Hemolüütiline aneemia täiskasvanutel

Tavalise eluea lõpus (-120 päeva) eemaldatakse punavereloomi vereringest. Hemolüütsioon hävib enneaegselt ja lüheneb seejärel erütrotsüütide eluiga (<120 päeva). Kui hematopoeesia ei suuda kompenseerida punavereliblede elu lühenemist, tekib aneemia ja seda haigusseisundit nimetatakse hemolüütiliseks aneemiaks. Kui luuüdi suudab kompenseerida aneemiat, on see seisund määratletud kompenseeritud hemolüütilise aneemiaga.

[1], [2], [3], [4], [5]

Hemolüütilise aneemia põhjused

Hemolüüs on erütrotsüütide struktuursete või metaboolsete ebanormaalsuste või erütrotsüütide välismõju tulemus.

Välistegevust erütrotsüütides hõlmab selliseid tegureid nagu hüperaktiivsus retikulendoteliaalsüsteemi ( "hüpersplenismi"), immuunsüsteemi häired (nt autoimmuunne hemolüütiline aneemia, isoimmune hemolüütiline aneemia), mehaaniliste vigastuste (hemolüütiline aneemia koos mehaaniliste vigastuste) ja kokkupuutumine infektsioonitekitajaid. Nakkusetekitajad võib viia arengut hemolüüsiprotsendi otsene kokkupuude toksiinidega (näiteks Clostridium perfringens - või b-hemolüütilise streptokoki, meningokokk) või erütrotsüütide invasiooni ja hävitamine mikroorganismide (nt Plasmodium ja Bartonella spp ). Kui hemolüüs põhjustatud välismõjutuste, normaalne punaseid vereliblesid ning hävitab nii autoloogse ja doonori rakke.

Kui hemolüüsi tulenevad sisemised ebanormaalsust erütrotsüütide protsessi poolt põhjustatud teguritest nagu päritud või omandatud häirete erütrotsüütide membraani (hüpofosfateemiaga, kramplik öise hemoglobinuuria, stomatotsitoz), erütrotsüütide metabolismi rikkumine (defekti raja Embden-Meyerhof, puudust glükoos-6-fosfaadi dehüdrogenaasi) ja samuti hemoglobinopaatiatega (sirprakuline aneemia, thalassemia). Jääb selgusetuks mehhanismi hemolüüsiprotsendi juuresolekul kvantitatiivse ja funktsionaalsete kõrvalekalletega teatud erütrotsüütide membraanproteiinidega (a ja b-spektriini, valku 4,1, F-aktiini, ankyrin).

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Aneemia patofüsioloogia

Vananevatesse erütrotsüüdid membraani läbivad järkjärgulist lagunemist ja neid vereringest poolt fagotsüütrakud põrna, maksa ja luuüdi. Destruction hemoglobiini esineb neis rakkudes ja hepatotsüütides lehe hapnikuga varustamine süsteemi teemat säilitav (ja järgneva taasutiliseerimine) rauda heemi lagunemise bilirubiiniks poolt läbi rea ensüümreaktsioonide proteiin taasutiliseerimine.

Kasvav konjugeerimata (kaudsed) bilirubiini ja kollatõbe esineda kui muundamise hemoglobiini maksas bilirubiini ületab võime moodustada ja selle glucuronide bilirubiini eritumine sapiga. Bilirubiini katabolism on sterkoliini sisalduse suurenemine roojas ja urobi-linogeenis uriinis ja mõnikord sapikivide moodustumise põhjus.

Hemolüütiline aneemia

Mehhanism

Haigus

Sisemine erütrotsüütide anomaaliaga seotud hemolüütiline aneemia

Pärilik hemolüütiline aneemia, mis on seotud erütrotsüütide membraani struktuuriliste või funktsionaalsete häiretega	Kaasasündinud erütropoetiline porfüüria. Pärilik elliptiotsütoos. Pärilik sferotsütoos
Omandatud hemolüütiline aneemia, mis on seotud erütrotsüütide membraani struktuursete või funktsionaalsete häiretega	Gypsofosfateemia. Paroksümpaamne öine hemoglobiiniuria. Stomatotsütoos
Hemolüütiline aneemia, mis on seotud erütrotsüütide metaboliseerimisega	Embden-Meyerhofi defektiensüümide tee. Puudus G6FD
Globiinisündroomi kahjustusega seotud aneemia	Stabiilse ebanormaalse Hb kandja (CS-CE). Pearuarteri aneemia. Taleassemia

