Gastrošriis

Gastroskiis on kõhu eesmise seina arenguhäire, mille korral kõhuõõne organid hargnevad läbi kõhu eesmise seina defekti, mis asub tavaliselt normaalselt moodustunud nabanööri paremal pool.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemioloogia

Gastroskiis esineb poistel ja tüdrukutel ligikaudu võrdse sagedusega, esimesel on kerge ülekaal, esinemissagedusega 3-4 juhtu 10 000 elussünni kohta. Üle 70% lastest sünnib enneaegselt ja neil on sünnieelne alatoitumus.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Põhjused gastrošismis

Seni pole kindlaks tehtud ühtegi tegurit, mis kindlasti põhjustaks gastroskiisi teket. Hüpoteesi kohaselt võib parema nabaveeni enneaegne involutsioon põhjustada isheemiat ja (selle tagajärjel) mesodermaalseid kuni ektodermaalseid defekte ning nabaväädiarteri distaalse segmendi moodustumise häirumine - parema nabaväädi piirkonna isheemiat ja vastavalt paranabaväädi defekti tekkimist. Isheemiline protsess ülemise mesenteeriarteri poolt varustatavates struktuurides võib olla põhjuseks mitte ainult kõhu eesmise seina defekti tekkele, vaid ka selle veresoone verevarustuse ammendumisele, mille tagajärjel on võimalik sooleseina resorptsioon koos atresia tekkega, mis selgitab gastroskiisi kombinatsiooni soolejuhtme väärarengutega. Teiste organite ja süsteemide anomaaliate ning kromosoomanomaaliate kombinatsioonid gastroskiisi korral on äärmiselt haruldased.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Sümptomid gastrošismis

Rasedate ultraheli võimaldab arenguhäiret avastada üsna varakult - juba 12.-15. rasedusnädalal. Määratakse kindlaks kõhuõõnest väljaspool asuvad soolesilmused. Gastroskiisi varajase diagnoosimise korral tuleks naist tulevikus hoolikalt ja üsna sageli uurida: raseduse teisel trimestril tehakse ultraheli üks kord kuus, kolmandal trimestril - kord nädalas.

Gastroskiisi ilmingud on ilmsed ja pärast vastsündinu esmast läbivaatust ei vaja diagnoos täiendavaid uurimismeetodeid. Eventreerunud on tavaliselt peen- ja jämesoole silmused, magu, harvemini põie põhi, tüdrukutel jäsemed ja emakas, poistel mõnel juhul munandid, kui need sünni ajaks ei lasku munandikotti. Maks asub alati kõhuõõnes, valesti moodustunud. Eventreerunud organitel on iseloomulik välimus: magu ja sool on laienenud, atoonilised, soolejuha seinad on infiltreerunud, peen- ja jämesool asuvad ühisel mesenteeriumil, millel on kitsas juur - selle laius vastab ligikaudu eesmise kõhuseina defekti läbimõõdule - 2 kuni 6 cm). Kõik eventreerunud organid on kaetud kihiga.

Gastroskiisi korral on sool mõnevõrra lühenenud, selle pikkus on normiga võrreldes 10–25%. Lootevesi, mis on eventreeritud organite seroosmembraanide keemiline "kompressor", põhjustab nende kahjustusi – nn keemilist peritoniiti. Eventreeritud organite fibriinkatte värvus sõltub emakasisese keskkonna omadustest: tumepunasest kuni kollakasroheliseni. Tuleb meeles pidada, et see fibriinhüüve peidab reeglina absoluutselt elujõulisi organeid. Gastroskiisiga vastsündinu kirurgilise läbivaatuse protokoll hõlmab ehhokardiograafiat ja neurosonograafiat. Gastroskiisiga lastel soolejuhtme mehaanilise läbitavuse küsimuse selgitamiseks on enne operatsiooni vaja teha eventreeritud käärsoole ulatuslik loputus – mekooniumi olemasolu käärsooles näitab soole läbitavust.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Vormid

Hiljuti on vastu võetud järgmine gastroskiisi tööklassifikatsioon, mis võimaldab valida optimaalse tee raseduse ja sünnituse jaoks, samuti defekti kirurgiliseks korrigeerimiseks.

