vormid

Fibrothoraxi saab liigitada mitmete tunnuste järgi, mis sõltuvad konkreetsest kriteeriumist.

Sõltuvalt põhjuslikust tegurist on haigus:

• operatsioonijärgne (pulmonektoomia tagajärjel);
• patoloogiline (teise põhihaiguse tõttu).

Sõltuvalt põletikulise protsessi arengust võib fibrotooraks olla:

• kasvav;
• stabiilne.

Kui me võtame arvesse patoloogia lokaliseerimist, on olemas järgmist tüüpi fibrotooraks:

• tipmine;
• interlobar;
• parakostaalne;
• suprafreeniline;
• paramediastinal.

Idiopaatiline ehk primaarne fibrotooraks on teatud tüüpi haigus, mis esineb ilma nähtava põhjuseta.

Tüsistused ja tagajärjed

Fibrotooraksi peamised kahjulikud mõjud on järgmised:

• krooniline hingamispuudulikkus (organismi hapnikupuudus);
• kopsu rõhu tõus;
• krooniline cor pulmonale;
• sekundaarne infektsioon ja põletikulise protsessi areng kopsudes.

Eelmise põletikulise protsessi ja fibrotooraksi arengu käigus võivad veresooned ja süda nihkuda küljele. Seda seisundit ähvardab suurenenud rõhk rinnus ja südame verevoolu rikkumine. Selles olukorras on oluline vältida kardiopulmonaalse puudulikkuse teket: kui tuvastatakse elundite nihkumine, soovitatakse patsiendil teha erakorraline operatsioon.

Kõrvaltoimete ja tüsistuste tõenäosus sõltub fibrotooraksi astmest ja ulatusest. Kui patoloogia avastatakse hilisemates etappides, räägivad nad sageli sündmuste ebasoodsast edasiarendamisest. Õigeaegne juurdepääs arstidele ja piisav ravi suurendab patsiendi võimalusi suhteliseks taastumiseks, nimelt fibroosiprotsesside pärssimiseks. Kuid isegi paranenud patsient vajab regulaarset meditsiinilist järelevalvet.

Diagnostika fibrotooraks

Peamised fibrotooraksi kahtlusega uurimismeetodid on:

• Põhimeetodid:
  • patsiendi üldine uurimine;
  • rindkere piirkonna uurimine;
  • palpatsioonimeetod;
  • löökpillide uurimine;
  • kuulamine (auskultatiivne meetod).
• Lisameetodid:
  • rindkere röntgen;
  • vere ja röga väljaheidete analüüsid.

Fibrotoraksi iseloomustavad tavaliselt patsiendi kaebused õhupuuduse, valu rinnus. Üldisel uurimisel pööratakse tähelepanu naha kahvatusele, tsüanoosile. [4]

Arstliku läbivaatuse käigus leitakse rinna kahjustatud külje vajumine, kiire pindmine hingamine, kahjustatud külje mahajäämine sügava hingeõhuga.

Milline löökpilliheli ilmub fibrotooraksiga? Reeglina on löökriistade heli tuhm.

Auskultatsiooni ajal on hingamine nõrk, vesikulaarne või ei kuulu üldse kuulamisele. Pleura hõõrdemüra on märgatav. Bronhofoonia on nõrk või puudub.

Palpeerimisel on hääle värisemine või selle puudumine järsult nõrgenenud. [5]

Vereanalüüsid, rögaeritus ei läbi mingeid konkreetseid muutusi.

Instrumentaalset diagnostikat esindab peamiselt rinnaõõne tavaline röntgen või tomograafia. Fibriinsete akumuleerumiste ja vedeliku sekretsiooni eristamiseks pleuras läbivad mõned patsiendid pleura punktsiooni. See diagnostiline protseduur hõlmab punktsiooni tegemist intratsavitaalse sisu väljapumpamisega. Seejärel saadetakse materjal laboratoorseteks uuringuteks nakkusnähtude, ebatüüpiliste rakkude või fibriini filamentide olemasolu suhtes. [6]

Edasiste meetmete ulatus sõltub esialgse diagnoosi tulemustest.

