Frontaalne temporaalne dementsus.

Frontaalne ajaline dementsus (tuntud ka kui frontotemporaalne dementsus, FTD) on haruldane neurodegeneratiivne ajuhaigus, mida iseloomustab kognitiivsete ja käitumuslike funktsioonide halvenemine. Seda nimetatakse frontotemporaalseks dementsuseks, kuna see mõjutab algselt aju eesmist ja ajalisi lobeid.

Frontaalse ajalise dementsuse peamised omadused hõlmavad järgmist:

1. Muutused käitumises ja isiksuses: patsientidel võib olla halvenenud sotsiaalne käitumine, muutuda vähem pärssima, ebamoraalseks või ekstsentriliseks. Emotsioonide ja mõjutamise probleemid võivad tekkida.
2. Kognitiivne langus: FTD algfaasis võivad patsiendid säilitada suhteliselt normaalseid intellektuaalseid võimeid, kuid aja jooksul võivad tekkida probleemid keelega (kõne apraksia) ja kavandamise ja otsuste tegemisega seotud ülesanded.
3. Sotsiaalne desinhibeerimine: FTD-ga patsientidel võib sotsiaalsetes olukordades esineda halvasti kohanevat käitumist ja sotsiaalsete normide võimekust.
4. Järk-järguline halvenemine: aja jooksul halvenevad frontaalse ajalise dementsuse sümptomid ja patsiendid sõltuvad üha enam hooldusest.

Frontaalsel ajalisel dementsusel on mitu alatüüpi, millest igaühel võib esineda erineva sümptomite ja kahjustusega. Siiani pole konkreetset ravi, mis võib FTD progresseerumist aeglustada, ja lähenemisviis hooldusele piirdub suuresti sümptomite ohjamise ja patsiendi ja perekonna toetamisega. [1]

See on oluline seisund ja konsultatsioon kogenud neuroloogi või neurodegeneratiivse haiguse spetsialistiga on vajalik frontaalse ajalise dementsuse täpseks diagnoosimiseks ja raviks.

Põhjused frontaalne temporaalne dementsus.

Frontaalsel ajalisel dementsusel on palju erinevaid põhjuseid ja selle valdkonna uuringud jätkuvad. Peamiselt on FTD neurodegeneratiivne haigus, mis tähendab, et see hõlmab neuronite kahjustusi ja surma teatud ajupiirkondades. FTD põhjused hõlmavad:

1. Geneetilised tegurid: Geneetilisi mutatsioone peetakse FTD üheks peamiseks põhjuseks. Mõned FTD perekondlikud vormid on seotud mutatsioonidega geenides nagu C9orf72, GRN (preapolüpeptiidist saadud valk), MAPT (geen tauprotiini jaoks) jt. Seotud FTD-vormingus inimestel on suurem oht haiguse saamise oht. [2]
2. Valkude agregatsioon: on võimalik, et FTD on seotud ebanormaalsete valgustruktuuride, näiteks tauproteiini akumuleerumisega, mis moodustavad neuronaalsed lisandused ja põhjustavad neuronaalseid kahjustusi.
3. Neuroinflammatsioon: aju põletik ja neuroinflammatsioon võivad olla seotud ka FTD arenguga.
4. Muud tegurid: jätkatakse uuringuid, et paremini mõista muid võimalikke tegureid, mis võivad FTD-le kaasa aidata, näiteks keskkonna- ja keskkonnategurid.

Sümptomid frontaalne temporaalne dementsus.

