Frontaalne temporaalne dementsus.

Frontotemporaalne dementsus (tuntud ka kui frontotemporaalne dementsus, FTD) on haruldane neurodegeneratiivne ajukahjustus, mida iseloomustab kognitiivsete ja käitumuslike funktsioonide halvenemine. Seda nimetatakse frontotemporaalseks dementsuseks, kuna see mõjutab esialgu aju otsmiku- ja oimusagaraid.

Frontaalse ajalise dementsuse peamised tunnused on järgmised:

1. Käitumise ja isiksuse muutused: patsientidel võib esineda sotsiaalse käitumise häireid, nad võivad muutuda vähem pidurdatuks, ebamoraalseks või ekstsentriliseks. Võivad esineda probleemid emotsioonide ja afektiivsuse juhtimisega.
2. Kognitiivne langus: FTD algstaadiumis võivad patsiendid säilitada suhteliselt normaalsed intellektuaalsed võimed, kuid aja jooksul võivad tekkida probleemid keelega (kõneapraksia) ja planeerimise ja otsuste tegemisega seotud ülesannetega.
3. Sotsiaalne pidurdus: FTD-ga patsientidel võib sotsiaalsetes olukordades esineda kohanemisvõimetus ja sotsiaalsete normide suutlikkuse vähenemine.
4. Järkjärguline süvenemine: Aja jooksul frontaal-temporaalse dementsuse sümptomid süvenevad ja patsiendid muutuvad üha enam hooldusest sõltuvaks.

Frontaalsel oimusagara dementsusel on mitu alatüüpi, millest igaüks võib avalduda erineva sümptomite ja kahjustustega. Praeguseks ei ole spetsiifilist ravi, mis aeglustaks FTD progresseerumist, ning ravi piirdub suures osas sümptomite ohjamise ja patsiendi ning perekonna toetamisega. [ 1 ]

See on oluline seisund ning frontaalse oimusagara dementsuse täpseks diagnoosimiseks ja raviks on vajalik konsultatsioon kogenud neuroloogi või neurodegeneratiivsete haiguste spetsialistiga.

Põhjused frontaalne temporaalne dementsus.

Frontaalsel oimusagara dementsusel on palju erinevaid põhjuseid ja selle valdkonna uuringud on käimas. Peamiselt on FTD neurodegeneratiivne haigus, mis tähendab, et see hõlmab neuronite kahjustusi ja surma teatud ajupiirkondades. FTD põhjuste hulka kuuluvad:

1. Geneetilised tegurid: Geneetilisi mutatsioone peetakse üheks peamiseks FTD põhjuseks. Mõned FTD perekondlikud vormid on seotud mutatsioonidega sellistes geenides nagu C9orf72, GRN (preapolüpeptiidist pärinev valk), MAPT (tauprotiini geen) ja teised. Inimestel, kellel on sarnased FTD vormid, on suurem risk haigestuda. [ 2 ]
2. Valkude agregatsioon: On võimalik, et FTD on seotud ebanormaalsete valgustruktuuride, näiteks tauproteiini, akumuleerumisega, mis moodustavad neuronaalseid inklusioone ja põhjustavad neuronite kahjustusi.
3. Neuroinflammatsioon: Aju põletik ja neuroinflammatsioon võivad olla seotud ka FTD tekkega.
4. Muud tegurid: Jätkuvad uuringud, et paremini mõista teisi võimalikke tegureid, mis võivad FTD-d soodustada, näiteks keskkonda ja keskkonnategureid.

Sümptomid frontaalne temporaalne dementsus.

