Keskkõrva glomuse kasvaja

Glomuse kasvaja on üks paraganglia variantidest, mis on hormonaalselt aktiivsete ja retseptorrakkude klastrid, millel on ANS-iga ühine päritolu. Eristatakse kromafiinseid (st kroomhappe sooladega seotud) ja mittekromafiinseid paragangliaid. Esimesed olid varem rühmitatud nimetuse "neerupealiste süsteem" alla; nad on funktsionaalselt seotud ANS-i sümpaatilise osakonnaga ja viimased selle parasümpaatilise osakonnaga.

Suurimad paraganglianid on neerupealine (neerupealise medulla) ja nimmeaordi. Samuti on kõri-, kuulmekimbu-, kaela- ja muud paraganglianid. Paraganglionid hõlmavad kromafiinrakkude klastreid glomuste (sõlmede) kujul, sealhulgas unearteri, suprakardiaalseid ja muid lokalisatsioone. Makrostruktuuris on üksikud glomus-kasvajad arteriovenoossete anastomooside klastrid, mis on ümbritsetud sidekoe kapsliga ja jagatud lobuliteks ja nöörideks. Kromafiinrakkude tsütoplasmas on hajutatud suur hulk väikeseid adrenaliini või noradrenaliini sisaldavaid graanuleid. Mittekromafiinrakkudes eeldatakse polüpeptiidhormoonide sekretsiooni, mis ei ole katehhoolamiinid. Glomus-kasvajates on veresoonte võrgustik hästi arenenud; enamik sekretoorseid rakke asub veresoonte seinte lähedal. Seljaaju halli aine külgmiste sarvede rakkude ja glossofarüngeaalsete ning vagusnärvide vegetatiivsete tuumade tsentrifugaaljätked lõpevad paragangliana rakkudel. Paragangliatesse tungivad närvikiud lõpevad kemoretseptorites, mis tajuvad muutusi koe ja vere keemilises koostises. Eriti oluline roll kemoretseptoritel on karotiidglomusel, mis asub piirkonnas, kus ühine unearter jaguneb sisemiseks ja väliseks. Paragangliad on mõnikord kasvajate - paragangliate ja kromafiinide - või süsteemsete haiguste, näiteks Barre-Massoni tõve (sündroomi) - tekke allikaks, mis on nn aktiivsete glomus-kasvajate ilming vereringesüsteemis, mis toodavad teatud aineid, mis põhjustavad selliseid üldisi sümptomeid nagu astmahood, tahhükardia, arteriaalne hüpertensioon, kehatemperatuuri tõus, kuiv nahk, düsmenorröa, unetus, hirmutunne ja muud psühho-emotsionaalse düsfunktsiooni nähtused, mis näitavad nende ainete mõju aju limbilise-retikulaarsele süsteemile. Paljud neist tunnustest on iseloomulikud keskkõrva glomus-kasvajale.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mis põhjustab keskkõrva glomuskasvajat?

Tavaliselt on jugulaarne glomus arteriovenoosse šundi liik, mis asub jugulaarse veeni pirni piirkonnas koljupõhja jugulaarses avas (tagumine rebenenud ava) ja koosneb vaskulaarsetest arteriovenoossetest põimikutest. Sõltumatu nosoloogilise vormina moodustus jugulaarse paraganglia glomuskasvaja 1945. aastal. Hoolimata asjaolust, et struktuurilt kuulub see kasvaja aeglaselt arenevate healoomuliste kasvajate hulka, võib see leviku ajal kujutada endast märkimisväärset ohtu seoses naaberelundite hävimisega. See hävitav mõju on põhjustatud mitte ainult kasvaja enda rõhust, vaid ka seni täielikult uurimata "söövitavatest" ainetest, mis vabanevad selle pinnale ja põhjustavad resorptsiooni nendega kokkupuutuvates kudedes. Peamiselt jugulaarse bulbi piirkonnas paiknev kasvaja võib oma arengu käigus levida kolmes suunas, põhjustades kolme sündroomi teket, mis vastavad igale joonisel näidatud suunale.

Keskkõrva Glomuse kasvaja sümptomid

Kõrvapõletiku sündroom algab pulseeriva puhumishelina ilmnemisega ühes kõrvas, mille intensiivsus muutub või kaob, kui vastaval küljel surutakse kokku ühine unearter. Heli rütm sünkroniseerub pulsisagedusega. Seejärel tekib progresseeruv ühepoolne kuulmislangus, algul juhtiva iseloomuga ja sisekõrva kasvaja invasiooni korral tajulise iseloomuga. Viimasel juhul tekivad ka suureneva intensiivsusega vestibulaarsed kriisid, mis tavaliselt lõppevad nii vestibulaarsete kui ka kuulmisfunktsioonide seiskumisega samal küljel. Objektiivselt on märke vere või vaskulaarse kasvaja olemasolust kuulmekiles, mis paistab läbi kuulmekile punakasroosa või sinaka moodustisena, sageli kuulmekile väljapoole lükates. Kasvaja edasine areng viib kuulmekile hävimiseni ja kasvajamasside väljumiseni välisesse kuulmekäiku, mis on punakas-sinakasvärvi ja nööpsondiga sondeerimisel kergesti veritsevad.

