Kongenitaalne küfoos

Küfoos on selgroo kõverus sagitaalses tasapinnas, mille käigus moodustub tahapoole suunatud muhk.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mis põhjustab kaasasündinud kyfoosi?

R. Winteri jt klassifikatsiooni kohaselt jaguneb kaasasündinud kyphosis kolmeks põhirühmaks:

• kyphosis, mis on tingitud moodustumise anomaaliatest;
• segmentatsioonianomaaliatest tingitud küfoos;
• segaanomaaliatest tingitud küfoos.

McMaster jt. tutvustasid sinna hulka klassifitseerimata deformatsioone. Dubousset eraldas eraldi rühma spetsiaalsed küfootilised deformatsioonid, mida ta nimetas selgroo rotatsiooninihestuseks.

Lülisamba moodustumise anomaaliatel põhinev küfoos on kaasasündinud küfoosi kõige levinum tüüp, moodustades 61–76%. Need deformatsioonid põhinevad järgmist tüüpi anomaaliatel: eesmised ja anterolateraalsed kiilukujulised selgroolülid, tagumised hemivertebrad, lülikeha posterolateraalne kvadrant, libliklüli ja lülikeha agenees.

Segmentatsioonianomaaliatest tingitud küfoos. Segmentatsioonianomaaliad on formatsioonianomaaliate järel teisel kohal ja moodustavad 11–21%. Nende deformatsioonidega patsiendid võib kahjustuse sümmeetria põhjal jagada kahte alarühma – eesmine või anterolateraalne mittesegmenteeritud blokk. Bloki pikkus võib varieeruda kahest kuni kaheksa või üheksa lülikehani. See võib lokaliseeruda mis tahes tasandil, kuid kõige sagedamini rindkere-nimmepiirkonnas ja nimmelülides.

Kui segmentatsioonidefekt paikneb eesosas, moodustub "puhas" küfoos, asümmeetrilise puhul aga küfoskolioos. Deformatsiooni progresseerumine on muutlik ja sõltub ploki sümmeetriast ja tagumiste lõikude säilimisest.

Segaanomaaliatest tingitud küfoos tekib siis, kui ühel või kahel kõrvuti asetseval tasandil esineb samaaegselt mittesegmenteerunud selgroolülide plokk, mille moodustumise häired esinevad tavaliselt vastasküljel. Sellise küfoosi esinemissagedus varieerub 12–15%.

Klassifitseerimata anomaaliate tõttu tekkinud küfoosi võib leida selgroo mis tahes osas. Puhtusaste on 5-7%.

Lülisamba rotatsiooniline nihestus. Deformatsioon võib tuleneda mis tahes anomaaliast. Peamine tunnus on see, et küfoos paikneb kahe kaasasündinud lordoskoliootilise kaare vahel, mis on suunatud eri suunas. See esineb igal tasandil, kuid kõige sagedamini ülemises rindkere ja nimmepiirkonnas. Küfoos on terava kujuga, tavaliselt kare, selle arenguga kaasneb selgroo kokkuvarisemine. Seljaaju on deformeerunud vastavalt selgrookanali deformatsioonile, st see on lühikese vahemaa tagant ja järsult keerdunud.

Küfoosi sümptomid

Küfoosne deformatsioon (küfoos) võib olla peaaegu igal tasandil haripunktis, olla lame või terav, sageli (kuni 70% juhtudest) on sellel skoliootiline komponent. Kaasasündinud küfoos on peaaegu alati jäik ja enamasti kaasnevad sellega erineva raskusastmega neuroloogilised sümptomid. Üsna sageli (kuni 13% juhtudest) kombineeritakse seda erinevate ekstravertebraalse lokaliseerimise kaasasündinud anomaaliatega.

Kyfoosi kliiniline ja radioloogiline klassifikatsioon

Klassifikatsioon töötati välja kirjandusandmete põhjal.