Mõned frontotemporaalse dementsuse peamised sümptomid on järgmised:

1. Käitumise ja isiksuse muutused: Patsientidel võib esineda ebanormaalset või sobimatut käitumist, nagu apaatia, ebamoraalsus, soovimatus järgida sotsiaalseid norme, hoolimatus või isikliku hügieeni rikkumine.
2. Emotsionaalsed häired: võivad esineda muutused emotsionaalses stabiilsuses, samuti häired emotsioonide mõistmise ja väljendamise võimes. Patsiendid võivad muutuda emotsionaalselt eemalehoidvaks või näidata üles liigset emotsionaalsust.
3. Kognitiivne langus: Kuigi FTD mõjutab peamiselt käitumist ja emotsioone, võib see aja jooksul põhjustada ka mälu, keele ja muude kognitiivsete funktsioonide häireid. See võib avalduda raskustes ekspressiivse ja retseptiivse keelega, samuti otsustus- ja probleemide lahendamise võime halvenemises.
4. Sotsiaalse kohanemise vähenemine: Patsientidel võib esineda raskusi inimestevahelistes suhetes ja sotsiaalses kohanemises. Neil võib esineda antisotsiaalset käitumist, suutmatust mõista teiste tundeid ja säilitada sotsiaalseid sidemeid.
5. Enesekontrolli vähenemine: Patsientidel võib olla raskusi enesekontrolli ja oma tegude kontrollimisega. See võib viia kompulsiivse või impulsiivse käitumiseni. [ 3 ]

Etapid

Frontaalne temporaalne dementsus läbib mitu etappi, mida iseloomustab sümptomite progresseerumine ning kognitiivsete ja käitumuslike funktsioonide halvenemine. FTD etapid võivad varieeruda sõltuvalt uurimissüsteemist ja konkreetsetest kliinilistest juhtudest, kuid tavaliselt eristatakse kolme peamist etappi:

1. Varajane staadium (kerge):

   • Selles etapis võivad patsiendil esineda kerged ja märkamatud sümptomid, mida on lihtne alahinnata või ekslikult stressile või depressioonile omistada.
   • Iseloomulike sümptomite hulka kuuluvad käitumise ja isiksuse muutused, samuti kerge apaatia ja huvi kadumine tavapäraste tegevuste vastu.
   • Kognitiivsed funktsioonid, nagu mälu ja orienteerumine, võivad jääda suhteliselt säilinud.

2. Keskmine staadium (mõõdukas):

   • Selles etapis muutuvad FTD sümptomid selgemaks ja mõjutavad patsiendi igapäevaelu.
   • Patsiendil võivad esineda tõsised käitumuslikud muutused, sealhulgas agressiivsus, apaatia, ebastabiilne sotsiaalne käitumine ja kompulsiivsus.
   • Kognitiivne funktsioon hakkab halvenema, mis võib põhjustada probleeme mälu, mõtlemise ja kõnega.
   • Patsientidel võib esineda ka probleeme orienteerumisega ruumis ja ajas.

3. Hiline staadium (raske):

   • FTD viimases staadiumis võivad patsiendid olla täielikult hooldusest ja abist sõltuvad.
   • Kognitiivse halvenemisega seotud sümptomid muutuvad väga väljendunud ja patsiendid võivad täielikult kaotada võime iseseisvalt elada.
   • Samuti võivad tõsisemaks muutuda füüsilised probleemid, näiteks neelamis- ja liikumisprobleemid.

Vormid

Frontotemporaalne dementsus hõlmab mitmeid vorme, mis erinevad domineerivate sümptomite ja aju muutuste poolest. FTD peamised vormid on järgmised:

1. Käitumuslik frontotemporaalne dementsus (bvFTD): Seda vormi iseloomustavad märkimisväärsed muutused käitumises, isiksuses ja sotsiaalses kohanemises. Patsientidel võib esineda ebamoraalset, pidurdamatut, kompulsiivset või apaatilist käitumist. Kognitiivsed funktsioonid, nagu mälu ja keel, võivad algstaadiumis säilida.
2. Afaasiline vorm (primaarne progresseeruv afaasia, PPA): see FTD vorm mõjutab keelefunktsioone. PPA-l on mitu alatüüpi, sealhulgas semantilise degradatsiooni afaasia (svPPA), mittesujuva/asümmeetrilise primaarse afaasiahäire afaasia (nfvPPA) ja primaarse projektiivse afaasiaga seotud afaasia (PPAOS). Sümptomiteks on sõnade mõistmise ja kasutamise võime halvenemine, samuti artikulatsioonihäired.
3. Alzheimeri tõvega sarnane FTD: Sellel FTD vormil on Alzheimeri tõvega sarnased sümptomid, sealhulgas mälukaotus ja kognitiivsed häired. Erinevalt Alzheimeri tõvest säilitab FTD aga tavaliselt õppimis- ja ruumilise orienteerumise võime.
4. Kortikobasaalne degeneratsioon (CBD): See FTD vorm avaldub selliste sümptomitega nagu atüüpilised liikumishäired, nagu hüperkinees ja lihasjäikus. Samuti on häiritud kognitiivne funktsioon.
5. Progresseeruv supranukleaarne halvatus (PSP): Seda FTD vormi iseloomustab motoorse koordinatsiooni häire, pea ja pilgu hoidmise võime vähenemine ning kognitiivne häire. [ 4 ]

