Hiiglaslik rakuline arteriit

Giant-rakuline arteriit on aordi ja selle peamiste okste, peamiselt karotiidarteri ekstrakraniaalsete filiaalide granulomatoosne põletik koos sagedase ajalise arteri kahjustusega. Haigus esineb tavaliselt vanemate kui 50 aasta vanustel patsientidel ja see on tihti kombineeritud reumaatilise polümüalgiataga.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemioloogia

Giant-rakuline arteriit on peamiselt mõjutatud Euroopa rassist. Esinemissagedus varieerub suuresti 0,5 kuni 23,3 juhtu 100 000 elaniku kohta üle 50 aasta. Eakamate vanuserühmade kasv on märgitud. Naised haigeid mõnevõrra sagedamini kui meestel (suhe 3: 1). Haigus on Põhja-Euroopas ja Ameerikas (eriti Skandinaavia sisserändajate hulgas) sagedamini levinud kui maailma lõunaosas.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Kuidas ilmneb hiiglaslik rakuline arteriit?

Mõnikord hakkab haiguse hiiglaslik rakuline arteriit akuvalt algama, patsiendid võivad selgelt märgata haiguse alguse päeva ja tunnid, kuid enamikul juhtudel ilmnevad haiguse sümptomid järk-järgult.

Üldsümptomitega haiguse palavik (kergekujuline ning palavikuga), mis sageli pikka aega ainus sümptom, raske higi, üldine nõrkus, anoreksia, kaalukaotus (kuni 10 kg või rohkem paar kuud) ja depressioon.

Vaskulaarsed häired sõltuvad protsessi lokalisatsioonist arteriaalsesse kanalisse. Kui ajalise arteri kahjustuste tekkimisel konstantse akuutselt arendada intensiivset kahepoolsete peavalu lokaliseerimisprojektide otsmikusagara ja parietal piirkonnas, valulikkus puudutuse nahale kolju, paistetus, turse ajalise arterite ja nende sumbumise pulsatsioon. Kõhulihaste kaotuse peavalu lokaliseerub kuklaliiges.

Patoloogias ülalõuaveenipoolsest arteri viib "vahelduv lonkamine" masticatory lihaseid, põhjusetu hambavalu või "katkendliku kroom ones" keele (lokaliseerimine protsessi lingvaalseid arteri). Välise unearteri muutused võivad põhjustada näo turset, nõrkust neelamist ja kuulmist

Arterite, verega varustamise silmade ja silma lihaste põletik võib põhjustada nägemiskahjustuse, sageli pöördumatu, mis on haiguse esimene sümptom. Kirjeldatud isheemiline koriorentiiniit, sarvkesta turse, iirit, konjunktiviit, episkleriit, skleriit, eesmine isheemiline optiline neuropaatia. Visuaalse ajutise vähenemise (amavroos fugax) ja diploopia on väga iseloomulik. Pimeduse areng on hiidrakulise arteriidi kõige raskemini varajane komplikatsioon.

Aorta (peamiselt rindkere piirkond) ja suurte arterite patoloogilised muutused (aneurüsm), samuti koeisheemia sümptom.

Reumaatiline polümialgiat esineb 40-60% patsientidest ja 5-50% ajalise arteri biopsia korral on leitud põletikulise protsessi tunnused.

Ühine kahju tekib kujul sümmeetriline seronegatiivsel polüartriit meenutav reumatoidartriit eakatel (kaasates peamiselt põlve, randme ja pahkluu liigeseid vähemalt proksimaalse interfalangeaalliigeseid metatarsofalangeaalliigese liigesed) või monooligoartrita.

10% -l patsientidest esinevad ülemiste hingamisteede patoloogia eri sümptomid ja võivad olla esimesed haigusnähud. Palavikuga levinud mitteproduktiivne köha. Oluliselt on valu rindkere ja kõri vahel. Viimased on tihti märkimisväärselt väljendatud ja ilmselt on põhjustatud välise unearteri okste, peamiselt a. Neelu tõusulaine. Põletikulised muutused mõjutavad otseselt kopsu harva. Selliseid juhtumeid on ainult eraldi kirjeldatud.

Kuidas ära tunda hiina rakuline arteriit?

Kõige olulisemad laboratooriumi omadused, mis kajastavad hiiglaslikku rakkude arteriiti, on ESR ja CRP märkimisväärne suurenemine. Mõned patsiendid teatavad siiski ESR-i normaalsetest väärtustest. Tundlikumaks näitajaks on CRP ja IL-6 kontsentratsiooni suurenemine (rohkem kui 6 pg / ml).

