Gigantotsellulaarne arteriit

Hiidrakuline arteriit on aordi ja selle peamiste harude, peamiselt unearteri ekstrakraniaalsete harude granulomatoosne põletik, millega kaasneb sageli ka oimusarter. Haigus esineb tavaliselt üle 50-aastastel patsientidel ja sageli kaasneb sellega reumaatiline polümüalgia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemioloogia

Hiidrakuline arteriit mõjutab peamiselt valgeid inimesi. Esinemissagedus varieerub laias laastus 0,5–23,3 juhtumist 100 tuhande üle 50-aastase inimese kohta. Selle suurenemist täheldatakse vanemates vanuserühmades. Naised haigestuvad veidi sagedamini kui mehed (suhe 3:1). Haigus on levinum Põhja-Euroopas ja Ameerikas (eriti Skandinaavia immigrantide seas) kui maailma lõunapoolsetes piirkondades.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Kuidas hiiglaslik rakuarteriit avaldub?

Mõnikord algab hiiglaslik rakuarteriit ägedalt, patsiendid saavad haiguse alguse päeva ja tunni selgelt märkida, kuid enamasti ilmnevad haiguse sümptomid järk-järgult.

Haiguse konstitutsiooniliste tunnuste hulka kuuluvad palavik (subfebriilne ja febriilne), mis on sageli pikka aega haiguse ainus sümptom, tugev higistamine, üldine nõrkus, isutus, kaalulangus (kuni 10 kg või rohkem mitme kuu jooksul) ja depressioon.

Vaskulaarsed häired sõltuvad protsessi lokaliseerimisest arteriaalses voodis. Kui mõjutatud on oimusarter, tekib pidev, ägedalt arenev intensiivne kahepoolne peavalu, mis lokaliseerub otsmiku- ja parietaalpiirkonnas, valu peanaha puudutamisel, turse, oimusarterite turse ja nende pulsatsiooni nõrgenemine. Peavalu, kui mõjutatud on kuklaarter, lokaliseerub kuklapiirkonnas.

Ülalõualuu arteri patoloogia viib mälumislihaste "vahelduva lonkamiseni", põhjuseta hambavalu või keele "vahelduva lonkamiseni" (kui protsess lokaliseerub keelearteris). Välise unearteri muutused põhjustavad näo turset, neelamis- ja kuulmishäireid.

Silmi ja silmalihaseid varustavate arterite põletik võib põhjustada nägemiskahjustusi, mis on sageli pöördumatud ja on haiguse esimene sümptom. Kirjeldatud on isheemilist kooriorentiniiti, sarvkesta turset, iiriiti, konjunktiviiti, episkleriiti, skleriiti ja eesmist isheemilist optilist neuropaatiat. Väga levinud on mööduv nägemiskahjustus (amavrosis fugax) ja diploopia. Pimeduse teke on hiidrakulise arteriidi kõige tõsisem varajane tüsistus.

Esinevad aordi (peamiselt rindkere piirkonna) ja suurte arterite patoloogilised muutused (aneurüsm), samuti koeisheemia sümptomid.

Reumaatiline polümüalgia esineb 40–60% patsientidest ja 5–50% patsientidel avastatakse ajalise arteri biopsia käigus põletikulise protsessi tunnuseid.

Liigeskahjustus tekib sümmeetrilise seronegatiivse polüartriidi kujul, mis meenutab eakatel esinevat reumatoidartriiti (hõlmab peamiselt põlve-, randme- ja hüppeliigeseid, harvemini proksimaalseid interfalangeaal- ja metatarsofalangeaalliigeseid) või monooligoartriidi kujul.

Ülemiste hingamisteede patoloogia mitmesuguseid sümptomeid esineb 10%-l patsientidest ja need võivad olla haiguse esimesteks tunnusteks. Domineerib ebaproduktiivne köha palaviku taustal. Palju harvemini esinevad valud rinnus ja kurgus. Viimased on sageli märkimisväärselt väljendunud ja ilmselt põhjustatud välise unearteri harude, peamiselt neelu, kahjustusest. Põletikulised muutused mõjutavad kopse harva otseselt. Selliste juhtumite kohta on vaid üksikuid kirjeldusi.

Kuidas hiidrakulist arteriiti ära tunda?

Hiidrakulise arteriidi kõige olulisemad laboratoorsed tunnused on erütrotsüütide settimise (ESR) ja CRP (CRP) märgatav tõus. Mõnedel patsientidel on ESR väärtused siiski normaalsed. Tundlikum aktiivsuse näitaja on CRP ja IL-6 kontsentratsiooni tõus (üle 6 pg/ml).