Diagnostika frontaalne temporaalne dementsus.

Frontaalse oimusagara dementsuse diagnoosimine on keeruline protsess, mis hõlmab mitmeid samme ja meetodeid selle neurodegeneratiivse haiguse tuvastamiseks. Siin on levinumad sammud ja meetodid FTD diagnoosimiseks:

1. Kliiniline läbivaatus ja anamnees:

   • Arst viib läbi patsiendi üksikasjaliku läbivaatuse ja kogub haiguslugu, et hinnata sümptomeid ja nende esinemise kestust. Erilist tähelepanu pööratakse muutustele patsiendi vaimses ja kognitiivses seisundis.

2. Psühholoogilised testid ja kognitiivse funktsiooni hindamine:

   • Patsiendile võidakse pakkuda mitmesuguseid psühholoogilisi teste ja kognitiivseid hindamisi, et aidata tuvastada mälu, mõtlemise, kõne ja käitumise häireid.

3. Magnetresonantstomograafia (MRI):

   • Aju magnetresonantstomograafiat (MRI) saab kasutada aju struktuurimuutuste visualiseerimiseks, näiteks aju mahu vähenemise ja otsmiku- ja oimusagara atroofia korral, mis on iseloomulikud FTD-le.

4. Positronemissioontomograafia (PET):

   • PET-uuringuga saab uurida aju metaboolseid muutusi, sealhulgas glükoosi aktiivsuse ja FTD-ga seotud valguagregaatide muutusi.

5. Aju spektri uuring:

   • Seda uuringut saab teha biokeemiliste markerite, näiteks amüloidi ja tau-valkude olemasolu tuvastamiseks, mis võivad olla seotud FTD-ga.

6. Muude põhjuste välistamine:

   • Oluline on välistada muud võimalikud kognitiivse ja vaimse kahjustuse põhjused, näiteks Alzheimeri tõbi ja psühhiaatrilised häired, mis võivad jäljendada FTD sümptomeid.

7. Neuroloogi ja neuropsühholoogi konsultatsioon:

   • Diagnostiliste testide tulemuste hindamisel ja tõlgendamisel aitab konsultatsioon neuroloogia ja neuropsühholoogia spetsialistidega.

Diferentseeritud diagnoos

Frontaalse oimusagara dementsuse diferentsiaaldiagnostika on oluline selle neurodegeneratiivse haiguse eristamiseks teist tüüpi dementsusest ja neuroloogilistest seisunditest. Allpool on toodud mõned põhietapid ja tegurid, mis aitavad arstil FTD diferentsiaaldiagnoosi panna:

1. Sümptomite hindamine: Arst peaks patsiendi põhjalikult läbi vaatama ja uurima sümptomite omadusi. FTD sümptomiteks võivad olla käitumuslikud muutused, sotsiaalne pidurdamatus, ebamoraalne käitumine, planeerimis- ja otsustusvõime halvenemine ning afaasia (kõnepuue). Oluline on kindlaks teha, millised sümptomid on domineerivad.
2. Kliinilised uuringud: Arst võib patsiendi kognitiivse funktsiooni, emotsionaalse seisundi ja käitumise mõõtmiseks teha mitmesuguseid kliinilisi teste ja hinnanguid.
3. Neurokuvamine: Aju kuvamine selliste tehnikatega nagu magnetresonantstomograafia (MRI) ja positronemissioontomograafia (PET) aitab visualiseerida aju struktuuri ja funktsiooni ning tuvastada kõrvalekaldeid, mis võivad olla seotud FTD-ga.
4. Geneetiline testimine: FTD või muude neurodegeneratiivsete haiguste perekonnaajaloo korral võib geneetiline testimine olla kasulik FTD-ga seotud spetsiifiliste mutatsioonide esinemise tuvastamiseks.
5. Muude põhjuste välistamine: Arst peaks välistama muud võimalikud dementsuse põhjused, näiteks Alzheimeri tõbi, [ 5 ] Parkinsoni tõbi, vaskulaarne dementsus ning muud neuroloogilised ja psühhiaatrilised seisundid.
6. Psühholoogiline ja sotsiaalne hindamine: Psühholoogilise ja sotsiaalse funktsioneerimise hindamine võib olla kasulik käitumise muutuste ja FTD mõju tuvastamisel patsiendile ja perekonnale.
7. Spetsialistide konsultatsioon: Mõnel juhul võib diagnoosi selgitamiseks olla vajalik konsulteerida neuropsühholoogide, neuroloogide, psühhiaatrite ja teiste spetsialistidega.

Ravi frontaalne temporaalne dementsus.

See on progresseeruv haigus, millele spetsiifilist ravi ei ole, kuid sümptomite leevendamiseks ja patsiendi heaolu maksimeerimiseks saab kasutada järgmisi meetodeid:

1. Ravimid: Paljusid Alzheimeri tõve ja teiste neurodegeneratiivsete haiguste raviks kasutatavaid ravimeid saab kasutada frontaalse temporaalse dementsuse sümptomite leevendamiseks. Nende ravimite hulka võivad kuuluda koliinesteraasi inhibiitorid ja memantiin.
2. Psühholoogiline tugi: Patsiendid ja nende perekonnad vajavad sageli psühholoogilist ja emotsionaalset tuge. Psühholoogid ja psühhiaatrid saavad aidata haigusega seotud emotsionaalsete raskustega toime tulla ja töötada välja strateegiaid käitumuslike muutuste juhtimiseks.
3. Kõne- ja füsioteraapia: kõneteraapia aitab patsientidel säilitada või parandada suhtlemisoskusi. Füsioteraapia ja treening aitavad säilitada füüsilist liikuvust ja vähendada istuva eluviisi kõrvaltoimete riski.
4. Eridieet ja toitumine: Mõnel juhul on frontaal-temporaalse dementsusega patsientidele soovitatav spetsiaalne kõrge valgusisaldusega ja madala süsivesikusisaldusega dieet.
5. Sümptomite ohjamine ja ohutus: Kuna frontaaldementsusega patsiendid võivad käituda veidralt või agressiivselt, on oluline tagada nende endi ja ümbritsevate inimeste ohutus. See võib hõlmata ohtlikele esemetele juurdepääsu kontrollimist ja nõuetekohase järelevalve tagamist.
6. Kliinilised uuringud: Mõnel juhul julgustatakse patsiente osalema kliinilistes uuringutes, mis uurivad uusi ravimeetodeid ja ravimeid frontaal-temporaalse dementsuse raviks. [ 6 ]

Prognoos

Frontotemporaalse dementsuse prognoos võib olla varieeruv sõltuvalt mitmest tegurist, sealhulgas FTD vormist, patsiendi vanusest, haiguse progresseerumise astmest ja täiendavate haiguste esinemisest. FTD üldine prognoos on tavaliselt halb, kuna see on progresseeruv neurodegeneratiivne haigus.

