Frontaalne temporaalne dementsus.

Frontaalne temporaalne dementsus (tuntud ka kui frontotemporaalne dementsus, FTD) on haruldane neurodegeneratiivne ajuhaigus, mida iseloomustab kognitiivsete ja käitumuslike funktsioonide halvenemine. Seda nimetatakse frontotemporaalseks dementsuseks, kuna see mõjutab algselt aju eesmist ja oimusagarat.

Frontaalse ajalise dementsuse peamised tunnused on järgmised:

1. Muutused käitumises ja isiksuses: Patsientidel võib esineda halvenenud sotsiaalne käitumine, nad võivad muutuda vähem pärssituks, ebamoraalseks või ekstsentriliseks. Võib esineda probleeme emotsioonide ja mõjude juhtimisega.
2. Kognitiivne langus: FTD algstaadiumis võivad patsiendid säilitada suhteliselt normaalsed intellektuaalsed võimed, kuid aja jooksul võivad tekkida keeleprobleemid (kõne apraksia) ning planeerimise ja otsuste tegemisega seotud ülesanded.
3. Sotsiaalne inhibeerimine: FTD-ga patsiendid võivad sotsiaalsetes olukordades käituda halvasti ja kaotada sotsiaalsete normide täitmise võime.
4. Järk-järguline süvenemine: aja jooksul eesmise ajalise dementsuse sümptomid süvenevad ja patsiendid sõltuvad üha enam hooldusest.

Frontaalsel ajalisel dementsusel on mitu alatüüpi, millest igaüks võib esineda erineva raskusastmega sümptomite ja kahjustustega. Siiani ei ole spetsiifilist ravi, mis võiks FTD progresseerumist aeglustada, ning lähenemine ravile piirdub suuresti sümptomite juhtimise ning patsiendi ja perekonna toetamisega. [1]

See on oluline tingimus ja eesmise ajalise dementsuse täpseks diagnoosimiseks ja raviks on vajalik konsulteerimine kogenud neuroloogi või neurodegeneratiivsete haiguste spetsialistiga.

Põhjused frontaalne temporaalne dementsus.

Frontaalsel ajalisel dementsusel on palju erinevaid põhjuseid ja selle valdkonna uuringud on käimas. Peamiselt on FTD neurodegeneratiivne haigus, mis tähendab, et see hõlmab teatud ajupiirkondade neuronite kahjustusi ja surma. FTD põhjused on järgmised:

1. Geneetilised tegurid: geneetilisi mutatsioone peetakse FTD üheks peamiseks põhjuseks. Mõned FTD perekondlikud vormid on seotud mutatsioonidega geenides, nagu C9orf72, GRN (preapolüpeptiidist tuletatud valk), MAPT (tauprotiini geen) ja teised. Inimestel, kellel on seotud FTD vormid, on suurem risk haigestuda. [2]
2. Valkude agregatsioon: On võimalik, et FTD on seotud ebanormaalsete valgustruktuuride, nagu tauproteiin, kogunemisega, mis moodustavad neuronaalseid inklusioone ja põhjustavad neuronite kahjustusi.
3. Neuropõletik: ajupõletikku ja neuropõletikku võib seostada ka FTD tekkega.
4. Muud tegurid: Käimas on uuringud, et paremini mõista teisi võimalikke tegureid, mis võivad FTD-le kaasa aidata, nagu keskkond ja keskkonnategurid.

Sümptomid frontaalne temporaalne dementsus.

Mõned frontotemporaalse dementsuse peamised sümptomid on järgmised:

1. Muutused käitumises ja isiksuses: Patsientidel võib esineda ebanormaalne või sobimatu käitumine, nagu apaatia, ebamoraalsus, soovimatus järgida sotsiaalseid norme, hoolimatus või isikliku hügieeni rikkumine.
2. Emotsionaalsed häired: Võib esineda muutusi emotsionaalses stabiilsuses, aga ka emotsioonide mõistmise ja väljendamise võime halvenemist. Patsiendid võivad emotsionaalselt eralduda või avaldada liigseid emotsioone.
3. Kognitiivne langus: Kuigi FTD mõjutab peamiselt käitumist ja emotsioone, võib see aja jooksul põhjustada ka mälu, keele ja muude kognitiivsete funktsioonide kahjustusi. See võib väljenduda raskustes ekspressiivse ja vastuvõtliku keelega, samuti nõrgenenud otsustus- ja probleemide lahendamise võimetes.
4. Vähenenud sotsiaalne kohanemine: Patsientidel võib tekkida raskusi inimestevahelistes suhetes ja sotsiaalses kohanemises. Neil võib esineda antisotsiaalne käitumine, võimetus mõista teiste tundeid ja säilitada sotsiaalseid sidemeid.
5. Enesekontrolli vähenemine: Patsientidel võib olla raskusi enesekontrolli ja oma tegevuse kontrollimisega. See võib viia kompulsiivse või impulsiivse käitumiseni. [3]

Etapid

Frontaalne temporaalne dementsus kulgeb läbi mitme etapi, mida iseloomustab sümptomite progresseerumine ning kognitiivsete ja käitumuslike funktsioonide halvenemine. FTD etapid võivad olenevalt uurimissüsteemist ja konkreetsetest kliinilistest juhtumitest erineda, kuid tavaliselt eristatakse kolme peamist etappi:

1. Varajane staadium (kerge):

   • Selles etapis võivad patsiendil ilmneda kerged ja pealetükkimatud sümptomid, mida saab kergesti alahinnata või ekslikult seostada stressi või depressiooniga.
   • Iseloomulikud sümptomid on muutused käitumises ja isiksuses, samuti kerge apaatia ja huvi kadumine tavapäraste tegevuste vastu.
   • Kognitiivsed funktsioonid, nagu mälu ja orienteerumine, võivad suhteliselt säilida.

2. Keskmine etapp (mõõdukas):

   • Selles etapis muutuvad FTD sümptomid selgemaks ja mõjutavad patsiendi igapäevaelu.
   • Patsiendil võivad tekkida tõsised käitumismuutused, sealhulgas agressiivsus, apaatia, ebakohane sotsiaalne käitumine ja kompulsiivsus.
   • Kognitiivne funktsioon hakkab halvenema, mis võib põhjustada probleeme mälu, mõtlemise ja kõnega.
   • Patsientidel võib tekkida probleeme ka ruumis ja ajas orienteerumisega.

3. Hiline staadium (raske):

   • FTD viimases etapis võivad patsiendid sõltuda täielikult hooldusest ja abist.
   • Kognitiivse halvenemisega seotud sümptomid muutuvad väga väljendunud ja patsiendid võivad täielikult kaotada võime iseseisvalt elada.
   • Füüsilised probleemid, nagu neelamis- ja liikumisprobleemid, võivad samuti muutuda tõsisemaks.

Vormid

Frontotemporaalne dementsus hõlmab mitmeid vorme, mis erinevad domineerivate sümptomite ja ajumuutuste poolest. FTD peamised vormid on järgmised:

1. Käitumuslik frontotemporaalne dementsus (bvFTD): Seda vormi iseloomustavad märgatavad muutused käitumises, isiksuses ja sotsiaalses kohanemises. Patsiendid võivad käituda ebamoraalselt, pidurdamatult, kompulsiivselt või apaatselt. Kognitiivsed funktsioonid, nagu mälu ja keel, võivad algstaadiumis säilida.
2. Afaasiline vorm (primaarne progresseeruv afaasia, PPA): see FTD vorm mõjutab keelefunktsioone. PPA-l on mitu alatüüpi, sealhulgas semantilise lagunemise afaasia (svPPA), mittevoolne/asümmeetriline primaarne afaasiahäire afaasia (nfvPPA) ja primaarse projektiivse afaasiaga seotud afaasia (PPAOS). Sümptomiteks on sõnade mõistmise ja kasutamise nõrgenemine, samuti artikulatsiooni häired.
3. Alzheimeri tõve sarnane FTD: Sellel FTD vormil on Alzheimeri tõvega sarnased sümptomid haigus, sealhulgas mälukaotus ja kognitiivsed häired. Erinevalt Alzheimeri tõvest säilitab FTD aga tavaliselt õppimis- ja ruumilise orienteerumisvõime.
4. Kortikobasaalne degeneratsioon (CBD): Sellel FTD vormil on sümptomid, sealhulgas ebatüüpilised liikumishäired, nagu hüperkinees ja lihaste jäikus. Samuti on häiritud kognitiivne funktsioon.
5. Progresseeruv supranukleaarne halvatus (PSP): Seda FTD vormi iseloomustab motoorse koordinatsiooni halvenemine, vähenenud võime hoida pead ja pilku ning kognitiivsed häired. [4]