• Gastroskiisi lihtne vorm.
• Gastroskiisi keeruline vorm - vistsero-abdominaalse disproportsiooniga või ilma.

Komplitseeritud vormidega patsiendid vajavad tavaliselt etapiviisilist kirurgilist ravi.

[ 17 ], [ 18 ]

Ravi gastrošismis

Haiglaeelne etapp

Lapse jahtumise vältimiseks kaetakse ventileeritud organid kohe pärast kokkupuudet kuiva steriilse puuvillase marlisidemega või asetatakse organid steriilsesse kilekotti ja kaetakse seejärel puuvillase marlisidemega. Kehatemperatuuri hoitakse vastsündinu paigutamisega inkubaatorisse, mille temperatuur on 37 °C ja õhuniiskus ligi 100%. Maosisu aspiratsiooni vältimiseks ja mao dekompressiooniks tuleb viivitamatult paigaldada püsiv nasogastriline või orogastraalne sondi. Sondi peaks jääma avatuks kogu transportimise ajal. Hingetoru intubatsiooni tuleks teha ainult individuaalsetel näidustustel.

Gastroskiisiga patsienti transpordib elustamisarst spetsiaalses elustamisautos, mis on varustatud inkubaatori, hingamisaparaatide ja elutähtsate organite funktsioonide jälgimise seadmetega. Laps tuleb pärast sündi võimalikult kiiresti kirurgilisse haiglasse viia.

Haigla etapp

Preoperatiivne ettevalmistus

Spetsialiseeritud haiglas on preoperatiivse ettevalmistuse peamised ülesanded elutähtsate organite funktsioonide säilitamine, ringleva vere mahu täiendamine, hemokontsentratsiooni vähendamine, hemorröahäirete korrigeerimine, lapse hüpotermia ennetamine, vistsero-abdominaalse disproportsiooni astme vähendamine seedetrakti dekompressiooni abil (maosond, kõrge käärsoole loputus).

Preoperatiivne ettevalmistus sõltub patsiendi seisundi dekompensatsiooni astmest, kuid tavaliselt võtab see aega 2-3 tundi. Seda peetakse efektiivseks, kui lapse kehatemperatuur on tõusnud üle 36 °C ja laboratoorsed näitajad on paranenud (hematokrit on langenud, atsidoos on kompenseeritud).

Kirurgiline ravi

Gastroskiisi saab ravida ainult kirurgiliselt. Praegu saab gastroskiisi kirurgilised ravimeetodid jagada kolme rühma.

Kõhu eesmise seina primaarne radikaalne plastiline kirurgia:

• traditsiooniline;
• Eventreeritud organite anesteetikumivaba repositsioon kõhuõõnde (Bianchoni protseduur).

Eesmise kõhuseina hilinenud radikaalne närimine:

• siloplastika - kõhu eesmise seina plastiline kirurgia:
• alloplastika - sünteetilistest ja bioloogilistest materjalidest plaastrite kasutamine.

Samaaegse soolesulguse etapiviisiline ravi on enterokolektoomia koos stoomide sulgemise ja eesmise kõhuseina plastilise kirurgiaga.

Ravimeetodi valik sõltub vistsero-abdominaalse disproportsiooni astmest ja soolejuhtme kombineeritud väärarengute olemasolust või puudumisest.

Primaarne radikaalne kirurgia on eelistatuim meetod. Seda tehakse lastel, kellel ei ole väljendunud vistsero-abdominaalset disproportsiooni. Teraapiatehnikal puuduvad eripärad ja see seisneb kahjustatud organite kastmises kõhuõõnde, millele järgneb kirurgilise haava kiht-kihilt õmblemine. Naba deformatsiooni tõttu on soovitatav jätta nabanööri jäänuk alles.

Inglise kirurg A. Bianchi pakkus 2002. aastal välja meetodi ventreeritud soole anesteetikumivabaks repositsiooniks, määratles ranged näidustused ja tõestas selle eeliseid.

