Hilinenud puberteetiravi

Hilinenud puberteetiravi eesmärgid

• Kõhuõõnes paiknevate düsgeensete gonade pahaloomulisuse ennetamine.
• Puberteedi kasvu kasvu stimuleerimine kasvu pidurdamist põdevatel patsientidel.
• Naissoost suguhormoonide puuduse täiendamine.
• Naiste kujunemise teiseste seksuaalomaduste arengu stimuleerimine ja säilitamine.
• Osteosünteesi protsesside aktiveerimine.
• Võimalike ägedate ja krooniliste psühholoogiliste ja sotsiaalsete probleemide ennetamine.
• Viljastamise vältimine ja preparaadi ettevalmistamine doonor-munaraku ja embrüo üleviimise ekstrakorporaalse väetamise teel.

Haiglaravi näitajad

Meditsiiniagnostiliste tegevuste läbiviimine:

• vabanemishormooni analoogide proovid;
• gonadotropiinide ja kasvuhormooni tsirkadiaanrütmi ja öösel sekretsiooni uuring;
• Sotomatotroopse sekretsiooni varude selgitamiseks insuliini ja klonidiini proovid (klonidiin).

Y-kromosoomi määramine naissoost fenotüübiga naise karüotüüpides on absoluutne näitaja seksuaalnäärmete kahepoolsel eemaldamisel, et vältida nende kasvaja degeneratsiooni.

Täiskasvanueas hilinenud ajutine ravi

Tüdrukute puhul, kellel on keskmise ja põhiseadusliku ajutine puberteedi vorm - töö- ja puhkeaja järgimine, kehalise aktiivsuse korrigeerimine, piisava toitumise säilitamine ja põhiliste somaatiliste haiguste hüvitamine.

Ravimid täiskasvanu hilinemisega

Puuduvad usaldusväärsed andmed tüdrukute vitamiin-mineraalide komplekside ja adaptogeenide efektiivsuse kohta, mille põhiseaduses on puberteedi viivitus. Pärast DiPr-ga läbiviidud uuringut täheldati puberteedieaktsiooni aktiveerimist sellistes lastel. Tüdrukud, kellel on põhiseaduslik publikutähis, saavad 3-4-kuune ravikuurit seksuaalhormoonide sisaldavate ravimitega püsivas järjestikuses režiimis ja kasutada hormoonasendusravi.

Hüpogonadotroopse amenorröaga patsientidel soovitatakse mittehormonaalse ravina kompleksina, mis koosneb individuaalselt valitud antihomotoksilistest ravimitest või ravimitest, mis parandavad kesknärvisüsteemi funktsiooni. Ravi peaks kesta vähemalt 6 kuud. Täiendava taktika valik peaks põhinema gonadotroopsete hormoonide, östradiooli, testosterooni ja dünaamikaga ning andmetega emakasti suuruse ja munasarja follikulaarse aparatuuri seisundi jälgimise kohta.

Patsiendid, kellel hypergonadotrophic kujul viivitatud puberteedi sugunäärmete düsgenees amid eesmärgil esialgse estrogenizatsii keha näidatud päevas östrogeeniteraapia puhastamisega (Divigel, estrozhel jt.), Tablettide (proginova 1-2 mg / päevas, estrofem 2 mg / päevas ja ai.) või plaastri kujul (CLIMAR, estroderm jt.) või konjugeeritud östrogeenide tabletid päevas (Premarin'i 0,625 mg / päevas jt.). Application etinüülöstradiooli tabletid päevas (mikrofollin 25 mg / päevas) on praegu piiratuse tõttu ohtu kõrvaltoimete või vaegarenguga piimanäärmete ja emakasse. Tänu kõrge risk pahaloomuliste taandareng sugunäärmetele saavatele patsientidele östrogeeni narkootikume hormoonasendusravi patsientidel 46.XY karüotüüp ja sugunäärmete düsgenees peaks olema rangelt kahepoolsel gonad- ja tubektomii.