Anomaalia tüüp, mille alusel deformatsioon tekkis

• Tagumised (posterolateraalsed) selgroolülid (hemivertebrae).
• Lülisamba keha puudumine - asoom.
• Mikrospondüüliliselt.
• Lülisambakehade konkretsioon - osaline või täielik.
• Mitmed anomaaliad.
• Segatud anomaaliad.

Deformatsiooni tüüp.

• Küfoos
• Küfoskolioos.

Deformatsioonipiigi lokaliseerimine.

• Emakakaela-rinnanäärme.
• Ülemine rindkere.
• Keskmine rindkere.
• Alumine rindkere.
• Rinna-nimmepiirkond.
• Nimmepiirkond.

Küfootilise deformatsiooni ulatus.

• Kuni 20° - 1. aste.
• Kuni 55° - II aste.
• Kuni 90° - III aste.
• Üle 90° - IV aste.

Progressiivse deformatsiooni tüüp.

• Aeglaselt progresseeruv (kuni 7° ja aasta).
• Kiirelt progresseeruv (rohkem kui 7° aastas).

Deformatsiooni esmase avastamise vanus.

• Infantiilne kyphosis.
• Küfoos väikelastel.
• Küfoos noorukitel ja noortel meestel.
• Küfoos täiskasvanutel.

Seljaaju kanali sisu kaasamine protsessi.

• Kyphosis koos neuroloogilise defitsiidiga.
• Küfoos ilma neuroloogilise defitsiidita.

Seotud seljaaju kanali anomaaliad.

• Diastematomüelia.
• Diplomüelia.
• Dermoidsed tsüstid.
• Neuroenteriaalsed tsüstid.
• Naha ninakõrvalkoopad.
• Kiulised kitsendused.
• Ebanormaalsed selgroo juured.

Ekstravertebraalse lokaliseerimisega seotud anomaaliad.

• Kardiopulmonaalsüsteemi anomaaliad.
• Rindkere ja kõhu seina anomaaliad.
• Kuseteede süsteemi anomaaliad.
• Jäsemete anomaaliad.

Sekundaarsed degeneratiivsed muutused selgroos.

1. Mitte ühtegi.
2. Esineb järgmisel kujul:
   • osteokondroos;
   • spondüloos;
   • spondüloartroos.

[ 7 ], [ 8 ]

Küfoosi diagnoosimine

Kaasasündinud kyfoosi radiograafiline pilt on väga iseloomulik ja ei tekita diagnoosimisel erilisi raskusi.

Küfootilise deformatsiooni suurust määratakse Cobbi meetodi abil, mis põhineb profiil-spondülogrammidel.

Küfoosi diagnostika ei hõlma ainult üldise spondülograafia tegemist. Siin võivad abiks olla magnetresonantstomograafia (MRI) ja kompuutertomograafia (KT). Funktsionaalset spondülograafiat kasutatakse lülivaheketaste funktsioonide määramiseks selgroo parasagitaalsetes osades - külgprojektsioonis, patsiendi selgroo maksimaalse võimaliku painde ja sirutuse asendis. Kõigil kaasasündinud selgroo deformatsioonide juhtudel on näidustatud selgrookanali sisu uurimine - kontrastuuring, MRI, KT. Neuroloogiline uuring on kohustuslik.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Küfoosi ravi

Kyfoosi konservatiivne ravi on selgelt tunnistatud ebaefektiivseks, kuna parimal juhul saab see deformatsiooni progresseerumist vaid veidi aeglustada.

Kaasasündinud kyfoosi kaasaegne kirurgiline ravi põhineb maailma juhtivate kliinikute kollektiivsel kogemusel.