Mõned frontotemporaalse dementsuse peamised sümptomid hõlmavad järgmist:

1. Muutused käitumises ja isiksuses: patsientidel võib esineda ebanormaalne või sobimatu käitumine, näiteks apaatia, ebamoraalsus, soovimatus järgida sotsiaalseid norme, ebaolulisust või halvenenud isiklikku hügieeni.
2. Emotsionaalsed häired: võivad toimuda emotsionaalse stabiilsuse muutused, samuti emotsioonide mõistmise ja väljendamise võime kahjustused. Patsiendid võivad emotsionaalselt eralduda või võivad olla liigsed emotsioonid.
3. Kognitiivne langus: kuigi FTD mõjutab peamiselt käitumist ja emotsioone, võib see aja jooksul põhjustada ka mälu, keele ja muude kognitiivsete funktsioonide kahjustusi. See võib avalduda raskustes väljendusrikka ja vastuvõtliku keelega, samuti halvenenud otsuste tegemise ja probleemide lahendamise võimete korral.
4. Vähenenud sotsiaalne kohanemine: patsientidel võib esineda raskusi inimestevaheliste suhete ja sotsiaalse kohanemisega. Neil võib olla antisotsiaalne käitumine, suutmatus mõista teiste tundeid ja säilitada sotsiaalseid sidemeid.
5. Vähenenud enesekontroll: patsientidel võib olla raskusi enesekontrolli ja kontrolli oma tegevuse üle. See võib põhjustada sund- või impulsiivset käitumist. [3]

Etapid

Frontaalne ajaline dementsus edeneb mitme etapi kaudu, mida iseloomustab sümptomite progresseerumine ning kognitiivsete ja käitumuslike funktsioonide halvenemine. FTD etapid võivad sõltuvalt uurimissüsteemist ja konkreetsetest kliinilistest juhtudest erineda, kuid tavaliselt eristatakse kolme peamist etappi:

1. Varajases staadiumis (mahe):

   • Selles etapis võivad patsiendil olla kerged ja silmapaistmatud sümptomid, mida saab hõlpsasti alahinnata või stressi või depressiooniga ekslikult omistada.
   • Iseloomulike sümptomite hulka kuuluvad muutused käitumises ja isiksuses, samuti kerge apaatia ja huvi kaotamine tavapäraste tegevuste vastu.
   • Kognitiivsed funktsioonid nagu mälu ja orienteerumine võivad jääda suhteliselt säilinud.

2. Keskmine etapp (mõõdukas):

   • Selles etapis muutuvad FTD sümptomid selgemaks ja mõjutavad patsiendi igapäevast elu.
   • Patsiendil võivad esineda tõsiseid käitumismuutusi, sealhulgas agressioon, apaatia, halvasti kohanev sotsiaalne käitumine ja sund.
   • Kognitiivne funktsioon hakkab halvenema, mis võib põhjustada probleeme mälu, mõtlemise ja kõnega.
   • Patsientidel võib tekkida ka probleeme kosmose ja aja orienteerumisega.

3. Hiline etapp (raske):

   • FTD viimases etapis võivad patsiendid olla täiesti sõltuvad hooldusest ja abistamisest.
   • Kognitiivse halvenemisega seotud sümptomid muutuvad väga väljendunud ja patsiendid võivad täielikult kaotada võime iseseisvalt elada.
   • Füüsilised probleemid, näiteks neelamis- ja liikumisprobleemid, võivad samuti muutuda tõsisemaks.

Vormid

Frontotemporaalne dementsus sisaldab mitmeid vorme, mis erinevad domineerivate sümptomite ja aju muutuste osas. FTD peamised vormid hõlmavad:

1. Käitumisvariandi frontotemporaalne dementsus (BVFTD): Seda vormi iseloomustavad käitumise, isiksuse ja sotsiaalse kohanemise märkimisväärsed muutused. Patsientidel võib olla ebamoraalne, desinbibitud, sunniviisiline või apaatiline käitumine. Kognitiivseid funktsioone, näiteks mälu ja keel, võib säilitada algfaasis.
2. Afaasiline vorm (esmane progresseeruv afaasia, PPA): FTD see vorm mõjutab keelefunktsioone. PPA-l on mitu alatüüpi, sealhulgas semantiline lagunemise afaasia (SVPPA), mitte-Fluent/asümmeetriline primaarse afaasilise häire afaasia (NFVPPA) ja afaasia, mis on seotud primaarse projektiivse afaasiaga (PPAOS). Sümptomiteks on halvenenud võimet mõista ja kasutada nii liiget, samuti liigendamise kahjustusi.
3. Alzheimeri tõvelaadne FTD: FTD-vormingus ilmneb Alzheimeri tõvega sarnased sümptomid, sealhulgas mälukaotus ja kognitiivsed kahjustused. Erinevalt Alzheimeri tõvest säilitab FTD tavaliselt õppimis- ja ruumilise orientatsiooni võimeid.
4. Kortikobasaalne degeneratsioon (CBD): FTD-vormingus on sümptomid, sealhulgas ebatüüpilised liikumishäired nagu hüperkinees ja lihasjähtsus. Samuti on kahjustatud kognitiivne funktsioon.
5. Progressiivne supranukleaarne halvatus (PSP): seda FTD vormi iseloomustab halvenenud motoorne koordineerimine, vähenenud võime hoida pead ja pilku ning kognitiivseid häireid. [4]