Diagnostika frontaalne temporaalne dementsus.

Frontaalse temporaalse dementsuse diagnoosimine on keeruline protsess, mis hõlmab mitmeid samme ja meetodeid selle neurodegeneratiivse haiguse tuvastamiseks. Siin on FTD diagnoosimise levinumad sammud ja meetodid:

1. Kliiniline läbivaatus ja ajalugu:

   • Arst viib läbi patsiendi üksikasjaliku läbivaatuse ja kogub haiguslugu, et hinnata sümptomeid ja nende olemasolu kestust. Erilist tähelepanu pööratakse muutustele patsiendi vaimses ja kognitiivses seisundis.

2. Psühholoogilised testid ja kognitiivse funktsiooni hindamine:

   • Patsiendile võidakse pakkuda erinevaid psühholoogilisi teste ja kognitiivseid hinnanguid, mis aitavad tuvastada mälu-, mõtlemis-, kõne- ja käitumishäireid.

3. Magnetresonantstomograafia (MRI):

   • Aju MRI abil saab visualiseerida aju struktuurseid muutusi, nagu aju mahu vähenemine ning otsmiku- ja oimusagara atroofia, mis on iseloomulikud FTD-le.

4. Positronemissioontomograafia (PET):

   • PET-i saab läbi viia aju metaboolsete muutuste uurimiseks, sealhulgas muutused glükoosi aktiivsuses ja FTD-ga seotud valguagregaatides.

5. Ajuspektri uuring:

   • Seda uuringut saab läbi viia biokeemiliste markerite, nagu amüloid- ja tauvalgud, olemasolu tuvastamiseks, mis võivad olla seotud FTD-ga.

6. Muude põhjuste välistamine:

   • Oluline on välistada muud võimalikud kognitiivsete ja vaimsete häirete põhjused, nagu Alzheimeri tõbi ja psühhiaatrilised häired, mis võivad jäljendada FTD sümptomeid.

7. Konsultatsioon neuroloogi ja neuropsühholoogiga:

   • Konsulteerimine neuroloogia ja neuropsühholoogia spetsialistidega võib aidata diagnostiliste testide tulemuste hindamisel ja tõlgendamisel.

Diferentseeritud diagnoos

Frontaalse ajalise dementsuse diferentsiaaldiagnostika on oluline, et eristada seda neurodegeneratiivset haigust teist tüüpi dementsusest ja neuroloogilistest seisunditest. Allpool on toodud mõned põhietapid ja tegurid, mis võivad aidata arstil FTD diferentsiaaldiagnoosi teha:

1. Sümptomite hindamine: arst peaks läbi viima patsiendi üksikasjaliku läbivaatuse ja uurima sümptomite tunnuseid. FTD sümptomiteks võivad olla käitumuslikud muutused, sotsiaalne inhibeerimine, ebamoraalne käitumine, planeerimis- ja otsustusvõime halvenemine ning afaasia (kõnekahjustus). Oluline on kindlaks teha, millised sümptomid on ülekaalus.
2. Kliinilised uuringud: arst võib patsiendi kognitiivse funktsiooni, emotsionaalse seisundi ja käitumise mõõtmiseks teha mitmesuguseid kliinilisi teste ja hinnanguid.
3. Neuroimaging: Aju pildistamine selliste meetoditega nagu magnetresonantstomograafia (MRI) ja positronemissioontomograafia (PET) võib aidata visualiseerida aju struktuuri ja funktsiooni, samuti tuvastada kõrvalekaldeid, mis võivad olla seotud FTD-ga.
4. Geneetiline testimine: juhtudel, kui perekonnas on esinenud FTD-d või muid neurodegeneratiivseid haigusi, võib geneetiline testimine olla kasulik FTD-ga seotud spetsiifiliste mutatsioonide tuvastamiseks.
5. Muude põhjuste välistamine: arst peaks välistama muud võimalikud dementsuse põhjused, nagu Alzheimeri tõbi, [5]Parkinsoni tõbi, vaskulaarne dementsus ja muud neuroloogilised ja psühhiaatrilised seisundid.
6. Psühholoogiline ja sotsiaalne hindamine: psühholoogilise ja sotsiaalse toimimise hindamine võib olla kasulik käitumise muutuste ja FTD mõju kindlakstegemisel patsiendile ja perekonnale.
7. Spetsialistide konsultatsioon: mõnel juhul võib diagnoosi täpsustamiseks olla vajalik konsulteerida neuropsühholoogide, neuroloogide, psühhiaatrite ja teiste spetsialistidega.

Ravi frontaalne temporaalne dementsus.

See on progresseeruv haigus, mille jaoks puudub spetsiifiline ravimeetod, kuid sümptomite leevendamiseks ja patsiendi mugavuse maksimeerimiseks saab kasutada mõningaid lähenemisviise:

1. Ravimid:Paljusid Alzheimeri tõve ja teiste neurodegeneratiivsete haiguste raviks kasutatavaid ravimeid saab kasutada eesmise ajalise dementsuse sümptomite leevendamiseks. Need ravimid võivad sisaldada koliinesteraasi inhibiitoreid ja memantiini.
2. Psühholoogiline tugi: Patsiendid ja nende perekonnad vajavad sageli psühholoogilist ja emotsionaalset tuge. Psühholoogid ja psühhiaatrid saavad aidata toime tulla haigusega seotud emotsionaalsete raskustega ning töötada välja strateegiaid käitumismuutuste juhtimiseks.
3. Kõne ja füsioteraapia: Kõneteraapia võib aidata patsientidel suhtlusoskusi säilitada või parandada. Füsioteraapia ja harjutused võivad aidata säilitada füüsilist liikuvust ja vähendada istuva eluviisi kõrvalmõjude riski.
4. Spetsiaalne dieet ja toitumine: Mõnel juhul soovitatakse eesmise ajalise dementsusega patsientidele spetsiaalset kõrge valgusisaldusega ja madala süsivesikute sisaldusega dieeti.
5. Sümptomite juhtimine ja ohutus: Kuna eesmise ajalise dementsusega patsiendid võivad käituda veidralt või agressiivselt, on oluline tagada nende ja ümbritsevate inimeste ohutus. See võib hõlmata ohtlikele objektidele juurdepääsu kontrollimist ja nõuetekohase järelevalve tagamist.
6. Kliinilistes uuringutes: Mõnel juhul julgustatakse patsiente osalema kliinilistes uuringutes, mis uurivad eesmise ajalise dementsuse uusi ravimeetodeid ja ravimeid. [6]

Prognoos

Frontotemporaalse dementsuse prognoos võib varieeruda sõltuvalt mitmest tegurist, sealhulgas FTD vormist, patsiendi vanusest, haiguse progresseerumise astmest ja täiendavate haiguste olemasolust. FTD üldine prognoos on tavaliselt halb, kuna see on progresseeruv neurodegeneratiivne haigus.