Kaasasündinud I tüüpi küfoos (moodustumise anomaaliate tõttu)

[ 12 ]

Varaste deformatsioonide ravi

Tavaliselt ravitakse alla 5-aastaseid patsiente, kelle küfoos on alla 75°, efektiivselt ainult tagumise fusiooniga. Meetod põhineb lülikehade kasvupotentsiaali säilitamise põhimõttel, samal ajal "peatades" nende dorsaalsed osad. Tagumise fusiooni tsoon peaks olema kraniaalselt ja kaudaalselt ühe segmendi võrra suurem kui ebanormaalne tsoon. See on vajalik lordoosi moodustamiseks küfoosi tsooni kohal ja all, kompenseerides mis tahes järelejäänud küfoosi.

Kui avastatakse küfoskolioos, mitte küfoos, on ravi sarnane. Kuid isegi hea tagumise blokaadi korral võib tipmiste selgroolülide kasv jätkuda nii külgsuunas kui ka horisontaaltasapinnas. See on Dubousset' kirjeldatud väntvõlli fenomen. Selle tüsistuse teke tähendab deformatsiooni progresseerumist. Sellisel juhul on kiireloomulised näidustused ees-tagumise epifüsiospondülodeesi tekkeks deformatsiooni kumera külje ääres.

Teine küsimus on patsiendi vanus. Arvestades kaasasündinud küfoosi olemust, on patsiendi dünaamiline jälgimine mõttetu. Vajalik on varajane tagumine fusioon ja usaldusväärne tagumine spondülodees enne makroskoopilise deformatsiooni teket. Mida varem patsienti opereeritakse, seda parem. Varaseim lubatud vanus kirurgiliseks sekkumiseks on 6 kuud.

Probleemi lahendamise põhimõte, mis sõltub deformatsiooni ulatusest (Cobbi järgi), ei ole küfoosi puhul usaldusväärne. Kerge 30° küfoos rindkere keskosas on praktiliselt normaalne, sama suur küfoos rindkere-nimmepiirkonnas on juba patoloogia ja 10° küfoos nimmepiirkonnas on makroskoopiline patoloogia. Terav-apikaalne 50° küfoos rindkere keskosas on patoloogia ja sama suurune kerge küfoos samas piirkonnas on vaid normi ülemine piir. Saadud tulemused näitavad meetodi kõrget efektiivsust. Lisaks progresseerumise puudumisele ilmneb pidevalt deformatsiooni isekorrigeerumine. Kuid isegi alla 5-aastastel lastel on ploki pseudoartroosi teke võimalik ja üsna reaalne. Seetõttu on kõigil juhtudel 6 kuu pärast näidustatud korduv operatsioon koos spondülodeesi tsooni revisiooni ja täiendava luuplastilise materjali paigutamisega. Hüperkorrektsiooni juhtumeid pole esinenud, kuid kui see on olemas, on näidustatud eesmise selgroo blokeerimine. Meetodi kriitika põhineb asjaolul, et varajane siondülodees põhjustab kere teatud lühenemist. Deformeerunud selgroo kasvu ajal toimub aga suur kere kõrguse kaotus, mida rõhutab progresseeruv küfoos.

Hiliskujuliste deformatsioonide ravi

Need juhtumid on palju keerulisemad, kuna vajavad kaheastmelist ravi - eesmist ja dorsaalset spondülodeesi. Sellest tulenevalt suureneb tüsistuste oht.

Eelnev veojõukontroll, mida tehakse deformatsiooni "pehmendamiseks", on enne eesmist spondülodeesi mõttetu. Küfoosi tipu piirkonnas on sidemete aparaat ja kõhrkude mitteelastsed, seega ei ole võimalik saavutada midagi peale hüperekstensiooniasendis funktsionaalsetel spondülogrammidel määratud korrektsiooni. Veojõukontroll on näidustatud vaid vähestel patsientidel, kellel kopsufunktsiooni langus on kombineeritud selgroo piisava liikuvusega, mis võimaldab kopsude rehabilitatsiooni perioodil teatavat korrektsiooni. Parim vorm on halo-vaagna veojõukontroll, mis võimaldab patsiendil iseseisvalt liikuda, mis on väga oluline trombemboolsete tüsistuste ja osteoporoosi ennetamisel. Tavaliselt ei kesta veojõukontroll rohkem kui 2 nädalat. Kuna veojõukontroll kaasasündinud küfoosi korral on ohtlik seljaaju pingest tingitud parapleegiku kõrge riski tõttu, tuleks seda kasutada harva ja vähemalt kaks korda päevas neuroloogilise jälgimisega kaasneda.

