Kongenitaalne klubikäsi: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Kaasasündinud kepikäsi on kombineeritud defekt, mis on põhjustatud ülajäseme radiaal- või küünarluupoolsete kudede alaarengust. Kui käsi kaldub radiaalpoolele, diagnoositakse radiaalkepikäsi (tanus valga), kui see kaldub vastaspoolele, diagnoositakse kaasasündinud küünarluukepikäsi (manus vara).

RHK-10 kood

• Q71.4 Kaasasündinud radiaalne nuiakäe.
• Q71.5 Kaasasündinud küünarluu nupp.

Mis põhjustab kaasasündinud kepikätt?

Maailmakirjanduse andmetel registreeritakse kaasasündinud kepikätt 1-l 1400–100 000 lapse kohta. Radiaalset kaasasündinud kepikätt diagnoositakse sagedamini. Küünarnuki kepikätt täheldatakse 7 korda harvemini kui radiaalset kepikätt.

Kaasasündinud klubikätt tekib väliste ja sisemiste tegurite tagajärjel, mis on tüüpilised ka teistele ülajäsemete kaasasündinud väärarengutele. Väliste, eksogeensete tegurite hulka kuuluvad ioniseeriv kiirgus, mehaaniline ja vaimne trauma, ravimid, kokkupuude nakkushaigustega, alatoitumus jne. Endogeensete põhjuste hulka kuuluvad raseda naise emaka mitmesugused patoloogilised muutused ja funktsionaalsed häired, ema üldised haigused, hormonaalsed häired ja organismi vananemine. Sellisel juhul on kokkupuute ajastus väga oluline ning esimesi 4-5 rasedusnädalat peetakse ema jaoks kõige ebasoodsamaks. Pärilikku tegurit ei ole tuvastatud.

Kuidas kaasasündinud kepilihas avaldub?

Kaasasündinud klubikätt iseloomustab kolmik: käe radiaalne hälve (võib esineda koos käe subluksatsiooni ja nihestusega küünarnuki-randme liigeses); käsivarre luude (peamiselt kodarluu) alaarenenud anomaalia; sõrmede ja käe arengu anomaalia.

Teiste käe kahjustuste hulka võivad kuuluda teise sõrme hüpoplaasia ja klinodaktüülia, sündaktüülia, painde- ja ekstensioonikontraktuurid metakarpofalangeaal- ja interfalangeaalliigestes, mis on kõige ilmekamad teises ja kolmandas sõrmes. Mõjutatud on ka radiaalküljel asuvad randmeluud, mille korral täheldatakse aplaasiat või konkretsentsi teiste luudega.

Klassifikatsioon

Kodarluu nuiakäe klassifikatsioonis eristatakse kodarluu kolme arengupeetuse astet ja nelja käe tüüpi. Klassifikatsiooni aluseks on radiograafiline pilt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Raadiuse vähearenenud astmed

• I aste - raadiuse lühenemine on kuni 50% selle normaalsest pikkusest.
• II aste - raadiuse lühenemine ületab 50% selle normaalsest pikkusest.
• III aste - raadiuse täielik puudumine.

[ 4 ], [ 5 ]

Pintslite tüübid

Kätt iseloomustab esimese kiire kahjustus (kiir - kõik sõrme falangid ja vastav metakarpaalluu).

1. tüübi puhul esineb esimese kämblaluu ja nimmelihaste hüpoplaasia, 2. tüüpi iseloomustab kämblaluu täielik puudumine ja esimese sõrme falangide hüpoplaasia (tavaliselt täheldatakse "rippuvat sõrme"). 3. tüüpi iseloomustab kogu käe esimese kiire aplaasia. 4. tüübi korral luuanomaaliaid ei esine.

Kuidas ravitakse kaasasündinud kepikätt?

Konservatiivne ravi

Konservatiivne ravi (mida viiakse läbi lapse esimestel elukuudel) hõlmab treeningravi, massaaži, sõrmede ja käe olemasolevate kontraktuuride vähendamiseks mõeldud harjutusi ning ortopeediliste seadmete paigaldamist. Konservatiivsed meetmed ei anna aga püsivat positiivset tulemust ja neid tuleks pidada ettevalmistuseks teiseks etapiks – kirurgiliseks. Kirurgilist ravi on soovitatav alustada alates kuue kuu vanusest.

[ 6 ]

Kirurgiline ravi

Kirurgilise sekkumise meetodi valik sõltub deformatsiooni tüübist.

Mida madalam on aste ja mida noorem on laps, seda lihtsam on kätt hälbest välja tuua. Seetõttu on soovitatav kirurgilist ravi alustada enne 2-3-aastaseks saamist.

Kaasasündinud küünarnuki- ja käelaba deformatsiooni iseloomustab küünarvarre deformatsioon ja lühenemine, käe küünarnuki- ja käe hälve ning piiratud liikumine küünarliigeses. Küünarluu, eriti selle distaalse osa alaareng on suuremal määral väljendunud. Tavaliselt asub selles piirkonnas küünarluud randmeluuga ühendav fibrokartilaginoosne ahel. Kodarluu on kaarjalt kõver. Selle pea on küünarliigeses kõige sagedamini ettepoole ja väljapoole nihkunud, mis määrab küünarliigese kontraktuuri. Küünarvarre ja käe telg on küünarnuki suunas kõrvale kaldunud. Käe muutusi iseloomustab lai mitmekesisus. Käe patoloogiatest on kõige levinumad ühe või kahe, tavaliselt küünarnuki-, kiire aplaasia, samuti pöidla alaareng. Muud segmendi deformatsioonid on sündaktüülia ja hüpoplaasia.

Küünarluu vähearenenud astme järgi jaguneb kaasasündinud klubikäsk neljaks tüübiks.

• Esimene võimalus on mõõdukas hüpoplaasia - küünarluu pikkus on 61-90% raadiusest.
• Teine võimalus on raske hüpoplaasia - küünarluu pikkus on 31-60% raadiusest.
• Kolmas variant on algeline küünarluu – küünarluu pikkus on 1-30% raadiusest.
• Neljas variant on küünarluu aplaasia (täielik puudumine).

Konservatiivse ravi eesmärgid ja põhimõtted on identsed radiaalnuia ravi eesmärkide ja põhimõtetega.

Küünarliigese kaasasündinud klubikäe kirurgilise ravi näidustused on küünarliigese kontraktuurist tingitud (konservatiivsete meetoditega korrigeerimata) ebanormaalse jäseme enesehoolduse võimatus või raskus, mis on tingitud küünarliigese kontraktuurist (mida ei ole võimalik konservatiivsete meetoditega korrigeerida), käsivarre lühenemisest ja käe mittekorrigeeritavast passiivsest küünarkäe hälbest ning lõpuks käe funktsiooni piiratusest, eelkõige selle kahepoolsest haardest. Kirurgiline sekkumine algab funktsionaalselt kõige olulisema deformatsiooni kõrvaldamisest. Operatsiooni saab teha juba patsiendi esimesel eluaastal.

Operatsioonijärgsel perioodil on ette nähtud rehabilitatsioonimeetmete komplekt, sealhulgas treeningravi, massaaž ja füsioteraapia, mille eesmärk on taastada liikumisulatus ja suurendada jäsemete tugevust.