Siin on mõned FTD prognoosi põhiaspektid:

1. Sümptomite ilmnemise aeg: Prognoos võib sõltuda sellest, kui varakult diagnoos pannakse ja sobiv ravi alustatakse. Varajane arsti poole pöördumine ja ravi alustamine aitab haiguse progresseerumist aeglustada.
2. FTD vorm: Nagu varem mainitud, on FTD-l mitu vormi ja prognoos võib vormist olenevalt erineda. Näiteks FTD frontaalsel vormil, mida iseloomustavad käitumuslikud muutused, võib olla halvem prognoos võrreldes afaasilise vormiga, mille puhul domineerivad keelelised sümptomid.
3. Individuaalsed tegurid: Prognoosi võivad mõjutada ka sümptomite ilmnemise vanus, patsiendi üldine tervislik seisund ja muude terviseprobleemide olemasolu.
4. Perekonna tugi ja hooldus: Perekonna ja hooldajate hoolduse ja toetuse kvaliteet võib oluliselt mõjutada patsiendi elukvaliteeti ja eluiga.
5. Tüsistused ja nendega seotud probleemid: FTD võib põhjustada mitmesuguseid tüsistusi, nagu infektsioonid, kopsupõletik jne, mis võivad samuti prognoosi mõjutada.

FTD üldine prognoos on tavaliselt halb ja haigus progresseerub aja jooksul, põhjustades käitumishäireid, kognitiivseid häireid ja iseseisvuse kaotust.

Oodatav eluiga

Frontotemporaalse dementsuse eeldatav eluiga võib oluliselt erineda sõltuvalt paljudest teguritest, sealhulgas FTD vormist, sümptomite ilmnemise vanusest, haiguse progresseerumise astmest ja patsiendi individuaalsetest omadustest.

FTD algab tavaliselt keskeas, sageli enne 65. eluaastat, mis eristab seda sagedasemast Alzheimeri tõvest. Oodatav eluiga pärast FTD diagnoosimist võib ulatuda mõnest aastast kuni aastakümneteni, kuid keskmine oodatav eluiga pärast diagnoosi on tavaliselt umbes 7-8 aastat.

Siiski väärib märkimist, et FTD on progresseeruv neurodegeneratiivne haigus ja sümptomid süvenevad aja jooksul. Kui haigus jõuab kaugelearenenud staadiumisse, võib see viia täieliku ravist sõltuvuseni ja tüsistusteni, nagu infektsioonid või kopsupõletik, mis võib lühendada eluiga.

FTD oodatav eluiga ja prognoos sõltuvad ka patsiendi individuaalsest toest ja hooldusest ning sellest, kui edukalt sümptomeid ja tüsistusi hallatakse. Varajane suunamine, sotsiaaltöötaja hindamine ja tugi, perekonna tugi ning sobivate terapeutiliste ja toetavate tehnikate kasutamine aitavad parandada patsiendi elukvaliteeti ja pikendada selle kestust.

Frontaalse oimusaju dementsuse uurimisega seotud autoriteetsete raamatute ja uuringute loetelu

1. "Frontotemporaalne dementsus: sündroomid, kuvamisdiagnostika ja molekulaarsed omadused" - autorid: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (aasta: 2015)
2. "Frontotemporaalne dementsus: neuroloogiline haigus ja ravi" - autorid David Neary, John R. Hodges (aasta: 2005)
3. "Frontotemporaalne dementsus: pingilt voodi äärde" - Bruce L. Miller (aasta: 2009)
4. "Frontotemporaalse dementsuse sündroomid" - autor Mario F. Mendez (aasta: 2021)
5. "Frontotemporaalne dementsus: kliinilised fenotüübid, patofüsioloogia, kuvamisfunktsioonid ja ravi" - autor Erik D. Roberson (aasta: 2019)
6. "Frontotemporaalne dementsus: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi ja hooldus" - autor George W. Smith (aasta: 2019)
7. "Frontotemporaalne dementsus: edusammud neurokuvamises ja neuropatoloogias" - autor Giovanni B. Frisoni (aasta: 2018)
8. "Frontotemporaalne dementsus: sündroomid, geneetiline analüüs ja kliiniline ravi" - autor Elisabet Englund (aasta: 2007)
9. "Käitumuslik neuroloogia ja neuropsühhiaatria" - autor David B. Arciniegas (aasta: 2013)

Kirjandus

Gusev, EI Neuroloogia: riiklik juhend: 2 vol. / toim. Autorid EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. väljaanne Moskva: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.