Eesmise sulandumise tüüp sõltub küfoosi raskusastmest ja ulatusest. Suhteliselt kergeid deformatsioone, mis on kõige väiksemad eesmise sekkumise all olevatest, saab tõhusalt korrigeerida osalise lülikeha asendamise tüüpi eesmise sulandumise operatsiooniga. Äärmiselt oluline on eesmiste osade piisav paljastamine, eemaldades deformatsiooni tipust eesmise pikisuunalise sideme, ketaste ja kõhre. Üks normaalne ketas eemaldatakse küfoosi tsoonist proksimaalselt ja kaudaalselt. Pärast seda muutub deformatsioon liikuvamaks. Transplantaadi vahetüki paigaldamiseks on vajalik samaaegne veojõud patsiendi pea tagant ja käsitsi surve küfoosi tipule tagantpoolt. Lisaks asetatakse lülidevahelistesse ruumidesse käsnluu. Tagumine sulandumise teostatakse samal päeval. Raskema küfoosi korral on vajalik vahetüki kasutamine. Mida raskem on küfoos, seda rohkem luuplastilist materjali kasutatakse. Suurte deformatsioonide korral oleks ränk viga kasutada ühte transplantaadi vahetükki, luues selle ja küfoosi tipu vahele "tühja" ruumi. Sellistel juhtudel on vaja kasutada mitut jäika autotransplantaati sääreluu harjast.

Tagumine sekkumine hõlmab selgroo fikseerimist segmentaalse instrumentatsiooniga (CDI) ja fusiooni autogeense luuga. Tagumise etapi planeerimine hõlmab konksude paigutuspunktide määramist.

Vahepealsete deformatsioonide ravi

Sellise deformatsiooniga patsient on tõsine väljakutse, kuna varajaste deformatsioonide korral piisab tagumisest spondülodeesist ja raske küfoosi korral on vajalik küfoosi kombineeritud ravi. Kahtluse korral on parem teha tagumine spondülodeesi ja 6 kuu pärast plokki korrigeerida ning täiendada seda luuplastilise materjaliga, olenemata sellest, kui tugev see kirurgile tundub. Korsetiga fikseerimine toimub 1 aasta jooksul. Kui tekib ploki valeliiges, on näidustatud eesmine spondülodeesi.

Eesmise ja dorsaalse fusioonitsooni valik on eelkõige biomehaaniline küsimus, kuna tsentraalse fusioonkirurgia eesmärk on paigutada tugev luusiirdamine biomehaaniliselt kõige soodsamasse asendisse, et selgroog suudaks tõhusalt vertikaalsetele koormustele vastu pidada. Kui kasutame skolioosiga patsientide kirurgilise ravi kogemusi, peaks ideaalne fusioonitsoon ulatuma mööda raskuskeskme joont ülevalt alla, st nii fusioonitsooni ülemine kui ka alumine ots peaksid asuma samal joonel.

Kaasasündinud küfoos on kõige jäigem oma keskosas, parahübriidsed sektsioonid on liikuvamad. Nende sektsioonide pikkust ja piire (jäigad ja liikuvad) saab määrata hüperekstensiooniasendis tehtud spondülogrammil. Eesmine spondülodees peaks katma kogu struktuurimuutuste tsooni, kuid ei tohiks ulatuda terminaallülideni, kui raskuskeskme joon läbib spondülogrammil hüperekstensiooniasendis neist dorsaalselt. Tagumine luuplokk peaks ulatuma raskuskeskme jooneni, isegi kui see asub küfootilise kaare terminaallülidest kaugel. Pärast anteroposteriorset spondülodeesi moodustub üks luukonglomeraat, mille otsad paiknevad piki raskuskeskme joont.