Diagnostika frontaalne temporaalne dementsus.

Frontaalse ajalise dementsuse diagnoosimine on keeruline protsess, mis hõlmab mitmeid etappe ja meetodeid selle neurodegeneratiivse haiguse tuvastamiseks. Siin on FTD diagnoosimise ühised sammud ja meetodid:

1. Kliiniline läbivaatus ja ajalugu:

   • Arst viib patsiendi üksikasjaliku uuringu läbi ja kogub haiguslugu, et hinnata sümptomeid ja nende olemasolu kestust. Erilist tähelepanu pööratakse patsiendi vaimse ja kognitiivse seisundi muutustele.

2. Psühholoogilised testid ja kognitiivse funktsiooni hindamine:

   • Patsiendile võib pakkuda mitmesuguseid psühholoogilisi teste ja kognitiivseid hinnanguid, mis aitavad tuvastada mälu, mõtlemise, kõne ja käitumise häired.

3. Magnetresonantstomograafia (MRI):

   • Aju MRI-d saab kasutada aju struktuurimuutuste visualiseerimiseks, näiteks FTD-le iseloomulikud aju mahu ja atroofia vähenenud eesmise ja ajaliste lobede atroofia.

4. Positronide emissiooni tomograafia (PET):

   • PET-i saab läbi viia aju metaboolsete muutuste uurimiseks, sealhulgas muutused glükoosi aktiivsuses ja FTD-ga seotud valgu agregaatides.

5. Ajuspektri uuring:

   • Seda uuringut saab läbi viia biokeemiliste markerite, näiteks amüloidi ja tau valkude olemasolu tuvastamiseks, mida võib seostada FTD-ga.

6. Muude põhjuste välistamine:

   • Oluline on välistada kognitiivse ja vaimse kahjustuse võimalikud põhjused, näiteks Alzheimeri tõve ja psühhiaatrilised häired, mis võivad jäljendada FTD sümptomeid.

7. Konsultatsioon neuroloogi ja neuropsühholoogiga:

   • Neuroloogia ja neuropsühholoogia spetsialistidega konsultatsioon aitab diagnostiliste testide tulemuste hindamisel ja tõlgendamisel.

Diferentseeritud diagnoos

Frontaalse ajalise dementsuse diferentsiaaldiagnoosimine on oluline selle neurodegeneratiivse haiguse eristamiseks muud tüüpi dementsusest ja neuroloogilistest seisunditest. Allpool on mõned põhilised sammud ja tegurid, mis aitavad arstil teha FTD diferentsiaaldiagnoosi:

1. Sümptomite hindamine: arst peaks läbi viima patsiendi üksikasjaliku uuringu ja uurima sümptomite omadusi. FTD sümptomiteks võivad olla käitumuslikud muutused, sotsiaalne desinhibeerimine, ebamoraalne käitumine, halvenenud planeerimis- ja otsustusvõime ning afaasia (kõnekahjustus). Oluline on kindlaks teha, millised sümptomid on ülekaalus.
2. Kliinilised uuringud: arst võib patsiendi kognitiivse funktsiooni, emotsionaalse seisundi ja käitumise mõõtmiseks läbi viia mitmesuguseid kliinilisi teste ja hinnanguid.
3. Neuroimaging: aju kuvamine selliste tehnikatega nagu magnetresonantstomograafia (MRI) ja positronide emissiooni tomograafia (PET) võib aidata visualiseerida aju struktuuri ja funktsiooni, samuti tuvastada kõrvalekaldeid, mida võib seostada FTD-ga.
4. Geneetiline testimine: FTD või muude neurodegeneratiivsete haiguste perekonna anamneesi korral võib geneetiline test olla kasulik FTD-ga seotud spetsiifiliste mutatsioonide olemasolu tuvastamiseks.
5. Muude põhjuste välistamine: arst peaks välistama muid dementsuse võimalikke põhjuseid, näiteks Alzheimeri tõbi, [5] Parkinsoni tõbi, veresoonte dementsus ning muud neuroloogilised ja psühhiaatrilised seisundid.
6. Psühholoogiline ja sotsiaalne hindamine: psühholoogilise ja sotsiaalse funktsioneerimise hindamine võib olla kasulik käitumise muutuste ja FTD mõju tuvastamisel patsiendile ja perekonnale.
7. Spetsialistide konsultatsioon: Diagnoosi selgitamiseks võib mõnel juhul olla vajalik konsulteerida neuropsühholoogide, neuroloogide, psühhiaatrite ja teiste spetsialistidega.

Ravi frontaalne temporaalne dementsus.

See on progresseeruv haigus, mille jaoks puudub konkreetne ravimeetod, kuid sümptomite haldamiseks ja patsiendi mugavuse maksimeerimiseks saab kasutada mõningaid lähenemisviise:

1. Ravimid: Frontaalse ajalise dementsuse sümptomite raviks saab kasutada paljusid Alzheimeri tõve ja muude neurodegeneratiivsete haiguste raviks kasutatavaid ravimeid. Need ravimid võivad hõlmata koliinesteraasi inhibiitoreid ja memantiini.
2. Psühholoogiline tugi: patsiendid ja nende perekonnad vajavad sageli psühholoogilist ja emotsionaalset tuge. Psühholoogid ja psühhiaatrid saavad aidata hakkama haigusega seotud emotsionaalsete raskustega ja töötada välja strateegiaid käitumismuutuste juhtimiseks.
3. Kõne- ja füsioteraapia: logopeediline ravi võib aidata patsiente suhtlemisoskuse säilitamisel või parandamisel. Füsioteraapia ja treenimine võivad aidata säilitada füüsilist liikuvust ja vähendada istuva eluviisi kõrvaltoimete riski.
4. Spetsiaalne dieet ja toitumine: mõnel juhul on eesmise ajalise dementsusega patsientidele soovitatav spetsiaalne kõrge valguga ja madala süsivesikusisaldusega dieet.
5. Sümptomite juhtimine ja ohutus: kuna frontaalse ajalise dementsusega patsientidel võib olla veider või agressiivne käitumine, on oluline tagada nende ohutus ja nende ümbritsevate inimeste turvalisus. See võib hõlmata ohtlikele objektidele juurdepääsu kontrollimist ja nõuetekohase järelevalve tagamist.
6. Kliinilised uuringud: mõnel juhul julgustatakse patsiente osalema kliinilistes uuringutes, kus uuritakse uusi ravimeid ja ravimeid eesmise ajalise dementsuse osas. [6]

Prognoos

Frontotemporaalse dementsuse prognoos võib olla varieeruv sõltuvalt mitmest tegurist, sealhulgas FTD vorm, patsiendi vanus, haiguse progresseerumise aste ja täiendavate haiguste olemasolu. FTD üldine prognoos on tavaliselt halb, kuna see on progresseeruv neurodegeneratiivne haigus.