• Fibrotooraks röntgenpildil

Fibrotooraksiga röntgenpildi pilt kuvatakse homogeense varju kujul. Mõjutatud kopsuvälja vähenenud ja ühel või teisel määral intensiivne tumenemine, diafragma kupli kõrge seismine, luu-diafragmaalsete siinuste sulgemise hävitamine, mediastiinumi organite nihkumine kahjustatud poolele. Võimalik on pleura lupjumise tsoonide ilmumine.

Tekib märgatav pleura pindade paksenemine, moodustunud adhesioonidega alad.

Fibrotooraksi röntgenmärke saab täiendada tuberkuloossete fookustega kopsudes, pleuras ja luukoes. Mõnikord on võimalik määrata kaltsifikatsioonide olemasolu - kaltsiumisoolade tihedad ladestused. [7]

Diferentseeritud diagnoos

Fibrotooraks tuleks eristada sellistest patoloogiatest:

• kopsukoe fokaalne või lobar tihendamine;
• õõnsused kopsukudedes;
• obstruktiivne või kokkusurutav atelektaas;
• hüdrotooraks;
• pneumotooraks;
• bronhide eksudatiivne kitsendamine;
• bronhide obstruktsioon;
• respiratoorse distressi sündroom.

Ravi fibrotooraks

Fibrotooraksi ravimine ravimitega on võimatu, olenemata haiguse staadiumist. Puuduvad sellised ravimid, mis suudaksid kiulisi kasvu imada ja pleuraõõne puhastada, taastades pleura funktsionaalsuse.

Sellest hoolimata määratakse fibrotoraksi ravimid - ennekõike selleks, et mõjutada probleemi algpõhjust.

Näiteks kui haiguse eelkäijaks oli krooniline mikroobihaigus, siis on antibiootikumid sobivad vastavalt tuvastatud bakterite resistentsusele.

Intensiivse põletikulise protsessiga võib kasutada mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid.

Kasvaja esialgsel arengul määratakse keemiaravi ja muu sobiv ravi, sõltuvalt individuaalsetest näidustustest.

Reumaatilise või muu autoimmuunse etioloogia esialgse põletikulise protsessiga on kortikosteroidide kasutamine asjakohane.

Kui fibrotooraksi algpõhjus on juba ebaoluline või seda ei ole võimalik kindlaks teha, siis patoloogia dünaamika stabiilse halvenemise korral pöörduvad nad kirurgi poole. Operatsioonist ei saa loobuda, kui on ilmne kopsu kokkusurumine - sarnases olukorras tehakse dekortikatsioon või pleurektoomia. Sekkumine on pleura piirkondade eemaldamine kopsu vabastamiseks, mis võimaldab taastada selle funktsiooni.

Patsientidele, kellel pärast pulmonektoomiat tekib fibrotooraks, pole täiendav sekkumine kohane. Seetõttu on sellistes olukordades rõhk sümptomaatilisel ravil. Sellise ravi peamised ülesanded on järgmised:

• minimeerida õhupuuduse ilminguid;
• optimeerida terve kopsu funktsionaalsust;
• kardiovaskulaarne seade maha laadima.

Ravimid

Ravimid ei suuda arenevat kiulist protsessi kõrvaldada - selleks on vaja teha operatsioon, mis pole alati ohutu ja asjakohane. Kuid see asjaolu ei tähenda, et uimastiravi ei teostata: patsiendi elukvaliteedi parandamiseks, sümptomite leevendamiseks määratakse ravimeid.

• Fibrotooraksiga nakkusliku ja põletikulise protsessi vastu võitlemiseks määratakse antibiootikumid, millel on lai antibakteriaalse toime spekter. Nende ravimite hulka kuuluvad tseftriaksoon, doksütsükliin, asitromütsiin. Sageli kasutatakse ka tuberkuloosivastase toimega ravimeid - eriti isoniasiidi, rifampitsiini jne.