Kui välimus regulaarsel menstrualnopodobnoe reaktsioone kompleksi ravi hulka progestiinid tsüklilises režiimis (djufaston (düdrogesterooniga) 10-20 mg / päevas, utrozhestan (progesteroon) annuses 100-200 mg / päevas Medroksüprogesteroonatsetaadi või 2,5-10 mg / päev alates 19. Päevast kuni 28. Päevani östradiooli võtmise päev). Ehk määramisest östradiooli järjestikuses kombinatsioonis koos progestiini (divin, klimonorma, tsikloproginova, Klimi) 21-päevase režiimi intervallidega 7 päeva ja katkematult (Femoston 10/02). Vanemate patsientide kui 16 aastat kiiret välimus sekundaarsete sugutunnuste ja emaka laienemine on soovitav kohaldada divitren. Piimanäärmete moodustumise kiirendamiseks on soovitatav kasutada kombineeritud suukaudseid rasestumisvastaseid vahendeid. Pärast soovitud tulemuste saavutamiseks mõlemal juhul kujutab üleminekut preparaate kasutatakse pideva järjestikuste (järjestikuseks) režiimis.

Lisaks hormoonasendusteraapiale luude mineraalse tiheduse languse kindlakstegemiseks tuleb osteogeniin välja kirjutada 1 tablett 3 korda päevas 4-6 kuud aastas. Ravim võetakse luu vanuse kontrolliks kuni kasvutsoonide sulgemiseni ja XY-gonadal-düsgeneesi densitomeetrilise kontrolli all. Soovitav on läbi 6 kuu jooksul täiendavalt kaltsiumi ravi: natekal D ₃, D-kaltsiumi Nycomed, Vitrum Osteomag Calcium Sandoz Forte.

Hüpogeenset ja hüpergonadotroopset gonadismi põdenud patsientidel, kelle kasvukiirus on alla 5 protsentiili, kasutatakse somatropiini (rekombinantset kasvuhormooni). Ravimit manustatakse subkutaanselt ööpäevas üks kord öö jooksul. Päevane annus on 0,07-0,1 IU / kg või 2-3 IU / m ², mis vastab nädalasele annusele 0,5-0,7 IU / kg või 14-20 IU / m ². Nagu tüdruk kasvab, tuleb annust regulaarselt muuta, võttes arvesse keha massi või pindala. Ravi viiakse läbi kasvu kontrollimisega iga 3 ... 6 kuu järel kuni luu vanusest 14 aastat või kasvu kiiruse vähenemisega kuni 2 cm aastas või vähem. Turneri sündroomiga tüdrukute puhul on vajalik suur ravimi algannus. Kõige efektiivsem kasutamine on 0,375 RÜ / kg päevas, kuid annust saab suurendada.

Alamõõdulisele tüdrukud Turneri sündroomiga et suurendada kasvu saab määrata oksandroloon (suitsetamine aroomilisandeid anaboolne steroid) annuses 0,05 mg / kg päevas käigus 3-6 kuud ravi ajal kasvuhormooni.

Kui otsustatakse, millist tüüpi terapeutilisi ravimeid kasutatakse suguelundite steroidide raviks, mille eesmärk on östrogeeni puuduse täiendamine, ja ravimite annus peaks juhinduma mitte kronoloogilisest (passi), vaid lapse bioloogilisest vanusest. Praegu on tavapärane kasutada looduslike östrogeenidega sarnaseid preparaate vastavalt kasvava musterile, kui luu vanus on jõudnud 12 aastani.

