Kongenitaalne küfoos

Kaasasündinud küfoosi eripära tingib vajaduse seda tüüpi selgroo deformatsiooni eraldi käsitleda. Traditsiooniliselt hõlmab kaasasündinud küfoosi grupp lisaks ühetasandilistele sagitaalsetele deformatsioonidele ehk nn "puhastele" (inglise keeles "rige") küfoosidele ka küfoskoliootilised deformatsioonid, millel on juhtiv küfootiline komponent. Samal ajal osutavad peaaegu kõik autorid olulistele erinevustele puhta küfoosi ja kombineeritud küfoskolioosi kulgemises ning peavad skoliooskomponendi olemasolu defektide kompenseerimise elemendiks, mis "päästab" keha lülisamba-selgroo konflikti tekkest ja müelopaatia tekkest. "Puhta" kaasasündinud küfoosi vaatluste arv vaid harvaesinevates, peaaegu isoleeritud töödes ületab 30 juhtumit.

Praegu peetakse RB Winteri (1973) kaasasündinud küfoosi klassifikatsiooni "põhiliseks" ja ükski käsitletava probleemi käsitlev publikatsioon ei saa ilma sellele viitamata hakkama. Varasemaid klassifikatsiooniskeeme praegu iseseisvalt ei kasutata. RB Winter tuvastas kolm kaasasündinud küfoosi tüüpi: I tüüpi küfoos selgroolülide moodustumise anomaaliatega, II tüüpi küfoos selgroolülide segmenteerimise anomaaliatega ja III tüüpi küfoos segaanomaaliatega.

Samal aastal 1973 tuvastas Ya. L. Tsivyan ka kolm kaasasündinud küfoosi tüüpi: küfoosi kiilukujulise (täieliku või üleliigse) selgroolüliga, küfoosi selgroolülide keha (kehade) aplaasiaga ja küfoosi selgroolülide kokkutõmbumisega.

Kõige detailsem kaasasündinud küfoosi skeem, mis põhineb Novosibirski selgroopatoloogia keskuse kogemusel, on esitatud M. V. Mihhailovski poolt (1995). Autor ei analüüsi aga niivõrd "puhast" kaasasündinud küfoosi, kuivõrd selgroo kaasasündinud deformatsioone, millega kaasneb küfootiline komponent. Seetõttu kuulub klassifitseeritud gruppi ka küfoskolioos, mis moodustab kuni 75% kõigist autori poolt vaadeldud deformatsioonidest.

Kaasasündinud selgroo deformatsioonide klassifikatsioon, millega kaasneb küfootiline komponent.

Klassifikatsiooni funktsioon	Hindamisparameetrid
I. Anomaalia tüüp, mille põhjal deformatsioon tekkis	Tagumised (posterolateraalsed) selgroolülid (hemivertebrae); Lülisamba keha puudumine (asomia); Mikrosponi dilia; Lülisambakehade konkretsioon - osaline või täielik; Mitmed anomaaliad; Segatud anomaaliad.
II. Deformatsiooni tüüp	Küfoos; Küfoskolioos.
III. Deformatsioonipiigi lokaliseerimine	Emakakaela-rinnanäärmed; Ülemine rindkere; Keskmine rindkere; Alumine rindkere; Rinna-nimmepiirkond; Nimmepiirkond.
IV. Küfootilise deformatsiooni ulatus (deformatsiooni aste)	I aste - kuni 20°; II tn - kuni 55°; III tn - kuni 90"; IV nurk - üle 90°
V. Progresseeruva deformatsiooni tüüp	Aeglaselt progresseeruv (kuni 7° aastas); Kiirelt progresseeruv (üle 7° aastas).
VI. Deformatsiooni esmase avastamise vanus	Infantiilne küfoos; Küfoos väikelastel; Küfoos noorukitel ja noortel meestel; Küfoos täiskasvanutel.
VII. Seljaajukanali sisu kaasamine protsessi	Küfoos neuroloogilise defitsiidiga; Küfoos ilma neuroloogilise defitsiidita
VIII. Seljaajukanali seotud anomaaliad	Diastematomüelia; Diplomüelia; Dermoidsed tsüstid; Neuroenterilised tsüstid; Naha ninakõrvalkoopad; Kiulised kitsendused; Ebanormaalsed selgroo juured
IX. Ekstravertebraalse lokaliseerimisega seotud anomaaliad	Kardiopulmonaalsüsteemi kõrvalekalded; Rindkere ja kõhu seina anomaaliad; Kuseteede süsteemi anomaaliad; Jäsemete anomaaliad
X. Lülisamba sekundaarsed degeneratiivsed muutused	Puudub Need ilmuvad järgmisel kujul: Osteokondroos; Spondüloos; Spondüloartroos.