Kõrglahutusega ultraheli ei erista põletikulisi veresoonte kahjustusi aterosklerootilistest. MRI abil saab tuvastada põletikulisi muutusi rindkere aordis, aneurüsmi teket.

Kopsude röntgen- ja kompuutertomograafia abil ilmneb basaalne interstitsiaalne fibroos, difuussed retikulaarsed muutused kopsumustris, mitmed sõlmed ja rindkere aordi aneurüsmid. Bronhoalveolaarse loputuse uuringute tulemused patsientidel, kellel esinevad hingamisteede patoloogia kliinilised tunnused, kuid ilma radioloogiliste muutusteta, näitavad T-lümfotsüütide alveoliidi tunnuseid, kus domineerivad CD4+ lümfotsüüdid.

Hiidrakulise arteriidi diagnoosimine põhineb ARA klassifikatsioonikriteeriumidel. Haigust tuleks kahtlustada kõigil üle 50-aastastel patsientidel, kellel esineb tugev peavalu, nägemiskahjustus, reumaatilise polümüalgia sümptomid, ESR-i märkimisväärne tõus ja aneemia. Diagnoosi kinnitamiseks on soovitatav teha oimusarteri biopsia. Kuna hiidrakulise arteriidi korral tekivad aga sageli fokaalsed segmentaalsed vaskulaarsed kahjustused, ei võimalda negatiivsed biopsia tulemused seda diagnoosi täielikult välistada. Lisaks ei ole see aluseks glükokortikosteroidide väljakirjutamata jätmiseks.

Diferentsiaaldiagnostika

Hiidrakulise arteriidi diferentsiaaldiagnostikat tehakse laia haiguste spektri korral, millel esinevad reumaatilise polümüalgia sümptomid ja suurte veresoonte kahjustused. Nende hulka kuuluvad reumatoidartriit ja muud liigeste põletikulised haigused eakatel, õlaliigese kahjustus (scapulohumeraalne periartriit), põletikulised müopaatiad, pahaloomulised kasvajad, infektsioonid, hüpotüreoidiit (autoimmuunne türeoidiit), Parkinsoni tõbi, süsteemne amüloidoos ja aterosklerootilised veresoonte kahjustused.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Kuidas ravida hiidrakulist arteriiti?

Kui kahtlustatakse hiidrakulist arteriiti ja on välistatud muud haigused (kasvajad jne), tuleb viivitamatult alustada ravi glükokortikosteroididega, et vältida pimeduse teket ja siseorganite pöördumatuid kahjustusi.

Glükokortikosteroidid on peamine hiidrakulise arteriidi ravimeetod. Prednisolooni kasutatakse annuses 40–60 mg päevas mitme annusena, kuni erütrotsüütide settimiskiirus (ESR) normaliseerub ja sümptomid kaovad. Vähendage annust 2,1 mg päevas iga 2 nädala järel, kuni saavutatakse 20 mg päevas, seejärel 10% iga 2 nädala järel 10 mg-ni päevas, seejärel 1 mg iga 4 nädala järel. Kui nägemishäireid või suurte veresoonte kahjustusi ei esine, võib prednisolooni piisav algannus olla väiksem kui 20 mg päevas. Prednisolooni annuse vähendamise protsessis jälgige hoolikalt sümptomite dünaamikat, jälgige ESR-i iga 4 nädala järel esimese kolme kuu jooksul, seejärel iga 12 nädala järel 12–18 kuud pärast ravi lõppu.

Hiidrakulise arteriidi rasketel juhtudel tuleb glükokortikoidide annust suurendada 60–80 mg-ni päevas või teha pulssravi metüülprednisolooniga, millele järgneb üleminek prednisolooni säilitusannusele 20–30 mg päevas või lisada ravile metotreksaat (15–17,5 mg nädalas). Metotreksaadi määramisel tuleb meeles pidada pneumoniidi tekkimise võimalust selle taustal.

Ravi kestust hinnatakse iga patsiendi puhul individuaalselt. Kui prednisolooni võtmise ajal annuses 2,5 mg/päevas 6 kuu jooksul ei esine haiguse kliinilisi sümptomeid, võib ravi lõpetada. Atsetüülsalitsüülhappe võtmine annuses 100 mg/päevas vähendab pimedaksjäämise ja tserebrovaskulaarsete õnnetuste riski.

Milline on hiiglasliku rakuarteriidi prognoos?

Üldiselt on hiidrakulise arteriidiga patsientide eluprognoos soodne. Viieaastane elulemus on peaaegu 100%. Siiski on tõsine oht haiguse erinevate tüsistuste tekkeks, peamiselt silmaarterite kahjustuseks, mis viib osalise või täieliku nägemise kaotuseni.