Algannus östrogeeni peaks olema 1 / 4-1 / 8 annust kasutatakse raviks täiskasvanud naistel östradiooli vormis plaaster 0,975 mg / nädalas, või geelina 0,25 mg / päev või konjugeeritud östrogeenide 0,3 mg / päevas muidugi 3-6 kuud. Kui vastust ei menstrualnopodobnoe verejooks esimestel 6 kuud, kes said östrogeeni algannus kasvas 2 korda, ja pärast vähemalt 2 nädalat täiendavalt progesterooni manustada 10-12 päeva. Verejooksu tekkimisel peate jätkama menstruaaltsükli modelleerimist. Määra östradiooli plaastri kujul 0,1 mg / nädalas või geeli 0,5 mg / päevas või konjugeeritud östrogeenide 0,625 mg / päevas koos lisades sisaldavaid preparaate progesterooni (10-20 mg düdrogesterooniga / päev või peenestatud progesterooni (utrozhestan ) 200-300 mg / päevas). Östrogeenid võtta iga päev pidevalt, progesteroon - 10 päeva jooksul iga 20 päeva Tund östrogeene. Võimalik vastuvõtu preparaadid, mis sisaldavad loodusliku progesterooni analoogi iga 2 nädala foonil pidevkasutussüsteemid östrogeeni. 2-3 aasta jooksul on hormoonraviga peaks järkjärgult suurendada doosi tavaannuseni östrogeeni, võttes arvesse kasvukiirust kehapikkuse, luu vanusest, suurusest emaka ja piimanäärmed. Tavaannuseni östrogeenpuudulikkuse kompensatsiooni östrogeenset toimet, mis tavaliselt ei mõjutaks negatiivselt on 1,25 mg / päevas kuni konjugeeritud östrogeenide, 1 mg / päevas kuni estradiolsoderzhaschego geeli ja 3,9 mg / nädalas plaaster östrogeeniga. Kahtlemata mugavusest on preparaadid, mis sisaldavad östradiooli ja progesterooni (medroksüprogesteroon, düdrogesterooniga) fikseeritud vahekorras. Ravi suures östrogeeniannused viib kiirendatud sulgemisele epiphyseal kasvu tsoonide ja arengut mastiit, suureneb risk endomeetriumi vähk ja piimanäärmed.

Peamised kriteeriumid ravi tõhususe - alguses kasvu ja arengut piimanäärmed, välimus seksuaalse keha karvad, suurenenud kasv on lineaarne ja progressiivne luustiku diferentseerumise (õigusaktide bioloogilise vanuse pass).

Hilinenud puberteedi kirurgiline ravi

Kirurgiline sekkumine on näidustatud hüpofüüsi kasvavate tsüstide ja kasvajatega patsientidel, hüpotalamuse piirkonnas ja aju kolmandas ventrikliks.

Tänu suurenenud risk kasvajaliste transformatsiooni disgenetichnyh sugunäärmete mugavalt kõhuõõnde, samuti suure sagedusega avastamis- munajuhade patoloogia ja mezosalpinksa kõikidele patsientidele XY-sugunäärmete düsgenees kohe pärast diagnoosi must salpingo-ooforektoomiat (koos munajuhad) soodsalt laparoskoopiliselt meetod.

Ligikaudsed töövõimetuse tingimused

10-30 päeva jooksul diagnostilise protseduuri kontrollimisel ja läbiviimisel haiglas. Kirurgilise ravi ajal 7-10 päeva jooksul.

Edasine juhtimine

Kõik tüdrukud, kellel on põhiseaduslik publikut viljeldamine, tuleks kaasata luukoe mineraalse tiheduse puuduse tekkimise riskirühma ja vajavad dünaamilist jälgimist kuni puberteedi lõpuni.

Patsiendid, kellel on munasarjade kujul viivitatud puberteedi ja hüpogonadotroopne hüpogonadismist see ei mõjutanud mitte-hormoonravi peavad elu asendusravi suguhormoonid (enne perioodi looduslikud menopausi) ja pidevas dünaamilise tähelepanek. Üleannustamise ja soovimatute kõrvaltoimete vältimiseks esimese kahe raviaasta jooksul on soovitatav teha järelkontroll iga kolme kuu tagant. See taktika võimaldab teil luua psühholoogilisi kontakte patsientidega ja õigeaegselt kohandada raviskeemi. Järgnevatel aastatel on piisav järelkontroll läbi viia iga 6-12 kuu tagant. Pikaajalise hormonaalse ravi protsessis on soovitav viia läbi kontrollieksam üks kord aastas. Minimaalne uuringud peaksid hõlmama: ultraheliuuring genitaalidel, rinna- ja kilpnääre, kolposkoopia ja sisalduse määramisega vereplasmas FSH, östradiool, progesteroon, tunnistustest TSH ja türoksiini teises faasis menstruaaltsükli jäljendada. Östradiooli tase 50-60 pmol / l loetakse minimaalseks, et tagada sihtorgani reageering. Eri normaalse östradiooli tase, mis on vajalik reproduktiivse süsteemi peajõuseede toimimiseks ja normaalse metabolismi säilitamiseks, on vahemikus 60-180 pmol / l. Vähemalt 1 kord 2 aasta jooksul on vaja hinnata dünaamikat luude vanus oma mahajäämust kalender, koos võimalusega õppimise luutiheduse uuring tuleb täiendada.