II plaadi kaasasündinud küfoos (segmentatsioonianomaaliate tõttu)

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Varajane ravi

Väikelastel on ravi aluseks tagumiste selgroolülide kasvu aeglustumine. Kuni pole tekkinud rasket küfoosi, on valitud operatsiooniks tagumine kahepoolne spondülodees. Selle pikkus on üks normaalne selgroolüli eesmise kaasasündinud blokaadi tsoonist ülal- ja allpool.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Hiline ravi

Moodustunud deformatsiooni korrigeerimine on väga keeruline ülesanne. Kadunud ketastele vastavatel tasemetel on vaja eesmist blokki osteotomiseerida. Kogemus näitab, et neid tasemeid saab tavaliselt määrata spondülogrammide abil või intraoperatiivselt - kiuliste rõngaste elementide abil. Seejärel teostatakse lülidevaheline spondülodees ja dorsaalne spondülodees, kasutades kaasaegseid segmentaalseid CPI instrumente või nende analooge.

Operatsioon Tomita

1994. aastal töötas K. Tomita juhitud Jaapani ortopeedide grupp välja ja võttis praktikas kasutusele operatsiooni, mida nad nimetasid "täielikuks spondülektoomiaks". Autorid lähtusid asjaolust, et tavapärane kaheastmeline sekkumine selgroo eesmisse ja tagumisse ossa ei võimalda rindkere jäikuse tõttu piisavat korrektsiooni.

Operatsioon koosneb kahest etapist: selgroolülide tagumiste elementide en bloc resektsioon, eesmise samba en bloc resektsioon.

I etapp. Tagumiste selgroolülide resektsioon.

Juurdepääs. Patsient on lamavas asendis. Lineaarne keskjooneline sisselõige piki pikkust, mis on vajalik selgroo tulevaseks usaldusväärseks fikseerimiseks Cotrel-Dubousset' instrumentidega. Paraspinaalsed lihased nihutatakse lateraalselt, paljastades faseetliigesed ja põikjätked. Valitud tasanditel lõigatakse ribid 3-4 cm lateraalselt kostotransversaalsete liigeste suhtes, mille järel pleura eraldatakse ettevaatlikult lülikehadest mõlemalt poolt. Eemaldatava ülemise selgroolüli ülemiste liigesjätkete paljastamiseks osteotomeeritakse külgneva selgroolüli oga- ja alumised liigesjätked ning eemaldatakse koos kollase sidemega.

Paindliku saejuhiku sisestamine. Pehmed koed eraldatakse pars interartikulaarse lihase alumisest osast äärmise ettevaatusega, et mitte kahjustada selgroojuurt. See valmistab ette saejuhiku sisenemise. Seejärel sisestatakse painduv C-kujuline juhik kraniokaudaalses suunas lülidevahelisse avasse. Juhiku ots peaks liikuma mööda poolkaare mediaalset otsaplaati ja kaare juurt, et mitte kahjustada seljaaju ja juurt. Lõpuks ilmub juhiku ots pars interartikulaarse lihase alumise serva alla. Seejärel lükatakse mööda juhikut õhuke, painduv mitmekiuline traatsaag läbimõõduga 0,54 mm ja selle otsad kinnitatakse haaratsitega. Juhik eemaldatakse, saag pingutatakse ja seda pinget hoitakse.