Siin on mõned FTD prognoosi peamised aspektid:

1. Sümptomite tekkimise aeg: prognoos võib sõltuda diagnoosimise varakult ja sobiva ravi alguse. Arsti varakult ja ravi alguse nägemine võib aidata haiguse progresseerumist aeglustada.
2. FTD vorm: Nagu varem mainitud, on FTD mitu vormi ja prognoos võib sõltuvalt vormist erineda. Näiteks FTD eesmine vorm, mida iseloomustavad käitumismuutused, võib olla afaasilise vormiga võrreldes kehvem prognoos, milles domineerivad keelesümptomid.
3. Individuaalsed tegurid: sümptomite ilmnemise, patsiendi üldise tervise ja muude meditsiiniliste seisundite olemasolu võib mõjutada ka prognoosi.
4. Peretoetus ja hooldus: pere ja hooldajate hoolduse ja toetuse kvaliteet võib mõjutada märkimisväärselt patsiendi kvaliteeti ja elupikkust.
5. Tüsistused ja sellega seotud probleemid: FTD võib põhjustada mitmesuguseid tüsistusi, näiteks nakkused, kopsupõletik jne, mis võivad ka prognoosi mõjutada.

FTD üldine prognoos on tavaliselt halb ja haigus edeneb aja jooksul, põhjustades käitumishäireid, kognitiivseid häireid ja iseseisvuse kaotust.

Eluiga

Frontotemporaalse dementsuse eeldatav eluiga võib sõltuvalt paljudest teguritest varieeruda, sealhulgas FTD vorm, sümptomite ilmnemine, haiguse progresseerumise aste ja patsiendi individuaalsed omadused.

FTD algab tavaliselt keskeas, sageli enne 65-aastast vanust, mis eristab seda tavalisemast Alzheimeri tõvest. Elage eeldatav eluiga pärast FTD diagnoosimist võib ulatuda paar aastat kuni aastakümneteni, kuid diagnoosimise keskmine eeldatav eluiga on tavaliselt umbes 7-8 aastat.

Siiski väärib märkimist, et FTD on progresseeruv neurodegeneratiivne haigus ja sümptomid süvenevad aja jooksul. Kui haigus jõuab arenenumasse etappi, võib see põhjustada täielikku sõltuvust hooldusest ja komplikatsioonidest, näiteks nakkustest või kopsupõletikust, mis võib eeldatava eluiga lühendada.

FTD eeldatav eluiga ja prognoos sõltub ka patsiendi individualiseeritud toetusest ja hooldusest ning sellest, kui edukalt sümptomeid ja komplikatsioone hallatakse. Sotsiaaltöötaja varajane suunamine, hindamine ja toetus, peretoetus ning sobivate terapeutiliste ja toetavate tehnikate kasutamine aitab parandada patsiendi elukvaliteeti ja pikendada selle kestust.

Autoriteetsete raamatute ja uuringute loetelu eesmise ajalise dementsuse uurimisega

1. "Frontotemporaalne dementsus: sündroomid, pildistamine ja molekulaarsed omadused" - Autorid: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (Aasta: 2015)
2. "Frontotemporaalne dementsus: neuroloogiline haigus ja teraapia" - autor David Neary, John R. Hodges (Aasta: 2005)
3. "Frontotemporaalne dementsus: pingilt voodisse" - autor Bruce L. Miller (aasta: 2009)
4. "Frontotemporaalsed dementsuse sündroomid" - autor Mario F. Mendez (aasta: 2021)
5. "Frontotemporaalne dementsus: kliinilised fenotüübid, patofüsioloogia, pildistamise tunnused ja ravi" - autor Erik D. Roberson (Aasta: 2019)
6. "Frontotemporaalne dementsus: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi ja hooldus" - autor George W. Smith (aasta: 2019)
7. "Frontotemporaalne dementsus: edusammud neuropildis ja neuropatoloogias" - autor: Giovanni B. Frisoni (aasta: 2018)
8. "Frontotemporaalne dementsus: sündroomid, geneetiline analüüs ja kliiniline juhtimine" - autor Elisabet Englund (aasta: 2007)
9. "Käitumuslik neuroloogia ja neuropsühhiaatria" - autor David B. Arciniegas (aasta: 2013)

Kirjandus

Gusev, E. I. Neuroloogia: Riiklik juhend: 2 vol. / toim. Autor E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2. toim. Moskva: Geotar-Media, 2021. - т. 2.