Näidustused

Juhtudel, kus esineb isoleeritud gastroskiisi vorm ilma vistsero-abdominaalse disproportsioonita ja soolestiku hea seisundiga (tiheda fibriinkesta puudumisel), tehakse anesteesiavaba repositsioon ventreeritud soolestikule:

Eelised

Kunstlikku ventilatsiooni, anesteesiat ega suuri infusioonravi mahtusid pole vaja, seedetrakti läbimine taastub kiiremini (iseseisev roojamine - 4.-6. päeval), voodipäevade arv väheneb ja on võimalik saavutada suurepärane kosmeetiline tulemus. Protseduuri tehakse otse intensiivravi osakonnas (perinataalse keskuse või kirurgilise haigla intensiivravi osakonna tingimustes).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Toimimistehnika

Nabanööri jäänusele teostatakse veojõud ja soolesilmused sukeldatakse kõhuõõnde ilma eesmise kõhuseina defekti laiendamata. Defekti servadele kantakse eraldi ehk nahasisesed õmblused.

Raske vistseroabdominaalse disproportsiooni korral kasutatakse meetodeid, mille puhul kasutatakse kõhuõõnde mitte mahtuva sooleosa jaoks ajutise konteinerina silastkattega teflonkotti, mis õmmeldakse või kinnitatakse eesmise kõhuseina defekti fastsiaalse serva külge. Kott eemaldatakse 7-9 päeva pärast, teostades eesmise kõhuseina plastikat. Lisaks kasutatakse suure vistseroabdominaalse disproportsiooniga gastroskiisi raviks mitmesuguseid kollageen-vikrüülkoe plaastreid, ksenoperikardiaalseid plaate ja töödeldud dura mater'it. Kuna need koed põhjustavad lapse enda sidekoe vägivaldset vohamist, sulgub kõhuseina defekt enamasti ilma ventraalse songa tekkimiseta.

Gastroskiisiga laste ja soolejuhtme kombineeritud anomaaliatega ravi on märkimisväärne. Gastroskiisiga lapse sooleatresia korral on soovitatav paigaldada atresia kohale topeltentero- või kolostooma koos järgneva sulgemisega (28.–30. päeval).

Postoperatiivsel perioodil viiakse ravi läbi mitmes suunas: elutähtsate organite ja süsteemide funktsioonide säilitamine, seedetrakti funktsioonide taastamine. Postoperatiivse patsiendijuhtimise programm hõlmab järgmisi tegevusi.

• Elustamine (kunstlik ventilatsioon, intensiivravi osakond, antibakteriaalne ravi, immunoteraapia, täielik parenteraalne toitumine alates 4. päevast pärast operatsiooni).
• Mao ja soolte dekompressioon.
• Peristaltika stimuleerimine.
• Enteraalse toitumise alustamine.
• Ensüümteraapia ja eubiootikumid.

Teraapia taustal hakkab laps tavaliselt 4.-6. päeval pärast operatsiooni iseseisvalt roojama ning 12.-15. päevaks on seedetrakti läbimine täielikult taastunud, mis võimaldab alustada enteraalset toitumist ja viia selle kiiresti füsioloogilise mahuni.

Tüsistused

Postoperatiivse perioodi tüsistused võib jagada kolme rühma:

• mesenteeriliste veresoonte tromboos, soole nekroos, mis on tingitud kõhuõõnesisese rõhu liigsest suurenemisest:
• kleepuv soolesulgus seedetrakti taastumata funktsioonide taustal:
• sekundaarne infektsioon, nekrootiline enterokoliit, sepsis.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Prognoos

Suurtes vastsündinute kirurgiakeskustes, kus on kogunenud ulatuslik kogemus selle patoloogia ravis, läheneb gastroskiisiga laste ellujäämismäär 100%-le. Lapsed ei jää psühhomotoorses arengus eakaaslastest maha, õpivad koolis üldprogrammi või isegi põhjaliku õppeaineid käsitleva programmi järgi ning osalevad spordisektsioonides.

Seega on gastroskiis absoluutselt korrigeeritav defekt ja ratsionaalne taastav ravi viib valdaval enamusel juhtudel täieliku taastumiseni ja tagab kõrge elukvaliteedi.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]