Välisest kokkupuutest tingitud hemolüütiline aneemia

Retikuloendoteliaalsüsteemi hüperaktiivsus	Hüperplenism
Antikehadega kokkupuutumisega seotud hemolüütiline aneemia	Autoimmuunne hemolüütiline aneemia: termiliste antikehadega; külmade antikehadega; paroksüsmaalne külm hemoglobinuuria
Nakkavate ainetega kokkupuutumisega seotud hemolüütiline aneemia	Plasmodium. Bartonella spp
Mehaanilise traumaga seotud hemolüütiline aneemia	Aneemia, mis on põhjustatud punaste vereliblede hävitamisest, kui nad puutuvad kokku südamelihase proteesiga ventiiliga. Traumajärgne aneemia. Hobune hemoglobuliinuria

Hemolüüs toimub peamiselt ekstravaskulaarselt põrna, maksa ja luuüdi fagotsüütsetes rakkudes. Põrn tavaliselt aitab vähendada punaste vereliblede eluea pikenemist, hävitades patoloogilisi punaseid vereliblesid, samuti punaseid vereliblesid, millel on pinnal termilised antikehad. Laienenud põrn suudab eraldada isegi tavalisi punaseid vereliblesid. Membraani pinnal esinevad rasked anomaaliumid, külm antikehad või komplement (C3) erütrotsüüdid hävitatakse vereringes või maksas, kus hävitatud rakke saab tõhusalt eemaldada.

Intravaskulaarseid hemolüüs tekib harva viib hemoglobinuuria juhtudel, kui kogus hemoglobiini vabastatakse vereplasmas ületab gemolobin sidumisvõimel valgud (nt haptoglobuliin, mis on tavaliselt leidub plasmas kontsentratsioonis umbes 1,0 g / l). Sidumata hemoglobiinipõhised reabsor biruetsya neerutorukesi rakkudesse, kus raua muundatakse hemosideriiniks, millest üks on samalaadne jaoks taasutiliseerimine, samas kui teine osa eraldub ülekoormuse uriini tuubulirakud.

Hemolüüs võib olla äge, krooniline või episoodiline. Kroonilist hemolüüsi võib komplitseerida aplastilise kriisi (ajutine erütropoeesi ebaefektiivsus), sagedamini parvoviiruse põhjustatud infektsiooni tagajärjel.

Hemolüütilise aneemia sümptomid

Süsteemsed ilmingud on sarnased teiste aneemiatega. Hemolüütiline kriis (äge ekspresseeritud hemolüüs) on haruldane nähtus. Sellega võib kaasneda külmavärinad, palavik, valu nimmepiirkonnas ja kõht, tugev nõrkus, šokk. Raske hemolüüs võib ilmneda kollatõbi ja splenomegaalia.

Hemolüütilise aneemia diagnoosimine

Aneemia ja retikulotsütoosiga patsientidel võib eeldada hemolüüsi, eriti splenomegaalia esinemise korral, samuti muid võimalikke hemolüüsi põhjuseid. Kui hemolüüsi kahtlustatakse, uuritakse perifeerset verd, määratakse seerumi bilirubiin, LDH, ALT. Kui need uuringud ei tööta, määratakse hemosideriin, uriin hemoglobiin, samuti seerumi haptoglobiin.