Otoskoopia abil avastatakse tsüanootne, lihaka konsistentsiga kasvaja, mis hõlmab kogu välise kuulmekäigu luuosa (ja rohkem), on tihe ja veritsev, pulseeriv ja kasvab epitympanilise ruumi külgseina tagumise ülemise osa defektiks, "supledes" rohkes mädase eritises. Kasvaja võib tungida läbi aditus ad antrumi mastoidprotsessi rakkudesse või edasi levides kuulmetorusse ja selle kaudu ninaneelu, imiteerides selle õõnsuse primaarset kasvajat.

Neuroloogiline sündroom tekib paraganglioomi kasvust tagumises koljulõhes, kus see kahjustab IX, X, XI kraniaalnärve, põhjustades rebenenud foramen sündroomi teket, mille kaudu need närvid lahkuvad koljuõõnest, mis avaldub nende kahjustuse tunnustena: vastava poole keele parees või halvatus, artikulatsioonihäire, avatud nasaalne kõne ja vedela toidu sattumine ninna (pehme suulae halvatus), neelamishäire, hääle kähedus, afoonia. Selle sündroomi korral keskkõrvapõletiku sümptomid puuduvad või on ebaolulised. Protsessi edasise progresseerumise korral võib kasvaja tungida aju külgmisse tsisterni ja põhjustada MMU sündroomi, mis kahjustab näo-, vestibulokokleaarset ja kolmiknärvi. Kasvaja levik ajus võib algatada selliste sündroomide nagu Berni ja Sicardi sündroomide teket.

Berni sündroom on vahelduv halvatus, mis tekib piklikaju püramiidtrakti kahjustuse tagajärjel ja avaldub kontralateraalse spastilise hemipareesina, suulae ja neelamislihaste homolateraalse halvatusena koos keele tagumise kolmandiku sensoorsete häiretega, samuti abinärvi homolateraalse halvatusena (sternocleidomastoideus- ja trapetslihase parees või halvatus): raskused pea pööramisel ja kallutamisel tervele poole, kahjustatud poole õlg on langenud, abaluu alumine nurk kaldub selgroost väljapoole ja ülespoole ning õlgade kehitamine on keeruline.

Stari sündroom avaldub glossofarüngeaalse närvi neuralgiana: äkiline talumatu torkav valu pehme suulae ühel küljel kõva, eriti kuuma või külma toidu söömisel, samuti närimisel, haigutamisel ja valju häälega rääkimisel; valuhoog kestab umbes 2 minutit; valu kiirgub keelde, lõualuudesse, kaela külgnevasse ossa ja kõrva.

Neuroloogiline sündroom võib avalduda suurenenud koljusisese rõhu tunnustena (nägemisnärvi ketaste ummistus, püsivad peavalud, iiveldus, oksendamine).

Emakakaela sündroom on oma ilmingutes sarnane suure emakakaela veresoone aneurüsmiga ja selle põhjuseks on pulseeriva kasvaja olemasolu kaela külgmises osas.

Keskkõrva glomuskasvaja kliinilist kulgu ja sümptomeid iseloomustab pikk ja aeglane areng paljude aastate jooksul, mis ravimata juhtudel läbib keskkõrvapõletiku, neuroloogilise (perifeersete närvide kahjustus), emakakaela-, koljusisese ja terminaalse faasi, kasvades ümbritsevatesse keskkõrva suurtesse veenidesse ja tühimikesse.

Keskkõrva glomus-kasvaja diagnoosimine

Keskkõrva glomuskasvaja diagnoosimine on keeruline ainult haiguse algstaadiumis, kuid pulseeriv heli, mis on üks esimesi keskkõrva glomuskasvaja tunnuseid ja mis tekib juba enne moodustise tungimist selle õõnsusse, peaks alati arstile haiguse olemasolust märku andma ja mitte ainult seletama seda heli unearteri mingi defektiga, näiteks selle valendiku ahenemisega ateroskleroosi tagajärjel. Diagnoosimisel on olulise tähtsusega pidevalt esinev juhtiv kuulmislangus, kohlea ja vestibulaarse düsfunktsiooni tunnused, rebenenud foramen sündroom, emakakaela pseudoaneurüsmi sümptomid, samuti eespool kirjeldatud pilt otoskoopia ajal. Diagnostilisi meetodeid täiendab oimusluu röntgenograafia Schülleri, Stenversi, Shosse III ja II projektsioonides, mille käigus röntgenülesvõtetel on võimalik visualiseerida kuulmekile ja epitrumiõõne hävimist, rebenenud ava laienemist ja välise kuulmekäigu luulise osa valendiku laienemist.

Histoloogiline uuring näitab tihedalt külgnevaid hulknurkseid hiiglaslikke rakke, millel on erineva kujuga tuumad ja kavernoosne kude.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Keskkõrva glomus-kasvaja ravi

Keskkõrva glomuskasvaja ravi hõlmab nii kasvaja kirurgilist eemaldamist kui ka füsioterapeutilisi meetodeid (diatermokoagulatsioon, kasvajakoe laseraurustamine, millele järgneb kiiritus- või koobaltravi). Kirurgiline sekkumine tuleks läbi viia võimalikult varakult ja võimalikult laiaulatuslikult, nagu petromastoidoperatsioon.

Milline on keskkõrva glomus-kasvaja prognoos?

Sõltuvalt diagnoosimise ajast, kasvaja kasvusuunast, suurusest ja ravist on keskkõrva glomuskasvaja prognoos ettevaatlik kuni väga tõsine. Retsidiivid on väga sagedased.