Tseftriaksoon	3. Põlvkonna tsefalosporiinantibiootikum, millel on pikaajaline toime ja lai toimespekter. Ravimit kasutatakse keskmiselt 1-2 g iga 24 tunni järel, mitu päeva (tavaliselt mitte rohkem kui nädal). Tseftriaksooni kõige levinumad kõrvaltoimed on kõhulahtisus, nahalööbed, maksaensüümide aktiivsuse tõus, eosinofiilia ja leukopeenia.
Asitromütsiin	Makroliidantibiootikumide esindaja, mida iseloomustab lai antibakteriaalne toime. Ravimit võetakse üks kord päevas, iga päev, söögikordade vahel. Ravi kestuse määrab arst (tavaliselt 3-5 päeva). Kõrvaltoimete tekkimise tõenäosus on väike. Harvadel juhtudel on võimalik düspepsia, nahalööve, vaginiit, neutropeenia.

• Mürgistusnähtude kõrvaldamiseks on sobiv suukaudne ja intravenoosne tilkrehüdratatsioon, põletikuvastaste ja palavikuvastaste ravimite (atsetüülsalitsüülhape, paratsetamool, Ibuprofeen jt) võtmine.

Paratsetamool	Valuvaigisti ja palavikuvastane aine, mida võib võtta 1-2 tabletti 3 korda päevas. Annuste vahel on soovitatav hoida vähemalt 4-tunnine intervall. Paratsetamoolravi ajal on kõrvaltoimeid väga harva: see võib olla allergia, iiveldus, maksaensüümide aktiivsuse suurenemine.
Regidron	Suukaudset rehüdreerimislahust kasutatakse vedeliku-elektrolüütide tasakaalu taastamiseks ja atsidoosi parandamiseks. Regidronit võetakse arsti ettekirjutuse järgi. Kõrvaltoimed on äärmiselt ebatõenäolised.

• Maksafunktsiooni toetamiseks on välja kirjutatud hepatoprotektorid (Essentiale, Karsil, Hepabene) ja keerulisematel fibrotooraksi korral kortikosteroidravimid.

Essentiale forte N	Hepatoprotektiivne ravim, mida võetakse 2 kapslit kolm korda päevas koos toiduga. Vastuvõtmise kestus on 2-3 kuud arsti otsusel. Võimalikud kõrvaltoimed: seedehäired, harva allergiline reaktsioon.
Prednisoloon	Hormonaalne glükokortikoidravim, millel on põletikuvastane, allergiavastane, desensibiliseeriv ja immunosupressiivne toime. Annus määratakse individuaalselt. Ravi lõpetatakse annust järk-järgult vähendades. Ravimi pikaajalisel kasutamisel võib nägemine halveneda, ilmneda düspepsia, unehäired, tromboosid, vererõhu muutused ja närvisüsteemi häired.

Füsioteraapia ravi

Hapniku kasutamist terapeutilistel ja profülaktilistel eesmärkidel nimetatakse hapnikraviks. See meetod on eriti oluline fibrotooraksis, kuna see aitab asendada kudedes hapnikupuudust.

Hapnikravi taustal suureneb patsientidel hapnikusisaldus plasmas, hingamine paraneb, oksühemoglobiini tase veres tõuseb ja metaboolne atsidoos väheneb, minimeerides kudedes alamoksüdeerunud toodete hulka.

Hapnikuravi ei suuda fibrotooraksi progresseerumist peatada, kuid see parandab oluliselt patsientide elukvaliteeti. Ravi tulemusena paraneb enesetunne oluliselt, uni normaliseerub. Protseduuri läbiviimiseks saab kasutada nii statsionaarset kui ka mobiilset seadet, mis lihtsustab olukorda oluliselt.

Lisaks hapnikuravile soovitatakse patsiendil omandada õige hingamise tehnika ning kopsu ventilatsiooni parandamiseks on ette nähtud hingamisharjutused.