Kui hemolüüsi võib eeldada, on erütrotsüütide morfoloogilised muutused. Aktiivse hemolüüsi kõige tüüpilisem on erütrotsüütide spherotsütoos. Erütrotsüütide fragmendid (skistotsüüdid) või erütrofagotsütoos vereplasmas näitavad intravaskulaarse hemolüüsi olemasolu. Spherotsütoosiga suureneb ICSU indeks. Hemolüüsi esinemist võib kahtlustada seerumi LDH ja kaudse bilirubiinisisalduse suurenemisega normaalse ALAT väärtuse ja urobilinogeeni uriiniga. Intravaskulaarne hemolüüs on oodatav, kui tuvastatakse seerumi haptoglobiini madal tase, kuid seda indeksit võib alandada maksatalitluse häirega ja süsteemse põletiku esinemissageduse suurenemisega. Eeldatakse ka intravaskulaarse hemolüüsi, kui hemosideriini või hemoglobiini avastatakse uriinis. Hemoglobiini esinemine uriinis, samuti hematuria ja müoglobinuuria määratakse positiivse bensidiinitestiga. Hemolüüsi ja hematuria diferentseeritud diagnoosimine on võimalik uriini mikroskoopia abil erütrotsüütide puudumise tõttu. Erinevalt mioglobiinist võib vaba hemoglobiin värvida pruuni plasma, mis ilmneb pärast veres tsentrifuugimist.

Morfoloogilised muutused hemolüütilise aneemia erütrotsüütides

Morfoloogia	Põhjused
Spherotsüüdid	Ülekusulatavad erütrotsüüdid, hemolüütiline aneemia termiliste antikehadega, pärilik sferotsütoos
Schistotsüüdid	Mikroangiopaatia, intravaskulaarne proteesimine
Sihitud	Hemoglobinoopatiad (HbS, C, talasemia), maksapatoloogia
Sear-kujuline	Sirprakuline aneemia
Agglutineeritud rakud	Külmade aglutiniinide haigus
Taurus Heinz	Peroksüdatsiooni aktiveerimine, ebastabiilne Hb (nt G6PD puudus)
Tuumori sisaldavad punased verelibled ja basofiilia	Suur beeta-talasseemia
Acanthotsüütid	Skeptaoliste erütrotsüütidega aneemia

GFD-glükoos-6-fosfato-dehüdrogenaas.

Kuigi hemolüüsi olemasolu saab kindlaks teha nende lihtsate testidega, on otsustavaks kriteeriumiks punaste vereliblede eluiga kindlaksmääramine radioaktiivse märgistuse uuringu abil, näiteks ⁵¹ Cr. Märgistatud erütrotsüütide eluea määramine võib näidata hemolüüsi olemasolu ja nende hävitamise asukohta. Kuid seda uuringut kasutatakse harva.

Heelolüüsi tuvastamisel on vaja tõestada haiguse tekitamist. Üks võimalus piirata otsingut erinevus hemolüütiline aneemia on olemasolevate andmete analüüs patsiendi riskifaktorite (nagu geograafiline asukoht, pärilikkus, põhihaiguse), avastamis- splenomegaalia määratlus otsest antiglobuliintesti test (Coombs ") ning uuringu vere laiali. Enamik hemolüütiline aneemia on kõrvalekalded ühte neist võimalustest, mida saab suunata täiendavalt otsing. Muud laboratoorsed testid, mis aitab põhjuse määramisel hemolüüsiprotsendi kvantitatiivsed hemoglobiini elektroforeesi uuring ensüümid erütrotsüütide floutsitometriya määratlus külma aglutiniinid, osmootse resistentsus punaseid vereliblesid, hemolüüsi hape, glükoos test.

Kuigi teatud testid võivad aidata intravaskulaarset diferentsiaaldiagnoosimist ekstravaskulaarsest hemolüüsist, on neid erinevusi raske kindlaks teha. Erütrotsüütide intensiivse hävitamise ajal toimivad mõlemad mehhanismid, ehkki erineval määral.

[12], [13], [14]

Hemolüütilise aneemia ravi

Ravi sõltub hemolüüsi spetsiifilisest mehhanismist. Hemoglobuliinis ja hemosiderinuria puhul võib olla vajalik raua asendamine rauga. Pikaajaline transfusioonteraapia põhjustab raua intensiivset sadestumist, mis nõuab kelaatiravi. Splenektoomia võib mõnedel juhtudel olla efektiivne, eriti kui erütrotsüütide hävitamise peamine põhjus on pankrease sekvestreerimine. Pärast pneumokoki ja meningokoki vaktsiini, aga ka Haemophilus influenzae vaktsiinide kasutamist võib splenektoomia võimaluse korral viivitada 2 nädala jooksul.