Kõrge eraldusvõimega ultraheli ei võimalda eristada aterosklerootilisi veresoonte põletikulisi kahjustusi. MRI-ga leiate põletikuliste muutuste esinemise rindkere aordis, aneurüsmi moodustumisel.

Kui röntgenkiirtega ja kompuutertomograafia avastamiseks kopsu basaal interstitsiaalne fibroos, hajusa retikulaartuumas struktuuris muutusi kopsu, multiple mügarikud aneurysms of rinnaaordis. Uuringu tulemused on bronhoalveolaarlavaaž patsientidel kliinilisi tunnuseid hingamisteede haigus, kuid mitte röntgenileiu muutused võivad märkide avastamiseks T-lümfotsüütleukeemia alveolüt ülekaal CD4 + lümfotsüütide poolt.

Giant-rakuarteriidi diagnoos põhineb ARA klassifitseerimiskriteeriumidel. Haigust tuleb kahtlustada kõigil üle 50-aastastel patsientidel, kellel on rasked peavalud, nägemishäired, reumaatilise polümu-liaagia sümptomid, ESR ja aneemia märkimisväärne suurenemine. Diagnostika kinnitamiseks on soovitatav viia läbi ajalise arteri biopsia. Kuid kuna hiiglaslik rakuline arteriit tekitab sageli fookuses osalevaid veresoonte kahjustusi, ei välista negatiivse biopsia tulemused seda diagnoosi täielikult. Lisaks ei ole see aluseks glükokortikosteroidide määramiseks.

Diferentsiagnostika

Giant-rakuarteriidi diferentseeritus diagnoositakse paljude erinevate haigustega, millel on reumaatilise polümuhalia sümptomid ja suurte veresoonte kahjustused. Nende hulka kuuluvad reumatoidartriit ja teised põletikulised liigesehaigused eakatel, õõlade liigese kahjustused (humerootiline periartroos), põletikulised müopaatiad. Pahaloomulised kasvajad, infektsioonid, hüpotüreoidism (autoimmuunne türeoidiit), Parkinsoni tõbi, süsteemne amüloidoos. Aterosklerootiline vaskulaarne kahjustus.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Kuidas ravida hiidrakuline arteriit?

Kui on olemas hiiglasliku rakusearteri kahtlus ja välja arvatud muud haigused (kasvajad jne), tuleb kohe alustada glükokortikoidravi, et vältida pimedaksjäämist ja pöördumatut kahjustust siseorganitele.

Glükokortikosteroidid - peamine hiidrakulise arteriidi ravimeetod. Prednisolooni kasutatakse ka annustes 40-60 mg / tsütot mitmel viisil, kuni ESR normaliseerumine ja sümptomite kadumine. Annust vähendada 2,1 s mg / cyt iga 2 nädala saavutada 20 mg / päevas, millele järgnes 10% iga kahe nädala järel kuni 10 mg / päevas, seejärel 1 mg iga 4 nädala 1e kui väärtuse langusest või hävimise suurtes veresoontes prednisolooni piisav algannus võib olla alla 20 mg päevas. Selle protsessi käigus vähendada prednisolooni manustamine hoolikalt jälgida dünaamikat sümptomite kontrolli ESR iga 4 nädala järel esimese Serpent, siis iga 12 istub 12-18 kuud pärast ravi lõppu.

Rasketel hiidrakuline ajal glükokortikoidiannus tuleks suurendada 60-80 mg / päevas, või omada metüülprednisoloon pulsiravi, millele järgneb üleminek hoolduse prednisooniannus 20-30 mg / päev või lisada metotreksaadiga (15-17,5 mg / nädal). Metotreksaadi määramisel on vaja meeles pidada pneumoniidi tekke võimalust selle taustal.

Ravi kestust hinnatakse iga patsiendi jaoks individuaalselt. Kui 6-kuulise perioodi vältel prednisolooni võtmise taust annuses 2,5 mg / päevas haiguse kliiniliste sümptomite puudumisel, võib ravi katkestada. Atsetüülsalitsüülhappe sissevõtmine annuses 100 mg ööpäevas vähendab pimedate ja tserebrovaskulaarsete õnnetuste tekkimise ohtu.

Milline on hiiglasliku arteriidi prognoos?

Üldiselt on hiiglasliku arteriidi patsientide elu prognoos positiivne. Viie aasta elulemus on peaaegu 100%. Siiski on tõsine haigus, et haigused võivad tekkida mitmesuguseid tüsistusi, peamiselt silmade arterite kahjustus, mis põhjustab osalise või täieliku nägemise.