Siin on mõned FTD prognoosi põhiaspektid:

1. Sümptomite ilmnemise aeg algus: prognoos võib sõltuda sellest, kui varakult diagnoos tehakse ja sobivat ravi alustatakse. Varajane arsti poole pöördumine ja ravi alustamine võib aidata aeglustada haiguse progresseerumist.
2. VormFTD: Nagu varem mainitud, on FTD-l mitu vormi ja prognoos võib vormist olenevalt erineda. Näiteks FTD frontaalne vorm, mida iseloomustavad käitumuslikud muutused, võib olla halvema prognoosiga võrreldes afaasilise vormiga, kus domineerivad keelelised sümptomid.
3. Individuaalsed tegurid: Prognoosi võivad mõjutada ka sümptomite ilmnemise vanus, patsiendi üldine tervislik seisund ja muud haigusseisundid.
4. Perekonna toetus ja hoolitsus: Hoolduskvaliteet ning pere ja hooldajate toetus võib oluliselt mõjutada patsiendi kvaliteeti ja eluea pikkust.
5. Tüsistused ja nendega seotud probleemid: FTD võib põhjustada mitmesuguseid tüsistusi, nagu infektsioonid, kopsupõletik jne, mis võivad samuti mõjutada prognoosi.

FTD üldine prognoos on tavaliselt halb ja haigus progresseerub aja jooksul, põhjustades käitumishäireid, kognitiivseid häireid ja iseseisvuse kaotust.

Oodatav eluiga

Eeldatav eluiga frontotemporaalse dementsuse korral võib suuresti varieeruda sõltuvalt paljudest teguritest, sealhulgas FTD vormist, sümptomite ilmnemise vanusest, haiguse progresseerumisastmest ja patsiendi individuaalsetest omadustest.

FTD algab tavaliselt keskeas, sageli enne 65. eluaastat, mis eristab seda enamlevinud Alzheimeri tõvest. Oodatav eluiga pärast FTD diagnoosimist võib ulatuda mõnest aastast kuni aastakümneteni, kuid keskmine oodatav eluiga pärast diagnoosimist on tavaliselt umbes 7-8 aastat.

Siiski väärib märkimist, et FTD on progresseeruv neurodegeneratiivne haigus ja sümptomid süvenevad aja jooksul. Kui haigus jõuab kaugele arenenud staadiumisse, võib see põhjustada täielikku sõltuvust hooldusest ja tüsistusi, nagu infektsioonid või kopsupõletik, mis võib lühendada oodatavat eluiga.

FTD eeldatav eluiga ja prognoos sõltuvad ka individuaalsest toetusest ja hooldusest, mida patsient saab ning kui edukalt sümptomeid ja tüsistusi hallatakse. Varajane suunamine, sotsiaaltöötaja hindamine ja toetus, pere toetus ning sobivate terapeutiliste ja toetavate tehnikate kasutamine võivad aidata parandada patsiendi elukvaliteeti ja pikendada selle kestust.

Frontaalse ajalise dementsuse uurimisega seotud autoriteetsete raamatute ja uurimuste loetelu

1. "Frontotemporaalne dementsus: sündroomid, pildistamine ja molekulaarsed omadused" - autorid: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (Aasta: 2015)
2. "Frontotemporaalne dementsus: neuroloogilised haigused ja teraapia" - David Neary, John R. Hodges (Aasta: 2005)
3. "Frontotemporaalne dementsus: pingilt voodini" - autor Bruce L. Miller (Aasta: 2009)
4. "Frontotemporaalne dementsuse sündroom" – Mario F. Mendez (Aasta: 2021)
5. "Frontotemporaalne dementsus: kliinilised fenotüübid, patofüsioloogia, pildistamise omadused ja ravi" - autor Erik D. Roberson (Aasta: 2019)
6. "Frontotemporaalne dementsus: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi ja hooldus" – autor George W. Smith (aasta: 2019)
7. "Frontotemporaalne dementsus: edusammud neurokuvamises ja neuropatoloogias" - autor Giovanni B. Frisoni (Aasta: 2018)
8. "Frontotemporaalne dementsus: sündroomid, geneetiline analüüs ja kliiniline juhtimine" - Elisabet Englund (Aasta: 2007)
9. "Käitumisneuroloogia ja neuropsühhiaatria" - autor David B. Arciniegas (Aasta: 2013)

Kirjandus

Gusev, E. I. Neuroloogia : riiklik juhend: 2 kd. / toim. autor E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2. väljaanne Moskva : GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.