Idiopaatiline interstitsiaalne pneumoonia

Idiopaatiline interstitsiaalne kopsupõletik on teadmata etioloogia interstitsiaalne kopsuhaigus, mis ühendab sarnased kliinilised tunnused. Need on klassifitseeritud 6 histoloogiliseks alatüübiks ja neile on iseloomulik põletikulise vastuse ja fibroosi erinevad osatähtsused ning nendega kaasneb õhupuudus ja tüüpilised muutused radiograafias. Diagnoos tehakse analüüsides ajalugu, füüsilist läbivaatus, kiiritusuuringute tulemusi, kopsufunktsiooni testid ja kopsu biopsia.

Määratletud 6 histoloogilise alatüüpide idiopaatiline interstitsiaalne pneumoonia (IIP) märgitu sageduse järjekorras: tavaline interstitsiaalne pneumoonia (intellektuaalomandiõiguste), kliiniliselt tuntakse idiopaatiline kopsufibroos; mittespetsiifiline interstitsiaalne pneumoonia; blokeeriv põletikuvastane bronhioliit; interstitsiaalse kopsuhaigusega RRBNZL seotud hingamisteede bronhioliit; desquamatiivne interstitsiaalne pneumoonia ja äge interstitsiaalne kopsupõletik. Lümfoidse interstitsiaalne pneumoonia, kuigi see on ikka mõnikord näinud alaliigina idiopaatiline interstitsiaalne kopsupõletik, sest see on nüüd peetakse osa lümfoproliferatiivsest haiguste, mitte esmase IBLARB. Need alatüüpide idiopaatiline interstitsiaalne kopsupõletik iseloomustab erineva raskusastmega interstitsiaalne põletiku ja fibroosi ja kõik põhjustavad arengut hingeldus; difundeeruda muutusi röntgenülesvõtetel rinnus, tavaliselt kujul tugevdamise kopsuhaiguste muster, ja neid iseloomustab põletik ja / või fibroos histoloogiliselt. See liigitus on tingitud erinevatest kliinilised tunnused üksikute alatüüpide idiopaatiline interstitsiaalne kopsupõletik, ning nende reaktsiooni Erinevad ravid.

[1], [2], [3]

Idiopaatilise interstitsiaalse pneumoonia diagnoosimine

IDD tuntud põhjused tuleks välistada. Kõikidel juhtudel tehakse rindkeresügavust, kopsufunktsiooni ja kõrge resolutsiooniga CT-skaneerimist (CTWR). Viimast võimaldab eristada haiguskolde omadest õõnesruumide Interstitsiaalruumala kude, annavad täpsema ulatuse hindamist ja asukohast kahjustuse ning tuvastama primaarse või assotsieerunud haiguseks on tõenäolisem (nt peidetud mediastiinumi lümfadenopaatia, pahaloomulised kasvajad ning emfüseemi). HRCT paremini toimima patsiendi lamades tema kõhus, vähendada atelektaasid alumise osa kopsu.

Diagnoosi kinnitamiseks on tavaliselt nõutav kopsu biopsia, välja arvatud juhtudel, kui diagnoos on kindlaks määratud vastavalt HRCT andmetele. Bronhoskoopiline transbronhiaalne biopsia võib IBLARB-i välistada, diagnoosides veel ühe haiguse, kuid ei võimalda IBLARB-i jaoks piisavalt kudede diagnoosida. Selle tulemusena võib diagnoosi tegemisel avatud või videoturuskoskoopilise kirurgilise sekkumise tegemisel nõuda suure hulga kohtade biopsiaid.

Bronhoalveolaarne lavaaž aitab mõnedel patsientidel diferentsiaaldiagnostiliste otsingute arvu kitsendada ja annab teavet haiguse progressiooni ja selle reageerimise kohta käimasolevale ravile. Kuid selle protseduuri kasulikkus esialgse kliinilise läbivaatuse ja edasiste vaatluste puhul enamikul selle haiguse juhtudest ei ole kindlaks tehtud.

[4], [5], [6]

Idiopaatilise interstitsiaalse pneumoonia ravi

Idiopaatilise interstitsiaalse pneumoonia ravi sõltub alamtüübist, kuid tavaliselt sisaldab see glükokortikoide ja / või tsütotoksilisi aineid, kuid on sageli ebaefektiivne. Idiopaatilise interstitsiaalse pneumoonia puhul on erinev prognoos. See sõltub alamtüübist ja varieerub väga soodsast kuni peaaegu alati surmaga.