Kirurgia

Kõigile patsientidele, kellel fibrotooraks põhjustab kopsu kokkusurumist, määratakse operatsioon, mida nimetatakse dekortikatsioonipleurektoomiaks. Operatsioon on pleura osa eemaldamine, mis on vajalik kopsu vabastamiseks ja selle funktsiooni taastamiseks.

Pleurektoomia ajal eemaldatakse osa parietaalsest ja vistseraalsest pleurast. Külgmise lähenemisviisi korral teeb arst koe dissektsiooni viienda kuni kuuenda ribi resektsiooniga. Osa pleurast kooritakse nüri viisil, eraldatakse kopsust ja eemaldatakse seejärel. [8]

Kopsu täielikuks laiendamiseks teeb kirurg dekortikatsiooni - kiudainete kogunemise eemaldamist. Rinnaõõnsus tühjendatakse paari kanalisatsiooniga.

Sekkumise tagajärjel kahjustatud kops sirgub, hingamissüsteem hakkab normaalselt toimima.

Kui fibrotooraks tekib pärast pulmonektoomiat, siis kirurgilist sekkumist sobimatuse tõttu ei tehta. Sellises olukorras määratakse sümptomaatiline toetav ravi - õhupuuduse vähendamiseks ja kardiovaskulaarse aparatuuri koormuse vähendamiseks.

Ärahoidmine

Fibrotooraksi teket saab paljudel juhtudel ära hoida. Patoloogilise protsessi arengu tõenäosuse minimeerimiseks on vaja järgida järgmisi soovitusi:

• pöörduge viivitamatult arsti poole hingamishäirete diagnoosimiseks ja raviks;
• tugevdada immuunsuse kaitset, vältida hüpotermiat;
• loobuma halbadest harjumustest - eriti suitsetamisest;
• vältida passiivset sigaretisuitsu sissehingamist;
• hingamisteede organite keemiliste kahjustuste vältimiseks kasutage vajadusel isikukaitsevahendeid;
• õigeaegselt kõrvaldada kõik nakkuslikud ja põletikulised protsessid kehas;
• söö hästi, ela aktiivset eluviisi, väldi hüpodünaamiat;
• süstemaatiliselt läbima keha tervikliku ennetava diagnostika, igal aastal teha kopsudest fluorograafiline pilt.

Prognoos

Fibrotooraksi arengu õigeaegse peatamise korral võib prognoosi nimetada enam-vähem soodsaks. Patoloogia komplikatsioonide tõenäosust hinnatakse vastavalt esialgse haiguse tõsidusele, patsiendi vanusele ja üldisele tervislikule seisundile, samuti fibrootilise protsessi leviku määrale.

Kõige sagedamini areneb fibroosi nähtus aja jooksul mittelineaarselt. Mida rohkem fibrothoraxi etappe läbib, seda raskem on selle kulg ja halvem prognoos.

Kui patsiendil diagnoositakse fibrotooraks, peab ravi määrama alati kvalifitseeritud arst. Kuid selles olukorras puuduvad ravistandardid. Kuna paljudel juhtudel eelnevad haiguse arengule ja progresseerumisele põletikulised protsessid, võib välja kirjutada põletikuvastaseid ravimeid. Kortikosteroidid on näidustatud ainult autoimmuunsete protsesside ja hingamissüsteemi ägeda mürgistuse korral.

Haiguse soodsat tulemust saab öelda kopsu dekortikatsiooni läbiviimisel. Pärast sellist sekkumist võib patsient tegelikult probleemi "unustada" ja jätkata absoluutset täielikku elamist. Kui arvestada fibrotooraksiga diagnoositud patsientide mittekirurgilist juhtimist, siis isegi hingamispuudulikkuse minimaalse raskusastmega on oht patoloogia edasiseks progresseerumiseks. Kõige ebasoodsamat tulemust täheldatakse patsientidel, kes haigestusid pärast pulmonektoomiat või kellel oli ilmne intensiivne hingamispuudulikkus.