Meie uuringus õnnestus ühendada mitme maailma kliiniku - Twin Cities Spine Center, MN, USA, State Pediatric Medical Academy ja Phtysiopulmonology Research Institute, Peterburi, Venemaa - kogemused, kusjuures puhta kaasasündinud kyphosis'ega patsientide koguarv ületas 80 inimest. See võimaldas meil detailselt kirjeldada RBWinteri anatoomilist ja radioloogilist klassifikatsiooni. Uuringu käigus võeti arvesse mitte ainult radioloogilisi andmeid, vaid ka tänapäevaste kiiritusdiagnostika meetodite, eelkõige magnetresonantstomograafia tulemusi. Mõistame, et isegi sellisel kujul ei saa esitatud klassifikatsiooni pidada täielikuks. RB Winter kirjeldas lülikehade "spontaanse sulandumise" mõju deformatsiooni loomulikus kulgemises, mis seisnes lülikehade kokkutõmbumises, mis esialgu visualiseeriti röntgenülesvõtetel segmenteerituna. Meie kogemus on näidanud, et spontaanse sulandumisega patsientide magnetresonantstomograafia uuringu käigus avastati lülidevaheliste ketaste hüpoplaasia juba esmasel visiidil pulpoossete tuumade kuma puudumise näol. Hüpoplastiliste ketaste kasvuprotsessi käigus tekkis mõnel patsiendil sekundaarne degeneratsioon koos selgroo segmentaalse ebastabiilsusega, teistel aga tõeline luublokeering.

Puhta kaasasündinud kyfoosi modifitseeritud klassifikatsioon

Küfoosi tüüp

Deformatsioonide variandid

I tüüp - kaasasündinud kyphosis, mis on põhjustatud selgroolülide ebanormaalsest moodustumisest. II tüüp - kaasasündinud kyphosis, mis on põhjustatud selgroolülide segmenteerumise rikkumisest III tüüp - kaasasündinud kyphosis, mis on põhjustatud sega- või diferentseerumata arenguhäiretest

Keha A-agenees B - keha hüpogenees, säilinud kehaosa on väiksem kui pool selle normaalsest suurusest, C - keha hüpoplaasia, säilinud kehaosa on suurem kui pool oma normaalsest suurusest. A - selgroolülide tõeline sulandumine, mida kinnitavad röntgen- ja MRI-andmed; B - ketta hüpogenees: selgroolülide kokkusulamise radiograafiliste tunnuste olemasolu, säilitades samal ajal ketta kujutise vastavalt MRI andmetele; pulposus tuum on hüpoplastiline; C - diski hüpoplaasia: ketas on radiograafiliselt säilinud, kuid selle kõrgus on vähenenud; MRI-l puudub ketast nucleus pulposus.

Tabelis on esitatud andmed seljaaju kanali omaduste kohta erinevat tüüpi kaasasündinud kyfoosi korral ja sekundaarsete neuroloogiliste tüsistuste (müelopaatiate) esinemissageduse kohta nendes.

Sagitaalne seljaaju stenoos ja neuroloogiliste häirete esinemissagedus puhta kaasasündinud kyphosis'e korral

Küfoosi tüüp	Keskmine seljaaju kanali ahenemine (%)	Neuroloogiliste häirete esinemissagedus (%)
1 tüüp:
IA	53	64
IB	36	30
1C	13	17
II tüüp	10	-
III tüüp	25	36

Kui meile tundus I tüüpi kyfoosi korral defekti raskusastme ja müelopaatiate esinemissageduse vaheline seos etteaimatav, siis II tüüpi kyfoosi korral osutus neuroloogiliste häirete puudumine ootamatuks, eriti kuna sellesse rühma kuulusid ka IV astme deformatsioonidega patsiendid. See lükkab ümber arvamuse kyfootilise deformatsiooni suuruse juhtiva tähtsuse kohta kaasasündinud kyfoosi neuroloogiliste tüsistuste esinemisel.

Uuringuandmed näitavad, et seljaaju kanali stenoos mängib nende arengus suurt rolli.

Samuti tuleb märkida, et peaaegu 20%-l kaasasündinud kyphosis'ega patsientidest tuvastasime müelodüsplaasia erinevaid variante ja peaaegu pooltel juhtudel oli selle kulg asümptomaatiline.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]