Võlvijuurte ristumiskoht ja selgroolülide tagumiste elementide resektsioon. Sae pingutamist jätkates asetatakse see võlvijuure ümber ülemiste liiges- ja põikjätkete alla. Viimast ristatakse sae kiikliigutustega kõigil vajalikel tasanditel. Pärast seda eemaldatakse selgroolülide tagumised elemendid ühe plokina, sealhulgas liiges-, oga-, põikjätke- ja võlvijuured. Selgroo stabiilsuse säilitamiseks fikseeritakse küfoosi ülemised ja alumised "põlved" CDI-instrumentide abil.

II etapp. Lülisamba eesmise samba resektsioon.

Lülisambakehade nüri dissektsioon. Selle etapi alguses on vaja tuvastada mõlema poole segmentaalsed arterid. Segmentaalse arteri spinaalne haru, mis kulgeb mööda selgroojuurt, ligeeritakse ja läbistatakse. Rindkere lülisambas läbistatakse selgroojuur küljel, mille kaudu on ette nähtud eemaldada selgroo eesmise samba elemendid. Nüri dissektsiooni jätkatakse eesmises suunas pleura (või m. psoas tajor) ja selgrookehade vahel. Tavaliselt on selgrookehade külgpinnad kergesti paljastatavad kõvera selgroospaatliga. Seejärel on vaja selgrookehast eraldada segmentaalsed veresooned - arterid ja veenid. Järgmisena eraldatakse aort ettevaatlikult selgrookeha esipinnast spaatli ja sõrmedega. Kirurgi vasaku käe sõrme seljapind tunneb aordi pulsatsioone. Kui kirurgi parema ja vasaku käe sõrmeotsad kohtuvad selgroolüli esipinnal, kasutatakse erineva suurusega spaatleid, mis sisestatakse järjestikku (alustades väikseimast), et juurdepääsu laiendada. Kaks suurimat spaatlit hoitakse selgroolülide ja siseorganite vahel, et vältida viimaste kahjustamist ja saavutada maksimaalne manipuleerimisvabadus.

Traatsae sisestamine. Kaks sellist saega sisestatakse selgroo eesmise samba proksimaalse ja distaalse osa tasemele. Valitud tasemete õigsust kontrollitakse märgistusröntgenograafia abil; luukoesse tehakse peitliga väikesed lõiked, et saega ei nihkuks.

Seljaaju vabastamine ja eesmise samba elementide eemaldamine. Õhukese spaatliga mobiliseeritakse seljaaju ümbritsevatest venoossetest põimikutest ja sidemetest. Seejärel sisestatakse sae libisemise vältimiseks hammastega äärtega kaitse. Viimase abil läbistatakse eesmine selgroolüli koos pikisuunaliste sidemetega. Seejärel tuleks kontrollida väljalõigatud segmendi liikuvust, et veenduda läbilõike täielikkuses. Väljalõigatud eesmise samba fragment pööratakse ümber duraalkoti ja eemaldatakse.

Küfootilise deformatsiooni korrigeerimine. CDI instrumentatsiooni vardad ristuvad deformatsiooni tipus. Saadud fragmendid, millest igaüks on kinnitatud ühele küfoosi "põlvele", ühendatakse deformatsiooni korrigeerimise asendis "domino" pistikutega. Korrektsiooni ajal on duralumbus pideva visuaalse kontrolli all. Lülisamba eesmise ja tagumise samba resektsiooni vajaliku mahu õige arvutamine võimaldab korrektsiooni tulemusel saavutada lülikehade luupindade sulgemise ja taastada selgrookanali tagumise seina järjepidevuse. Kui see pole võimalik, on enne korrektsioonietappi vaja täita eesmine "tühi" ruum puuritüüpi implantaadi või allotransplantaadiga. Tagumine spondülodees on kohustuslik autotransplantaatidega kogu CDI instrumentatsiooni pikkuses.

Operatsioonijärgne ravi. Patsiendil lubatakse nädal pärast operatsiooni tõusta ja kõndida. Seejärel valmistatakse rindkere ja nimme-ristluu selgroo jaoks jäik korsett, mida patsient peaks kandma 6 kuud.