Teave patsiendile

Soodsalt oskusi patsientide kasutada preparaate (transdermaalne ravimvormid, süstidega kasvuhormoon), ja selgitus vajadust range kontrolli oma vastuvõtu ohus atsükliline emakaverejooksuna rikkudes ravirežiimi. Kui hormoonasendusravi on vajalik, peavad ravimid manustama patsientidele ja nende vanematele kogenud meditsiinitöötaja.

Patsiente tuleb informeerida vajadusest pikaajalise (kuni 45-55 aastat) hormoonasendusravi östrogeeni defitsiit taastada, mis mõjutavad mitte ainult emakas ja piimanäärmed, vaid ka aju, veresooned, süda, nahk, luud, jne Hormoonasendusravi taustal on hormoonõltumatud elundite aastane jälgimine vajalik. Soovitav on säilitada enesekontrolli päevik, mis näitab menstruaalverejooksu algust, kestust ja intensiivsust. Sõltumatu rasedus on võimatu. Aga vaatamata seda regulaarselt vastuvõtu naissuguhormoonide emakas võib ulatuda suurused, mis võimaldavad siirdamiskoordinaatori muna viljastatud kunstlike vahenditega.

Hüpogonadotroopset ja hüpergonadotroopset hüpogonadismi põdevate patsientide ravi ei ole lubatud. Lakkamist hormoonasendusravi või ravi katkestamine üle kahe tsükli põhjustab arengut sügavad estrogendefitsitnogo olekus ilmumine vegetatiivse reaktsioone ja ainevahetushäired, hüpoplaasia piimanäärmete ja suguelunditele.

Prognoos

Vastsündinute põhiseadusliku vormis patsientide viljakuse prognoos on positiivne.

In hüpogonadotroopne hüpogonadismist ja ebaefektiivne ravi, kuhu kuuluvad individuaalselt valitud antihomotoxical narkootikume või ravimeid, mis parandavad KNS, viljakuse saab ajutiselt taastatakse eksogeense manustamise järel analoogid LH ja FSH (kui sekundaarse hüpogonadismi) ja GnRH analoogid tsirhoralnom režiimis (tertsiaarne hüpogonadismist).

Kui hypergonadotrophic hüpogonadismist saab rasestuda patsientide vastu piisava hormoonasendusravi poolt üleandmise doonori embrüote emakaõõnde ning täieliku toetuse kollakeha hormooni puudulikkus. Ravimi katkestamine reeglina põhjustab spontaanset abordi. Turner sündroomi saanud naistel, kellel oli spontaanne puberteet ja menstruatsioon, on rasedus võimalik, kuid sageli kaasneb sellega sageli katkemise oht erinevatel rasedusaegadel. Turneri sündroomiga patsientidel on raseduse ja sünnituse soodne väljakutse haruldane ja sagedamini poiste sünnil.

Kaasasündinud pärilike sündroomidega patsientidel, kellel on hüpogonadotroopne hüpogonadism, sõltub prognoosis elundite ja süsteemide kaasnevate haiguste korrigeerimise õigeaegsus ja efektiivsus.

Hüpergonadotroopse hüpogonadismi patsiendid, kellel on õigeaegne ja õige ravi alustamine, saavad realiseerida reproduktiivset funktsiooni doonori munaraku ja embrüo üleviimise ekstrakorporaalse väetamise teel.

Patsiendid, kes ei saanud hormoonasendusravi reproduktiivse perioodi jooksul, sagedamini kui keskmiselt populatsioonis, kannatavad hüpertensiooni, düslipideemia, rasvumise, osteoporoosi all; neil on sageli psühhosotsiaalsed probleemid. Eriti Turneri sündroomiga naiste puhul.

Ennetamine

Puuduvad andmed, mis kinnitavad, et tüdrukute poolt välja töötatud meetmed puberteediea viivitamise vältimiseks puuduvad. Kui haiguse kesksel kujul, toitumisvaeguse või ebapiisava füüsilise koormuse tõttu, on soovitatav jälgida töö- ja puhkepoliitikat ratsionaalse toitumise taustal enne puberteedi algust. Vanema puberteedi põhiseaduslike vormidega perekondades tuleb lapsepõlves jälgida endokrinoloogi ja günekoloogi. Gonade ja munandite düsgeneesiga ei esine ennetust.