Müeloomi hulgimüeloom ja seljavalu

Hulgimüeloom on haruldane seljavalu põhjus, mida diagnoositakse varases staadiumis sageli valesti. See on ainulaadne seisund, mis võib valu põhjustada mitme mehhanismi kaudu, kas individuaalselt või kombinatsioonis. Nende mehhanismide hulka kuuluvad notsitseptorite stimuleerimine kasvaja kokkusurumise teel, kasvajaproduktid ja peremeesorganismi reaktsioon kasvajale või selle produktidele.

Kuigi hulgimüeloomi täpne etioloogia on teadmata, on teada järgmised faktid. Müeloomi tekkeks on geneetiline eelsoodumus. Samuti on teada, et kiirgus suurendab haiguse esinemissagedust, nagu on täheldatud Teise maailmasõja ajal aatomipommitamise üleelanutel. RNA-viirused on samuti seotud hulgimüeloomi tekkega. Haigus on haruldane alla 40-aastastel inimestel, diagnoosimise keskmine vanus on 60 aastat. Meestel on eelsoodumus. Negroidsel rassil on haiguse esinemissagedus 2 korda suurem. Maailmas on hulgimüeloomi esinemissagedus 3 juhtu 100 000 inimese kohta.

Haiguse kõige sagedasem ilming on selja- ja ribide valu. See esineb enam kui 70%-l patsientidest, kellel haigus lõpuks diagnoositakse. Luukahjustus on osteolüütiline ja on paremini nähtav kontrastaineta röntgenograafial kui radionukliidsel luukuvamisel. Liikumisel esineb valu, hüperkaltseemia on üsna tavaline ja see on oluline sümptom paljudel hulgimüeloomiga patsientidel. Eluohtlikud infektsioonid, aneemia, verejooks ja neerupuudulikkus esinevad sageli koos valu sümptomitega. Kasvajaproduktide toimel suurenenud vere viskoossus võib põhjustada tserebrovaskulaarseid tüsistusi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hulgimüeloomi sümptomid

Laialt levinud valu on sagedane kliiniline kaebus, mis viib arsti lõpuks hulgimüeloomi diagnoosini. Pealtnäha väike trauma võib põhjustada selgroolülide ebanormaalset kokkusurumist või roidemurde. Füüsiline läbivaatus näitab sageli valu kahjustatud luude liikumisel, samuti kasvajamassi kolju või teiste kahjustatud luude palpeerimisel. Sageli esinevad neuroloogilised tunnused närvi kokkusurumisest, mis on tingitud kasvajast või murrust, ja tserebrovaskulaarsed tüsistused. Võivad esineda ka positiivsed Trousseau ja Chvosteki tunnused hüperkaltseemia tõttu. Neerupuudulikkusest tingitud anasarka on halb prognostiline märk.

Uuring

Ben-Jonesi valgu olemasolu uriinis, aneemia ja M-valgu TFI suurenemine seerumi valgu elektroforeesil viitavad hulgimüeloomile. Klassikalised "perforeeritud" kahjustused kolju- ja selgroo luudes kontrastaineta röntgenograafial on selle haiguse patognomoonilised. Kuna hulgimüeloomiga patsientidel on osteoklastide aktiivsus madal, võib difuusse hävinguga luu gradient-nukliiduuring anda negatiivse tulemuse. MRI on näidustatud kõigile hulgimüeloomi kahtlusega patsientidele, kellel on seljaaju kokkusurumise tunnused. Kõigile hulgimüeloomiga patsientidele on näidustatud seerumi kreatiniini määramine, automatiseeritud vere biokeemia, mis hõlmab seerumi kaltsiumi määramist.

Hulgimüeloomi diferentsiaaldiagnoos

Paljud teised luuüdi häired, sealhulgas raske ahela haigus ja Waldenströmi makroglobulineemia, võivad jäljendada hulgimüeloomi kliinilist pilti. Amüloidoosil on samuti palju sarnaseid kliinilisi tunnuseid. Eesnäärme- või rinnavähi metastaatiline haigus võib põhjustada ka selgroo ja ribide patoloogilisi luumurde ning koljuvõlvi metastaase, mida võidakse ekslikult müeloomiga pidada. Healoomulise monoklonaalse gammopaatiaga patsientidel, kellest enamik ei vaja spetsiifilist ravi, võivad olla laboratoorsed leiud, mis sarnanevad hulgimüeloomi korral esinevatega.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Hulgimüeloomi ravi

Müeloomi ravi eesmärk on progresseeruva luukahjustuse ravimine ja müeloomi valkude vähendamine seerumis. Mõlemad eesmärgid saavutatakse kiiritusravi ja keemiaravi abil, nii eraldi kui ka kombinatsioonis. Suurtes annustes steroidimpulssravi on osutunud efektiivseks sümptomite leevendamisel ja oodatava eluea pikendamisel.

Hulgimüeloomi valu ravi peaks algama MSPVA-de või COX-2 inhibiitoritega. Patoloogiliste luumurdude põhjustatud tugeva valu kontrollimiseks võib olla vajalik lisada opioide. Ortopeedilised vahendid, näiteks Kesh'i sidemed ja ribivööd, võivad aidata selgroogu stabiliseerida ja neid tuleks kaaluda patoloogiliste luumurdude korral. Samuti võivad efektiivsed olla lokaalsed sooja ja külma rakendused. Valu põhjustavaid korduvaid liigutusi tuleks vältida. Patsientidele, kes nendele ravimeetoditele ei reageeri, võib manustada lokaalanesteetikume või steroide rindkerevahelisse piirkonda või epiduraalselt. Valitud juhtudel võivad efektiivsed olla ka spinaalsed opioidid. Lõpuks on märkimisväärse luuhaiguse korral piisava valuvaigistuseks sageli vaja kiiritusravi.

Kõrvaltoimed ja tüsistused

Umbes 15% hulgimüeloomiga patsientidest sureb hoolimata agressiivsest ravist esimese kolme kuu jooksul pärast diagnoosi saamist. Ja veel 15% - igal järgneval aastal. Levinumad surmapõhjused on neerupuudulikkus, sepsis, hüperkaltseemia, verejooks, ägeda leukeemia ja insuldi teke. Mittefataalsed tüsistused, näiteks patoloogilised luumurrud, raskendavad oluliselt hulgimüeloomiga patsientide elu. Selliste tüsistuste enneaegne avastamine ja ravi süvendab patsiendi kannatusi ja viib enneaegse surmani.

Triaadiga patsientide hoolikas hindamine: proteinuuria, valu selgroos või ribides ja muutused seerumi elektroforeesis

Belkovi juhitud uuringud on olulised, et vältida hulgimüeloomi hilinenud diagnoosimisega kaasnevaid paratamatuid tüsistusi. Nii arst kui ka patsient peavad mõistma, et hoolimata varajasest ravist sureb enamik hulgimüeloomiga patsiente 2–5 aasta jooksul pärast diagnoosi saamist. Kohalike anesteetikumide ja steroidide epiduraalsed ja intrakostaalsed süstid võivad pakkuda head ajutist leevendust hulgimüeloomiga seotud valule.